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文檔簡介

淋巴管平滑肌瘤病

病例一臨床資料女性，31歲既往1年多反復(fù)右下肢浮腫，曾彩超檢查未見下肢靜脈血栓。半年前有一次左側(cè)氣胸個人史、月經(jīng)史、家族史無特殊主訴：氣促5月余，加重2天癥狀：氣促進行加重性，間中咳嗽，干咳為主，無明顯胸痛，無發(fā)熱、咯血體征：右下肺呼吸音稍弱，叩診濁音，雙下肺少許破裂音實驗室檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血四項、電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶正常HIV抗體、梅毒抗體、結(jié)核桿菌抗體、肺炎支原體總抗體、痰涂片及培養(yǎng)陰性腫瘤標(biāo)志物：CA125541.20U/ml增高乙肝兩對半：HBsAg(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+)風(fēng)濕免疫篩查：核均質(zhì)型弱陽性實驗室檢查心臟彩超未見明顯異常支氣管鏡直視下未見異常支氣管刷片病理：可見纖毛柱狀上皮細胞，鱗狀上皮細胞，肺泡吞噬細胞，炎細胞，未見腫瘤細胞胸部B超示：右側(cè)大量積液腹部彩超：腹腔積液，肝膽胰脾雙腎輸尿管未見明顯異常實驗室檢查每日引流粉紅色乳糜樣胸水?dāng)?shù)百毫升至1千毫升胸水常規(guī)生化：Cl105.2mmol/L，PRO34.9g/L，GLU5.06mmol/L，LDH79U/L，ADAEX4U/L，粘蛋白定性（+），細胞總數(shù)26750/ul，有核細胞2500/ul，單核型30％。胸水乳糜定性陽性胸水細胞學(xué)檢查示：涂片中可見多量淋巴細胞、中性白細胞、間皮細胞、吞噬細胞，未見腫瘤細胞影像學(xué)檢查26/3胸部CT：雙肺間質(zhì)性病變，兩肺廣泛小氣囊，右側(cè)胸腔積液診斷右下肺活檢病理（支氣管鏡活檢）：淋巴管平滑肌瘤病

免疫組化：瘤細胞HMB45部分（＋）SMA（＋），PR局部（＋），ER（-）fac

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