兒科學(xué)名詞解釋及問(wèn)題整理

注意：請(qǐng)?jiān)卺t(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用，內(nèi)容僅供參考！兒科學(xué)名詞解釋及問(wèn)題整理第一章

緒論胎兒期

：從受精卵形成到小兒出生為止，共40周。新生兒期：自胎兒娩出臍帶結(jié)扎時(shí)開始至28天之前。圍生期：胎齡滿28周(體重1000g)至生后7足天，稱為圍生期或圍產(chǎn)期。乳兒期

：出生后到滿1周歲之前為嬰兒期，又稱乳兒期。幼兒期

：自1歲到3周歲之前稱為幼兒期。學(xué)齡前期：自3周歲至6～7歲入小學(xué)前為…～學(xué)齡期

：自入小學(xué)起(6～7歲)到青春期(女12歲，男13歲)開始之前稱為學(xué)齡期。青春期

：從第二性征出現(xiàn)到生殖功能基本發(fā)育成熟、身高停止增長(zhǎng)的時(shí)期稱為青春期，女孩從11～12歲開始到17～18歲、男孩從13～14歲開始到18～20歲，但個(gè)體差異較大，也有種族差異。四．簡(jiǎn)答題：一、新生兒期的特點(diǎn)①生理調(diào)節(jié)和適應(yīng)能力不成熟，易發(fā)生各種疾??；②發(fā)病及死亡率較高。二、嬰兒期的特點(diǎn)①生長(zhǎng)發(fā)育最迅速；②需要攝人的熱量和營(yíng)養(yǎng)素特別高；③消化功能不完善，易發(fā)生消化紊亂和營(yíng)養(yǎng)不良；④抗病能力弱，易患傳染病和感染性疾病。三、幼兒期的特點(diǎn)①智能發(fā)育較前突出；②識(shí)別危險(xiǎn)能力不足，易發(fā)生意外創(chuàng)傷和中毒；③自身免疫力低，傳染病發(fā)病率較高。第二章

生長(zhǎng)發(fā)育1．生長(zhǎng)發(fā)育：指小兒機(jī)體各組織、器官形態(tài)的增長(zhǎng)和功能成熟的動(dòng)態(tài)過(guò)程。2．體重：指務(wù)器官、骨骼、肌肉、脂肪等組織及體液的總盤3．身長(zhǎng)(高)：指從頭頂?shù)阶愕椎娜黹L(zhǎng)度。4．頭圍：指經(jīng)眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周的長(zhǎng)度。5．胸圍：指沿乳頭下緣水平繞胸一周的長(zhǎng)度。6．上臂圍：沿肩峰與尺骨鷹嘴連線中點(diǎn)的水平繞上臂一周的長(zhǎng)度。7．體重過(guò)重：體重大于同齡兒平均體重加2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差稱體重過(guò)重。8．低體重：體重小于同齡兒子均體重減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差稱低體重。9．高身材：身高大于同齡兒子均身高加2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差稱高身材。10．矮身材：身高小于同齡幾平均身高減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差稱矮身材。11．屏氣發(fā)作為呼吸運(yùn)動(dòng)暫停的一種異常行為，多發(fā)于6～18個(gè)月嬰幼兒，５歲前會(huì)逐漸自然消失。12．5歲后仍發(fā)生不隨意排尿稱遺尿癥。13．兒童擦腿綜合征是兒童通過(guò)擦腿引起興奮的一種行為障礙。14．注意力缺乏多動(dòng)癥為學(xué)齡兒童中常見的行為問(wèn)題，主要表現(xiàn)為注意力不集中、多動(dòng)、沖動(dòng)行為，常伴有學(xué)習(xí)困難，智力正常或接近正常。15．學(xué)習(xí)障礙，屬特殊發(fā)育障礙，是指在獲得和運(yùn)用聽、說(shuō)、讀、寫、計(jì)算、推理等特殊技能上有明顯困難，并表現(xiàn)出相應(yīng)的多種障礙綜合征。四、問(wèn)答題1．小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育的一般規(guī)律小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育的一般規(guī)律由上而下，由近到遠(yuǎn)，由不協(xié)調(diào)到協(xié)調(diào)，由簡(jiǎn)單到復(fù)雜，由粗糙到精細(xì)、準(zhǔn)確、靈巧。第四章

兒科疾病診治原則脫水：指水分?jǐn)z入不足或丟失過(guò)多所引起的體液總量尤其是細(xì)胞外液量的減少，脫水時(shí)除喪失水分外，常有鈉、鉀和其他電解質(zhì)的丟失。脫水程度

脫水程度是指患病后累積的體液丟失量。脫水性質(zhì)

脫水性質(zhì)是指現(xiàn)存體液滲透壓的改變。累積體液損失量

累積體液損失量一般指發(fā)病后水和電解質(zhì)等體液的總損失量，即患病前與來(lái)診時(shí)體重的差值?？赏ㄟ^(guò)前囟、眼窩、皮膚彈性、循環(huán)情況和尿量等臨床指標(biāo)進(jìn)行估計(jì)。體液繼續(xù)損失量

體液繼續(xù)損失量是在體液治療過(guò)程中，由于嘔吐、腹瀉、胃腸引流、腸瘺或膽道瘺等原因造成機(jī)體不斷丟失液體，其總量即為繼續(xù)丟失量，臨床上應(yīng)根據(jù)實(shí)際損失量用組成成分相似的液體進(jìn)行補(bǔ)充。1：2含鈉液

1：2含鈉液指2份5％～10％葡萄糖液、1份生理鹽水混合液，1／3張。2：1含鈉液

2：l含鈉液指2份生理鹽水和1份1．87％乳酸鈉或1．4％碳酸氫鈉，等張。ORS

：是WHO推薦用以治療急性腹瀉合并脫水的一種溶液，各種電解質(zhì)濃度為Na+90mmol／L，Ｋ十20mmo[／L，Cl—80mmol／L，HCO3—30mmol／L；可用NaCl3.5g，NaHC032.5g，枸櫞酸鉀1.5g，葡萄糖20.0g，加水到1000mL配成；其電解質(zhì)的滲透壓為220retool／L(2／3張)。四、問(wèn)答題一、低鉀血癥的臨床表現(xiàn)及治療。1、神經(jīng)肌肉：興奮性降低，肌肉軟弱無(wú)力，膝反射、腹壁反射減弱或消失。2、心血管：出現(xiàn)心律失常、心肌收縮力降低、血壓降低，甚至發(fā)生心力衰竭；心電圖表現(xiàn)為T波低寬、出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)，T波倒置以及ST段下降。3、腎損害：腎濃縮功能下降，出現(xiàn)多尿，長(zhǎng)期低血鉀可致腎單位硬化、間質(zhì)纖維化治療：見尿補(bǔ)鉀，補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)多次監(jiān)測(cè)血清鉀水平，補(bǔ)鉀輸注速度應(yīng)小于每小時(shí)0.3mmol/kg，濃度小于40mmol/L。一般每天可給鉀3mmol/kg。二、高鉀血癥的臨床表現(xiàn)及治療。1、心電圖異常與心律失常：心率減慢且不規(guī)則，可出現(xiàn)室性早搏和心室顫動(dòng)。T波高聳，P波消失或QRS波群增寬，心室顫動(dòng)及心臟停搏。2、神經(jīng)、肌肉癥狀：精神萎靡，嗜睡，手足感覺異常，腱反射減弱或消失，嚴(yán)重者出現(xiàn)弛緩性癱瘓、尿潴留甚至呼吸麻痹。治療：所有含鉀補(bǔ)液及口服補(bǔ)鉀必須終止；靜注碳酸氫鈉1～3mmol/kg，或葡萄糖加胰島素；10%葡萄糖酸鈣靜注；離子交換樹脂、血液或腹膜透析。第五章

營(yíng)養(yǎng)及營(yíng)養(yǎng)障礙疾病基礎(chǔ)代謝率：基礎(chǔ)代謝率是指在每單位時(shí)間每平方米體表面積人體基礎(chǔ)代謝所需的能量。食物特殊動(dòng)力作用：食物特殊動(dòng)力作用指攝人和吸收利用食物，可使機(jī)體的代謝增加超過(guò)基礎(chǔ)代謝率，食物的這種作用稱為食物特殊動(dòng)力作用。營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。菏菋胗變浩诔Ｒ姷臓I(yíng)養(yǎng)缺乏癥，本病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。典型表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的骨干骺端和骨組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥初乳：初乳一般指產(chǎn)后5～7天內(nèi)的乳汁，質(zhì)略稠而帶黃色，含脂肪較少而球蛋白較多，微量元素鋅、白細(xì)胞、SIgA等免疫物質(zhì)及生長(zhǎng)因子、?；撬岬榷急容^多，對(duì)新生兒生長(zhǎng)發(fā)育和抗感染十分重要。蛋白質(zhì)—能量營(yíng)養(yǎng)不良

：是由于缺乏能量和(或)蛋白質(zhì)所致的一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，主要見于<3歲嬰幼兒；除體重明顯減輕、皮下脂肪減少和皮下水腫以外，常伴有各種器官的功能紊亂。臨床上分為：以能量供應(yīng)不足為主的稱為消瘦型；以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主的稱為浮腫型；介于兩者之間的稱為消瘦—浮腫型。營(yíng)養(yǎng)：指人體獲得和利用食物維持生命活動(dòng)的整個(gè)過(guò)程。營(yíng)養(yǎng)素：食物中經(jīng)過(guò)消化、吸收和代謝能夠維持生命活動(dòng)的物質(zhì)。平均需要量（EAR）：某一特定性別、年齡及生理狀況群體中對(duì)某營(yíng)養(yǎng)素需要量的平均值。推薦攝入量（RNI）：可以滿足某一特定性別、年齡及生理狀況群體中絕大多數(shù)個(gè)體的需要。適宜攝入量（AI）：通過(guò)觀察或?qū)嶒?yàn)獲得的健康人群某種營(yíng)養(yǎng)素的攝入量。可耐受最高攝入量（UL）：平均每日可以攝入該營(yíng)養(yǎng)素的最高量。食物熱力作用（TEF）：指由于進(jìn)餐后幾小時(shí)內(nèi)發(fā)生的超過(guò)BMR的能量消耗，主要用于體內(nèi)營(yíng)養(yǎng)素的代謝。體重低下：體征低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD以下為～生長(zhǎng)遲緩：身長(zhǎng)低于同年齡、同性別參照人群值的均值減2SD為～消瘦：體重低于同性別、同身高參照人群值的均值減2SD為～小兒?jiǎn)渭冃苑逝郑河捎陂L(zhǎng)期能量攝入超過(guò)人體的消耗，使體內(nèi)脂肪過(guò)度積聚、體重超過(guò)一定范圍的一種營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病。肥胖：體重超過(guò)同性別、同身高參照人群均值的20%為～四、問(wèn)答題一、試述母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)？1、營(yíng)養(yǎng)豐富易消化吸收，蛋白質(zhì)、脂肪、糖的比例適當(dāng)。含白蛋白、不飽和脂肪酸、乳糖較多，鈣磷比例適宜，含微量元素鋅、銅、碘較多；2、母乳緩沖力小，對(duì)胃酸中和作用弱，有利于消化；母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、必需氨基酸及乳糖較多，有利于嬰兒腦的發(fā)育；母乳具有增進(jìn)嬰兒免疫力的作用，含SigA、乳鐵蛋白等多種免疫物質(zhì)或因子；3、經(jīng)濟(jì)方便，溫度及泌乳速度適宜，幾乎無(wú)菌；有利于促進(jìn)母子感情；產(chǎn)生哺乳可刺激宮縮，有利于母親早日恢復(fù)；有利于計(jì)劃生育等。二、嬰兒喂養(yǎng)添加輔食的原則是什么?由少到多；由稀到稠；從細(xì)到粗；習(xí)慣一種食物后再加另一種；應(yīng)在嬰兒健康、消化功能正常時(shí)添加。三、引起維生素D缺乏性佝僂病的病因有哪些?10．引起維生素D缺乏性佝僂病的病因有：日光照射不足，維生素D攝人不足，食物中鈣、磷含量過(guò)低或比例不當(dāng)，維生素D的需要量增加，疾病影響及其他。四、維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)初期：神經(jīng)精神癥狀，多汗，血清鈣正常，血磷偏低，堿性磷酸酶增高，長(zhǎng)骨鈣化預(yù)備帶模糊?；顒?dòng)期：血清鈣磷低，堿性磷酸酶增高，長(zhǎng)骨鈣化帶消失。6月齡以內(nèi)顱骨軟化，7—8月變成方頭：方頭、串珠肋、手足鐲、雞胸、肋膈溝、膝內(nèi)翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴狀顱、佝僂。X線顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失；干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變；骨骺軟骨盤增寬，骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床表現(xiàn)；恢復(fù)期：臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失，血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常。X線改變改善。后遺癥期：殘留不同程度的骨髓畸形。無(wú)任何臨床癥狀，血生化正常。五、維生素D缺乏性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)及治療臨床表現(xiàn)：主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐。①隱匿性：面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征；②典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/l時(shí)可出現(xiàn)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。治療：急救處理：氧氣吸入、迅速控制驚厥或喉痙攣;鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，緩慢靜脈注射或者滴注，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑，以免造成局部壞死。

六、營(yíng)養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)：輕度：體重比正常少15%~25%，腹壁下脂肪厚度為0.4~0.8cm，身長(zhǎng)正常，皮膚干燥，面色正常，肌張力正常，精神狀態(tài)正常。中度：體重比正常少25%~40%，腹壁下脂肪厚度為>0.4cm，身長(zhǎng)正常，皮膚干燥蒼白，肌肉彈性差，松弛，肌張力明顯減低，精神萎靡，煩躁不安。重度：體重比正常少40%以上，腹壁下脂肪完全消失，身長(zhǎng)明顯少于正常，皮膚干燥蒼白，彈性消失，肌肉萎縮，肌張力低下，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，癡呆，反應(yīng)低下，煩躁與抑郁交替，低體溫，心率緩慢，低蛋白水腫。七、營(yíng)養(yǎng)不良的并發(fā)癥主要有哪些營(yíng)養(yǎng)性貧血；營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血；各種維生素缺乏；感染；自發(fā)性低血糖第七章

新生兒和新生兒疾病胎齡：從最后1次正常月經(jīng)第1天起至分娩時(shí)為止，通常以周表示。正常足月兒：正常足月兒是指出生時(shí)胎齡滿37周≤GA（胎齡）＜42周、2500g≤體重≤4000g、無(wú)畸形和疾病的活產(chǎn)新生兒。足月兒：37w≤GA（胎齡）<42w早產(chǎn)兒：早產(chǎn)兒指胎齡＜37周的活產(chǎn)嬰兒。過(guò)期產(chǎn)兒：過(guò)期產(chǎn)兒是指胎齡≥42周以上的新生兒。低出生體重兒：指初生1小時(shí)內(nèi)體重不足2500g，不論是否足月或過(guò)期。極低出生體重兒：指凡體重不足1500g者稱極低體重兒。超低出生體重：指凡體重不足1000g者正常體重兒：指體重為2500～4000g的新生兒。巨大兒：指出生體重超過(guò)4000g的新生兒。小于胎齡兒：指出生體重在同胎齡平均體重第10百分位以下的新生兒。大于胎齡兒：指出生體重在同胎齡平均體重第90百分位以上的嬰兒。適于胎齡兒：指出生體重在同胎齡平均體重第10～90百分位的嬰兒。足月小樣兒是指胎齡已足月，而體重在2500g以下的嬰兒。早期新生兒：指出生后1周，圍生期以內(nèi)的新生兒。晚期新生兒：指出生后2～4周的嬰兒。高危兒：指已經(jīng)發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病的新生兒。新生兒貧血：指生后2周靜脈血血紅蛋白≤130g/L或毛細(xì)血管血紅蛋白≤145g/L為～中性溫度又稱適中溫度：指機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時(shí)的最適環(huán)境溫度。生理性體重下降：生后由于體內(nèi)水分丟失較多、進(jìn)入量少、胎脂脫落、胎糞排出等使體重下降，約1周末降至最低點(diǎn)，10天左右恢復(fù)到出生體重。新生兒窒息：指嬰兒出生后無(wú)版主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因之一。原發(fā)性呼吸暫停：胎兒或新生兒缺氧初期，呼吸代償性加深加快，如缺氧未及時(shí)糾正，隨即轉(zhuǎn)為呼吸停止、心率減慢，即為～新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血液減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。apgar評(píng)分：即阿氏評(píng)分、新生兒評(píng)分，是孩子出生后立即檢查他身體狀況的標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估方法。在孩子出生后，根據(jù)皮膚顏色、心搏速率、呼吸、肌張力及運(yùn)動(dòng)、反射五項(xiàng)體征進(jìn)行評(píng)分。新生兒呼吸窘迫綜合征（RDS）：又稱新生兒肺透明膜?。℉MD），多發(fā)生于早產(chǎn)兒，是由于缺乏肺表面活性物質(zhì)所引起。臨床表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和呼吸衰竭；病理以肺泡壁附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征。新生兒吸入綜合征：指新生兒出生前后吸人羊水或胎糞、血液、產(chǎn)母陰道分泌物、乳汁以及胃內(nèi)容物等，臨床表現(xiàn)是吸人內(nèi)容的不同和量的多少而異。持續(xù)胎兒循環(huán)：嚴(yán)重肺炎，酸中毒，低氧血癥時(shí)，肺血管壓力升高，當(dāng)壓力等于或超過(guò)體循環(huán)時(shí)，可致卵圓孔，動(dòng)脈導(dǎo)管重新開放，出現(xiàn)右向左分流。原始反射是指足月兒出生時(shí)已具備的反射，如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。呼吸暫停：指呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率減慢<100次／分，并出現(xiàn)青紫。新生兒黃疸：因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過(guò)5～7mg/dl，即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。（P114）生理性黃疸：是新生兒出生24小時(shí)后血清膽紅素由出生時(shí)的17～51μmol/L(1～3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上臨床上出現(xiàn)黃疸而無(wú)其它癥狀，1～2周內(nèi)消退。生理性黃疸的血清膽紅素足月兒不超過(guò)204μmol/L（12mg/dl）早產(chǎn)兒不超過(guò)255μmol/L（15mg/dl）。病理性黃疸：黃疸出現(xiàn)過(guò)早（24小時(shí)內(nèi)）；黃疸過(guò)重，手足心發(fā)黃，血清膽紅素大于221微摩爾/升；黃疸退而復(fù)現(xiàn)或迅速加重，血清膽紅素每日升高大于85微摩爾/升等，黃膽持續(xù)過(guò)久，足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于4周。Abcde復(fù)蘇方案：A（airway）：盡量吸凈呼吸道黏液。B（breathing）：建立呼吸，增加通氣C（circulation）：維持正常循環(huán)，保證足夠心搏出量D（drug）：藥物治療。E（evaluation）；進(jìn)行動(dòng)態(tài)評(píng)價(jià)。前三項(xiàng)最重要，其中A是根本，B是關(guān)鍵，E貫穿于整個(gè)復(fù)蘇過(guò)程之中。新生兒貧血:生后2周內(nèi)靜脈血血紅蛋白小于等于130g/L或毛細(xì)血紅蛋白小于等于145g/L.新生兒溶血：指由于母嬰血型不合，母血中抗體進(jìn)入新生兒的血液循環(huán)并進(jìn)而破壞新生兒的紅細(xì)胞，導(dǎo)致發(fā)生溶血性貧血的一類疾病。臨床上主要表現(xiàn)為皮膚黃疸，嚴(yán)重的出生時(shí)就有明顯的水腫、貧血。母乳性黃疽：多于生后4～7天出現(xiàn)黃疽，2～3周達(dá)高峰，停母乳3天后膽紅素下降。新生兒黃疸（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性溶血。濕肺：多見于足月刮宮產(chǎn)，是一種自限性疾病，出生后出現(xiàn)短暫性氣促，其癥狀很快消失，預(yù)后良好。四、問(wèn)答題一、新生兒窒息復(fù)蘇的步驟和程序：1、最初評(píng)估：是足月兒?jiǎn)?？羊水清么？有呼吸或哭聲么？肌張力好么?、初步復(fù)蘇步驟：保暖；擺好體位；清理呼吸道：先口咽后鼻腔；檫干；刺激3、氣囊面罩正壓，人工呼吸4、胸外心臟按壓：按壓胸骨體下1/3，頻率100-120次/分，深度2-3cm即胸廓前后徑1/3，心跳與呼吸3：15、藥物治療：給予1：10000腎上腺素0.1-0.3ml/kg5分鐘重復(fù)一次；擴(kuò)容劑：給予生理鹽水，劑量每次10ml/kg，于10分鐘以上靜脈緩慢推注6、復(fù)蘇后轉(zhuǎn)運(yùn)。二、簡(jiǎn)述新生兒窒息的初步復(fù)蘇步驟。①保暖；②溫?zé)岣擅砜深^部及全身，減少散熱；③擺好體位，肩部用布卷墊高2～3cra，使頸部輕微伸仰；④嬰兒娩出后立即吸凈口、鼻、咽粘液；⑤觸覺刺激。三、新生兒生理性黃疸有何特點(diǎn)?①黃疽于生后2～5天出現(xiàn)，足月兒在14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延遲至3～4周；②一般情況良好，不伴有其他臨床癥狀；③血清膽紅素<205~mol／L(12mg／d1)，結(jié)合膽紅素<26~mol／L(1．5mg／d1)四、新生兒病理性黃疸有何特點(diǎn)?①黃疽出現(xiàn)過(guò)早，在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)；②黃疽程度重，血清膽紅素>205／lm。1／L(12mg／d1)；③黃疽持續(xù)過(guò)久，足月>2周，早產(chǎn)兒>4周；④黃疽進(jìn)行性加重，或退而復(fù)現(xiàn)；⑤血清結(jié)合膽紅素>26／Im。1／L(1．5mg／d1)。五、病理性黃疸的病因1、膽紅素生成過(guò)：①紅細(xì)胞增多癥；②血管外溶血；③同族免疫性溶血；④感染；⑤腸肝循環(huán)增加；⑥紅細(xì)胞形態(tài)異常；⑦血紅蛋白病2、肝臟膽紅素代謝障礙：①缺氧和感染；②Crigler-Najjar綜合癥等3、膽汁排泄障礙：①新生兒肝炎；②先天性代謝性缺陷?。虎跠ubin-Johnson綜合癥；④膽管阻塞六、正常足月兒的外觀有哪些特點(diǎn)①皮膚紅潤(rùn)，皮下脂肪豐滿，毳毛少；②頭發(fā)分條清楚；③耳殼軟骨發(fā)育好，耳舟成形，直挺；④指甲達(dá)到或超過(guò)指尖；⑤乳腺結(jié)節(jié)>4mm，平均7mm；⑥足紋遍及整個(gè)足底；⑦男嬰皋丸已降，陰囊皺裂形成，女嬰大陰唇發(fā)育，可覆蓋小陰唇。七、早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)有哪些?①皮膚發(fā)亮水腫、毳毛多；②頭發(fā)亂如絨線頭；③耳殼軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚；④指甲未達(dá)到指尖；⑤乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm~⑥足底紋理少；⑦男嬰睪丸未降，陰囊少皺裂，女嬰大陰唇不發(fā)育，不能遮蓋小陰唇。八、膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后4—7天出現(xiàn)癥狀，分為四期：警告期：嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低，持續(xù)約12～24小時(shí)痙攣期：抽搐、角弓反張和發(fā)熱，輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋持續(xù)12～24h恢復(fù)期：吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)，持續(xù)1～2w后遺癥期：手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良第十章

感染性疾病原發(fā)綜合征：是由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管病變組成，為小兒原發(fā)性肺結(jié)核的一種典型表現(xiàn)。Koplik斑：Koplik斑在疹發(fā)前24～48小時(shí)出現(xiàn)，為直徑約1．0mm灰白色小點(diǎn)，外有紅色暈眉圈，開始散布在下磨牙相對(duì)的頰粘膜上，量少，但在1天內(nèi)很快增多，可累及整個(gè)頰粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后逐漸消失，可留有暗紅色小點(diǎn)，具有早期診斷意義。PPD：結(jié)合菌純蛋白衍生物。結(jié)核感染：由結(jié)核桿菌感染引起的PPD試驗(yàn)陽(yáng)性和(或)血清PPD—IgM抗體或IgG抗體陽(yáng)性，而全身找不到結(jié)核病灶者。DOTS：原發(fā)型肺結(jié)核：為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型。四、問(wèn)答題一、結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性反應(yīng)有何臨床意義?①曾接種過(guò)卡介苗；②兒童無(wú)明顯臨床癥狀而僅呈一般陽(yáng)性反應(yīng)，表示受過(guò)結(jié)核感染；③嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者，陽(yáng)性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶，年齡愈小，活動(dòng)性結(jié)核可能性愈大。④強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)者，示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病。⑤由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽(yáng)性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來(lái)小于10mm增至大于10mm，且增加的幅度為6mm以上時(shí)，表示新近有感染。二、結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性反應(yīng)有何臨床意義?①未受過(guò)結(jié)核感染；②結(jié)核變態(tài)反應(yīng)前期（初次感染后4～8周)；③假陰性反應(yīng)，由于機(jī)體免疫功能低下或受抑制所致；④技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效。三、肺結(jié)核的診斷標(biāo)準(zhǔn)？1、發(fā)熱、咳嗽持續(xù)2w以上；2、胸部X線檢查，有肺結(jié)核表現(xiàn)3、活動(dòng)性結(jié)核病接觸史；4、結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性；5、痰液、胃液結(jié)核桿菌涂片或培養(yǎng)陽(yáng)性；6、抗結(jié)核治療有效；7、除外肺部其他疾??；8、肺組織病理檢查符合肺結(jié)核特征臨床診斷：具有1、2項(xiàng)，及3、4、6、7中任何2項(xiàng)確診：1、2項(xiàng)，及5或8項(xiàng)。四、原發(fā)型肺結(jié)核的臨床表現(xiàn)1、輕者可無(wú)癥狀，一般起病緩慢，可有低熱、食欲不振、疲乏、盜汗等結(jié)核中毒癥狀；重者可急性起病，高熱可達(dá)到39到40度，但一般情況尚好，與發(fā)熱不相稱，持續(xù)2～3w后圍為低熱，并伴結(jié)核中毒癥狀。2、干咳和輕度呼吸困難是最常見的癥狀。3、嬰兒可表現(xiàn)為體重不增或生長(zhǎng)發(fā)育障礙；4、當(dāng)胸內(nèi)淋巴結(jié)高度腫大，可產(chǎn)生一系列壓迫癥狀：百日咳樣痙攣性咳嗽、喘鳴、聲嘶、一側(cè)或兩側(cè)靜脈怒張。五、結(jié)腦腦脊液有何改變?①壓力增高；②外觀清或呈毛玻璃狀；③細(xì)胞數(shù)一般為50×106～500×106L，以淋巴細(xì)胞為主；④蛋白量增高，多在1～3g／L；⑤糖降低，⑥氯化物降低；⑦靜置12～24小時(shí)后，有蜘蛛網(wǎng)狀薄膜形成；⑧腦脊液離心沉淀或取薄膜涂片檢查出結(jié)核菌可確定診斷。六、結(jié)腦早期臨床表現(xiàn)有何特點(diǎn)?①約為1～2周；②主要癥狀為小兒性格改變，如少言、饋動(dòng)、易倦、喜哭、易怒等；③原因不明的低熱、頭痛、嘔吐、便秘。八、結(jié)腦中期臨床表現(xiàn)有哪特點(diǎn)?①約1～2周；②顱內(nèi)壓增高癥狀；③出現(xiàn)明顯腦膜刺激征；④幼嬰則以前囟膨隆為特征；⑤可出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙，最常見者為面神經(jīng)癱瘓，其次為動(dòng)眼神經(jīng)和外展神經(jīng)癱瘓；⑥可有驚厥發(fā)作九、簡(jiǎn)述結(jié)腦晚期的臨床表現(xiàn)。①約1～3周，早．、中期癥狀逐漸加重；②意識(shí)朦朧，半昏迷而進(jìn)入完全昏迷；③頻繁驚默；④極度消瘦、呈舟狀腹；⑤常有水、電解質(zhì)紊亂；⑥可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及胞積水，重者腦疝死亡。十、麻疹的早期診斷依據(jù)有哪些?①前驅(qū)期鼻咽部分泌物找到多核巨細(xì)胞及尿中檢測(cè)包涵體細(xì)胞。②出疹1～2天用ELISA法可檢測(cè)出麻疹抗體。③前驅(qū)期可見特征性麻疹粘膜斑。十、結(jié)核性腦膜炎早期診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些?1、結(jié)核的接觸史，特別是家庭內(nèi)開放性肺結(jié)核接觸史；2、既往結(jié)核病史原發(fā)型結(jié)核病或粟粒性肺結(jié)核；3、原因不明的發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡或性格改變；4、結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性；5、胸部X線檢查有無(wú)活動(dòng)性肺結(jié)核；6、腦脊液檢查，疾病早期細(xì)胞數(shù)可在50～100×106/L以下，腦脊液沉淀，薄膜涂片或直接免疫抗體法，檢出結(jié)核菌，可確定診斷。十一、目前常用的抗結(jié)核殺菌藥物有哪些?全殺菌藥，如異煙肼、利福平。半殺菌藥：如鏈霉素、吡嗪酰胺。第十一章

消化系統(tǒng)疾病腹瀉?。阂唤M由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征。6m～2y嬰幼兒發(fā)病率高。腹瀉時(shí)即會(huì)比正常情況下排便增多，輕者4-6次，重者可達(dá)10次以上，甚至數(shù)十次。為稀水便、蛋花湯樣便，有時(shí)是黏液便或膿血便。寶寶同時(shí)伴有吐奶、腹脹、發(fā)熱、煩躁不安，精神不佳等表現(xiàn)。生理性腹瀉：多見于小于6個(gè)月的嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹。生后不久即腹瀉，但除大便次數(shù)增多外，無(wú)其他癥狀，食欲好，不影響生長(zhǎng)發(fā)育。到添加輔食后，大便即逐漸轉(zhuǎn)為正常。脫水：是指體液總量尤其是細(xì)胞外液量的減少，由于水的攝人量不足和(或)損失量過(guò)多所致，除失水外，還伴有鈉、鉀和其他電解質(zhì)的丟失。脫水程度：指患病后累積的體液損失量，即患病前與就診時(shí)體重的差值。輕度脫水：指失水量為體重的3％～5％(30～50mL／kg)。臨床表現(xiàn)為精神稍差，略有煩躁不安。皮膚稍干燥，彈性尚可，眼窩和前囟稍凹陷，哭時(shí)有淚，口唇黏膜略干，尿量稍減少。中度脫水：指失水量為體重的5％～10％(50～100mL／kg)。臨床表現(xiàn)有精神萎靡或煩躁不安。皮膚蒼白、干燥、彈性較差，眼窩和前囟明顯凹陷，哭時(shí)淚少，口唇粘膜干燥，四肢稍涼，尿量明顯減少。重度脫水：指失水量為體重的10%(100mL／kg)以上。臨床表現(xiàn)為重病容，精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷。皮膚發(fā)灰或有花紋、彈性極差；眼窩和前囟深凹陷，眼閉不合，賤人眼凝視，哭時(shí)無(wú)淚，口唇黏膜極干燥。出現(xiàn)休克癥狀。脫水性質(zhì)：指現(xiàn)存體液滲透壓的改變。常用血清鈉來(lái)判定細(xì)胞外液的滲透壓。低滲性脫水：指電解質(zhì)的丟失量比例大于水分丟失量，即脫水加低鈉血癥，血清鈉<130mmol／L。高滲性脫水：指水分的丟失比例大于電解質(zhì)丟失，即脫水加高鈉血癥，血清鈉>130mmol／L。累積損失量：發(fā)病后水和電解質(zhì)等的總損失量。微生態(tài)療法：是補(bǔ)充各種人體有益的正常菌群，恢復(fù)微生態(tài)平衡，重建人體天然屏障以拮抗或抵御外界病原的侵犯，促進(jìn)疾病治愈。四、問(wèn)答題一、判斷兒科脫水的觀察指標(biāo)有哪些？精神、皮膚、眼淚、尿量、口腔粘膜、前囟、眼窩、四肢周圍循環(huán)二、簡(jiǎn)述小兒腹瀉脫水的臨床表現(xiàn)。輕度脫水：失水量為體重的5％以下(50mL／kg)；精神稍差，略有煩躁不安；皮膚稍干燥，彈性尚可；眼窩和前囟稍凹陷；尿量稍減少。中度脫水：失水量為體重的5％～10％(50～100mL／kg)；精神萎靡或煩躁不安；皮膚蒼白、干燥、彈性較差；眼窩和前囟明顯凹陷；四肢稍涼，尿量明顯減少。重度脫水：失水量為體重的10％以上(100～120mL／kg)；精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡至昏迷；皮膚發(fā)灰或發(fā)花，干燥，彈性極差；眼窩和前囟深陷；可出現(xiàn)低血容量休克。三、小兒腹瀉的臨床表現(xiàn)及治療原則（1）輕型：由飲食因素及腸道外感染引起，以胃腸道癥狀為主，無(wú)脫水及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。（2）重型：1、急性起病，也可由輕型逐漸加重；2、大便每日10余次至數(shù)十次，為黃色水樣或蛋花樣便；3、常有嘔吐，嚴(yán)重時(shí)可吐咖啡色液體4、食欲低下；5、明顯的水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀；6、代謝性酸中毒；7、低血鉀癥；8、低鈣和低鎂血癥原則為：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。四、簡(jiǎn)述嬰幼兒腹瀉的發(fā)病機(jī)制。(1)消化功能紊亂：主要是由飲食不當(dāng)引起。使消化過(guò)程發(fā)生障礙，有利于腸道下部細(xì)菌上移與繁殖造成內(nèi)源性感染。分解產(chǎn)生的短鏈有機(jī)酸使腸腔內(nèi)滲透壓增高，毒性物質(zhì)刺激腸壁使蠕動(dòng)增加，引起腹瀉、脫水和電解質(zhì)紊亂。(2)細(xì)菌腸毒素的作用：由各種產(chǎn)生腸毒素的細(xì)菌所致，腸毒素同小腸上皮細(xì)胞上的受體一神經(jīng)節(jié)苷脂結(jié)合，促使腸液中鈉離子、氯離子及水分的分泌明顯增加，引起腹瀉。(3)細(xì)菌侵襲粘膜的作用：細(xì)菌侵入腸粘膜組織，引起炎癥病變而影響了水分和電解質(zhì)的吸收。(4)病毒性腹瀉的發(fā)病機(jī)制：病毒存在于小腸絨毛上皮細(xì)胞內(nèi)，引起細(xì)胞變性與脫落。使含有豐富的Na-K-ATP酶的頂部細(xì)胞受損，細(xì)胞對(duì)鈉離子的吸收轉(zhuǎn)運(yùn)發(fā)生障礙，造成大量水分與電解質(zhì)在腸內(nèi)聚積，引起吸收障礙性腹瀉。絨毛上皮細(xì)胞的病變，使刷狀緣表面的雙糖酶活性減少，雙糖不能水解為單糖，反被腸道內(nèi)細(xì)菌分解，產(chǎn)生有機(jī)酸，增加腸內(nèi)滲透壓，滲人大量水分，導(dǎo)致滲透性腹瀉的發(fā)生。五、小兒腹瀉的易感因素：1、嬰幼兒消化系統(tǒng)尚未完全發(fā)育成熟，胃酸，消化酶分泌少，酶活力偏低，不能適應(yīng)食物質(zhì)和量的較大變化2、生長(zhǎng)發(fā)育快，所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)相對(duì)較多，胃腸道負(fù)擔(dān)重；3、機(jī)體防御功能差：嬰幼兒胃酸偏低，胃排空較快，對(duì)進(jìn)入胃內(nèi)的細(xì)菌殺滅能力較弱；血清免疫球蛋白和胃腸道分泌型IgA均較低，腸粘膜免疫防御反應(yīng)及口服耐受機(jī)制均不完善4、腸道菌群失調(diào)，對(duì)入侵的病原菌抵抗作用微弱5、人工喂養(yǎng)：家畜乳中雖有某些成分，但在加熱過(guò)程中被破壞，而且人工喂養(yǎng)的食物和食具易受污染六、小兒急性腹瀉的主要治療措施：1：飲食療法：強(qiáng)調(diào)繼續(xù)飲食滿足生理需要，母乳喂養(yǎng)者繼續(xù)哺乳，暫停輔食，人工喂養(yǎng)兒喂食等量米湯或代乳品；2：液體療法：1）口服補(bǔ)液：主要用于糾正輕中度脫水及預(yù)防脫水；2）靜脈補(bǔ)液：適于重度以上脫水，嚴(yán)重吐瀉火腹脹的患兒；原則：先快后慢，先鹽后糖，先濃后淡；先晶后膠。第一天補(bǔ)液：質(zhì)：低滲性脫水：2/3張含鈉液，等滲性脫水：1/2張含鈉液，高滲性脫水：1/3張含鈉鹽；量：輕度脫水：90-120ml/kg，中度脫水：120-150ml/kg，重度脫水：150-180ml/kg；速：重度需快速擴(kuò)容，30-60min內(nèi)快速輸入20ml/kg等滲含鈉液，累積損失量輸液速度為每小時(shí)8-10ml/kg，8-12h輸完；生理需要量和繼續(xù)損失量每小時(shí)5ml/kg，于12-16小時(shí)內(nèi)輸完，補(bǔ)液同時(shí)糾正酸堿、水電解質(zhì)平衡。第二天補(bǔ)液：補(bǔ)充生理需要量和繼續(xù)損失量；3：藥物治療：控制感染，微生態(tài)療法，腸粘膜保護(hù)劑，避免用止瀉藥七、簡(jiǎn)述腹瀉患兒如何補(bǔ)鉀。(1)補(bǔ)鉀時(shí)間：治療前6小時(shí)或輸液后有尿即開始補(bǔ)鉀。(2)劑量一般按l0%氯化鉀2～3mL／kg·d，有缺鉀癥狀者可增加至0．3—0．45mL／kg·d。(3)補(bǔ)鉀途徑：輕度脫水可分次口服，每4～6小時(shí)1次，中、重度脫水給予靜滴或同時(shí)口服一部分。(4)氯化鉀靜滴的濃度一般為0．2％，不宜超過(guò)0．3％。(5)每日氯化鉀總量的靜滴時(shí)間不應(yīng)短于6～8小時(shí)。(6)補(bǔ)鉀療程一般為4～6天，嚴(yán)重缺鉀適當(dāng)延長(zhǎng)可達(dá)10天。第十二章

呼吸系統(tǒng)疾病社區(qū)獲得性肺炎（CAP）：指無(wú)明顯免疫抑制的患兒在院外或住院48小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎院內(nèi)獲得性肺炎（HAP）：住院48小時(shí)后發(fā)生的肺炎。問(wèn)答題一、支氣管肺炎糖皮質(zhì)激素機(jī)制和治療指征：機(jī)制：糖皮質(zhì)激素可以減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環(huán)，減輕顱內(nèi)壓。指征：1、嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭2、全身中毒癥狀明顯3、合并感染中毒性休克4、出現(xiàn)腦水腫5、胸腔大量滲出6、超高熱二、小兒肺炎并發(fā)急性心力衰竭的主要病因，臨床表現(xiàn)及治療原則1肺動(dòng)脈高壓和中毒性心肌炎是心衰的主要病因，表現(xiàn)為心率突然加快＞180次/分、呼吸困難突然加重，呼吸明顯加快大于60次/分、突然極度煩躁，面色蒼白或紫紺，肝臟進(jìn)行性增大或短時(shí)間內(nèi)迅速增大1.5-2cm以上、心音明顯變鈍或出現(xiàn)舒張期奔馬律，心臟擴(kuò)大，顏面及四肢出現(xiàn)輕度浮腫。治療：強(qiáng)心利尿，吸氧鎮(zhèn)靜，抗菌消炎，營(yíng)養(yǎng)心肌。三、支氣管肺炎的臨床表現(xiàn)及治療原則2歲以下的嬰幼兒多見，起病多數(shù)較急，發(fā)病前數(shù)日多先有上呼吸道感染，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、肺部固定性的中、細(xì)濕啰音。1、主要癥狀：發(fā)熱，熱型不定，多為不規(guī)則熱；咳嗽，早期為刺激性干嘛，極期咳嗽反而減輕，恢復(fù)期咳嗽有痰；氣促，多在發(fā)熱、咳嗽后出現(xiàn)；全身癥狀：精神萎靡，食欲減退，煩躁不安。2、體征：呼吸增快，鼻翼煽動(dòng)和三凹征；發(fā)紺；肺部濕羅音；治療原則：控制炎癥、改善通氣功能、對(duì)癥治療，防止和治療并發(fā)癥四、重癥肺炎的表現(xiàn)：除呼吸系統(tǒng)改變外，可發(fā)生循環(huán)、神經(jīng)和消化等系統(tǒng)功能障礙循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎，心力衰竭，肺炎合并心衰：1、呼吸突然加快＞60次/分，2、心率加快＞180次/分3、突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，指甲微血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)，以上三項(xiàng)不能用發(fā)熱、肺炎本身和其他合并癥解釋者；4、心音低鈍，奔馬律，頸靜脈怒張5、肝臟迅速增大6、少尿或無(wú)尿，眼瞼或雙下肢水腫神經(jīng)系統(tǒng)：中毒性腦?。?、煩躁，嗜睡，眼球上竄，凝視；2、球結(jié)膜水腫，前囟隆起3、昏睡，昏迷，驚厥4、瞳孔改變，對(duì)光反射減弱或消失5、呼吸節(jié)律不整，呼吸心跳解離6、有腦膜刺激征；三、消化系統(tǒng)：食欲減退，嘔吐腹瀉；四、抗利尿激素異常分泌綜合癥；五、DIC：血壓下降，四肢冷，脈速弱，皮膚粘膜胃腸道出血五、支氣管肺炎糖皮質(zhì)激素治療的指征使用指證：A嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現(xiàn)腦水腫六、幾種不同病原體所致肺炎的特點(diǎn)第十三章

心血管系統(tǒng)疾病先天性心臟病（CHD）：胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。右向左分流：某些原因致使右心壓力增高并超過(guò)左心，使血液經(jīng)常從右向左分流。艾森曼格綜合癥：器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓時(shí)，當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。差異性發(fā)紺:PDA（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），當(dāng)肺動(dòng)脈壓力高過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒出現(xiàn)下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常法洛四聯(lián)征

由四種畸形組成：室間隔缺損，右室流出道狹窄，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚蹲踞現(xiàn)象：一種特殊的強(qiáng)迫體位，多見于先心法洛四聯(lián)癥的患兒。表現(xiàn)為患兒行走或游戲時(shí)候，出現(xiàn)雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位，后又恢復(fù)正常行走，蹲踞反復(fù)出現(xiàn)。Roger病：小型室缺，缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積的室缺，缺損小，心室水平左向右分流量少，血流動(dòng)力學(xué)變化不大，可無(wú)癥狀。問(wèn)答題一、先天性心臟病的分類及常見疾病有哪些：1、左向右分流型（潛伏青紫型），如室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。2、右向左分流（青紫型）如法洛四聯(lián)征，大血管錯(cuò)位。3、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）如主動(dòng)脈縮窄，肺動(dòng)脈狹窄。二、簡(jiǎn)述左向右分流型先天性心臟病的共同特征1、一般情況下無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功能不全時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫2、心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響；3、肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗4、體循環(huán)血流量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育三、房間隔缺損臨床表現(xiàn)、X線特點(diǎn)、心電圖及心臟特征臨床表現(xiàn)：缺損小可無(wú)臨床癥狀，僅在體驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間收縮間雜音。缺損大時(shí)，導(dǎo)致肺充血，體循環(huán)血流量不足表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)，面色蒼白、乏力、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。肺血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期可發(fā)生心力衰竭。體檢視：前胸隆起；觸：心前區(qū)抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)震顫；叩：心臟增大；聽：1.第一心音亢進(jìn)2.肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)和固定分裂3.胸骨左緣2-3肋間2-3級(jí)噴射性收縮期雜音4.胸骨左緣第4-5肋間舒張?jiān)缙陔s音；X線：右房右室肥大，肺動(dòng)脈段突出，肺葉充血明顯。主動(dòng)脈野縮小、肺門舞蹈征，梨形心；心電圖：電軸右偏，右房右室肥大，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯四、室缺的臨床表現(xiàn)、X線、心臟特點(diǎn)及心電圖臨床表現(xiàn)：缺損小可無(wú)癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣3-4肋間響亮的全收縮期雜音、常伴震顫、缺損大時(shí)，左向右分流增多，體循環(huán)血流量減少，患兒生長(zhǎng)遲緩，體重不增、消瘦、喂養(yǎng)困難，活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，壓迫喉返N-聲音嘶啞體檢觸：胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫；叩：心界擴(kuò)大；聽：胸骨左緣3-4肋間三到四級(jí)粗糙的全收縮期雜音，向四周傳導(dǎo)，伴明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫，此時(shí)雜音輕，而肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)X線：左右室增大、左心室肥大為主、主動(dòng)脈弓影較小、肺動(dòng)脈段擴(kuò)張、肺野充血心電圖：小型室缺心電圖可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左心室肥大，大型左右心室肥大五、法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)、心臟特征、X線及心電圖臨床表現(xiàn)：1.青紫為主：如唇、指甲床、球結(jié)膜，稍一活動(dòng)，青紫加重1、蹲踞癥狀：以減輕心臟負(fù)荷3.株?duì)钪福喝毖跏姑?xì)血管擴(kuò)張、局部組織增生所致2、陣法性缺氧發(fā)作：多嬰兒，?；顒?dòng)或需氧增加誘因，為肺動(dòng)脈漏斗部狹窄基礎(chǔ)上、突然肌部痙攣引起肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重體檢：胸骨左緣2、3、4肋間聞及二到三級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音、無(wú)震顫肺動(dòng)脈第二心音減弱，株?duì)钪?；常見并發(fā)癥：腦膿腫、腦血栓、感染性心內(nèi)膜炎；X線：靴形心、肺動(dòng)脈段凹陷、肺紋理減少、肺血管影縮?。恍碾妶D：電軸右偏、右心室肥大、嚴(yán)重者心肌勞損、可見右房肥大六、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)、心臟體征、X線及心電圖檢查臨床表現(xiàn)：動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小無(wú)臨床表現(xiàn)，導(dǎo)管粗大可出現(xiàn)咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長(zhǎng)發(fā)育落后；體征：胸骨左緣上方連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下、頸部、背部傳導(dǎo)?？杉罢痤澐蝿?dòng)脈瓣聽診第二心音增強(qiáng)、分流量大、可及心尖部舒張期雜音、舒張壓降低脈壓增寬?？沙霈F(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征；X線：左房左室增大、肺動(dòng)脈段突出、肺野充血；心電圖：心左室肥大或左右室肥大為主第十四章

泌尿系統(tǒng)疾病急性腎小球腎炎：一組病因不明，臨表為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹鳎橛胁煌潭鹊鞍啄?，可有水腫，高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患。腎病綜合征：一組多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征，臨床上有四大特點(diǎn)：大量蛋白尿，低白蛋白血癥，高脂血癥，明顯水腫。蛋白尿：每天尿蛋白含量持續(xù)超過(guò)150mg/d或尿蛋白/肌酐比率>200mg/d問(wèn)答題一、急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)感染：以呼吸道及皮膚感染為主，發(fā)病前1-3周有鏈球菌感染史2、典型表現(xiàn)：急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽等。1）水腫：最常出現(xiàn)、最早出現(xiàn)、非凹陷性；2）血尿；3）蛋白尿；4）高血壓；5）尿量減少3、嚴(yán)重表現(xiàn)1）嚴(yán)重循環(huán)充血：常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水、鈉潴留、血漿容量增加所致?；純汉粑贝?，肺部有濕羅音，嚴(yán)重者呼吸困難，端坐呼吸、頸靜脈怒張；2）高血壓腦?。耗X血管痙攣導(dǎo)致缺血、缺氧，表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐；3）急性腎功能不全：常發(fā)生在疾病初期，少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂，持續(xù)3-5天4、非典型表現(xiàn)1）無(wú)癥狀性急性腎炎：僅實(shí)驗(yàn)室檢查示C3下降2）腎外癥狀性急性腎炎3）以腎病綜合癥為表現(xiàn)的急性腎炎二、急性腎小球腎炎的診斷依據(jù)1、起病前1～3周有鏈球菌感染史；2、急性起??；3、具備血尿、蛋白尿和管型尿、水尿及高血壓等特點(diǎn)4、急性期血清ASO滴度升高，C3濃度降低。三、急性腎小球腎炎的治療1、休息：急性期需臥床2～3w，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常2、飲食：對(duì)有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水3、抗感染4、對(duì)癥治療：利尿、降血壓5、嚴(yán)重循環(huán)充血的治療：①矯正水、鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，使用呋塞米；②有肺水腫者除一般對(duì)癥治療外可加用硝普鈉；③對(duì)難治病例可采用腹膜透析或血液濾過(guò)治療6、高血壓腦病的治療7、急性腎衰竭的治療第十五章

造血系統(tǒng)疾病貧血：是指外周中血單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常生理性貧血：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速上升等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸下降，至生后2-3個(gè)月，紅細(xì)胞數(shù)降至3.0X10^12/L左右，血紅蛋白降至100g/L出現(xiàn)輕度缺鐵性貧血（IDA）：由于體內(nèi)鐵缺乏，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血：是由于維生素B12或葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血，神經(jīng)精神癥狀，紅細(xì)胞的包體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，用維生素B12和葉酸治療有效骨髓外造血：在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝脾淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或幼稚中性粒細(xì)胞血清鐵（SI）：血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵即為～血清總鐵結(jié)合力：血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：（TS）

血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比稱為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。新生兒敗血癥：是指病原菌侵入嬰兒血循環(huán)，在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生素素，由此造成全身各系統(tǒng)的嚴(yán)重病變，并需排除引起這種異常病理生理狀態(tài)的非感染因素。一、貧血的臨床表現(xiàn)及治療原則（一）、一般表現(xiàn)：皮膚、黏膜蒼白，病程較長(zhǎng)者常有易疲倦、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩（二）、造血器官反應(yīng)：出現(xiàn)髓外造血，表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。（三）、各系統(tǒng)癥狀：1、循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：呼吸加速、心率加快、脈搏加強(qiáng)、動(dòng)脈壓增高，有時(shí)可見毛細(xì)血管搏動(dòng)。重度貧血失代償時(shí)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心前區(qū)收縮期雜音，甚至發(fā)生充血性心力衰竭2、消化系統(tǒng)：出現(xiàn)食欲減退、惡心、腹脹或便秘3、神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)。治療原則：1、去除病因；2、一般治療：加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染，改善飲食質(zhì)量和搭配；3、藥物治療；4、輸紅細(xì)胞；5、造血干細(xì)胞移植；6、并發(fā)癥治療二、缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：小細(xì)胞低色素性貧血，生后10天以內(nèi)新生兒HB<145g/l，10天至6歲HB<110g/l，6歲至14歲HB<120g/l，紅細(xì)胞形態(tài)有明顯低色素表現(xiàn)，MCHC<31%，MC