淋巴管瘤的c表現(xiàn)及病理對照

淋巴管瘤的c表現(xiàn)及病理對照

淋巴管腫瘤是一種罕見的良性病變。這是一種由先天脈管形成的畸形，不是真性腫瘤。許多科學(xué)家認(rèn)為，這是由增生和結(jié)構(gòu)障礙引起的共線蓮。它是手術(shù)和傷口后從嬰兒那里繼承下來的。本文搜集1998年～2006年經(jīng)手術(shù)病理證實淋巴管瘤32例,回顧性分析其CT表現(xiàn),旨在提高對該病的認(rèn)識。螺旋ct檢測搜集1998年7月～2006年12月經(jīng)本院手術(shù)病理證實、術(shù)前CT檢查資料完整的淋巴管瘤32例。男17例,女15例;年齡10天～60歲,平均4.6歲。32例均行CT檢查,采用美國GE公司的HispeedFX/I單層螺旋CT和Lightspeed16層螺旋CT機(jī)及Philips公司的Brilliance64層螺旋CT機(jī),電壓80～140kV,電流100～200mA,層厚2～10mm;其中26例行增強(qiáng)掃描,非離子型對比劑歐乃派克(300mgI/ml),1.5ml/kg,注射流率為2.0～3.0ml/s。將CT資料與病理結(jié)果對照,分析淋巴管瘤的發(fā)生年齡、部位及CT表現(xiàn)。病例對照表現(xiàn)淋巴管瘤的年齡及發(fā)生部位分布見表1、2頸部淋巴管瘤(13例):7例位于頸動脈間隙內(nèi);3例位于頜下,其中1例為雙側(cè);2例位于腮腺內(nèi);1例位于面頰部。病變大小不等,形態(tài)不規(guī)則,部分可見囊壁和分隔,囊內(nèi)密度均勻,CT值近水密度(0～20HU),增強(qiáng)前后病灶密度無變化,囊壁和分隔可見強(qiáng)化。胸鎖乳突肌、頸靜脈和頸內(nèi)動脈受推壓(圖1)?？v隔淋巴管瘤(4例):均位于前中縱隔的囊性包塊,其中1例位于胸腺內(nèi)(圖2),術(shù)前誤診為胸腺囊腫。另3例呈單房或多房囊性腫塊,增強(qiáng)后靜脈期分隔明顯強(qiáng)化,其內(nèi)側(cè)大血管受壓推移(圖3),其中1例包繞肺動脈生長。腹腔淋巴管瘤(4例):其中2例位于腹腔內(nèi),均表現(xiàn)為巨大多發(fā)房囊性腫塊,向下達(dá)盆腔,囊內(nèi)見分隔,增強(qiáng)后分隔強(qiáng)化(圖4);1例位于腹膜后,沿后腹膜間隙生長,形態(tài)不規(guī)則,CT值5～20HU,未見明確的壁和分隔,鄰近大血管、腎、腎上腺及胃等不同程度受壓;另1例為腸系膜淋巴管瘤,呈分葉狀、多房囊腫,囊壁菲薄,囊內(nèi)有分隔,增強(qiáng)后囊壁及囊內(nèi)無強(qiáng)化,而分隔可見強(qiáng)化;囊性腫塊推移腸管移位,而被腸管部分或大部分包繞(圖5)。脾臟淋巴管瘤(1例):CT平掃,脾臟體積增大,表面凹凸不平,內(nèi)見大小不等囊性低密度灶,大者4.5cm×4.0cm,小者0.3cm×0.4cm。增強(qiáng)后病灶較平掃增多,顯示更清楚;病灶本身無強(qiáng)化,部分病灶內(nèi)可見強(qiáng)化的分隔(圖6)。體表軟組織淋巴管瘤(10例):3例位于胸壁,其中2例病變范圍大,彌漫分布,呈密度不均勻的軟組織密度腫塊(圖7a),1例較局限,表現(xiàn)為胸壁皮下多發(fā)囊性病變,增強(qiáng)后部分囊壁強(qiáng)化(圖7b);位于腋下者4例,表現(xiàn)為不規(guī)則的低密度囊性腫塊,增強(qiáng)后無強(qiáng)化(圖8);2例位于四肢,肘部和肩背部各1例,范圍較小;1例位于左臀部,并向會陰部和大腿后內(nèi)側(cè)蔓延生長,范圍較大,表現(xiàn)為左側(cè)臀部腫脹,皮下脂肪內(nèi)彌漫分布的腫塊,邊界模糊,密度略低于肌肉,皮下脂肪密度增高呈絮狀(圖9)。討論1.淋巴管瘤的分離、發(fā)病、概述淋巴管瘤的起因尚有爭論,國內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為淋巴管瘤是由于淋巴管先天發(fā)育異?；蚶^發(fā)性淋巴管損傷所致,原始淋巴囊未能向中央靜脈引流,正常淋巴結(jié)構(gòu)異常錯構(gòu)、分支淋巴引流梗阻,未能與正常引流通道建立聯(lián)系而隔離的淋巴管和淋巴囊異常擴(kuò)張致淋巴管瘤樣增大,形成囊性腫塊。組織學(xué)上將其分為3型。①毛細(xì)管型:由細(xì)小淋巴管構(gòu)成,多發(fā)生于皮膚及黏膜處,本組未見此型,其與血管瘤難以鑒別,特別是兩者極易混合生長,病理稱之為淋巴血管瘤;②海綿狀型:由較大的淋巴管構(gòu)成,多見于四肢、腋部、胸壁等,本組中5例為此型;③囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙構(gòu)成,伴有膠原和平滑肌,其中囊狀淋巴管瘤亦稱為淋巴水瘤,較多見,呈單發(fā)或多發(fā),以頸部、縱隔和后腹膜等區(qū)域多見,本組中27例為此型。有學(xué)者認(rèn)為上述這些類型其實是同一種病變不同時相的表現(xiàn),常混有血管瘤。淋巴管瘤常沿神經(jīng)血管軸分布,全身任何部位均可發(fā)生,以頸部最為常見,主要位于頸后、外三角區(qū),本組頸部發(fā)生率為40.63%(13/32),7例位于頸動脈間隙內(nèi),3例位于頜下,其中1例為雙側(cè),2例位于腮腺內(nèi),1例位于面頰部。另外,體表軟組織淋巴管瘤亦較多見,本組有10例,占31.25%(10/32),包括腋部、胸壁、四肢及臀部。發(fā)生在后腹膜、腸系膜、網(wǎng)膜、腹腔和腹股溝者較少。內(nèi)臟淋巴管瘤相當(dāng)罕見,本組中僅有1例脾臟淋巴管瘤。淋巴管瘤也可以發(fā)生在縱隔內(nèi),本組中有4例,約占12.50%(4/32),相對較多。淋巴管瘤常見于健康小兒,國外統(tǒng)計出生時占50%～65%,2歲以前發(fā)病占80%～90%。本組按年齡分組統(tǒng)計顯示嬰幼兒(≤3歲)淋巴管瘤最多,可占56.25%(18/32),學(xué)前及學(xué)齡兒童僅為9.375%和15.625%,與國內(nèi)黃磊等的結(jié)果相近,兒童占本組病例的81.25%(26/32),而青少年和成人組發(fā)病率明顯降低。2.密度、陰消酸鹽、腸同外囊及病理學(xué)發(fā)現(xiàn)CT平掃,常呈單房或多房性,密度均勻的囊性病灶。典型表現(xiàn)為密度均勻一致的水樣密度,邊界清楚,壁菲薄以致在CT圖像上可能顯示或不能顯示。臟器內(nèi)者,常位于其包膜下,亦可累及整個器官,如脾受累,病灶邊緣可辨,壁薄規(guī)則,常多發(fā)或彌漫分布于整個脾臟。病灶內(nèi)?？梢姺指?密度亦可稍高于水而低于肌肉密度;有的為高密度或混合密度,前者多為蛋白含量偏高或繼發(fā)感染后積膿所致。增強(qiáng)掃描,病灶本身無增強(qiáng),伴海綿狀血管瘤時可出現(xiàn)強(qiáng)化。囊壁和分隔可強(qiáng)化。該病主要與其他囊性病變鑒別。①頸部病灶需與甲狀舌管囊腫和腮裂囊腫鑒別:甲狀舌管囊腫是兒童及成人最常見的頸部囊性病變,舌骨關(guān)系密切是甲狀舌管囊腫最為顯著的特點,特別是當(dāng)囊腫部分延伸至舌骨后時常提示為甲狀舌管囊腫;鰓裂囊腫也是兒童和成人均可見的先天性囊腫,與胸鎖乳突肌密切相鄰是其特征。②腹腔或腸系膜淋巴管囊腫主要與腸重復(fù)畸形、腸系膜囊腫鑒別:腸重復(fù)畸形位于囊腫系膜側(cè),走行方向與所在的腸管走行一致,始終不能分離;腸系膜囊腫病理內(nèi)壁無內(nèi)皮細(xì)胞襯附,多為單房,可有蒂,極少分隔,易發(fā)生扭轉(zhuǎn)。③脾臟淋巴管瘤極為罕見,影像學(xué)上與脾血管瘤、脾錯構(gòu)瘤、脾惡性淋巴瘤、脾血管肉瘤以及脾轉(zhuǎn)移性腫瘤鑒別困難,通常需要結(jié)合患者病史的臨床特點加以綜合分析,最終的定性診斷有賴于病理學(xué)檢查。④體表病灶需與血管瘤鑒別,有時鑒別困難。3.msct的應(yīng)用CT掃描不僅用于診斷,更重要的是了解病變的范圍及病灶與周圍組織的關(guān)系,尤其是近幾年多層螺旋CT(multi-slicespiralcomputedtomography,MSCT)的廣泛應(yīng)用