2023肢端肥大癥及其并發(fā)癥的現(xiàn)狀、治療與管理策略

如醋酸蘭瑞肽緩釋注射液(預(yù)充式)(蘭瑞肽ATG)、醋酸奧曲肽微11月1日是世界肢端肥大癥日，肢端肥大癥(以下簡(jiǎn)稱肢大)是一種慢性、進(jìn)行性且可能致死的疾病，絕大多數(shù)由分泌生長(zhǎng)激素GH的垂體腺瘤引起，肢大可能并發(fā)內(nèi)分泌系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)等多系統(tǒng)疾病，導(dǎo)致臨床負(fù)擔(dān)增加、患者生活質(zhì)量和生存率下降1。對(duì)臨床而言，采取有效的措施對(duì)肢大及其合并/并發(fā)肢大患者確診時(shí)中位年齡為40.5~47.0歲，延遲診斷長(zhǎng)達(dá)4.5~9.0年康造成嚴(yán)重危害(表1)。指南/共識(shí)對(duì)肢大伴隨不同合并癥及并發(fā)癥薦3-5(表1):表1.肢大相關(guān)合并癥及并發(fā)癥的治療與管理約39%的肢大患是肢大合并心血管疾病死亡的主受體配體[SRL,如蘭瑞肽險(xiǎn)3-530-50%的患者出現(xiàn)糖耐量受損群中患病率的增將會(huì)進(jìn)一步上升3奧曲肽LAR對(duì)血糖控制具有中30-40%的肢大患者可能出現(xiàn)血應(yīng)遵循一般人群的指南，治療目標(biāo)和方案應(yīng)考慮肢大及其代謝合并癥，例如糖尿病和高血壓3.5約50%的肢大患和骨骼健康3當(dāng)?shù)脑u(píng)估和激素的充分補(bǔ)充肢大有顯著影響，口服雌激素少肝臟IGF-1的產(chǎn)生，從而間接減弱GH的作用3-4高達(dá)80%的新診斷肢大患者可能、心律失常、心的病史，使用睡眠問卷進(jìn)行評(píng)估，如Epworth嗜睡量表。如果在篩查時(shí)懷疑OSA,可在初的患者，可進(jìn)行多導(dǎo)睡眠圖檢查，并考慮在術(shù)前使用SRL治過量GH和IGF-1是導(dǎo)致肢大患者出現(xiàn)合并癥及并控制的肢大患者合并癥及并發(fā)癥發(fā)病率更高：高血壓(41.8%vs58.5%)、糖尿病(25.3%vs41.5%)、睡眠呼吸暫停綜合征(20.3%vs26.8%)、心肌疾病(3.8%vs7.3%)(表2)。一項(xiàng)來自意大利是內(nèi)分泌和代謝系統(tǒng)疾病(42.7%)、心血管系統(tǒng)疾病(29.3%)和關(guān)節(jié)病(22%)結(jié)果顯示6實(shí)現(xiàn)生化控制與糖尿病[風(fēng)險(xiǎn)比(H95%置信區(qū)間(CI)0.15;0.83,P=0.017]和心血管系統(tǒng)疾病肢大患者接受SSAs作為一線治療5年的療效，結(jié)果顯示8,奧曲肽LAR組和蘭瑞肽ATG組GH和IGF-1控制率分別為100%和97.8%,縮小率更高(74.9±22.1%vs78.2±14.5%);接受SSAs治療5年后，肢大相關(guān)合并癥及并發(fā)癥顯著降低高血壓(從46.7%降至22.2%,P=0.027)、心律失常(從17.8%降至0%,P=0.001)、左心室肥大(從82.2%降至42.2%,P<0.0001)、舒張功能障礙(從60.0%降至15.6%,P<0.0001)、收縮功能障礙(從40.0%降至4.4%,P<0.0001)、高甘油三酯血癥(從40.0%降至4.4%,P<0.0001)。n陶nLeftventricularhypertn94n36 nnGonadalandmenstrualdisoOtherHypertension?47/106(44.3067(Cerebrovasculardisease",n(%)者較實(shí)現(xiàn)生化控制的肢大患者出現(xiàn)多種合并癥及并發(fā)癥的比例更實(shí)現(xiàn)生化控制，還可顯著降低部分肢大相關(guān)合并癥及并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提示臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)肢大患者的生化控制情況進(jìn)行密切觀察和隨訪，為患者制定個(gè)體化的治療方案，助力更多肢大患者實(shí)現(xiàn)生化控制、改善長(zhǎng)期預(yù)后結(jié)局!每年11月1日是由世界垂體組織聯(lián)盟(WAPO)倡導(dǎo)發(fā)