特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退癥怎

特發(fā)性低促性腺激素性性腺功效減退癥怎*導(dǎo)讀：本文向您具體介紹特發(fā)性低促性腺激素性性腺功效減退癥的治療辦法，治療特發(fā)性低促性腺激素性性腺功效減退癥慣用的西醫(yī)療法和中醫(yī)療法。特發(fā)性低促性腺激素性性腺功效減退癥應(yīng)當(dāng)吃什么藥。*特發(fā)性低促性腺激素性性腺功效減退癥怎么治療？*一、西醫(yī)*1、治療1.性激素替代治療性激素替代治療是IHH的基本治療方法。性激素替代治療的目的是增進(jìn)第二性征的發(fā)育和維持性功效。替代治療的原則是模擬正常的青春期過(guò)程，正常的青春期普通歷時(shí)4～5年。因此，替代治療的性激素劑量要從小量開(kāi)始，以避免骨骺過(guò)早閉合造成矮身材。約在1年后增量至成人常規(guī)劑量，持續(xù)3～4年。(1)睪酮替代治療：男孩的睪酮替代治療普通在14歲開(kāi)始，可供選擇的睪酮制劑涉及口服劑、肌內(nèi)注射劑和皮膚貼劑。十一酸睪酮(TU)：化學(xué)構(gòu)造為3-氧雄烷-4烯-17β-+一酸，有較強(qiáng)的嗜脂性?？诜┰诳诜蠛椭疚⒘Ｒ黄鹪谛∧c經(jīng)淋巴系統(tǒng)吸取，然后進(jìn)入體循環(huán)，避免了其它口服睪酮制劑在肝臟被滅活(首過(guò)效應(yīng))和肝毒性的缺點(diǎn)?？诜笱獫{達(dá)峰時(shí)間有明顯的個(gè)體差別，平均約為4h，在體內(nèi)酯鍵被降解而釋放出睪酮。持續(xù)服用后，血漿睪酮水平逐步升高，在2～3周后達(dá)成平高，并長(zhǎng)久保持穩(wěn)定。十一酸睪酮注射劑單劑肌內(nèi)注射后血漿睪酮達(dá)峰時(shí)間約在第7天，第21天后恢復(fù)到注射前水平。替代治療開(kāi)始劑量為口服劑40mg/d，肌注劑每4周50～100mg，9～12個(gè)月后逐步增加劑量至120～160mg/d，分2次口服或200mg，每2～3周肌注1次。持續(xù)3～4年。此后可適宜減少劑量，以維持第二性征和性功效達(dá)成或靠近正常為原則。庚酸睪酮(testoseroneenanthate)：化學(xué)構(gòu)造為3-氧雄烷-4烯-17β-庚酸，只有肌注劑，肌注后的吸取、分布和降解代謝和十一酸睪酮注射劑相似。替代治療劑量開(kāi)始每4周肌注50～100mg，9～12個(gè)月后增量到200mg，每2～3周肌注1次，持續(xù)3～4年。睪酮皮膚貼劑：每貼每天釋出睪酮4～6mg，每天一貼，貼于陰囊或其它部位皮膚，能夠獲得比肌注劑更符合正常生理的血漿睪酮濃度，但費(fèi)用較高。睪酮長(zhǎng)久替代治療能夠產(chǎn)生的不良反映涉及痤瘡或原有的痤瘡加重、膀胱刺激癥狀(尿頻)、男子乳腺增生、乳腺痛、性欲亢進(jìn)、痛性勃起(與劑量過(guò)大有關(guān))、非特異性附睪炎(陰囊或腹股溝部疼痛、寒戰(zhàn))、下肢水腫、體重增加、紅細(xì)胞增多(頭暈、腹痛、腹瀉、便秘)、過(guò)敏反映(皮疹、哮喘、神經(jīng)血管性水腫)、注射局部反映(瘙癢、發(fā)紅、疼痛)、肝功效異常、免疫力減退(繼發(fā)真菌感染或其它細(xì)菌感染)、脂質(zhì)代謝紊亂和精神障礙(欣快感、注意力不集中、煩躁、情緒不穩(wěn)定、失眠和暴力傾向)。(2)雌激素替代治療：女孩的雌激素替代治療在13歲開(kāi)始，目的是獲得靠近正常的第二性征發(fā)育和撤退出血。慣用雌激素為炔雌醇(乙炔雌二醇)和結(jié)合雌激素，炔雌醇(乙炔雌二醇)的化學(xué)構(gòu)造為19去甲孕-1，3，5-三烯-20炔-3，17α-二醇，是一種強(qiáng)效的口服雌激素，其活性為雌二醇的8倍，己烯雌酚的20倍?？诜筮_(dá)峰時(shí)間約為2h，t1/2為6～14h，生物運(yùn)用度50%。結(jié)合雌激素是從妊娠馬尿中提取出來(lái)的復(fù)合成分雌激素，重要成分是雌酮、馬烯雌酮和17α-二氫馬烯雌酮，其它含量較少的成分尚有17α-雌二醇、馬萘雌酮和17α-二氫馬萘雌酮等。開(kāi)始劑量炔雌醇5μg/d或結(jié)合雌激素0.3mg/d，口服4～6個(gè)月或出現(xiàn)陰道出血后改為周期治療：炔雌醇或結(jié)合雌激素(劑量同前)每月連服20天，后10天同服甲羥孕酮10mg/d。雌激素的劑量可根據(jù)治療反映適宜增加，炔雌醇可增量至10～20μg/d，結(jié)合雌激素可增量至0.625～1.25mg/d，持續(xù)2～3年。后來(lái)以最小有效劑量維持第二性征、撤退出血和防止骨質(zhì)疏松。雌激素的不良反映涉及胃腸道反映(惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、膽汁郁積性黃疸、膽石癥和胰腺炎)，泌尿生殖系統(tǒng)反映(陰道不規(guī)則出血、子宮肌瘤增大和陰道分泌物增加)，乳腺增大、脹痛和觸痛，皮膚反映(黃褐斑或黑斑病、多形性紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、出血性皮疹、頭發(fā)脫落和多毛等)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映(頭痛、偏頭痛、頭暈、郁抑和舞蹈病)，誘發(fā)惡性腫瘤(已有報(bào)道長(zhǎng)久大劑量服用雌激素使乳腺癌的發(fā)病率增高，在雌激素替代治療期間應(yīng)定時(shí)檢查乳腺。另外，子宮內(nèi)膜癌的發(fā)病率增加4倍，在停藥后內(nèi)仍有這種危險(xiǎn))，心血管系統(tǒng)反映(心肌梗死、肺梗死和血栓性靜脈炎的發(fā)病率增加)和血壓增高、體重增加、水腫、高血鈣、糖耐量減低和加重卟啉病等。2.誘導(dǎo)精子發(fā)生或排卵治療對(duì)IHH患者的治療方略應(yīng)當(dāng)是首先用性激素替代治療，當(dāng)他們有生育的規(guī)定時(shí)，再用促性腺激素，或GnRH脈沖泵治療。先前的性激素替代治療不會(huì)影響后來(lái)誘導(dǎo)精子發(fā)生或排卵治療的療效。(1)促性腺激素治療：慣用的促性腺激素是絨促性素(HCG)和尿促性素(HMG)(人絕經(jīng)后尿促性腺激素)聯(lián)合治療。由于尿促性素(HMG)較貴，普通是先注射絨促性素(HCG)。男性IHH患者的絨促性素(HCG)慣用劑量為U，每七天肌注3次，當(dāng)血清睪酮達(dá)成正常范疇時(shí)，加用尿促性素(HMG)，后者的商品名人尿促性激素pergonal，每瓶含F(xiàn)SH75U和LH75U，每次1瓶，每七天注射3次。劑量應(yīng)個(gè)別化，有些患者可能需要較大劑量，而另某些患者，每次肌注常規(guī)量的1/3～1/2即能有效地增進(jìn)睪丸生長(zhǎng)和誘導(dǎo)精子發(fā)生。達(dá)成最佳精子發(fā)生的程度約需1年的治療，此時(shí)即有使妻子受孕的可能。如果精子密度較低，則需要借助輔助生殖技術(shù)協(xié)助完畢受精過(guò)程。女性患者的慣用方案為先注射尿促性素(HMG)1～2瓶，每天肌注1次，每月注射10～20天，待卵泡充足生長(zhǎng)發(fā)育后，在末次注射尿促性素(HMG)12～24h肌注單劑絨促性素(HCG)0.5萬(wàn)～1萬(wàn)U促排卵。普通誘導(dǎo)排卵的成功率可達(dá)90%，借助輔助生育技術(shù)，受孕率50%～60%。多胎妊娠率約為20%。最重要的不良反映是卵巢過(guò)分刺激綜合征，卵巢增大、水腫、腹水、低血壓和休克。(2)GnRH脈沖治療：應(yīng)用便攜式蠕動(dòng)泵設(shè)定間歇時(shí)間、周期性皮下注射GnRH是治療IHH的一種重要而有效的辦法。間隔時(shí)間普通設(shè)定為90～120min，每次皮下注射的劑量為GnRH(10肽)5～25μg或25ng/kg。男性患者持續(xù)應(yīng)用，普通3個(gè)月后會(huì)出現(xiàn)青春期的變化，血清LH、FSH和睪酮水平升高至正常成年男子范疇，精液中出現(xiàn)成熟的精子。持續(xù)治療約1年含有使妻子受孕的能力。少數(shù)患者可能是由于皮下吸取不良，治療反映差，需要較大劑量，文獻(xiàn)報(bào)道最大劑量為200ng/kg。女性患者的給藥方案有2種，一種是每隔90～120min皮下給藥1次，每次給藥劑量5～25/μg，每月給藥20天。第2種是模擬正常月經(jīng)周期的脈沖頻率，即每60min皮下給藥1次，共10天，每90min給藥次共7天和每360min給藥1次共5天。第2種給藥方案較為繁瑣，也沒(méi)有明顯提高療效，不被大多數(shù)臨床學(xué)家看好。GnRH脈沖治療女性患者的療效和促性腺激素治療相稱，排卵率約為90%，受孕率50%～60%。女性患者對(duì)GnRH亦存在個(gè)體反映差別問(wèn)題，因而GnRH的劑量也需要根據(jù)治療反映進(jìn)行調(diào)節(jié)，文獻(xiàn)報(bào)道女性患者的最大劑量為100ng/kg。有些學(xué)者主張采用靜脈給藥途徑，即將蠕動(dòng)泵連接的注射針頭安放在一靜脈內(nèi)。靜脈給藥途徑有減少GnRH的劑量、可獲得更靠近生理狀態(tài)的LH和FSH分泌以及較高的排卵率等優(yōu)點(diǎn)。*2、預(yù)后1.長(zhǎng)久靜脈給藥治療會(huì)給患者生活帶來(lái)不便，減少了患者對(duì)治療的順應(yīng)性。有發(fā)生靜脈炎的危險(xiǎn)。2.雌激素替代治療已有報(bào)道，長(zhǎng)久大劑量服用雌激素使乳腺癌的發(fā)病率增高。子宮內(nèi)膜癌的發(fā)病率增加4倍，在停藥后內(nèi)仍有這種危險(xiǎn)。3.心肌梗死、肺梗死和血栓性靜脈炎的發(fā)病率增加。另外可有血壓增高、體重增加、水腫、高血