心房心肌病專業(yè)知識講座講義

心房心肌病專業(yè)知識講座

心房心肌病的定義：影響心房結(jié)構(gòu)、收縮或電生理特征，并導(dǎo)致心房重塑、傳導(dǎo)異常等相關(guān)臨床表現(xiàn)的一種疾病。根據(jù)病理生理特點，將心房心肌病分為四類（EHRAS分類）：（1）以心肌病變?yōu)橹?；?）以纖維化病變?yōu)橹?；?）同時存在心肌病變和纖維化；（4）以非膠原纖維浸潤為主（伴或不伴心肌改變）。（1）孤立性房顫孤立性”血栓栓塞的風(fēng)險較低,大約15年的累計中風(fēng)風(fēng)險僅為1-2%,大多數(shù)首先表現(xiàn)為陣發(fā)性AF，較少發(fā)展為永久性AF（2）孤立性心房淀粉樣變發(fā)生率隨年齡增加，在90歲年齡段超過90%（3）ANP前體蛋白編碼基因（NPPA）突變（4）遺傳性肌肉營養(yǎng)不良（5）充血性心力衰竭（6）阻塞性睡眠呼吸暫停（7）房顫誘導(dǎo)的心房重塑（8）藥物相關(guān)性房顫（9）心肌炎（10）高血壓（11）高齡（12）遺傳性復(fù)極化紊亂SCN5A和連接蛋白-40基因雜合子聯(lián)合突變（13）肥胖BMI每增加一個單位，即增加3.5-5.3%的AF額外風(fēng)險（14）糖尿?。?5）心臟瓣膜疾?。憾獍戟M窄、二尖瓣反流、主動脈瓣狹窄心房心肌病病因心房心肌病臨床表現(xiàn)1.心房心肌病與房顫和房性心動過速房顫和房性心動過速可導(dǎo)致心房電重塑，長期的心房心動過速可導(dǎo)致心房纖維化，而心房結(jié)構(gòu)改變又可以使房顫持續(xù)，因此，兩者互為惡化因素。2.心房心肌病與生物標(biāo)志物研究表明心房心肌病患者髓過氧化物酶（MPO）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、白介素6（IL-6）、腫瘤壞死因子-α（TNF-α）等因子表達(dá)水平升高。3.心房心肌病與血栓形成心房心肌病患者可出現(xiàn)血管壁異常（結(jié)構(gòu)性心臟?。⒀鳟惓＃ㄍ牧骰蜓骶徛┖脱撼煞之惓＃ㄑ“?、炎癥因子等），這三點構(gòu)成了血栓形成三要素。心房心肌病的影像學(xué)檢查（1）超聲心動圖由于心房形態(tài)復(fù)雜以及心房重塑不均一，通過測定心房直徑不能準(zhǔn)確評估心房尺寸，因此推薦測量心房體積。左心房上限34ml/m2(男女都適用）。3-D超聲的出現(xiàn)改善了超聲容積測定方法的精確性，也有更好的預(yù)后預(yù)測能力。（2）多普勒超聲心動圖左心房功能可以通過脈沖波多普勒測定舒張晚期（二尖瓣A波）充盈進行評價。

二維斑點追蹤超聲，作為一項新的超聲心動圖技術(shù)，可在心臟發(fā)生解剖學(xué)改變之間發(fā)現(xiàn)心臟早期功能性重塑。（3）心臟CT可用于準(zhǔn)確的評估心房體積，也可用于房顫消融前血栓的篩查。研究表明，心臟CT診斷心房血栓陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值分別為41%、99%。另外，心臟CT還能提供有關(guān)肺靜脈解剖學(xué)和變異的準(zhǔn)確信息，便于房顫消融。（4）心房磁共振近些年心臟磁共振（CMR）已經(jīng)成為是房室結(jié)構(gòu)和功能評估的金標(biāo)準(zhǔn)。釓對比劑增強CMR可有效發(fā)現(xiàn)心房纖維化，盡管該技術(shù)仍處于相對早期階段，尚未廣泛推行，但這些能早期明確心房結(jié)構(gòu)變化程度的影像學(xué)技術(shù)無疑將增加我們發(fā)現(xiàn)心房不同程度重塑的能力。（5）電解剖標(biāo)測成像（EAM）

電解剖標(biāo)測系統(tǒng)已成為評估心房心肌病基質(zhì)浸潤的標(biāo)準(zhǔn)。該系統(tǒng)可快速描述并三維顯示心房解剖結(jié)構(gòu)。EAM已經(jīng)用于與竇房結(jié)疾病、風(fēng)濕性心臟瓣膜狹窄、房間隔缺陷、充血性心衰、阻塞性睡眠呼吸暫停和年齡等相關(guān)的心房心肌病的電解剖基質(zhì)描繪。心臟MR、CT或超聲心動圖不同，電解剖標(biāo)測成像屬于侵入性成像技術(shù)，但是，EAM具有非常好的臨床操控性及成像優(yōu)越性，可以清楚描述導(dǎo)致房顫的心房基質(zhì)。共識的臨床啟示1.心房心肌病的因果關(guān)系除孤立性房顫外，心房心肌病有可解釋的或潛在的合并疾病。大多數(shù)無結(jié)構(gòu)性心臟病的房顫患者伴有心房纖維化改變。2.心房心肌病的診斷

生物標(biāo)記物不具有實踐意義，超聲和磁共振才是硬道理。3.心房心肌病房顫治療（1）病因治療：管理好高血壓、糖尿病、肥胖、瓣膜病、心衰、心肌炎、阻塞性睡眠呼吸暫停、遺傳性疾病等危險因素。（2）盡早干預(yù)房顫，防止其向慢性化發(fā)展。（3）縮短房顫持續(xù)時間，防止持續(xù)時間過長導(dǎo)致心房重構(gòu)。（4）積極抗凝治療，降低血栓栓塞風(fēng)險。4.消融（1）消融維持竇律的效果優(yōu)于藥物。（2）房顫導(dǎo)致的心衰，成功消融后可提高左室射血分?jǐn)?shù)。（