原發(fā)性縱隔腫瘤影像診斷

原發(fā)性縱隔腫瘤

Primarymediastinaltumor2023/11/22

一、定義：

Definition2023/11/22

縱隔(mediastina)：

指左右側胸膜腔之間的部分，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈肌。

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二、縱隔分區(qū)：

Mediastinalsubregion2023/11/22

以胸骨柄下緣與第四胸REGION椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。

縱隔內含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導管、神經(jīng)、淋巴管等組織。

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上縱隔Superiormediastinum前上縱隔（氣管前壁以前的部分）后上縱隔（氣管前壁以后的部分）2023/11/22

下縱隔inferiormediastinum

前縱隔（心包前）中縱隔（心包、心臟、氣管分叉所在部位）后縱隔（心包后）2023/11/22

三、好發(fā)部位

commonsites2023/11/22

前上縱隔：胸內甲狀腺腫，胸腺瘤。前下縱隔：畸胎瘤后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤中縱隔：支氣管囊腫，心包囊腫。

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縱隔腫瘤和囊腫的好發(fā)部位

前縱隔上縱隔后縱隔中縱隔

胸腺瘤胸腺瘤神經(jīng)原腫瘤心包囊腫畸胎瘤淋巴瘤腸原性囊腫支氣管囊腫淋巴管瘤甲狀腺瘤淋巴瘤血管瘤甲狀旁腺瘤脂肪瘤2023/11/22

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縱隔腫瘤大多為良性，惡性較少。

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四、常見的縱隔腫瘤Commonprimarymediastinaltumors2023/11/22

1.神經(jīng)源性的腫瘤

多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)．這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內．以單側多見．一般無明顯癥狀，長大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時可發(fā)生疼痛．2023/11/22

縱隔神經(jīng)源性腫瘤可分為兩大類：(１)植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：大多起源于交感神經(jīng)．惡性的有神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤，良性的有神經(jīng)節(jié)細胞瘤．尚有少數(shù)發(fā)生于迷走神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤．

(2)起源于外圍神經(jīng)的腫瘤：良性的有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤．臨床上這兩類腫瘤表現(xiàn)相似，故有人統(tǒng)稱為神經(jīng)纖維瘤．多發(fā)生于脊柱神經(jīng)根或其近側段，亦有少數(shù)來自肋間神經(jīng)．惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤．2023/11/22

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2.畸胎瘤、皮樣囊腫多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方．根據(jù)胚層來源雖可分為:表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤（含外，中，內三種胚層組織）2023/11/22

表皮樣囊腫

來自外胚層，囊腫內含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。2023/11/22

皮樣囊腫

來自中、外胚層，囊腫內含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體。2023/11/22

畸胎瘤

畸胎瘤多為實質性，內含大小不同，數(shù)目不等的囊腫．囊壁常有鈣化片，內有來自內、中、外胚層的組織，囊腫內含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體；及支氣管、腸壁等組織。１０％畸胎類瘤為惡性．2023/11/22

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3.胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．分上皮細胞型，淋巴細胞型和混合型三類．臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官．約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．2023/11/22

胸腺中樞淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：1.產生T淋巴細胞。

2.分泌胸腺素。重量：出生：10~12g

青春期：20~50g

成年：5~25g部位：前上縱隔外形：“H”狀

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重癥肌無力定義：特定部位橫紋肌快速運動后疲乏無力。病因：不清分類：眼肌型：眼瞼下垂、復視、軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱瘓、頭抬不起來。延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力——呼吸困難?；旌闲停憾嘁?，為全身多肌群無力。2023/11/22

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4.縱隔囊腫

均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細胞異位而引起,屬良性，多圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚．2023/11/22

較常見的有:

支氣管囊腫：中縱隔，多位于隆突、氣管附近，特點：內膜為柱狀纖毛上皮，囊壁有平滑肌、軟骨，囊液為糊狀黏液。食管囊腫：后縱隔，特點：內膜為鱗狀上皮，囊壁較厚，有結組織和平滑肌，囊液為顏色較深的糊狀液。心包囊腫：中縱隔，多位于右心膈角處，特點：內膜為單層扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液為清亮液體。2023/11/22

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5.胸內異位組織腫瘤

胸骨后甲狀腺腫，甲狀旁腺瘤，淋巴源性腫瘤（惡性）等。如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。腫塊常呈雙側性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術，多用放射治療或化學藥物治療。2023/11/22

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6.其他腫瘤

一般有血管源性，脂肪組織性，結締組織性，來自肌組織等間葉組織腫瘤。較為少見2023/11/22

五、臨床表現(xiàn)：ClinicalManifestation2023/11/22

癥狀取決于腫瘤的良、惡性、大小、部位、生長速度、有無內分泌表現(xiàn)，一般說：三分之二的病人無癥狀，僅體檢時X線發(fā)現(xiàn)。

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1.胸痛、胸悶：最常見，一般不重，只感胸骨后隱痛。是惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時，則疼痛劇烈。

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2.壓迫神經(jīng)系統(tǒng)

如壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合癥壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)嘶啞，壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤有時可壓迫脊髓引起截癱。2023/11/22

3.呼吸道癥狀：

（1）咳嗽（腫瘤壓迫肺支氣管）。（2）呼吸困難（甲狀腺壓迫呼吸道）（3）肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織）（4）破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱，膿痰甚至咳血。2023/11/22

4.壓迫大血管：壓迫無名靜脈可致單側上肢及頸靜脈壓升高。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合癥。2023/11/22

5．食道癥狀

吞咽困難（腫瘤壓迫食管）2023/11/22

6.特異性癥狀：對確診意義較大如隨吞咽運動上下為胸骨后甲狀腺腫；咳出頭發(fā)樣細毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內的畸胎瘤；伴重癥肌無力為胸腺瘤等。2023/11/22

六、診斷

Diagnosis2023/11/22

除了上述臨床表現(xiàn)對診斷有重要參考意義外，下列檢查有助于診斷。2023/11/22

１胸部X線檢查

是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽運動上下移動，是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無搏動等。X線正側位胸片可顯示腫瘤的部位，密度，外形，邊緣清晰光滑度，有無鈣化或骨影等。斷層攝片，CT或核磁共振更能進一步顯示腫瘤與鄰近組織器官的關系。必要時做心血管造影或支氣管造影，能進一步鑒別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管，肺等的關系，提高確診率。2023/11/22

２.超聲掃描有助于鑒別實質性，血管性或囊性腫瘤。３.放射性核素

I１３１碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫，陽性率54.5%—88.9%。近年，胸內甲狀旁腺、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細胞瘤也可有同位素掃描幫助診斷。

４.活檢頸部腫大淋巴結活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。2023/11/22

５.氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應用較少。

６.診斷性放射治療（小劑量１０～３０Gy）在短期內能否縮小，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。2023/11/22

7.血漿內某些激素的測定：懷疑甲狀旁腺瘤——甲狀旁腺素嗜鉻細胞瘤——兒茶酚氨胚胎細胞腫瘤——甲胎蛋白（AFG）和絨毛膜促性腺激素（HCG）

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鑒別診斷1.肺內腫瘤（中央型肺癌——癥狀纖維支氣管鏡。2.主動脈瘤——呈梭形，與心臟的