腦小血管病影像識(shí)別

腦小血管病-----影像識(shí)別

1整理課件概述腦小血管病〔cerebralsmallvesseldisease，CSVD〕指腦的小的穿支動(dòng)脈和小動(dòng)脈〔直徑40-200um〕、毛細(xì)血管及小靜脈，它們構(gòu)成了腦組織血供的根本單位，對(duì)腦功能的維持起著重要作用.CSVD泛指上述小血管的各種病變所導(dǎo)致的臨床、認(rèn)知、影像學(xué)及病理表現(xiàn)的各種綜合征。由于病理學(xué)資料難以獲得，習(xí)慣上多指小的穿支動(dòng)脈和小動(dòng)脈病變所導(dǎo)致的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。CSVD主要以卒中〔深部小梗死、腦微出血〕、認(rèn)知和情感障礙和總體功能下降為突出的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)上那么突出表現(xiàn)為腔隙性腦梗死、腔隙、腦白質(zhì)病變、血管周圍間隙擴(kuò)大及腦微出血。2整理課件隨著影像學(xué)技術(shù)的普及和廣泛應(yīng)用，大量的CSVD被識(shí)別和發(fā)現(xiàn)。雖然，近年來國(guó)內(nèi)外對(duì)CSVD的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床和影像學(xué)特點(diǎn)、診斷和治療的研究取得了很大進(jìn)步，但標(biāo)準(zhǔn)化的診斷標(biāo)準(zhǔn)仍然很缺乏，使得日常醫(yī)療實(shí)踐中的診斷和治療水平不高，不標(biāo)準(zhǔn)的診斷和治療比比皆是，因此本文對(duì)CSVD的影像學(xué)表現(xiàn)予以介紹，以期提高相關(guān)領(lǐng)域醫(yī)務(wù)人員對(duì)CSVD的認(rèn)識(shí)和診療水平。3整理課件腦小血管病病理分型1.小動(dòng)脈硬化高血壓病、糖尿病2.散發(fā)性或遺傳性腦淀粉樣血管病3.遺傳性小血管病CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry、遺傳性腦網(wǎng)膜小血管病4.炎癥或免疫介導(dǎo)性小血管病wegener、多種風(fēng)濕病、肉芽腫5.靜脈膠原病小靜脈增厚〔膠原〕、閉塞6.其他小血管病放射后血管病4整理課件1.小動(dòng)脈硬化一、皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病〔Binswangerdisease〕病因：高血壓病臨床表現(xiàn)：1.反復(fù)發(fā)作性卒中〔缺血或出血〕2.血管性癡呆〔執(zhí)行功能障礙為主〕3.血管性帕金森〔下半身帕金森、步態(tài)不穩(wěn)〕4.假性球麻痹〔情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑〕5.尿失禁5整理課件FeaturesofVPsubtypesThefollowingcharacteristicsweredefinedbyCritchleyin

1929.FeaturescommontoallsubtypesofVP■Rigidity■Maskedface■Short-steppedgaitAdditionalfeaturesassociatedwithmore-advancedsubtypesofVP■Pseudobulbarmanifestations■Dementiaandincontinence■Pyramidalsigns■CerebellarsignsAbbreviation:VP,vascularparkinsonism.6整理課件神經(jīng)影像學(xué)特征表現(xiàn)是腦白質(zhì)彌漫性疏松性病變，皮質(zhì)不受累。CT表現(xiàn)為腦室周圍、半卵圓中心白質(zhì)的低密度。MRI表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍對(duì)稱性彌漫性白質(zhì)高信號(hào)。7整理課件二、糖尿病軸位Flair成像顯示中央?yún)^(qū)白質(zhì)多灶性高信號(hào)，而腦室周圍白質(zhì)受累相對(duì)較少，這是糖尿病相關(guān)小動(dòng)脈硬化的典型病變分布糖尿病〔周邊受累更多見〕8整理課件9整理課件2.腦淀粉樣血管病淀粉樣變〔amyloidchange〕是細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)淀粉樣蛋白質(zhì)和粘多糖復(fù)合物蓄積，因具有淀粉樣染色而得名。1.淀粉樣變的機(jī)制淀粉樣蛋白成分來自與免疫球蛋白輕鏈、肽類激素、降鈣素前體蛋白和血清淀粉樣A蛋白等。淀粉樣蛋白的新生多肽鏈由核糖體組成，可被排列為а鏈和β鏈因機(jī)體不含消化大分子的β-折疊結(jié)構(gòu)的酶，故β淀粉樣蛋白及其前體物質(zhì)易蓄積在組織之中。神經(jīng)系統(tǒng)常見的以淀粉樣變?yōu)橹饕±募膊“X淀粉樣血管病和阿爾茨海默病、朊蛋白病，因此淀粉樣血管病常伴有老年癡呆。10整理課件2.腦淀粉樣血管病病理特征是大腦皮質(zhì)、腦膜的小血管和毛細(xì)血管管壁內(nèi)有纖維淀粉樣物質(zhì)沉積，剛果紅染色后在偏振光顯微鏡下呈黃綠色雙折光，也稱剛果紅性血管病?？砂橛形⒀芰鲂纬珊屠w維素樣壞死。臨床表現(xiàn)：1.腦出血以反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性腦葉出血最為常見2.癡呆老年癡呆3.TIA和腦梗死11整理課件Flair像顯示非特異性表現(xiàn)：腦容積中度彌漫性減少，伴腦溝增寬、腦室擴(kuò)大，伴深部及周圍白質(zhì)散在的不規(guī)那么高信號(hào)病灶。T2成像顯示淀粉樣血管病的特征：皮質(zhì)及近皮質(zhì)的幕上腦實(shí)質(zhì)大量微出血病灶，基底節(jié)區(qū)未受累。12整理課件3.遺傳性小血管病

常染色體顯性遺傳CADASIL常顯性網(wǎng)膜血視管病伴白質(zhì)腦病〔ADRVCL〕膠原蛋白病〔COLAA1卒中綜合癥〕常染色體隱性遺傳CARASIL伴鈣化和囊變的腦視網(wǎng)膜微血管壁〔CRMCC或LCC〕性連鎖隱性遺傳病Fabry病母系遺傳病線粒體腦病13整理課件一、CADASIL病理：Notch3基因突變所致的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病，主要累及腦動(dòng)脈穿通支及軟腦膜動(dòng)脈。臨床表現(xiàn)：1.偏頭痛：一般在20歲之后出現(xiàn)先兆性偏頭痛?！矅?guó)人少見〕2.反復(fù)發(fā)作性缺血性卒中或TIA，多于40-50歲發(fā)病--血管性帕金森〔下半身帕金森、步態(tài)不穩(wěn)〕--假性球麻痹〔情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑〕--尿失禁3.血管性癡呆多在50-60歲出現(xiàn)，可早至35歲。14整理課件前顳葉、外囊、額葉上部旁正中區(qū)受累是CADASIL高度特異性表現(xiàn)。15整理課件二、常染色體顯性遺傳性視網(wǎng)膜血管病伴有白質(zhì)腦病〔ADRVCL〕視網(wǎng)膜血管病變伴有大腦白質(zhì)腦病〔retinalvasculopathywithcerebralleukodystrophy，RVCL〕：RVCL是成人發(fā)病的常染色體顯性遺傳性疾病。發(fā)病年齡30～50歲。它包括腦視網(wǎng)膜血管病〔cerebroretinalvasculopathy，CRV〕，遺傳性血管視網(wǎng)膜病〔hereditaryvascularretinopathy，HVR〕和遺傳性內(nèi)皮細(xì)胞病伴視網(wǎng)膜病變、腎病和卒中〔hereditaryendotheliopathywithretinopathy，nephropathy，andstroke，HERNS〕3種情況。腦磁共振成像〔magneticresonanceimaging，MRI〕表現(xiàn)為不規(guī)那么深部白質(zhì)增強(qiáng)病灶，具有水腫占位效應(yīng)，并逐漸進(jìn)展為多病灶。16整理課件Cerebroretinalvasculopathy(CRV)isanadult-onsetautosomaldominantdisorderinvolvingthemicrovesselsofthebrainandretinaduetoframeshiftmutationsinthegeneTREX1.Patientspresentwithvisionloss,seizures,hemiparesis,apraxia,dysarthria,ormemoryloss.Thereisprogressiontoblindness,aneurovegetativestate,anddeathwithin5to10years.MRIrevealsatumor-likelesioninapproximatelyhalfofpatients,resemblingaprimarybrainmalignancy,whileintheotherhalftherearemultiplesmallwhitematterlesionswhichmaybemisdiagnosedasdemyelinatingdisease.Thepurposeofthisreportistoheightenawarenessofthisdiseaseandtonotenearresolutionofthetumor-likelesion.17整理課件SequentialaxialMRIshowinganovoidT2-hyperintense(A)andgadolinium-enhancing(B)lesion(2.1×1cm),abuttingthefrontalhornoftherightlateralventricle,brightonbothdiffusionweightedimaging(DWI)andapparentdiffusioncoefficient(ADC)map.18整理課件At6months,alarger,moreaggressive-appearinglesion(2?2?3cm)withsurroundingedemaoccupiedtherightfrontallobe.Therewasacentralzoneofpresumednecrosisandgadoliniumenhancementofthelesionrim(C,D).Diffusionimagingshowedmoreheterogeneoussignal,withoutthecharacteristicbrightDWIanddarkADCsignalofacuteinfarction.19整理課件At12months,thelesionapproximateditssizeoninitialimaging(1.4×1.2×0.9cm)withapersistentrimpatternofenhancement(E,F).20整理課件At18months,thelesionfurtherdecreasedinsize(1.1×0.9×0.3cm)withnearresolutionofthesurroundingedema.Fluoresceinangiographyandindocyaninegreenwithcorrespondingcolorphotographsoftheretinashowviewsofthemaculaoftherighteye(G–I).Periarteriolarnarrowingandsheathing,focalleakage,telangiectasias,andcottonwoolspotsarepresent.21整理課件三、伴鈣化和囊變的腦視網(wǎng)膜微血管病〔CRMCC或LCC〕伴鈣化與囊變的腦白質(zhì)病〔leukoencephalopa-thy,braincalcifications,andcysts，LCC，又稱為L(zhǎng)abrune綜合征〕于1996年由Labrune等人首次報(bào)道。典型影像學(xué)表現(xiàn)為「三聯(lián)征」，包括大腦深部核團(tuán)和白質(zhì)的鈣化、廣泛的腦白質(zhì)變性和多發(fā)腦內(nèi)囊腫。Labrune綜合征的臨床、影像學(xué)表現(xiàn)均進(jìn)展緩慢，常見的臨床病癥有抽搐、錐體束征、錐體外系病癥及小腦病癥；影像學(xué)特征有腦白質(zhì)病變、鈣化和囊腫。典型的MRI表現(xiàn)有廣泛的白質(zhì)信號(hào)異常，但U形纖維相對(duì)保存〔圖中黃色箭頭所示〕；多發(fā)的基底節(jié)和白質(zhì)鈣化〔圖A、B、C中綠色箭頭所示〕；薄壁組織的囊腫形成。在FLAIR像上，該囊腫信號(hào)高于腦脊液〔紅色箭頭所示〕，囊腫隨時(shí)間可逐漸增大。22整理課件臨床表現(xiàn)：CRMCC：一種伴有先天性視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病理改變產(chǎn)生了異常的血管滲透性，視網(wǎng)膜脫離和失明，早產(chǎn)，貧血，胃腸道出血，骨折和骨生長(zhǎng)不良。LCC:癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能下降、以及基底節(jié)、小腦和錐體束征.該綜合癥影像嬰兒和青少年表現(xiàn)較典型，而在成年人表現(xiàn)輕微。最近的研究認(rèn)為兩種疾病是同一譜系疾病。宮內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育緩慢和早產(chǎn)可能會(huì)出現(xiàn)在兩種疾病中；然而，視網(wǎng)膜微血管病變、胃腸道出血和骨骼異常不見于LCC。保守性端粒1〔保護(hù)組分CTC1〕基因突變復(fù)合雜合突變?cè)贑RMCC中已被證實(shí)，但該基因突變并未見于晚發(fā)性LCC23整理課件LCC表現(xiàn)為彌散的、進(jìn)展性基底節(jié)和小腦灰質(zhì)核團(tuán)鈣化，腦干和腦白質(zhì)在CT上更明顯；T2序列顯示實(shí)性囊腫的形成、白質(zhì)彌漫性異常信號(hào)和白質(zhì)水腫。擴(kuò)展至胼胝體和U性纖維的白質(zhì)異常信號(hào)提示水的含量較高。脊髓表現(xiàn)也可能出現(xiàn)。因包含液體的微囊可逐漸融合使得囊腫隨時(shí)間逐漸增大，并可因占位效應(yīng)引起神經(jīng)病癥或阻塞性腦積水。增強(qiáng)的腦內(nèi)結(jié)節(jié)性病變很少表現(xiàn)為持續(xù)性囊前性改變。膠質(zhì)細(xì)胞增生和血管源性水腫可以環(huán)繞結(jié)節(jié)和囊腫。磁共振灌注研究顯示在囊壁環(huán)形強(qiáng)化；T2加權(quán)成像顯示含鐵血黃素沉積和血腦屏障破壞。影像學(xué)表現(xiàn)可以類似腫瘤，排除組織學(xué)研究證實(shí)的微血管病腦的血管瘤樣改變。24整理課件因?yàn)樵摪Y極其罕見，所以病理機(jī)制和真實(shí)發(fā)病率目前未知。根據(jù)局部同胞和家族病例的報(bào)道，本癥可能是常染色體隱性遺傳模式；但有待明確。病理學(xué)檢查可見微血管壞死性腦白質(zhì)病變、微囊腫性退行性改變和鈣化灶三聯(lián)征，這種罕見的組織學(xué)病變提示診斷很可能是合并鈣化灶和囊腫的腦視網(wǎng)膜微血管病〔cerebroretinalmicroangiopathywithcalcificationsandcysts，CRMCC〕。25整理課件頭CT檢查見多發(fā)性雙側(cè)大腦、腦干和小腦鈣化灶〔圖1A〕，增強(qiáng)CT未見血管炎征象。顱腦MRI顯示雙側(cè)放射冠、額葉和室周白質(zhì)、丘腦、蒼白球、腦干和小腦白質(zhì)與鈣化灶一致的均勻增強(qiáng)灶〔圖1B和1C〕，MR波譜發(fā)現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域膽堿轉(zhuǎn)化為N乙酰天冬氨酸的比率增加。在增強(qiáng)灶周邊可見T2高密度信號(hào)〔圖1D〕。26整理課件AExtensive,progressivecalcificationsandcystsinthebrainparenchymaofPt.III/3withwhitematterhypodensityoncomputedtomography.Axial(A)andsagittal(B)image;3Dvolumerenderingimagedemonstratingthecerebralcalcifications(C)27整理課件Dual-turbospin-echo(TSE)MRimageofthebrainofPt.III/3showingwhitematteroedema,cysticandcalcifiedlesions。28整理課件四、伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)病變的常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病〔CARASIL〕CARASIL是一種青年起病伴禿發(fā)和腰背痛而無高血壓的家族性常染色體隱性遺傳性腦血管病，本病的致病基因?yàn)?0號(hào)染色體的HTRA1基因，該基因編碼的Htra1絲氨酸蛋白酶活性下降，影響其在細(xì)胞內(nèi)的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)從而引起小動(dòng)脈〔管徑1000～500μm〕的內(nèi)膜纖維性增厚、中膜平滑肌細(xì)胞大量喪失、外膜菲薄、管腔閉塞等病理改變，顱底大血管通常不受累，無淀粉樣沉著，無中膜沉著物。29整理課件40歲前出現(xiàn)病癥，臨床呈進(jìn)行性〔有時(shí)可短暫性停頓〕認(rèn)知功能障礙、錐體束征、錐體外系病癥和假性延髓麻痹等，影像學(xué)病變以彌漫性皮質(zhì)下白質(zhì)為主；早年(10~20歲〕出現(xiàn)禿頭或廣泛頭發(fā)稀疏；急性反復(fù)腰痛，伴變形性脊椎病或椎間盤突出；血壓<140mm/90mmHg，未服過降壓藥；無腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等侵犯腦白質(zhì)的疾病。CT/MRI顯示彌漫性腦白質(zhì)病變，基底節(jié)及大腦白質(zhì)腔隙梗死30整理課件A–C、E、G、I、K、L：軸向T2WI；D：T2加權(quán)梯度回波序列；F、H、J：軸向FLAIR圖像；A、E：T2WI示腦室周圍至近皮層腦白質(zhì)區(qū)高信號(hào)，伴主要位于額葉的小空洞；U型纖維相對(duì)保存；腦萎縮主要位于中央白質(zhì)伴側(cè)腦室擴(kuò)張；B、G、H：雙側(cè)外囊區(qū)線狀病變，丘腦多發(fā)高信號(hào)；C、I、J：前顳葉受累；D：腦實(shí)質(zhì)彌漫性微出血，皮質(zhì)受累；K：雙側(cè)中腦大腦腳呈高信號(hào)；L：從腦橋至小腦中腳圓弧型病變。31整理課件五、線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作〔MELAS〕典型的MELAS三聯(lián)征：乳酸性酸中毒、癲癇發(fā)作、卒中樣發(fā)作卒中樣發(fā)作常在童年/成年早期其他表現(xiàn)：感音神經(jīng)性耳聾、糖尿病、身材矮小線粒體的異質(zhì)性〔如線粒體長(zhǎng)度的可變性〕和有絲分裂的線粒體DNA的隨機(jī)別離、組織間的差異→表型的差異和與其他線粒體綜合征“重疊〞m.3243A>G突變32整理課件33整理課件MRI顯示主要為枕顳葉腦軟化，病灶范圍與主要腦血管分布不一致。34整理課件六、Fabry病〔?；拾贝家讶擒彰溉狈ΠY〕Fabry病〔FD〕是由于α-半乳糖苷酶A〔GLA〕缺陷導(dǎo)致的一種X連鎖遺傳性鞘糖脂分解代謝障礙性疾病。本病的特征性形態(tài)學(xué)改變?yōu)榻M織內(nèi)廣泛的結(jié)晶形糖鞘磷脂沉積，導(dǎo)致多器官受累出現(xiàn)相關(guān)病癥和體征，包括腎臟、心臟、視網(wǎng)膜等，并伴有四肢疼痛、感覺異常和少汗等表現(xiàn)。不明原因的青年人卒中，尤其是伴有腎功能損害者，要考慮Fabry病。盡管Fabry病曾被認(rèn)為是X染色體隱性遺傳的疾病，但目前證實(shí)女性同樣也可以發(fā)病。Fabry病的常見表現(xiàn)是后循環(huán)卒中，前循環(huán)也可以出現(xiàn)散在的小血管阻塞樣病灶，此外其他提示病癥包括肢端疼痛、血管角質(zhì)瘤、角膜漩渦樣混濁、心臟和腎臟累及的證據(jù)。Fabry病影像學(xué)表現(xiàn)可以出現(xiàn)雙側(cè)丘腦枕的T1高信號(hào)，局部患者有基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)。Fabry病的最終確診需要靠病理和基因?qū)W診斷。35整理課件36整理課件37整理課件CT：丘腦枕外側(cè)、蒼白球、殼核、黑質(zhì)、齒狀核鈣化MRI：深部灰質(zhì)核團(tuán)T1信號(hào)增高T1成像顯示丘腦枕外側(cè)呈高信號(hào)，要考慮為FD的特異性病征。腦室周圍白質(zhì)、深部灰質(zhì)的T2/FLAIR成像呈高信號(hào)38整理課件FLAIR像顯示基底節(jié)和丘腦多發(fā)的腔隙性梗死病灶，在深部腦室周圍白質(zhì)呈融合性高信號(hào)。39整理課件4.自身免疫性小血管病韋格納肉芽腫(Wegener'sgranulomatosis，WG)白塞氏病〔Behcet’sdisease〕Susac綜合征40整理課件韋格納肉芽腫(Wegener'sgranulomatosis，WG)WG是一種與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)相關(guān)的非特異性血管壞死性肉芽腫性炎癥，好發(fā)年齡25～50歲，男性>女性。典型病變是在上、下呼吸道及腎臟形成壞死性肉芽腫。臨床表現(xiàn)：1.本病多見于青年男性。90%以上有呼吸道病癥，60%出現(xiàn)肺部病癥，多有腎臟損害，少數(shù)有皮疹、結(jié)節(jié)以及腦膜炎、關(guān)節(jié)炎、眼瞼炎和心包炎等。2.約1/4-1/2的患者會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。肉芽腫侵犯顱神經(jīng)可引起頭痛、耳聾、面神經(jīng)麻痹等，亦可產(chǎn)生尿崩癥，以及腦血管栓塞病變及腦出血等臨床表現(xiàn)。3.輔助檢查可見PR3-ANCA陽(yáng)性。41整理課件鼻竇CT可見鼻中隔偏曲，左側(cè)下鼻甲肥大胸部CT示兩肺可見散在斑片狀邊緣模糊影，右肺上葉尖端、下葉外后基底段病灶見低密度透亮影42整理課件白塞氏病〔Behcet’sdisease〕2021年10月13日，AJNR雜志刊登了如下一那么教學(xué)病例?；颊吣行?，42歲，有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍病史，近來出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、嗜睡和頭痛等病癥。白塞病患者中，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的約10%，即神經(jīng)白塞病，表現(xiàn)為小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和繼發(fā)的脫髓鞘病變。中腦最常受累，其次是腦橋和基底神經(jīng)節(jié)。MRIT2像典型表現(xiàn)為多個(gè)高信號(hào)點(diǎn)。本病例中，該患者白塞病病史較長(zhǎng)。頭顱MRI顯示右側(cè)中腦顯著的異常信號(hào)聚集〔橙色箭頭〕，且擴(kuò)展至腦橋〔藍(lán)色箭頭〕、小腦上腳〔紅色箭頭〕和下丘。綠色箭頭處可見結(jié)節(jié)狀或環(huán)形增強(qiáng)的病灶。43整理課件44整理課件45整理課件Susac綜合征Susac綜合征以腦病變、視網(wǎng)膜動(dòng)脈分支阻塞〔branchretinalarteryocclusions，BRAO〕和感覺神經(jīng)性聽力喪失三聯(lián)征為特征。Susac綜合征自從1979年被首次描述以來，已有近200例的報(bào)道；患者分布從7~72歲，但多數(shù)為20~40歲；女性易患此病，為男性發(fā)病的3倍；發(fā)病無種族偏向。Susac綜合征的病因尚未完全說明，腦部的組織病理和電鏡檢查顯示，存在小血管的微堵塞和淋巴浸潤(rùn)，提示為免疫介導(dǎo)的病程累及了視網(wǎng)膜、內(nèi)耳和深部腦結(jié)構(gòu)小血管?？箖?nèi)皮細(xì)胞抗體的存在也支持Susac綜合征的自體免疫假說，但尚不清楚這些抗體是病因還是疾病的副產(chǎn)物。46整理課件Susac綜合征的臨床病程各異，有時(shí)可預(yù)測(cè)患者的發(fā)病病癥。單相型Susac綜合征以亞急性頭痛、神經(jīng)精神病癥、長(zhǎng)束征〔longtractssigns〕和癲癇〔減少出現(xiàn)〕為特征，在起病的2年內(nèi)以腦病變?yōu)橹?。多相型Susac綜合征患者以BRAO和聽力喪失發(fā)病，伴有輕度或不伴腦病變。由于該病易累及外周小動(dòng)脈，因此患者常有反復(fù)的BRAO，伴有進(jìn)行性管狀視野。起病時(shí)可突發(fā)聽力喪失，伴有耳鳴和眩暈。聽力損害可為單側(cè)，后快速累及至雙側(cè)，影響低至中頻的聽覺，損害為不可逆性?？梢愿鶕?jù)臨床三聯(lián)征診斷Susac綜合征。BRAO的堵塞常見于小動(dòng)脈的中段，這可與血栓栓塞相鑒別，后者見于動(dòng)脈分叉處。47整理課件典型的MRI可見多發(fā)性、小〔3~7mm〕的白質(zhì)病灶，累及腦室周圍和皮質(zhì)下區(qū)域，累及胼胝體中心纖維的線狀缺損，在矢狀位T1像或FLAIR序列上最易見；胼胝體病變可達(dá)79%~100%。30%~50%的患者可見腦干白質(zhì)、小腦中腳和小腦的累及。多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎因累及白質(zhì)而常作為鑒別診斷，但Susac綜合征約有70%的病例也會(huì)累及基底節(jié)內(nèi)的深部灰質(zhì)，約1/3的病例可見軟腦膜的增強(qiáng)，這在多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓中罕見。Susac綜合征腦脊液的評(píng)估常為非特異性，蛋白含量可在正常范圍之內(nèi)，或升高至200mg/dL，輕度細(xì)胞增多，罕見寡克隆區(qū)帶。48整理課件圖1.液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)〔FLAIR〕的軸向像〔A〕和矢狀位像〔B〕、彌散加權(quán)成像〔C〕和冠狀位放射性釓比照像〔D〕。FLAIR圖像上胼胝體、皮質(zhì)下白質(zhì)和腦干處可見多發(fā)性、小的T2高密度病灶，這些病灶在彌散加權(quán)圖像上顯示出彌散受限〔C〕。基底節(jié)和丘腦處也可見T2高密度病灶〔圖像未顯示〕。圖D可見一個(gè)增強(qiáng)的胼胝體病灶〔白色箭頭