毛細(xì)胞白血病臨床路徑（2017年版）

毛細(xì)胞白血病臨床路徑（2017年版）一、標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一)適用對(duì)象。初治毛細(xì)胞白血病患者，無(wú)合并癥。(二)診斷依據(jù)。1.血細(xì)胞(包括單核細(xì)胞)減少2.脾大?；颊呖梢蚱⒋蠖憩F(xiàn)為明顯的腹部脹滿感。有脾梗塞者出現(xiàn)腹痛3.流式細(xì)胞儀分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+；瘤細(xì)胞表面只表達(dá)κ或λ一種輕鏈；不表達(dá)CD274.骨髓或外周血涂片中，瘤細(xì)胞體積中等大，胞質(zhì)豐富，偶見(jiàn)顆粒，胞質(zhì)周邊有細(xì)長(zhǎng)毛刺為典型特征?？咕剖崦溉旧?yáng)性5.骨髓活檢見(jiàn)不同程度的網(wǎng)狀纖維。免疫組化瘤細(xì)胞除B細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)染色陽(yáng)性外，Annexin-1陽(yáng)性6.BRAFV600E陽(yáng)性(三)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。有如下情況之一者，進(jìn)入臨床路徑安排治療1.有B癥狀2.脾區(qū)不適3.反復(fù)感染4.Hb＜100g/L5.血小板＜100×109/L6.中性粒細(xì)胞數(shù)＜1.0×109/L(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日。21天(五)住院期間的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞分類2.尿、大便常規(guī)3.肝腎心臟功能，電解質(zhì)，出凝血4.輸血前病毒指標(biāo)、感染相關(guān)標(biāo)志物，ECG5.影像學(xué)檢查(CT/MRI，淺表淋巴結(jié)和肝膽胰脾及雙腎B超，超聲心動(dòng)圖)6.骨髓涂片分類7.骨髓細(xì)胞流式免疫細(xì)胞表型分析8.骨髓細(xì)胞染色體核型9.骨髓細(xì)胞熒光原位雜交檢測(cè)IgH、ATM、Rb1、p53（有條件時(shí)）10.IgH、Ig、Ig、TCR、TCR重排分析，IGHV突變狀態(tài)、BRAFV600E突變分析（有條件時(shí)）11.骨髓活檢普通病理及免疫組化，除染B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤常用標(biāo)志外，加Annexin-1(六)治療方案的選擇。1.克拉屈濱：初治患者首選克拉屈濱，劑量為0.1mg/(kg×d)，用7天。3～6月后評(píng)價(jià)療效。無(wú)效或部分緩解者可重復(fù)1個(gè)療程。2.CD20單克隆抗體：年老體弱，不能耐受或不愿接受克拉屈濱治療者可單純使用CD20單抗治療。劑量為375mg/m2。3.切脾：不能承擔(dān)克拉屈濱或CD20單抗費(fèi)用，或有脾區(qū)劇烈疼痛、脾破裂者，可行脾切除術(shù)。切脾后血象改善或恢復(fù)正常。4.干擾素：不能承擔(dān)克拉屈濱或CD20單抗費(fèi)用。5.聯(lián)合方案：體能狀態(tài)良好且腫瘤負(fù)荷較重者或單藥應(yīng)用效果欠佳者，可以選擇克拉屈濱聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗，克拉屈濱用量由單藥的7天減為5天。(七)出院標(biāo)準(zhǔn)。無(wú)發(fā)熱，ANC＞1.0×109/L；無(wú)出血，血小板＞20×109/L；沒(méi)有貧血相關(guān)的癥狀(八)變異及原因分析。存在合并癥；克拉屈濱副反應(yīng)明顯或不耐受。二、臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷毛細(xì)胞白血病(ICD-10：)；患者姓名

性別

年齡

門診號(hào)

住院號(hào)住院日期年

月

日出院日期年

月

日標(biāo)準(zhǔn)住院日

天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3-20天住院第21天（出院日）診療工作□采集病史、體格檢查□簽署醫(yī)療文件：特殊檢查/治療同意書(shū)、血制品輸注同意書(shū)□完成病歷書(shū)寫長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病一/二級(jí)護(hù)理常規(guī)□飲食：普食/糖尿病飲食臨時(shí)醫(yī)囑：□血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電解質(zhì)、出凝血□感染相關(guān)標(biāo)志物□ECG、表淺淋巴結(jié)及肝膽胰脾和雙腎B超、超聲心動(dòng)□CT/MRI□口/鼻/皮膚/肛周拭子培養(yǎng)(必要時(shí))□成分輸血醫(yī)囑(必要時(shí))□上級(jí)醫(yī)師查房及記錄□骨穿及骨髓活檢□根據(jù)血象決定是否成分輸血臨時(shí)醫(yī)囑：□骨穿及骨髓活檢□骨髓涂片分類□普通病理及免疫組化□流式細(xì)胞儀免疫表型分析□FISH法檢測(cè)ATM/Rb1/IgH/p53等基因異常（有條件時(shí)）□IgH/Ig/Ig/TCR/TCR重排（有條件時(shí)）□BRAFV600E分析□堿化液□水化□利尿□止吐□克拉屈濱0.1mg/(kg×d),靜滴7天臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)，3-4天檢測(cè)1次□上級(jí)醫(yī)生查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)□交代定期隨訪時(shí)間出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門診隨訪□監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境，設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)估□宣教□觀察患者病情變化□血液病