急性小腦性共濟(jì)失調(diào)護(hù)理查房

急性小腦性共濟(jì)失調(diào)目錄DIRECTORY01疾病相關(guān)知識02病例介紹03護(hù)理診斷和措施04出院指導(dǎo)Part01疾病相關(guān)知識急性小腦性共濟(jì)失調(diào)(acutecerebellarataxia,ACA)，又稱急性小腦炎。是一種發(fā)生于既往健康兒童的綜合征，通常表現(xiàn)為感染后的功能障礙，是由多種原因引起的以急性小腦功能異常為特征的綜合征。感染，中毒或腫瘤等均可引起急性小腦性共濟(jì)失調(diào)，但臨床上多指由感染性原因所致者，即急性小腦炎。概念

病因

病因尚不完全清楚?？赡苁遣《净蚣?xì)菌直接侵襲神經(jīng)導(dǎo)致的變態(tài)反應(yīng)。急性小腦共濟(jì)失調(diào)見于各年齡小兒，以1~4歲最為常見，無性別差異，約80%病例在共濟(jì)失調(diào)發(fā)生前1~3周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀等。有的無前驅(qū)感染，在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟(jì)失調(diào)。還有少數(shù)病例先有共濟(jì)失調(diào)，10~20天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。

病因

小腦綜合征可根據(jù)癥狀是由于中線結(jié)構(gòu)或半球結(jié)構(gòu)的損害分類小腦中線結(jié)構(gòu)在運(yùn)動執(zhí)行、快速和緩慢的眼球運(yùn)動、平衡/下肢協(xié)調(diào)、前庭功能方面都是至關(guān)重要的。小腦中線結(jié)構(gòu)損傷往往會出現(xiàn)步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和不平衡、軀干共濟(jì)失調(diào)、辨距不良、眼部表現(xiàn)、頭部晃動和眩暈。。小腦半球在很大程度上與運(yùn)動計(jì)劃和復(fù)雜任務(wù)的協(xié)調(diào)有關(guān)。一側(cè)半球的損傷癥狀在同側(cè)肢體最為明顯。最常見的臨床表現(xiàn)包括輪替運(yùn)動障礙、辨距不良、肢體共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫和小腦共濟(jì)失調(diào)性言語障礙

解剖學(xué)因素

急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的發(fā)病機(jī)制仍不明確，但認(rèn)為其本質(zhì)上是由自身免疫引起的。常見的是繼發(fā)于急性發(fā)熱性疾病，超過1/4的病例與水痘有關(guān)。許多其他感染性病原體也可能與急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的發(fā)病機(jī)制相關(guān)，包括柯薩奇病毒、?？刹《尽⒛c道病毒、EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)、甲型肝炎、單純皰疹病毒1型、人類皰疹病毒6型、麻疹、腮腺炎、細(xì)小病毒B19、伯氏疏螺旋體(萊姆病)、瘧疾、肺炎支原體及傷寒。發(fā)病機(jī)制二、細(xì)菌感染：如白喉、百日咳、猩紅熱、腦膜炎雙球菌、流感桿菌等。有報(bào)道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦共濟(jì)失調(diào)的病例。支原體感染也可能以急性小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)為突發(fā)癥狀，通常歷經(jīng)數(shù)小時(shí)，但可多達(dá)1-2日。多以軀干共濟(jì)失調(diào)開始，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，嚴(yán)重者不能站立，不能行走，甚至不能獨(dú)坐，不能豎頭。四肢共濟(jì)失調(diào)一般較輕，表現(xiàn)為指鼻實(shí)驗(yàn)不穩(wěn)，辨距不良等，頭、軀干、四肢可見粗大震顫，主動運(yùn)動時(shí)加重。臨床表現(xiàn)50%有眼球運(yùn)動異常：如眼球震顫.眼球陣攣。語言障礙，約半數(shù)患者有不同類型的語言障礙3歲以下小兒表現(xiàn)為詞匯量減少或者完全喪失。3歲以上的小兒主要表現(xiàn)為吐字不清，口吃等。可見四肢張力減低，腱反射減低或亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)多不受累，眼底正常，無顱內(nèi)壓增高，感覺功能正常。其他癥狀：極少數(shù)患者有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、眩暈、驚厥等。步行障礙、不隨意走動、眼球的異常運(yùn)動是本病的三大主癥。臨床表現(xiàn)對于所有急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者，臨床醫(yī)生都應(yīng)進(jìn)行以下檢查：血常規(guī)、綜合代謝測量、血脂水平、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、甲狀腺過氧化物酶抗體、血清葉酸常規(guī)濃度、維生素B12和維生素E水平、血清銅和銅藍(lán)蛋白水平、血清乳酸、可能引起共濟(jì)失調(diào)的某些藥物或物質(zhì)的血清濃度(如苯妥英鈉和乙醇)、尿液中藥物和重金屬篩查、血氨水平、HIV測試、血清電泳。如果考慮共濟(jì)失調(diào)的病因?yàn)槊庖呓閷?dǎo)所引起，則還需進(jìn)行相關(guān)檢查：

抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體、抗核抗體、抗GAD抗體和抗谷蛋白抗體。輔助檢查腦脊液：大多數(shù)正常，1/4病例可見輕度細(xì)胞增多，病程后期個(gè)別可見蛋白升高，如細(xì)胞或蛋白明顯升高應(yīng)考慮其他疾病。毒物檢查：對有可疑中毒者可進(jìn)行血、尿或其他分泌物的毒物檢查。例如鉛、鉈等重金屬濃度分析等。對有抗癲癇藥物服用史者應(yīng)特別注意進(jìn)行血藥濃度測定，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥等。神經(jīng)影像學(xué)檢查：常選用CT或MRI以排除后顱凹病變，特別是腦干、小腦或第四腦室腫瘤。輔助檢查診斷在對共濟(jì)失調(diào)患者進(jìn)行問診時(shí)應(yīng)注意詢問年齡、性別、發(fā)病模式(急性、亞急性、慢性、發(fā)作性、持續(xù)性、進(jìn)行性)，共濟(jì)失調(diào)的分布情況(單側(cè)或雙側(cè))，影響范圍(視覺、眼球、肢體、軀干)。兒童突發(fā)共濟(jì)失調(diào)，尤其在發(fā)病前幾周內(nèi)有相關(guān)的前驅(qū)疾病，應(yīng)懷疑急性小腦性共濟(jì)失調(diào)。確立診斷需要排除其他可能更嚴(yán)重的疾病。對于大多數(shù)有典型主訴癥狀的病例，可以通過重點(diǎn)病史、詳細(xì)的一般體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，以及毒理學(xué)篩查來確立診斷。診斷評估應(yīng)著眼于排除急性共濟(jì)失調(diào)的其他原因，包括攝入毒物、頭部創(chuàng)傷、感染及腦部的結(jié)構(gòu)性損傷。共濟(jì)失調(diào)也可由代謝、腫瘤或神經(jīng)變性疾病引起，其癥狀通常呈漸進(jìn)性或間歇性。病史應(yīng)該探究隱匿性毒物暴露或頭部創(chuàng)傷的可能性，以及過去是否已發(fā)生了任何慢性或發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。體格檢查應(yīng)該評估異常征象，如發(fā)熱、神志改變、不對稱和/或局灶性神經(jīng)功能障礙、無力或反射消失。若有這些發(fā)現(xiàn)，應(yīng)懷疑鑒別診斷中的其他疾病。診斷成人中的急性共濟(jì)失調(diào)需要急診神經(jīng)影像學(xué)和診斷篩查致病藥物和毒素。若有證據(jù)表明存在繼發(fā)性小腦腫脹，則需要內(nèi)科治療降低顱內(nèi)壓，并立即進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)評估確定是否可能進(jìn)行腦室造口術(shù)或手術(shù)減壓。根據(jù)是否存在其他神經(jīng)系統(tǒng)或系統(tǒng)性疾病往往可以幫助確定共濟(jì)失調(diào)的不同病因。在急性或亞急性起病的共濟(jì)失調(diào)患者中，腰椎穿刺(LP)通常有助于尋找感染性病因。對于因小腦共濟(jì)失調(diào)而就診的患者，若根據(jù)臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)不能立即明確診斷，可考慮進(jìn)行多種其他實(shí)驗(yàn)室檢查。需要排除以下疾病：1、神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等，腦脊液病原學(xué)檢查可確診。2、藥物中毒：見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量引起的共濟(jì)失調(diào)，根據(jù)病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。鑒別診斷3、先天性代謝異常：如高安血癥、色氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)異常等引起的共濟(jì)失調(diào)多反復(fù)發(fā)作，可根據(jù)家族史、代謝特點(diǎn)、智力低下等進(jìn)行鑒別。4、后顱凹占位性病變：如腫瘤、膿腫、血腫等情況時(shí)，臨床上可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，根據(jù)影像學(xué)檢查可明確診斷。鑒別診斷5、遺傳性顯性共濟(jì)失調(diào)也可能反復(fù)發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史，病程經(jīng)過等鑒別。6、感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬傷：也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟(jì)失調(diào)。7、小腦變性或小腦發(fā)育不全所致共濟(jì)失調(diào)為慢性或進(jìn)行性，易于本病鑒別。鑒別診斷本病缺乏特效治療。急性小腦性共濟(jì)失調(diào)患者應(yīng)在急診室接診時(shí)仔細(xì)評估是否存在缺血性或出血性腦卒中。如果患者存在營養(yǎng)不良、Wernicke-Korsakoff綜合征、或急性乙醇中毒等情況，靜脈給予維生素B1治療可使神經(jīng)癥狀獲得良好的康復(fù)。急性期以加強(qiáng)護(hù)理、保證營養(yǎng)和休息為主。應(yīng)采取適當(dāng)措施防止共濟(jì)失調(diào)而至意外傷害。治療預(yù)后急性小腦性共濟(jì)失調(diào)通常在出現(xiàn)癥狀的2-3周內(nèi)消退且沒有后遺癥，癥狀持續(xù)的中位時(shí)間為10-12日。大約90%的患者在沒有接受特定治療的情況下，癥狀會在數(shù)周內(nèi)完全消退，而其余10%患者則存在一些長期的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。極少情況下，癥狀會持續(xù)數(shù)周而沒有好轉(zhuǎn)，若病情不斷惡化或者癥狀持續(xù)超過3周，則應(yīng)該進(jìn)一步評估是否有共濟(jì)失調(diào)的其他原因。Part02病例介紹患者，男，49歲，因“行走不穩(wěn)2月余”入院。現(xiàn)病史：患者2月余前無明顯誘因下出現(xiàn)行走不穩(wěn)，控制不住方向，騎車時(shí)明顯，輕微頭暈，無頭痛，無畏寒發(fā)熱，無口齒含糊、無肢體麻木及無力，無耳聾耳鳴，無視物重影，曾來我院住院治療，考慮診斷“共濟(jì)失調(diào)嗜睡綜合征”，于甲強(qiáng)龍針80mg靜滴qd抗炎，輔以抑酸護(hù)胃，補(bǔ)液補(bǔ)鉀等對癥支持治療，并完善腰穿檢查及GQ1b抗體檢查，予甲強(qiáng)龍針500mg沖擊治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)后出院。出院后，患者仍覺頭暈，行走欠穩(wěn)，曾去浙二醫(yī)院就診，考慮“小腦炎”，建議“丙球、丁羅環(huán)酮”等治療，現(xiàn)患者為求進(jìn)一步診治，擬“小腦炎”收治入院?；疾恚褴?，胃納可，睡眠欠佳，大小便正常，近期體重?zé)o明顯改變。病例匯報(bào)既往史：既往體質(zhì)一般，無慢性病史，傳染病史，曾有右下肢外傷骨折手術(shù)史，術(shù)后恢復(fù)可，無明顯藥物食物過敏史。個(gè)人史：出生并生長于原籍，工人，大專畢業(yè)，無疫區(qū)居住史，無放射物、毒物、粉塵接觸史，吸煙1包/日，否認(rèn)飲酒，夫妻關(guān)系和睦。體格檢查：神志清，精神軟，構(gòu)音欠清楚（既往如此），眼球震顫陰性，直線行走不能，閉目難立征陰不穩(wěn)，四肢肌力正常。給予II級護(hù)理，普食，監(jiān)測血壓及血氧飽和度。完善三大常規(guī)，血凝，生化，腫瘤標(biāo)志物，頭顱增強(qiáng)MRI，腦電圖等各項(xiàng)相關(guān)檢查。擬予靜脈滴注丙球25g靜滴qd*5天對癥支持治療病例匯報(bào)Part03護(hù)理診斷和措施自理能力下降有受傷的危險(xiǎn)自我形象紊亂藥物副作用知識缺乏焦慮潛在并發(fā)癥：腦水腫、應(yīng)激性潰瘍、骨髓抑制護(hù)理診斷1、環(huán)境：保持病室安靜，空氣新鮮，定時(shí)通風(fēng)。做好基礎(chǔ)護(hù)理。去除影響患者情緒的不良因素，創(chuàng)造良好的環(huán)境。2、飲食：對于急性臥床的患者，給予半流，少食多餐。保證飲食中的高熱量、高蛋白、高維生素。緩解期和恢復(fù)期內(nèi)在基本飲食的基礎(chǔ)上增加蛋白質(zhì)豐富的食物，如肉類、魚類、蛋類、乳類、豆類等，多食蔬菜水果。觀察患者進(jìn)食情況，有無吞咽困難發(fā)生。護(hù)理措施3、功能鍛煉：步態(tài)不穩(wěn)是本病不可缺少的臨床表現(xiàn)。因此密切觀察四肢活動的對稱性、活動度及肌力，是了解病情轉(zhuǎn)歸的關(guān)鍵。急性期要求臥床休息，緩解期在床上進(jìn)行肢體按摩，鼓勵(lì)病人做主動活動。進(jìn)行功能鍛煉?；謴?fù)期鼓勵(lì)下床活動，并做好安全措施，如家屬或護(hù)士在旁陪護(hù)，扶著患者行走；或在旁看護(hù)患者行走，隨時(shí)扶助防止跌倒。護(hù)理措施4、心理護(hù)理：由于患者病情比較急，有時(shí)難以接受，情緒低落心情緊張、焦慮，對治療缺乏信心。護(hù)理人員關(guān)心、體貼患者，向患者及家屬講解本病的有關(guān)知識，介紹目前醫(yī)療技術(shù)水平對本病的治療方法及典型治愈病例，鼓勵(lì)患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極爭取患兒和家屬的配合。5、藥物療效反應(yīng)觀察：在抗病毒、應(yīng)用激素及大劑量丙種球蛋白靜脈給藥的治療中，護(hù)理上注意觀察頭暈、嘔吐和共濟(jì)失調(diào)癥狀，如步態(tài)不穩(wěn)、不能