腦卒中的不常見原因

腦卒中的不常見原因中國卒中培訓(xùn)中心卒中單元培訓(xùn)部1精選ppt頭頸動(dòng)脈的夾層和創(chuàng)傷一、顱內(nèi)大動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤二、胸腔內(nèi)的動(dòng)脈夾層三.頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的動(dòng)脈夾層別離四、顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤血腫2精選ppt一、顱內(nèi)大動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤病因?qū)W夾層動(dòng)脈瘤最常見原因是創(chuàng)傷3精選ppt(一)自發(fā)性夾層動(dòng)脈瘤的病因常與動(dòng)脈粥樣硬化和血管中層的囊性壞死有關(guān)，女性更為常見(可能是因?yàn)椴煌募に貙?dǎo)致了膠原蛋白的彈性和脆性的不同)高血壓似乎起一定作用在少見病例中，梅毒可能加速夾層血腫的進(jìn)展肌纖維發(fā)育不良可導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤的進(jìn)展約5％的自發(fā)夾層動(dòng)脈瘤是家族性的4精選ppt〔二〕繼發(fā)性夾層動(dòng)脈瘤的病因創(chuàng)傷或強(qiáng)大外力使動(dòng)脈突然拉長，導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂局部夾層動(dòng)脈瘤的最常見原因可能是在進(jìn)行介入性動(dòng)脈造影時(shí)的導(dǎo)管和針頭所致的主動(dòng)脈弓及其分支的損傷5精選ppt〔三〕夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病機(jī)制動(dòng)脈內(nèi)膜上小的撕裂在血流的沖擊下逐漸擴(kuò)大內(nèi)膜下的血液使動(dòng)脈管徑逐漸變小，甚至最終使管腔閉塞有些夾層重返主道，稱為雙腔動(dòng)脈另外一局部血液穿過中層進(jìn)入周圍的外膜，形成假性動(dòng)脈瘤或因大出血而導(dǎo)致死亡6精選ppt二、胸腔內(nèi)的動(dòng)脈夾層好發(fā)人群：〔1〕自發(fā)性胸腔內(nèi)動(dòng)脈夾層最常見于50歲以上的男性高血壓病患者〔2〕妊娠期婦女也有一定的發(fā)病危險(xiǎn)好發(fā)部位：冠狀動(dòng)脈、頭臂干、左頸動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈狹窄和閉塞7精選ppt〔一〕臨床表現(xiàn)〔1〕神經(jīng)缺損在發(fā)病后短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)約1/3的病人因腦干缺血而出現(xiàn)昏迷頸動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓顱側(cè)分支或脊髓供血?jiǎng)用}的夾層動(dòng)脈瘤可引起局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征頭臂干或頸動(dòng)脈的夾層向上延伸可導(dǎo)致對側(cè)偏癱，同向性偏盲，視網(wǎng)膜蒼白8精選ppt〔一〕臨床表現(xiàn)〔2〕肢端感覺障礙和緩慢性癱瘓等缺血性周圍神經(jīng)病。肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈阻塞有關(guān)的脊髓堵塞脊髓病變水平多在T2到L5之間。9精選ppt三.頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的動(dòng)脈夾層別離好發(fā)部位：頸動(dòng)脈的頸段、頭臂干、椎動(dòng)脈，有時(shí)候甚至是左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出椎動(dòng)脈的部位附近大多數(shù)情況下，病變位于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處及其周圍3cm的范圍內(nèi)，但也有少數(shù)發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈的遠(yuǎn)端10精選ppt〔一〕病因?qū)W自發(fā)的頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤不常見繼發(fā)的頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤多見且多見于頸部的打擊或手臂的過伸〔如車禍等外傷〕之后11精選ppt〔二〕臨床表現(xiàn)頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的特征性表現(xiàn)頸動(dòng)脈的疼痛或壓痛，同側(cè)的頭痛，繼之出現(xiàn)的交感神經(jīng)性眼肌麻痹〔Horner綜合征〕，短暫性腦缺血發(fā)作或同側(cè)的黑矇，聽到局部血管雜音椎動(dòng)脈自發(fā)性夾層動(dòng)脈瘤的最常見的臨床表現(xiàn)腦干的病癥和體征(常為延髓外側(cè)綜合征)、小腦病癥、同側(cè)頸部或枕部疼痛備注：年輕人的缺血性腦血管病中約5％是由于頸部或腦的夾層動(dòng)脈瘤引起的。12精選ppt〔三〕影像學(xué)特點(diǎn)增強(qiáng)MRI和MRA顯示一個(gè)長的，形狀不規(guī)那么的狹窄，其起始部位于頸動(dòng)脈竇的遠(yuǎn)端，常延伸至顱底。被稱為新月征常伴有在頸動(dòng)脈上段靠近顱底部位的動(dòng)脈瘤有些病例可發(fā)現(xiàn)靠近顱底的頸動(dòng)脈頸段的特征性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張血管造影顯示動(dòng)脈逐漸變細(xì)，伴隨有靠近顱底的動(dòng)脈瘤樣的擴(kuò)張，具有診斷意義13精選ppt〔四〕病程和預(yù)后夾層動(dòng)脈瘤伴有嚴(yán)重堵塞的病人不超過10％，但這種低發(fā)病率是自然的還是得益于常規(guī)的抗凝治療目前尚不明確。夾層動(dòng)脈瘤的復(fù)發(fā)率很低，大約為每年1％。年輕人和有家族史的病人的復(fù)發(fā)率略有增高。14精選ppt〔五〕治療抗凝治療：急性夾層動(dòng)脈瘤的病人，在沒有明確的禁忌癥的前提下，推薦在前3個(gè)月使用抗凝劑〔肝素或法華令〕以預(yù)防栓塞。然而，抗凝劑在預(yù)防堵塞和栓子形成的同時(shí)也可使夾層動(dòng)脈瘤開展。因此，抗凝劑的應(yīng)用似乎處于進(jìn)退兩難的境地。介入性的支架血管成型術(shù)：可關(guān)閉異常血流通道血管搭橋手術(shù)：血管已經(jīng)閉塞時(shí)可行控制血壓15精選ppt四、顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤血腫好發(fā)部位：大腦中動(dòng)脈發(fā)病機(jī)制：顱腦損傷時(shí)顱底動(dòng)脈所受的牽拉造成內(nèi)膜撕裂，繼而出現(xiàn)夾層血腫造成血管閉塞16精選ppt肌纖維發(fā)育異常

〔FibromuscularDysplasia〕FMD是一種非炎性的動(dòng)脈內(nèi)膜、中層、以致外膜的增生；可見于腎動(dòng)脈、腹腔內(nèi)動(dòng)脈、主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈和鎖骨下－頸動(dòng)脈等。但尤為多見于頸內(nèi)動(dòng)脈，而腦內(nèi)動(dòng)脈很少受累。17精選ppt一.流行病學(xué)女性多見，發(fā)病率是男性的3倍任何年齡段都可發(fā)病，但最常見于未成年人群本病有家族性或遺傳因素18精選ppt二.病因?qū)W和發(fā)病機(jī)理〔一〕當(dāng)在累及腦供血血管時(shí)，頸內(nèi)動(dòng)脈的發(fā)病率最高，而頸外動(dòng)脈，椎動(dòng)脈以及各顱內(nèi)動(dòng)脈那么極少受累。絕大多數(shù)的病例受累局部是頸內(nèi)動(dòng)脈頸段的中部頸動(dòng)脈竇及其周圍的3厘米長的頸內(nèi)動(dòng)脈從不受累19精選ppt二.病因?qū)W和發(fā)病機(jī)理〔二〕

根據(jù)FMD類型的不同，動(dòng)脈壁的很多個(gè)層次都可受累，但是動(dòng)脈中層環(huán)狀纖維組織和平滑肌的增生最為常見在動(dòng)脈壁內(nèi)彈力膜變薄和斷裂的地方管腔不狹窄，而是逐漸擴(kuò)大形成動(dòng)脈瘤有些時(shí)候，會出現(xiàn)內(nèi)膜下的動(dòng)脈夾層，形成假性動(dòng)脈瘤內(nèi)膜的增生十分罕見，可形成結(jié)締組織樣的環(huán)形腫塊，使管腔向心性狹窄。20精選ppt三.臨床表現(xiàn)及診斷臨床表現(xiàn)：FMD患者有1/3出現(xiàn)過TIA或者腦堵塞局部患者伴有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，并可破裂出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血。局部患者可聽到頭頸部血管雜音。年輕婦女很少存在動(dòng)脈粥樣硬化，故一旦頸部出現(xiàn)雜音應(yīng)尤其重視。診斷：主要依靠超聲波、MRI和血管雜音發(fā)現(xiàn)的相關(guān)動(dòng)脈環(huán)狀的狹窄和擴(kuò)張區(qū)域。21精選ppt22精選ppt23精選ppt24精選ppt25精選ppt26精選ppt27精選ppt28精選ppt四.治療對于有臨床病癥的患者，有些醫(yī)生主張行手術(shù)治療目前常用的方法有：切除病變血管；動(dòng)脈切開后擴(kuò)張血管，切除環(huán)形增生局部等球囊血管內(nèi)成型術(shù)及內(nèi)置支架等方法正在研究中29精選pptMoyamoya病Moyamoya病是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段末端和大腦中、前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因異常血管在DSA時(shí)呈煙霧狀，故名煙霧病30精選ppt〔一〕病因及發(fā)病機(jī)制有關(guān)moyamoya病的病因目前仍不清楚有先天性、后天性和混合性三種學(xué)說，〔1〕先天性學(xué)說，認(rèn)為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致〔2〕后天性學(xué)說，認(rèn)為由于后天多種原因，繼發(fā)于某疾病者如鉤端螺旋體病，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，顱咽管瘤，放射治療和動(dòng)脈硬化及免疫反響性動(dòng)脈炎，而形成顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞，而繼發(fā)側(cè)支循環(huán)〔3〕混合性學(xué)說，認(rèn)為由于后天形成的動(dòng)脈狹窄或閉塞，而導(dǎo)致胎兒期殘留的血管再通31精選ppt〔二〕病理學(xué)特點(diǎn)尸檢可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部的明顯管腔狹窄，伴有內(nèi)膜增厚及延伸到鄰近大腦前、中動(dòng)脈內(nèi)的機(jī)化血栓最具有特征性的表現(xiàn)是伴有內(nèi)彈力板層過度增生的內(nèi)膜增厚及中彈力板層的變薄沒有動(dòng)脈粥樣硬化和炎性疾病的表現(xiàn)異常吻合血管網(wǎng)的血管壁很薄，與腦面部血管瘤類似32精選ppt〔三〕臨床特點(diǎn)本病多見于婦女，兒童多于成人未成年患者，病癥多為反復(fù)發(fā)作的輕偏癱，精神異常，頭痛和抽搐等；其中偏癱雖然程度多較輕，但常常反復(fù)發(fā)作，并且不能完全恢復(fù)成年患者，除了蛛網(wǎng)膜下腔和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血外也會出現(xiàn)頭痛，抽搐和局灶神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。病人眼底檢查多為正常，僅有少數(shù)蛛網(wǎng)膜下腔出血者伴有視乳頭水腫33精選ppt〔五〕影像學(xué)檢查頭CT出血型：最突出表現(xiàn)是在基底節(jié)、丘腦、腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔見到高密度區(qū)。高密度的局部解剖類似于高血壓腦出血內(nèi)側(cè)型的血腫缺血型：存在的低密度區(qū)較小，常局限于大腦皮層或皮層下以及腦溝增寬和腦室擴(kuò)大。成年人可見到位于基底節(jié)和丘腦的腔梗，但年輕病人少見。34精選ppt〔六〕腦血管造影〔1〕DSA診斷DSA是診斷此病的金標(biāo)準(zhǔn)DSA的優(yōu)點(diǎn)是可以清楚地顯示雙側(cè)ICA虹吸段以上不同程度的狹窄,而且可以見到椎基底功脈系統(tǒng)的代償擴(kuò)張DSA最優(yōu)勢的地方便是可以清楚的顯示腦底密集、成堆、不規(guī)那么的煙霧狀血管網(wǎng)的形成35精選ppt〔六〕腦血管造影〔2〕對兒童進(jìn)行的連續(xù)血管造影提示最初是頸動(dòng)脈分叉處出現(xiàn)狹窄，以后出現(xiàn)旁路循環(huán)血管網(wǎng)在有些病例，旁路循環(huán)可以在日后逐漸消失，但是頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部的閉塞仍持續(xù)存在，由椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)來維持半球相對正常的血供特別是在未成年的患者，可以見到眶部由參加頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的篩動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的眼動(dòng)脈構(gòu)成的旁路循環(huán)網(wǎng)絡(luò)另外的旁路有來自腦膜中動(dòng)脈和顳淺動(dòng)脈的吻合支與軟腦膜的動(dòng)脈之間的吻合等在偶然情況下，血管造影可以發(fā)現(xiàn)發(fā)生于顱內(nèi)的動(dòng)脈瘤36精選pptPreop.MRI&MRA37精選ppt38精選ppt〔七〕實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查沒有發(fā)現(xiàn)潛在的感染，代謝疾病和免疫異常的證據(jù)39精選ppt〔八〕病程和預(yù)后根據(jù)病人的起病年齡不同，其自然病程有著較大的差異在兒童，輕微但是反復(fù)發(fā)作的偏癱最終造成不同程度的永久性神經(jīng)功能損害在成人，雖然會因蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦內(nèi)出血造成神經(jīng)系統(tǒng)功能損害，但是通常恢復(fù)較好40精選ppt〔九〕治療對這種棘手的疾病目前尚沒有特效療法，有些神經(jīng)外科醫(yī)生建議應(yīng)用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)。一般來講，外科手術(shù)僅可改善未成年患者的預(yù)后。41精選ppt腦垂體的血管疾病一.堵塞二.出血三.治療42精選ppt一.堵塞在尸檢中，垂體堵塞的發(fā)生率為1－3％正常垂體和垂體瘤的堵塞都可以造成垂體壞死最常見于因妊娠而垂體過度增生的婦女，在婦產(chǎn)科情況造成的低血壓時(shí)產(chǎn)生的垂體壞死，稱為Sheehan綜合征有些較小的堵塞可沒有病癥或逐漸恢復(fù)43精選ppt二.出血

垂體瘤患者有時(shí)會出現(xiàn)自發(fā)性的出血破入瘤內(nèi)，造成垂體卒中44精選ppt垂體卒中的原因〔1〕腫瘤的自發(fā)性出血〔2〕抗凝或放射治療〔3〕頭外傷〔4〕突發(fā)的顱內(nèi)壓增高〔4〕酮癥酸中毒等45精選ppt垂體卒中的臨床表現(xiàn)突發(fā)的劇烈頭痛失明——血腫壓迫了視交叉或者視神經(jīng)意識喪失和其他蛛網(wǎng)膜下腔出血的表現(xiàn)——破入蛛網(wǎng)膜下腔眼肌麻痹和失明——出血壓迫鄰近的海綿竇和視交叉分別急性垂體功能不全和低血壓的表現(xiàn)46精選ppt垂體瘤卒中的診斷臨床診斷要基于已經(jīng)明確診斷或者疑心病人患有垂體瘤肢端肥大和垂體功能低下可為診斷提供線索X線平片和頭顱CT可顯示蝶鞍擴(kuò)大CT和MRI的冠、軸、矢狀位薄層掃描可以顯示垂體微腺瘤和明確是否存在出血腰穿檢查有時(shí)可以發(fā)現(xiàn)腦脊液呈血性或者腦脊液中分葉核白細(xì)胞增多，甚至還可能發(fā)現(xiàn)壞死的腫瘤組織頸動(dòng)脈血管造影顯示為向鞍上生長的蝶鞍內(nèi)腫瘤，并且明確排除動(dòng)脈瘤破裂造成的出血47精選ppt三.治療一般情況下內(nèi)分泌的替代治療和支持療法就已足夠如果視交叉受壓造成了視力下降，就有必要急診行經(jīng)蝶入路減壓手術(shù)來去除血塊和壞死組織。大約90％的病人術(shù)后視力會得到改善48精選ppt血栓閉塞性脈管炎

血栓閉塞性脈管炎是一種原發(fā)于四肢血管的炎性閉塞性疾病，僅在極為罕見的情況下可累及顱內(nèi)血管49精選ppt〔一〕發(fā)病機(jī)制有些專家堅(jiān)決否認(rèn)本病作為一種獨(dú)立疾病類型的存在，他們認(rèn)為其臨床和病理學(xué)表現(xiàn)可以由動(dòng)脈硬化癥來解釋少數(shù)人認(rèn)為血栓閉塞性脈管炎是一種發(fā)生在供給末端血管神經(jīng)束的炎癥，它不僅累及動(dòng)脈，而且靜脈和周圍神經(jīng)也受到影響。并且與滋養(yǎng)血管的病理學(xué)表現(xiàn)有關(guān)煙草及其內(nèi)含物質(zhì)在病因?qū)W中起著中心作用50精選ppt〔二〕病理學(xué)表現(xiàn)大腦和小腦外表的皮質(zhì)小動(dòng)脈變?yōu)椤吧n白、變細(xì)、無血運(yùn)的〞索條樣“構(gòu)〞皮質(zhì)外表有瘢痕樣物質(zhì)聚集為環(huán)形，多位于大腦前、中、后動(dòng)脈供血的交界區(qū)，形成一種顆粒樣的萎縮表現(xiàn)發(fā)育良好的腦膜血管吻合直徑在250-750微米之間的小動(dòng)脈〔動(dòng)脈粥樣硬化通常不累及如此小的動(dòng)脈〕出現(xiàn)由血栓和疏松連接組織阻塞造成的嚴(yán)重管腔狹窄，動(dòng)脈的其余局部沒有任何病理學(xué)改變51精選ppt〔三〕臨床表現(xiàn)本病主要見于嚴(yán)重嗜煙的青年男性臨床表現(xiàn)主要是固定部位的神經(jīng)功能損害和同一血管分布區(qū)的反復(fù)發(fā)作的堵塞52精選ppt〔四〕輔助檢查血管造影的特征性表現(xiàn)主要是大腦中動(dòng)脈分布區(qū)所有中型動(dòng)脈的阻塞和腦膜上環(huán)形的血管吻合有些病人的血清抗彈性蛋白增高53精選ppt〔五〕治療中心環(huán)節(jié)是戒除吸煙54精選ppt化學(xué)物質(zhì)引起的中風(fēng)藥物，無論為了治療疾病還是為了獲得“愉快〞的感覺，其產(chǎn)生的副作用都可導(dǎo)致中風(fēng)55精選ppt一些藥物的常見并發(fā)癥〔1〕1.抗高血壓藥物、鎮(zhèn)靜劑、抗抑郁藥物等產(chǎn)生的體位性低血壓可導(dǎo)致頭暈和昏厥，提示椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血。2.高血壓危象可出現(xiàn)在應(yīng)用單胺氧化酶抑制劑的患者進(jìn)食富含酪胺的食物時(shí)〔如葡萄酒和奶酪等〕?？蓪?dǎo)致高血壓性腦病、腦內(nèi)出血或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。3.抗凝治療及應(yīng)用水楊酸類藥物，酒精和/或抗凝劑造成的體內(nèi)低凝狀態(tài)可以使患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血。有些抗腫瘤藥物可以打亂凝血-抗凝的平衡而導(dǎo)致卒中。56精選ppt一些藥物的常見并發(fā)癥〔2〕4.口服避孕藥物可以引起相當(dāng)多的并發(fā)癥。在極少數(shù)病人中可出現(xiàn)惡性高血壓，急性偏頭痛發(fā)作，腦動(dòng)靜脈栓塞，矢狀竇內(nèi)血栓形成和視網(wǎng)膜血管閉塞等?？诜茉兴幬飳ψ渲写_實(shí)切影響和其他相關(guān)因素目前尚未完全明確。但是避孕藥物可以使出血性卒中的發(fā)生率增高5倍，特別是吸煙者尤為明顯。5.治療糖尿病的降血糖藥物可以造成低血糖誘發(fā)卒中。6.包括磺胺，普魯卡因和抗驚厥制劑等一大類藥物可以導(dǎo)致膠原性血管病和過敏性血管炎癥。57精選ppt一些藥物的常見并發(fā)癥〔3〕7.靜脈和口服安非他明可以導(dǎo)致腦部和系統(tǒng)性的壞死性血管炎，造成腦堵塞或者腦出血。8.有時(shí)靜脈內(nèi)應(yīng)用海洛因或者鴉片可以造成脊髓橫斷性損害，可能是隨藥物注入的異物形成栓塞造成。9.吸入可卡因可以導(dǎo)致缺血性或出血性的腦血管并發(fā)癥。盡管可卡因是一種血管收縮藥，但是其擬交感神經(jīng)作用是否具有特異性尚不可知。58精選pptX線照射后血管病顱內(nèi)腫瘤的放射治療后可出現(xiàn)動(dòng)脈和毛細(xì)血管的損害是一種遲發(fā)性反響，可造成腦組織的壞死以及動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈的損傷59精選ppt一.病理學(xué)表現(xiàn)在微血管結(jié)構(gòu)上，放射治療可以造成纖維變性壞死、內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血管外膜纖維變性和血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤等。最終造成腦組織的壞死。遲發(fā)性的病理學(xué)反響使頸動(dòng)脈的組織學(xué)表現(xiàn)在鏡下與動(dòng)脈粥樣硬化難以區(qū)分。60精選ppt二.臨床特點(diǎn)病癥和體征與放療的部位和體積有關(guān)，而通常這又是由顱內(nèi)腫瘤的部位和大小決定的從放療到出現(xiàn)病癥的時(shí)間一般少于5年。頸動(dòng)脈的損害平均發(fā)生在放射治療后20年左右。其根底疾病常常是淋巴瘤或者喉部腫瘤最常見的病癥是大腦半球的卒中，TIA，黑朦發(fā)作和癇性發(fā)作血管造影中，頸總動(dòng)脈的狹窄和阻塞是最常見的表現(xiàn)。61精選ppt三.治療對于頸動(dòng)脈的損害經(jīng)驗(yàn)上采用手術(shù)和以阿司匹林為主的藥物治療。由于眾多的報(bào)道各不一致，因而很難決定哪種治療是最正確的選擇62精選pptEhlers-Danlos綜合癥Ehlers-Danlos綜合癥是一種罕見的常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病。其特征性臨床表現(xiàn)是皮膚的彈性增強(qiáng)和脆性增加，因關(guān)節(jié)囊延展性增加造成的關(guān)節(jié)活動(dòng)程度過大及出血傾向。63精選ppt一.病因?qū)W和病理學(xué)表現(xiàn)具體的病因尚不清楚，但是一種流行的假說認(rèn)為這可能是膠原纖維的異常。病變皮膚的組織學(xué)檢查經(jīng)常僅可見到彈力組織的數(shù)量相對增多，膠原纖維和彈性組織其結(jié)構(gòu)都無異常。有時(shí)可發(fā)現(xiàn)3型膠原的缺乏。在動(dòng)脈，可能出現(xiàn)彈力纖維的減少和內(nèi)彈力膜的斷裂，造成動(dòng)脈瘤樣的血管壁膨出和夾層動(dòng)脈瘤。64精選ppt二.臨床表現(xiàn)目前，已發(fā)現(xiàn)有9種主要類型。腦血管異常常見于Ehler-Danlos綜合征第4型病人中。單發(fā)或多發(fā)的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血在動(dòng)脈瘤破裂后可能出現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺偶爾也有自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺和夾層動(dòng)脈瘤出現(xiàn)。在一個(gè)家族內(nèi)，病情也可能因?yàn)榧膊”磉_(dá)程度的不同而存在很大差異。盡管大局部病人的不適和功能障礙十分輕微，但有些患者病情可以十分嚴(yán)重并出現(xiàn)類似主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和顱內(nèi)或內(nèi)臟出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。65精選ppt〔三〕治療本病的組織脆性增加和出血傾向使血管造影和顱內(nèi)手術(shù)危險(xiǎn)性增大對血管性危象的治療需要采用保守療法，最好由內(nèi)、外科醫(yī)師共同進(jìn)行。66精選ppt彈性組織假黃瘤彈性組織假黃瘤是一種常染色體隱性遺傳病特點(diǎn)是彈性組織的變形和繼發(fā)性鈣化，視網(wǎng)膜血管樣斑紋和全身多器官的血管損害67精選ppt一.病理學(xué)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈變化的表現(xiàn)：肌層明顯的變薄和破壞，伴有鈣和骨質(zhì)的沉積內(nèi)膜因膠原的沉積而不規(guī)那么增厚膠原纖維出現(xiàn)粘多糖的改變和鈣化皮膚深層的彈力纖維層變薄、斷裂視網(wǎng)膜內(nèi)Bruch膜的斷裂在用檢眼鏡進(jìn)行檢查時(shí)表現(xiàn)為血管樣的條紋。68精選ppt二.臨床表現(xiàn)病人的頸部、面部、腋窩、腹股溝區(qū)和臍周出現(xiàn)黃色丘疹并形成斑塊——皮膚的特征性表現(xiàn)〔本病起初被認(rèn)為與黃瘤有關(guān)，但是以后發(fā)現(xiàn)其脂類代謝是正常的，因而被命名為假黃瘤本病造成的慢性視網(wǎng)膜炎可導(dǎo)致漸進(jìn)性的雙眼視力逐漸惡化動(dòng)脈病變可以造成高血壓、心絞痛、胃腸道出血、兩側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不等和周圍血管的鈣化腦血管的病變可造成腦堵塞、顱內(nèi)出血和動(dòng)脈瘤破裂造成的蛛網(wǎng)膜下腔出血等主動(dòng)脈弓的狹窄可以導(dǎo)致腦供血缺乏，可表現(xiàn)為漸進(jìn)性的運(yùn)動(dòng)和視力狀況惡化，常伴有高血壓和MRI上廣泛的，類似皮層下動(dòng)脈硬化性腦病的異常信號69精選ppt三.治療

除了修復(fù)狹窄的動(dòng)脈和控制伴隨的高血壓以外沒有特殊的治療70精選ppt彌漫性體血管角質(zhì)瘤

彌漫性體血管角質(zhì)瘤(Fabry病)是一種性染色體隱性遺傳性疾病，特點(diǎn)是細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)酰胺三氧化己糖的堆積，造成α－半乳糖激酶A的缺乏，從而導(dǎo)致皮膚的血管角質(zhì)瘤和多臟器損害。血管損害主要是管腔的狹窄71精選ppt一.臨床特點(diǎn)皮膚的血管角質(zhì)瘤起病于兒童期，以下腹和上股部多見的微紅或黑色小隆起為表現(xiàn)。最常見的首發(fā)病癥是手和足部的痛性感覺異常，以后還會出現(xiàn)廣泛的少汗癥。腎臟受累常見，病人常常死于慢性腎功能衰竭。血管管腔的狹窄導(dǎo)致TIA發(fā)作及心肌梗死和腦堵塞。頭顱CT和MRI的典型表現(xiàn)是雙側(cè)的多發(fā)深部腔隙堵塞。72精選ppt二.治療治療主要是對癥治療，因?yàn)楸静]有特殊療法，懷孕期進(jìn)行遺傳咨詢十分重要73精選pptSneddon綜合征本病是1965年最早由Sneddon描述的。病癥主要是軀干部、臀部和四肢近端的網(wǎng)狀青斑伴有反復(fù)發(fā)作的較小的腦堵塞。74精選ppt一.臨床表現(xiàn)皮膚的青斑是特征性的但并非是獨(dú)有的臨床表現(xiàn)。當(dāng)年輕患者出