(試題模板)肌肉病考題

肌肉疾病考題一、單選題1．重癥肌無力屬哪種疾?。―）A．神經(jīng)本身病變的疾病B．遺傳性疾病C．炎癥性疾病D．神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙性疾病E．肌肉本身病變的疾病2．重癥肌無力的主要病理生理機制是（D）A．乙酰膽堿釋放量增多B．乙酰膽堿釋放量減少C．乙酰膽堿受體數(shù)目增多D．乙酰膽堿受體數(shù)目減少E．乙酰膽堿抗體數(shù)目減少3．重癥肌無力最常受累的肌肉是（B）A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．面肌4．重癥肌無力常與哪種病合并存在（D）A．小細胞肺癌B．甲狀腺功能亢進C．多發(fā)性肌炎D．胸腺肥大或胸腺瘤E．系統(tǒng)性紅斑狼瘡5．有眼瞼下垂的重癥肌無力患者，還可能有的癥狀是（C）A．瞳孔散大，光反射消失B．調(diào)節(jié)反射消失C．眼球向內(nèi)、上、下運動受限，復視D．眼球震顫E．角結膜反射消失6．關于重癥肌無力下述哪項是錯誤的（E）A．臨床特征為活動后加重．休息后減輕C．是一種獲得性自身免疫性疾病D．抗膽堿酯酶藥物治療有效E．騰喜龍試驗陰性7．21歲男大學生，白天參加運動會長跑比賽，晚飽餐后人睡，翌日晨起見四肢癱瘓，查血清鉀降低，心電圖出現(xiàn)U波，ST段下移，可能的診斷是（C）A．急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病B．脊髓出血C．低鉀型周期性癱瘓D．急性脊髓炎E．癔病性癱瘓8．關于多發(fā)性肌炎，下述哪項是不正確的（D）A．肌無力以四肢近端為主，常伴有肌力弱B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵C．僅少數(shù)伴有肌肉疼痛、壓痛，無客觀感覺缺失D．血沉大多不快，血清CPK無明顯增高E．可合并其他結締組織病9．關于進行性肌營養(yǎng)不良，下述哪項是錯誤的（E）A．由遺傳因素所致的原發(fā)性肌肉變性病B．病程進展緩慢，進行性加重C．對稱性肌肉萎縮、無力D．個別類型可有心肌受累E．肌電圖示運動單位電位波幅增高，時程增加、多相波增多10．關于進行性肌營養(yǎng)不良，下述哪項是不正確的（A）A．假肥大型肌營養(yǎng)不良男女患病機會均等B．Duchennc肌營養(yǎng)不良大多伴有心肌損害C．面肩肱型肌營養(yǎng)不良多以面肌無力萎縮起病D．肢帶型肌營養(yǎng)不良多屬常染色體隱性遺傳E．眼咽型肌營養(yǎng)不良多屬常染色體顯性遺傳11．女性，28歲，雙眼瞼下垂，復視2年。吡啶斯的明治療癥狀一度緩解。近期出現(xiàn)屈頸．抬頭無力，四肢疲軟，此病人屬于重癥肌無力的哪一型（B）A．眼肌型B．全身型C．延髓肌型D．脊髓肌型E．肌萎縮癥12．男性，29歲，突發(fā)四肢乏力不適1天，下肢明顯。發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次，每次發(fā)作腰穿檢查腦脊液，常規(guī)及生化無異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力減低，肌張力下降，腱反射消失，感覺正常。最可能的診斷是（D）A．急性多發(fā)性神經(jīng)根炎B．脊髓腫瘤D．血清鉀低E．黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失19．震顫麻痹描述正確的是（E）A．中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病B．周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C．神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病D．血清鉀低E．黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失20．格林-巴利綜合征描述正確的是（B）A．中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病B．周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C．神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病D．血清鉀低E．黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失21．多發(fā)性硬化描述正確的是（A）A．中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病B．周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病C．神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病D．血清鉀低E．黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失22．治療震顫麻痹用描述正確的是（A）A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英鈉D．青霉胺E．氟哌啶醇23．治療小舞蹈病用（E）A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英鈉D．青霉胺E．氟哌啶醇24．治療肝豆狀核變性用（D）A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英鈉D．青霉胺E．氟哌啶醇25．對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是（E）A．疲勞試驗B．騰喜龍試驗C．新斯的明試驗D．神經(jīng)重復頻率刺激檢查E．腦脊液檢查26．低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)，正確的是(C)A．多見于中老年患者B．顱神經(jīng)受損C．對稱性弛緩性癱瘓D．腱反射亢進E．病理反射陽性27．男，30歲，患甲狀腺功能亢進癥，突然出現(xiàn)雙下肢不能動。檢查：雙下肢膝腱反射減退，無肌萎縮。血鉀測定3mmol/L，你認為最可能是下列哪種情況(B)A．慢性甲亢性肌病B．周期性癱瘓C．周圍神經(jīng)炎D．重癥肌無力E．癔癥(28-30題共用題干)男，35歲，消瘦、乏力、怕熱、手顫2個月，夜間突然出現(xiàn)雙下肢軟癱，急診查體：神志清，血壓140/80mmHg，心率108次/分，律齊，甲狀腺輕度增大、無血管雜音。28．導致病人雙下肢軟癱的直接原因可能是(E)A．腦栓塞B．運動神經(jīng)元病C．重癥肌無力D．呼吸性堿中毒E．血鉀異常29．為明確診斷，應首先進行的檢查項目是(E)A．頭顱CT．血糖測定B．肌電圖及血電解質(zhì)測定C．胸部CT及血抗乙酰膽堿受體抗體測定D．血氣分析及血電解質(zhì)測定E．血電解質(zhì)測定及甲狀腺功能測定30．此病人的急診處理應(B)A．螺內(nèi)酯（安體舒通）治療B．糾正電解質(zhì)紊亂C．靜脈滴注氯化鉀及胰島素D．吡啶斯的明和皮質(zhì)激素治療E．脫水降顱壓治療二、多選題1．重癥肌無力常合并的其他自身免疫性疾病包括（ABCD）A．甲狀腺機能亢進B．系統(tǒng)性紅斑狼瘡C．類風濕性關節(jié)炎D．惡性貧血2．重癥肌無力患者的HLA何種基因型頻率較高（BCD）A．A8B．DW3C．DR3D．DQB13．重癥肌無力患者行神經(jīng)重復電刺激檢查時（ABC）A．用低頻（≤5Hz）和高頻（≥10Hz）B．重復刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)和面神經(jīng)C．動作電位波幅遞減10%以上為陽性D．100%重癥肌無力患者在低頻刺激時出現(xiàn)陽性反應E．不用停用抗膽堿4．多數(shù)重癥肌無力病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為（ABCDE）A．眼瞼下垂B．斜視C．復視D．雙眼不對稱E．眼球運動障礙5．關于強直性肌營養(yǎng)不良，下列哪項描述是正確的（BDE）A．血清CK和LDH等肌酶顯著增高B．肌電圖出現(xiàn)典型肌強直放電C．肌活檢顯示特異性肌源損害D．肌萎縮可試用苯丙酸諾龍治療，加強蛋白合成代謝E．改善肌強直狀態(tài)可選用苯妥英6．關于先天性肌強直，下列哪項描述是錯誤的（ADE）A．通常為常染色隱性遺傳病B．肌電圖呈典型肌強直電位C．寒冷和靜止不動肌肉僵硬可加重，活動可緩解D．與4q35染色體突變有關E．肌肉萎縮是很突出的征象7.重癥肌無力的飲食指導應給予（ABDE）A高蛋白高熱量高維生素B富含鉀、鈣的飲食C干硬、粗糙食物D安排充足的進餐時間E服藥后15分鐘產(chǎn)生藥效時進餐。8、免疫抑制劑的不良反應有（ACDE）A．白細胞減少B.血小板增多C.胃腸道反應D.出血性膀胱炎E.肝腎功能損害9、長期服用糖皮質(zhì)激素需注意并發(fā)癥有（ABCDE）A.消化道出血B.骨質(zhì)疏松C.股骨頭壞死D.皮質(zhì)功能亢進綜合征E.誘發(fā)或加重感染10、預防重癥肌無力危象的護理措施（ABCDE）A.鼓勵病人咳嗽和深呼吸B.遵醫(yī)囑給予氧氣吸入C.及時清除口腔和鼻腔分泌物D.備好新斯的明、人工呼吸機等搶救藥品和器材E.必要時配合氣管插管、器官切開11、臨床常見的癱瘓形式表現(xiàn)為（ABCDE）A.單癱B.截癱C.交叉癱D.偏癱E.四肢癱12、低鉀型周期性癱瘓的臨床特征為（ABC）A.發(fā)作性肌無力B.血清鉀降低C.補鉀后癥狀迅速緩解D.血清鉀升高E.補鉀后癥狀不緩解13、重癥肌無力和Lambert-Eaton綜合癥的鑒別有（ABE）A．MG多見于女性B．疾病的性質(zhì)和部位不同C．Lambert-Eaton綜合癥不出現(xiàn)Tensilon試驗陽性D．兩者血清ACHR-Ab水平均不增高E．MG時疲勞試驗（+）哪些因素可誘發(fā)肌無力危象（ABCD）A．肺部感染B．手術C．妊娠D．過度疲勞E．應用青霉素15、應用哪些藥物會導致MG的無力癥狀加重（ABCD）A．奎寧B．普魯卡因酰胺C．四環(huán)素D．普萘洛爾E．青霉素16、重癥肌無力危象的下列哪項表述是正確的：(ACDE)A．患者急驟發(fā)生嚴重的呼吸肌和延髓肌無力不能維持換氣功能B．均與肺部感染或過度疲勞有關C．死亡率高，需進行重癥監(jiān)護D．可用騰喜龍試驗鑒別E．須立即停藥，必要時采用輔助呼吸17、重癥肌無力的治療包括：(ABCDE)A．抗膽堿酯酶藥物B．腎上腺皮質(zhì)類固醇C．血漿置換療法D．大劑量免疫球蛋白靜脈滴注E．胸腺摘除18、25歲女患雙瞼下垂2年，有時出現(xiàn)復視和眼球活動受限，晨輕暮重，近幾個月四肢無力，2天前感冒發(fā)熱，今日出現(xiàn)呼吸困難。最可能的診斷是：(BE)A．動眼神經(jīng)麻痹B．重癥肌無力C．急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病D．多發(fā)性硬化E．重癥肌無力危象19、臨床疑診重癥肌無力可用哪些檢查協(xié)助確診：(ABCDE)A．疲勞試驗B．神經(jīng)重復頻率刺激檢查C．騰喜龍試驗D．新斯的明試驗AChR抗體測定20、重癥肌無力的主要臨床表現(xiàn)包括（ABCE）A.受累肌肉呈現(xiàn)病態(tài)疲勞寄規(guī)律性晨清暮重波動性變化B.多數(shù)病人眼外肌最先受累C.一般上肢重于下肢，近端重于遠端D.平滑肌、膀胱括約肌亦常受累E.呼吸肌、膈肌受累可出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹而死填空題1、重癥肌無力是神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。常因抗膽堿酯酶藥量不足引起，發(fā)生呼吸肌嚴重無力以至不能維持換氣功能即為肌無力危象。周期性癱瘓：是以反復發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作血鉀水平多伴有異常，發(fā)作間期肌力正常；按血清鉀的水平可將本病分為低鉀型．高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓3種類型，臨床上以低鉀型周期性癱瘓最常見。進行性肌營養(yǎng)不良：是一組遺傳性肌肉變性病，臨床上以緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮為特征，可累及肢體、軀干和頭面部肌肉，少數(shù)可累計心肌。格林巴利綜合癥首發(fā)癥狀常為四肢對稱無力，伴肢體感覺異?；蚴痔滓m子型感覺減退。格林巴利綜合癥典型的腦脊液改變?yōu)榧毎麛?shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高，稱蛋白-細胞分離現(xiàn)象，通常在病后第3周最明顯。重癥肌無力患者出現(xiàn)危象的主要表現(xiàn)是呼吸肌無力。.重癥肌無力危象搶救的關鍵是輔助通氣。多發(fā)性肌炎的首選治療是糖皮質(zhì)激素。10、重癥肌無力患者服用膽堿醋酶抑制劑出現(xiàn)不良反應時可給予阿托品。四、簡答題1、何謂三偏綜合癥？答：內(nèi)囊受損時，偏癱，偏盲，偏身感覺障礙。重癥肌無力的主要臨床特征？答：部分或全身骨骼肌易疲勞和波動性肌無力，活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重。重癥肌無力常合并哪些疾??？答：合并其他自身免疫病，如甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等。何謂重癥肌無力危象？答：患者急驟發(fā)生呼吸肌和延髓支配肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能為危象。發(fā)生重癥肌無力危象的誘因？答：肺感染、手術(如胸腺切除)可誘發(fā)，情緒波動和系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。重癥肌無力危象如何處理？答：危象的處理：一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓，應立即作氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸，盡快明確危象的類型予以積極搶救。新斯的明試驗及判定？答：新斯的明1~2mg肌肉注射，20分鐘后肌力改善，可持續(xù)2小時為(+)。何謂周期性癱瘓？答：是以反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組疾病，其發(fā)作多與血鉀代謝有關。低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)特征？答：20~40歲發(fā)病，男性較多；多在夜里或晨醒時發(fā)生四肢對稱性軟癱，近端重，持續(xù)6~24小時，發(fā)作間期正常，頻率不等，飽餐、過勞等可誘發(fā)；血清鉀降低。周期性癱瘓患者的飲食指導？答：病人宜進食低鈉、高鉀的食物，少食多餐，多食蔬菜水果，忌高糖和高碳水化合物，避免飽餐和飲酒。論述題如何全面評價癱瘓病人的護理？答：①讓病人正確認識運動障礙的原因，接受護士的保健知識教育和護理指導，配合治療，穩(wěn)定情緒；②病人能在護士指導下利用健肢帶動患肢在床上坐起、翻身、被動運動、按摩；③病人能進食，無嗆咳，全身情況逐步改善；④病人皮膚完好；⑤有一定生活自理能力。重癥肌無力危象有幾種，如何處理？答：分三種：①肌無力危象：最常見，因抗膽堿酯酶藥量不足，注射騰喜龍后癥狀減輕；氣管插管及正壓呼吸后應停用抗膽堿酯酶藥，避免刺激呼吸道分泌物增加，維持呼吸功能、預防及控制感染直至從危象恢復；②膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量，患者肌無力加重，出現(xiàn)肌束震顫及毒蕈堿樣反應，如騰喜龍2mg靜注癥狀加重，立即停用抗膽堿酯酶藥，恢復后重新調(diào)整劑量或用其他療法；③反拗危象：抗膽堿酯酶藥不敏感，騰喜龍試驗無反應；應停用抗膽堿酯酶藥，輸液維持或用其他療法。MG患者一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應立即氣管切開，用人工呼吸器輔助呼吸。須注意氣管切開護理無菌操作、霧化吸入和及時吸痰，保持呼吸道通暢，預防肺感染等并發(fā)癥。肌力的六級記錄法？答：0級完全癱瘓，肌肉無收縮。1級肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作。2級肢體能在床面上移動，但不能抵抗自身重力，即不能抬起。3級肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力。4級肢體能做抗阻力動作，但不完全。5級正常肌力試列出重癥肌無力患者的飲食注意事項。答：（1）注意營養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食。（2）防止嗆咳：避免讓患者單獨進餐，食物以易咀嚼的軟食、半流糊狀物或流質(zhì)為宜，謹防患者用餐時出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)誤吸或窒息。（3）記錄患者用餐時間：服藥后15-30分鐘左右進食。如果患者在進食時感到吞咽困難或咀嚼無力時，我們應報告醫(yī)生，應盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進食時窒息或不能保證足夠的營養(yǎng)。溴吡斯的明服藥的注意事項有哪些？答：（1）按時服藥，以維持穩(wěn)定的肌肉力量，不能自行減量或停藥。（2）配合生活作息，調(diào)整服藥時間。耗費體力的活動盡量安排在服藥后的1—2小時進行，若有咀嚼或吞咽困難時，可在飯前30分鐘服藥，有助于順利用餐；如果服藥30分鐘仍不能進餐，可再等待30分鐘后進餐；如果服藥1小時仍無法進食，則應及時報告醫(yī)生并進行相應處理。六、案例分析（一）案例分析：患者男性40歲，因反復發(fā)作的四肢肌無力入院，1周前有上呼吸道感染。體查：雙上肢肌力3級,雙下肢肌力1級。肌力減退的特點均為近端重于遠端，下肢重于上肢，雙側肌力減退為對稱性。訴有家族性周期性癱瘓史。輔助檢查：靜脈血鉀濃度為1.7-2.9mmol/L，均低于正常值水平，部分心電圖有低鉀的表現(xiàn)。1、此病人入院后護理觀察的要點有那些？密切觀察病情變化，做好應急救治準備：護理人員在思想上要高度警惕可能發(fā)生的意外，并重視呼吸肌麻痹的嚴重后果，要熟悉其發(fā)病機制及臨床表現(xiàn)，密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓，尤其是有無呼吸困難、胸悶等癥狀的出現(xiàn)，同時要觀察有無甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)。做好急救藥品、器材的準備。2、該患者補鉀的注意事項有那些？（1）口服補鉀：口服補鉀是最安全的補鉀方式，如10%氯化鉀或枸櫞酸鉀；（2）靜脈補鉀前了解腎功能，尿量必須在30~40ml/h以上或每日尿量大于500ml方可靜脈補鉀。（3）補鉀的濃度不宜過高，一般不超過40mmmol/L，即1000液體中氯化鉀含量不超過3克，絕對禁止以高濃度含鉀液體直接靜脈注射，以免導致心臟驟停。（4）靜脈補鉀的速度不宜過快，一般速度限制在0.75~1.5g/h，否則，補鉀速度過快，可致血鉀短時間內(nèi)增高，引起致命后果。（5）少數(shù)缺鉀者應用大劑量鉀靜脈滴注時，需進行床邊心電監(jiān)護，如心電圖出現(xiàn)高鉀血癥的變化，應立即采取相應措施。(二)患者蔣某，女，20歲，因“眼瞼下垂、吞咽困難半月”入院?；颊呒凹覍僭V約半月前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂，眼裂變小，清晨及上午較輕，下午及晚上加重，逐漸出現(xiàn)吞咽困難，全身乏力，進食及活動后癥狀加重。入院體檢：體溫36.8℃，血壓125／72mmH2o，脈率80次／分，呼吸率18次／分，神清，聲音嘶