腎病科慢性間質性腎炎診療規(guī)范2023版

慢性間質性腎炎診療規(guī)范2023版慢性間質性腎炎（chronicinterstitialnephritis，CIN）是一組由多種病因引起的慢性腎小管間質疾病。病理表現(xiàn)以腎小管上皮細胞的萎縮、小管擴張、間質纖維化和單核細胞的浸潤為主要特征。免疫熒光偶爾可見免疫球蛋白和補體C3沿腎小管基底膜沉積。CIN早期即使已有腎小球濾過率（GFR）下降，光鏡下腎小球的形態(tài)仍保持基本正常。隨著慢性間質損害的進一步加劇，小球的病變也逐漸明顯，可見小球周圍的纖維化、局灶硬化以及最后的球性硬化。小動脈和細動脈內膜可見不同程度的增厚，但無血管炎表現(xiàn)。【病因】如表17-12-2-1所示。【臨床表現(xiàn)】CIN起病隱匿，表現(xiàn)為非腎病范圍內的蛋白尿（通常＜2g/d），鏡下血尿、膿尿和管型。早期以腎小管功能障礙（酸化和濃縮功能減退）為主，晚期進入ESRD，出現(xiàn)腎衰竭的一系列表現(xiàn)。系列腎穿刺病理資料顯示，大約有75%的CIN肌酹清除率低于50ml/min，33%低于15ml/mino28%的CIN患者可尿培養(yǎng)陽性。因腎小管重吸收尿酸功能障礙，可見與腎功能水平不相一致的低尿酸血癥。貧血程度常重于腎功能下降的程度。晚期近一半的患者有高血壓，但血壓上升幅度不大。當血肌酹還未高于221|xmol/L（2.5mg/dl）時，即可岀現(xiàn)繼發(fā)性Fanconi綜合征，多見于藥物、多發(fā)性骨髓瘤、HIV感染、鉛中毒及中草藥腎病所引起的CIN。慢性間質性腎炎的臨床表現(xiàn)見表17-12-2-2?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查，特別是腎小管功能檢查，?？商崾驹\斷。僅需要確診或鑒別困難的病例才需做腎組織學檢查，因為病理結果通常對治療幫助不大。病因的診斷需要結合臨床情況再做進一步檢查，如血清和尿蛋白電泳、血培養(yǎng)、自身免疫性疾病的血清學檢查等?！局委熍c預后】ACEI或者ARB有延緩進展的作用，建議將收縮壓控制在130mmHg以下。糾正存在的酸中毒（從碳酸氫鈉600mg/d，分3次口服開始，逐漸加量）、貧血（紅細胞生成素每周0.45?附kg）、高磷血癥（口服磷結合劑）和甲狀旁腺功能亢進癥（維生素D從0.25M開始）可使病情穩(wěn)定或部分恢復。表17-12-2-1慢性間質性腎炎的病因病因具體內容藥物/毒物鎮(zhèn)痛藥重金屬（鉛、鎘、汞）鋰中草藥（馬兜鈴酸）鈣調磷酸酶抑制劑（環(huán)抱素、他克莫司）順鉗亞硝基麻類除草劑（草甘麟）遺傳性疾病多囊腎病髓質囊性疾病-幼年腎病遺傳性腎炎代謝紊亂高鈣血癥/腎鈣化低鉀血癥高尿酸血癥高草酸尿癥胱氨酸病免疫介導疾病腎移植排斥反應系統(tǒng)性紅斑狼瘡結節(jié)病肉芽腫伴多血管炎（韋格納肉芽腫）血管炎Sjogren綜合征腎小管間質性腎炎-葡萄膜炎（TINU）綜合征血液學紊亂多發(fā)性骨髓瘤輕鏈病異常蛋白血癥淋巴增生性疾病鐮狀細胞病感染腎臟局部全身性梗阻/功能障礙腫瘤結石膀胱輸尿管反流其他Balkan腎病、馬兜鈴酸腎病斯里蘭卡農業(yè)腎?。⊿AN）中美洲腎病放射性腎炎腎臟老化高血壓病腎缺血表17-12-2-2慢性間質性腎炎的臨床表現(xiàn)慢性間質性腎炎的臨床表現(xiàn)腎小管功能障礙程度重于腎小球濾過率的下降腎小管功能障礙尿濃縮功能障礙（多尿、夜尿增多）腎小管酸中毒（高氯性代謝性酸中毒）完全或部分性Fanconi綜合征糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿、高尿酸尿鈉丟失高鉀血癥腎臟內分泌缺陷低腎素低醛固酮血癥（高鉀血癥、代謝性酸中毒）活性維生素D，缺乏（腎性骨病）紅細胞生成素缺乏（腎性貧血）尿液檢查尿常規(guī)可見低比重或比重固定，可伴有尿沉渣異常尿蛋白通常為少量（通常＜2g/d），主要為小分子的小管性蛋白尿，包括溶菌酶、維生素A結合蛋白、金微球蛋白等鎮(zhèn)痛劑腎病，停用NSAIDs后有助于延緩病變進展。而免疫介導的慢性間質性腎炎，如SLE、TIMU、結節(jié)病等，除非病變早期，否則無使用糖皮質激素和/或免疫抑制劑的必要。化療可緩解多發(fā)性骨髓瘤因輕鏈過多導致的管型腎病，同時，還要治療高鈣血癥、堿化尿液。在容量不足的情況下，謹慎使用祥利尿藥。EDTA用于鉛中毒時的螯合治療，對少數(shù)患者而言，可以控制和延緩腎衰的發(fā)生。慢性間質性腎炎的預后取決于病因、病變程度、合并癥和并發(fā)癥。過度使用鎮(zhèn)痛劑還會增加心血管疾病的風險，引起缺血性心臟病或腎動脈狹窄。而馬兜鈴酸引起的慢性間質性腎炎不僅預后較差，而且泌尿系統(tǒng)上皮惡性腫瘤的風險明顯增加。推薦閱讀SKORECKIK.CHERT