眼科疾病白內(nèi)障診療規(guī)范

白內(nèi)障診療規(guī)范一、先天性白內(nèi)障【概述】本病為出生時(shí)或出生后第1年內(nèi)發(fā)生的晶狀體渾濁，是兒童常見的眼病，可為家族性或散發(fā)；可伴發(fā)其他眼部異?；蜻z傳性和系統(tǒng)性疾病。其發(fā)生與遺傳因素有關(guān)，常為常染色體顯性遺傳；也與環(huán)境因素有關(guān)，母親孕期內(nèi)特別頭3個(gè)月宮內(nèi)病毒性感染，應(yīng)用某些藥物，暴露于X線，孕期內(nèi)患有代謝性疾病，如糖尿病、甲狀腺功能不足、營養(yǎng)和維生素極度缺乏等，均可使晶狀體發(fā)生渾濁。也有一些病例病因不明?！九R床表現(xiàn)】1.單眼或雙眼發(fā)生.2.多數(shù)為靜止性，少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展，有的直至兒童期才影響視力。3.根據(jù)晶狀體渾濁的部位、形態(tài)和程度進(jìn)行分類。比較常見的有：（1）前極白內(nèi)障：晶狀體前囊膜中央局限性渾濁，多為圓形，大小不等?？缮烊刖铙w皮質(zhì)內(nèi)，或表面突出于前房內(nèi)。多為雙側(cè)。對(duì)視力影響不大。（2）后極白內(nèi)障；晶狀體后囊膜中央局限性渾濁，邊緣不齊，可呈盤狀、核狀或花狀。多為雙眼發(fā)生。少數(shù)為進(jìn)行性。對(duì)視力有一定影響。（3）冠狀白內(nèi)障：晶狀體皮質(zhì)深層周邊部有圓形、橢圓形、短棒狀、啞鈴狀渾濁，呈花冠狀排列。晶狀體中央部及周邊部透明。雙眼發(fā)生。靜止性。很少影響視力。（4）點(diǎn)狀白內(nèi)障：晶狀體皮質(zhì)有白色、藍(lán)色或淡色細(xì)小點(diǎn)狀渾濁。發(fā)生在出生后或青少年期。雙眼發(fā)生。靜止不發(fā)展。一般不影響視力。（5）繞核性白內(nèi)障：數(shù)層渾濁位于透明晶狀體核周圍的層間。各層之間仍有透明皮質(zhì)間隔。最外層常有“V”字形渾濁騎跨在渾濁帶前后。常為雙眼發(fā)生，靜止性。視力可明顯減退。（6）核性白內(nèi)障：晶狀體胚胎核和胎兒核均受累，呈致密的白色渾濁，但皮質(zhì)完全透明。多為雙眼發(fā)病。瞳孔縮小時(shí)視力障礙明顯，瞳孔散大時(shí)視力顯著增加。（7）全白內(nèi)障：晶狀體全部或近于全部渾濁，有時(shí)囊膜增厚、鈣化，皮質(zhì)濃縮?？稍诔錾鷷r(shí)已經(jīng)發(fā)生，或出生后逐漸發(fā)展，至1歲內(nèi)全部渾濁。多為雙眼發(fā)生。視力障礙明顯。（8）膜性白內(nèi)障：前、后囊膜接觸機(jī)化，兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細(xì)胞，呈厚薄不勻的渾濁?？蓡窝刍螂p眼發(fā)生，視力損害嚴(yán)重。（9）其他少見的先天性白內(nèi)障還有縫性白內(nèi)障、紡錘形白內(nèi)障和珊瑚狀白內(nèi)障。4.一些患者合并其他眼病或異常，如斜視、眼球震顫、先天性小眼球、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變、瞳孔擴(kuò)大肌發(fā)育不良、晶狀體脫位、晶狀體缺損、先天性無虹膜、先天性虹膜和/或脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、永存玻璃體動(dòng)脈等。【診斷要點(diǎn)】1.主要根據(jù)晶狀體渾濁的形態(tài)和部位來診斷。2.為明確診斷，應(yīng)針對(duì)不同情況選擇一些實(shí)驗(yàn)室檢查?！局委煼桨讣霸瓌t】1.治療目標(biāo)恢復(fù)視力，減少弱視和盲目的發(fā)生。2.對(duì)視力影響不大者，一般不需治療，宜定期隨診觀察。3.明顯影響視力者，應(yīng)盡早選擇晶狀體切除術(shù)、晶狀體吸出術(shù)、白內(nèi)障囊外摘除術(shù)進(jìn)行手術(shù)治療。4.因風(fēng)疹病毒引起的先天性白內(nèi)障不宜過早手術(shù)。以免手術(shù)時(shí)可能使?jié)摲诰铙w內(nèi)的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎，而炎癥有可能引起眼球萎縮。5.無晶狀體眼需進(jìn)行屈光矯正和視力訓(xùn)練。常用的方法有：框架眼鏡矯正、角膜接觸鏡、人工晶狀體植入。人工晶狀體植入一般最早在2歲時(shí)進(jìn)行。二、發(fā)育性白內(nèi)障【概述】發(fā)育性白內(nèi)障是指先天性與成人型白內(nèi)障的過渡類型，一般在出生后形成。渾濁多為一些沉積物的聚集，而并非晶狀體纖維本身。因此，發(fā)育性白內(nèi)障在形態(tài)上與晶狀體的纖維走行無關(guān)?！痉诸惣芭R床表現(xiàn)】1.點(diǎn)狀白內(nèi)障細(xì)小圓點(diǎn)狀渾濁散在分布于晶狀體周邊部皮質(zhì)區(qū)域，在強(qiáng)光照射下呈白色、棕色或藍(lán)色。有時(shí)渾濁可侵犯視軸區(qū)，在特殊情況下也可出現(xiàn)核性點(diǎn)狀渾濁。點(diǎn)狀白內(nèi)障一般為靜止性，不影響視力，但須注意與花冠狀白內(nèi)障合并存在的類型。2.花冠狀白內(nèi)障斑點(diǎn)狀渾濁分布在晶狀體周邊部，環(huán)繞中心視軸區(qū)向心排列，形似花冠。每一片渾濁多呈扁盤狀，灰白色、棕色或淺藍(lán)色反光。病變一般靜止不變，且不影響視力，除非渾濁侵犯視軸區(qū)或合并囊膜下渾濁?；ü跔铋T內(nèi)障一般發(fā)生在青春期，其發(fā)病率可高達(dá)25%。遺傳方式為顯性遺傳?！驹\斷要點(diǎn)】根據(jù)渾濁多呈圓形或類圓形輪廓，其程度可隨年齡加重，但進(jìn)展相當(dāng)緩慢，以及一般不影響視力等特點(diǎn)，可作出診斷。【治療方案及原則】同先天性白內(nèi)障。三、老年性白內(nèi)障【概述】老年性白內(nèi)障亦稱年齡相關(guān)性白內(nèi)障，病因仍未完全明了。一般認(rèn)為氧化作用是導(dǎo)致白內(nèi)障的最早期變化。紫外線照射過多、飲酒過多、吸煙過多、婦女生育過多、心血管疾病、高血壓、精神病、機(jī)體外傷等，與白內(nèi)障的形成有關(guān)。本病分為皮質(zhì)性、核性和后囊膜下三類，但事實(shí)上各類型老年性白內(nèi)障之間并無嚴(yán)格區(qū)分，僅僅是代表渾濁以何部位為主導(dǎo)的實(shí)際情況。皮質(zhì)型老年性白內(nèi)障最為常見，約占70%；其次為核性，占25%；后囊膜下白內(nèi)障相對(duì)比較少見，僅占5%?！九R床表現(xiàn)】1.雙眼患病，但發(fā)病有先后，嚴(yán)重程度也不一致。2.主要癥狀為隨眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的眼前陰影、漸進(jìn)性無痛性視力減退、單眼復(fù)視或多視、虹視、畏光和眩光。3.皮質(zhì)性白內(nèi)障按其發(fā)展過程分為4期：（1）初發(fā)期：晶狀體皮質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)空泡、水裂、板層分離和輪輻狀渾濁，如瞳孔區(qū)晶狀體未累及，一般不影響視力。（2）膨脹期：又稱未熟期，晶狀體渾濁繼續(xù)加重，急劇腫脹，體積變大。（3）成熟期：晶狀體恢復(fù)到原來體積，前房深度恢復(fù)正常。晶狀體逐漸全部渾濁，虹膜投影消失。患眼視力降至眼前手動(dòng)或光感。眼底不能窺入。（4）過熟期：如果成熟期持續(xù)時(shí)間過長，經(jīng)數(shù)年后晶狀體內(nèi)水分繼續(xù)丟失，晶狀體體積縮小，囊膜皺縮和有不規(guī)則的白色斑點(diǎn)及膽固醇結(jié)晶，前房加深，虹膜震顫。晶狀體纖維分解液化，呈乳白色，棕黃色晶狀體核沉于囊袋下方，可隨體位變化而移動(dòng)，上方前房進(jìn)一步加深。晶狀體懸韌帶發(fā)生退行性改變，容易發(fā)生晶狀體脫位。4.核性白內(nèi)障（1）發(fā)病年齡較早，進(jìn)展緩慢。（2）渾濁開始于胎兒核或成人核，逐漸發(fā)展到成人核完全渾濁。（3）初期晶狀體核呈黃色渾濁。（4）可發(fā)生近視。5.后囊膜下白內(nèi)障（1）晶狀體后囊膜下淺層皮質(zhì)出現(xiàn)棕黃色渾濁，為許多致密小點(diǎn)所組成，其中有小空泡和結(jié)晶樣顆粒，外觀似鍋巴狀。（2）渾濁位于視軸，早期出現(xiàn)明顯視力障礙。（3）進(jìn)展緩慢。后期合并晶狀體皮質(zhì)和核渾濁，最后發(fā)展為成熟期白內(nèi)障?！驹\斷要點(diǎn)】應(yīng)在散大瞳孔后以檢眼鏡或裂隙燈顯微鏡檢查晶狀體。根據(jù)晶狀體渾濁的形態(tài)和視力情況可明確診斷。【治療方案及原則】1.目前尚無療效肯定的藥物用于治療白內(nèi)障。2.白內(nèi)障影響工作和日常生活時(shí)，可考慮手術(shù)治療。通常采用白內(nèi)障囊外摘除術(shù)（包括白內(nèi)障超聲乳化吸除術(shù)）聯(lián)合人工晶狀體植入術(shù)。在某些情況下也可行白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)，術(shù)后給予眼鏡、角膜接觸鏡矯正視力。四、代謝性白內(nèi)障（一）糖尿病性白內(nèi)障【概述】白內(nèi)障是糖尿病的并發(fā)癥之一，可分為真性糖尿病性白內(nèi)障和糖尿病患者年齡相關(guān)性白內(nèi)障。糖尿病時(shí)血糖增高，進(jìn)入晶狀體內(nèi)的葡萄糖增多，己糖激酶作用飽和，葡萄糖轉(zhuǎn)化為6-磷酸葡萄糖受阻。此時(shí)酸糖還原酶的作用活化，葡萄糖轉(zhuǎn)化為山梨醇。山梨醇不能透過晶狀體囊膜，在晶狀體內(nèi)大量積聚，使晶狀體內(nèi)滲透壓增加吸收水分，纖維腫脹變性而導(dǎo)致渾濁?！九R床表現(xiàn)】1.糖尿病患者的真性白內(nèi)障較多見，與年齡相關(guān)性白內(nèi)障相似，但發(fā)生較早，進(jìn)展較快，容易成熟。2.真性糖尿病性白內(nèi)障（1）多發(fā)生于30歲以下病情嚴(yán)重的幼年型糖尿病患者。（2）常為雙眼發(fā)病，進(jìn)展迅速，晶狀體可能在數(shù)天、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)全渾濁。（3）開始時(shí)在前、后囊口皮質(zhì)區(qū)出現(xiàn)無數(shù)分散的、灰色或藍(lán)色雪花樣或點(diǎn)狀渾濁?？砂橛星庾兓?。【診斷要點(diǎn)】根據(jù)糖尿病的病史和白內(nèi)障的形態(tài)可做出診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】當(dāng)白內(nèi)障明顯影響視力、妨礙患者的工作和生活時(shí)，可在血糖控制下進(jìn)行白內(nèi)障摘除術(shù)。（一）半乳糖性白內(nèi)障【概述】為常染色體隱性遺傳?；純喝狈Π肴樘?1磷酸尿昔轉(zhuǎn)移酶和半乳糖激酶，使半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積聚。組織內(nèi)的半乳糖被醛糖還原醒還原為半乳糖醇。醇的滲透性很強(qiáng)，在晶狀體內(nèi)的半乳糖醇吸水后，晶狀體囊膜破裂，引起晶狀體渾濁?！九R床表現(xiàn)】可在生后數(shù)天或數(shù)周內(nèi)發(fā)生。多為板層白內(nèi)障?！驹\斷要點(diǎn)】對(duì)于先天性白內(nèi)障患兒應(yīng)先篩查尿中半乳糖。如測(cè)定紅細(xì)胞半乳糖-1.磷酸尿昔轉(zhuǎn)移酶的活性，可明確診斷半乳糖磷酸尿昔轉(zhuǎn)移酶是否缺乏，應(yīng)用放射化學(xué)法可測(cè)定半乳糖激酶的活性，有助于診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】給予無乳糖和半乳糖飲食，可控制病情的發(fā)展或逆轉(zhuǎn)白內(nèi)障。（三）手足搐搦性白內(nèi)障【概述】本病又稱低鈣性白內(nèi)障，由于血清鈣過低所引起。低鈣患者常有手足搐搦，故稱為手足搐搦性白內(nèi)障。多由于先天性甲狀旁腺功能不足，或甲狀腺切除時(shí)誤切了甲狀旁腺，或因營養(yǎng)障礙導(dǎo)致血清鈣過低。低鈣增加了晶狀體囊膜的滲透性，晶狀體內(nèi)電解質(zhì)平衡失調(diào)，影響了晶狀體代謝?！九R床表現(xiàn)】1.患者有手足搐搦、骨質(zhì)軟化。2.雙眼晶狀體前、后皮質(zhì)內(nèi)有輻射狀或條紋狀渾濁，與囊膜間有透明帶隔開。囊膜卜.可見紅、綠或藍(lán)色結(jié)晶微粒。渾濁可逐漸發(fā)展至皮質(zhì)深層。3.如果間歇發(fā)作低血鈣，晶狀體可有板層渾濁，逐漸發(fā)展為全白內(nèi)障或靜止發(fā)展?！驹\斷要點(diǎn)】有甲狀腺手術(shù)史或營養(yǎng)障礙史，血鈣過低，血磷升高，以及全身和眼部臨床表現(xiàn)可有助于診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】1.給予足量維生素D、鈣劑以糾正低血鈣，有利于控制白內(nèi)障發(fā)展。2.當(dāng)白內(nèi)障明顯影響視力時(shí)可行白內(nèi)障摘除術(shù)。術(shù)前應(yīng)糾正低血鈣。術(shù)中容易出血，應(yīng)當(dāng)予以注意。五、并發(fā)性白內(nèi)障【概述】本病是指由于眼部疾病引起的晶狀體渾濁。眼前、后節(jié)的許多疾病可引起眼內(nèi)環(huán)境改變，使晶狀體營養(yǎng)或代謝發(fā)生障礙，從而導(dǎo)致其渾濁。常見于葡萄膜炎、視網(wǎng)膜色素變性、視網(wǎng)膜脫離、青光眼、眼內(nèi)腫瘤、高度近視及低眼壓等?！九R床表現(xiàn)】1.患者有原發(fā)病的表現(xiàn)。2.常為單眼發(fā)生。3.由眼前節(jié)疾病引起的并發(fā)性白內(nèi)障多由前皮質(zhì)開始。4.由眼后節(jié)疾病引起的并發(fā)性白內(nèi)障，先于晶狀體后極部囊膜及囊膜下皮質(zhì)出現(xiàn)顆粒狀灰黃色渾濁，形成較多空泡，逐漸向晶狀體核中心部及周邊部擴(kuò)展，呈放射狀，形成玫瑰花樣渾濁。繼之向前皮質(zhì)蔓延，逐漸使晶狀體全渾濁。以后水分吸收，囊膜增厚，晶狀體皺縮，并有鈣化等變化。5.由青光眼引起者多由晶狀體前皮質(zhì)和核開始。6.高度近視所致者?多為核性白內(nèi)障。【診斷要點(diǎn)】1.正確的診斷有賴于參考外傷史、患者的年齡以及是否存在能夠引起并發(fā)性白內(nèi)障的眼內(nèi)疾病等情況。2.根據(jù)典型的渾濁類似于蜂窩形態(tài)的稀松結(jié)構(gòu)，伴隨眼部病變遲緩的慢性進(jìn)展過程等特點(diǎn)，不難作出診斷。【治療方案及原則】1.治療原發(fā)病。2.并發(fā)性白內(nèi)障已影響工作和生活時(shí)，如果患眼光定位準(zhǔn)確，紅綠色覺正常，可手術(shù)摘除白內(nèi)障。3.各種炎癥引起的并發(fā)性白內(nèi)障對(duì)手術(shù)的反應(yīng)不同，有的可引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，應(yīng)根據(jù)原發(fā)病的種類，在眼部炎癥很好控制以后再考慮手術(shù)。4.對(duì)白內(nèi)障摘除后是否植入人工晶狀體應(yīng)慎重考慮。六、藥物及中毒性白內(nèi)障【概述】很多物質(zhì)可以使實(shí)驗(yàn)動(dòng)物發(fā)生白內(nèi)障已得到公認(rèn)。在人類局部或全身用藥以及毒性物質(zhì)可誘發(fā)白內(nèi)障，臨床已有諸多報(bào)告，并已引起人們的重視?！九R床表現(xiàn)】1.糖皮質(zhì)激素性白內(nèi)障長期口服或短期大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，可產(chǎn)生晶狀體后囊膜下渾濁，其形態(tài)與放射性白內(nèi)障相似。白內(nèi)障一旦形成，減少或停用糖皮質(zhì)激素均不能使其消退。在個(gè)別病例，長期局部滴用糖皮質(zhì)激素亦可誘發(fā)白內(nèi)障。2.與縮瞳劑有關(guān)的白內(nèi)障長期使用抗膽堿酯酶類縮瞳劑，特別是長效縮瞳劑，可以引起前囊膜下白內(nèi)障。停藥可減緩或逆轉(zhuǎn)白內(nèi)障發(fā)展過程。3.與氯丙嗪有關(guān)的白內(nèi)障長期給予氯丙嗪，可在前囊和皮質(zhì)淺層出現(xiàn)微細(xì)的白色點(diǎn)狀渾濁，往往可在瞳孔區(qū)形成典型的星形渾濁外觀。4.其他制劑有抑制有絲分裂作用的藥物，如白消安（busulfan）、硝基化合物如二硝基酚（dIIIitrophenol）、二硝基鄰甲酚（dIIIitroprthcrcresol）和三硝基甲苯（trIIIitroluene，TNT），其中后者在職業(yè)病防護(hù)中占有重要位置。此外尚有蔡（naphthalene）、丁卡因（tetracaIIIe）、鈍（thallium）制劑等，也有致白內(nèi)障的作用。【診斷要點(diǎn)】1.毒性物質(zhì)接觸史或有關(guān)藥物應(yīng)用史。2.特殊的渾濁形態(tài)，渾濁隨停止應(yīng)用藥物而減輕或靜止。【治療方案及原則】1.停止毒性物質(zhì)/藥物接觸。2.嚴(yán)重影響視力者可手術(shù)。七、外傷性白內(nèi)障【概述】直接或間接機(jī)械性損傷作用于晶狀體，可產(chǎn)生渾濁性改變。大多發(fā)生在青少年。大多數(shù)病例可述及明顯的外傷史，然而，切不可忽視“否認(rèn)外傷”的外傷性白內(nèi)障，尤其在嬰幼兒。【分類及臨床表現(xiàn)】1.鈍挫傷或沖擊傷引起的白內(nèi)障最早期的改變是囊膜下渾濁，進(jìn)而形成類似于并發(fā)性白內(nèi)障的星形外觀或菊花狀渾濁。渾濁位于前、后囊膜下，逐漸向深部和周圍擴(kuò)展，最后發(fā)展成全白內(nèi)障。來自于正前方的沖擊性外力，可將與瞳孔相對(duì)應(yīng)的虹膜色素印記在晶狀體前囊膜表面，謂之Vossius環(huán)。它由虹膜脫落的色素顆粒組成，有時(shí)雜有少許紅細(xì)胞。如不伴有晶狀體實(shí)質(zhì)渾濁，一般不影響視力。2.穿通傷引起的白內(nèi)障一般伴有復(fù)雜的眼球穿通傷。如晶狀體囊膜破裂較大，由于房水迅速引起晶狀體纖維腫脹與渾濁，乳白色晶狀體物質(zhì)可很快充滿前房，甚至從角膜創(chuàng)口擠出。其結(jié)果一方面影響角膜內(nèi)皮代謝，使之水腫渾濁；另一方面阻塞房水流出通道而引起眼壓升高，遂發(fā)生繼發(fā)性青光眼。有些病例可因?yàn)榫铙w囊膜破裂傷口很小，晶狀體保持完整狀態(tài)，僅出現(xiàn)局部渾濁，且可長期處于靜止?fàn)顟B(tài)。還有一些病例發(fā)生穿通傷后，從未經(jīng)歷皮質(zhì)大量溢入前房的過程，但囊膜破損又不能通過修復(fù)而自愈，使晶狀體皮質(zhì)長期處于房水的“浸浴”之中而被逐漸吸收。其結(jié)果是，當(dāng)最終大部分皮質(zhì)被吸收，晶狀體前、后囊壁貼附在一起時(shí)，即形成所謂膜性白內(nèi)障。3.電擊性白內(nèi)障觸高壓電或遭雷擊，有時(shí)雙眼可以發(fā)生白內(nèi)障，其形態(tài)與鈍挫傷性白內(nèi)障類似，惟其發(fā)展速度要快得多，可在數(shù)周甚至數(shù)天內(nèi)全部渾濁?！驹\斷要點(diǎn)】依據(jù)外傷史以及特殊的臨床表現(xiàn)，一般不難作出診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】根據(jù)外傷種類及合并其他眼組織損傷的程度，綜合判斷決定是否手術(shù)并選擇最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。八、輻射性白內(nèi)障【概述】晶狀體赤道部囊膜下上皮細(xì)胞對(duì)電離輻射甚為敏感。受損傷的上皮細(xì)胞可產(chǎn)生顆粒樣物質(zhì)，在囊膜下自周邊部向中心遷移，特別在后極部尤為明顯。這種顆粒樣物質(zhì)的出現(xiàn)，大約需數(shù)月乃至數(shù)年的潛伏期。【分類及臨床表現(xiàn)】1.放射性白內(nèi)障x射線、7射線、B射線和中子輻射均可引起白內(nèi)障。妊娠最初3個(gè)月如受過量X射線照射，極易引起先天性白內(nèi)障。如接受超劑量照射，全