兒科研究所血液學科研究方向

PAGE1PAGE兒科研究所血液學科研究方向?qū)W科發(fā)展規(guī)劃總體目標：根據(jù)以需求為導向的學科發(fā)展原則，提高血液腫瘤診療水平和臨床科研技術(shù)能力，滿足目前城市化，現(xiàn)代化的情況下，血液腫瘤病人日益增多的需要，三年建立形成我國兒科血液醫(yī)療、教學和科研基地，力求血液的醫(yī)療水平和學術(shù)研究水平保持國內(nèi)領(lǐng)先，達到國際知名。重點研究發(fā)展方向：提高所有血液病患兒的診斷和治愈率，縮短和發(fā)達國家的差距。實施步驟、年度進度計劃安排及考核指標：(-)血液科主要有以下四個研究方向：（1）造血干細胞移植及相關(guān)基礎研究：造血干細胞移植是血液科臨床工作的重點，在師曉東教授的帶領(lǐng)下，已成功開展了各種類型的造血干細胞移植8例。相關(guān)基礎研究主要集中在先天性骨髓衰竭、噬血細胞綜合征的分層診斷和治療、血液腫瘤患兒MICM診斷體系，難治性血小板減少性紫癜的分層診斷和治療，目前已在以上研究基礎上取得初步成就。目前有進行造血干細胞移植的百級層流病房2間，千級病房2見，為移植的病人提高了良好的治療條件。在近年造血干細胞移植病例中，疾病穩(wěn)定期患者3年總體生存率87%。應用ATG聯(lián)合CSA治療急性重型兒童再生障礙性貧血有效率達70%。（2）血液腫瘤的分子診斷與治療：師曉東教授在血液系統(tǒng)腫瘤包括白血病、淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤疾病的診斷治療經(jīng)驗豐富。黃士昂教授在這一領(lǐng)域的研究作了大量工作，在白血病，淋巴瘤和其他實體瘤的分子標志鑒定方面取得了一定的成績。目前研究的重點是血液病的分子診斷和血液腫瘤的靶向治療。（3）兒童白血病預后指標microRNA及不同時期外周血淋巴細胞絕對計數(shù)。開始進行相關(guān)資料的收集和初步評估。

（4）參與國家十一五支撐課題CCLG-2008-ALL方案課題組，資料已進入收集整理階段。不同時期外周血淋巴細胞絕對計數(shù)對于兒童惡性腫瘤性疾病的預后影響計劃進度及考核指標：2010年1月-2011年12月：收集不同類型兒童惡性腫瘤病例100例2013年1月-2013年6月：總結(jié)資料，撰寫論文，形成對于外周血絕對淋巴計數(shù)對于預后判斷的意義研究。2013年6月-2013年12月：與其他單位合作最終形成兒童腫瘤性疾病預后指南。血液患兒MICM診斷體系的建立計劃進度及考核指標：2011年1月-2012年12月：完成病例收集50例。2012年1月-2013年12月：總結(jié)資料，撰寫論文。提高腫瘤治愈率計劃進度及考核指標：2011年1月-2013年12月：使用修正CCLG方案，增加培門冬和去甲氧柔紅，完成病例收集50例。2013年1月-2013年12月：總結(jié)資料，撰寫論文。增加非腫瘤患兒造血干細胞移植的適應癥計劃進度及考核指標：2011年1月-2013年12月：完成病例收集20例。包括原發(fā)性噬血細胞綜合及遺傳性骨髓衰竭15~20例，完成基因診斷，并給以造血干細胞移植治療。2013年1月-2013年12月：總結(jié)資料，撰寫論文。(二)血液腫瘤病例管理對于血液腫瘤病人的長期管理十分重要。我所現(xiàn)在進行的國家十一五支撐項目“急性淋巴細胞白血病CCLG方案制定兒童血液腫瘤治療”已初步制定出社區(qū)兒童血液腫瘤管理的規(guī)范，進行血液腫瘤患兒的社區(qū)管理研究，該項技術(shù)符合我國社區(qū)衛(wèi)生發(fā)展的特點，因此需要進一步向更多的社區(qū)衛(wèi)生服務中心推廣。1、社區(qū)血液腫瘤兒童病例管理研究意義及目的：對血液腫瘤患兒進行綜合管理干預（用藥指導、健康教育、運動及家居指導等），提高社區(qū)血液腫瘤兒童管理水平，改善患兒生活質(zhì)量。內(nèi)容及方法：（1）對試驗社區(qū)兒童進行為期1年的綜合干預，每隔1月對患兒進行用藥指導、家長健康教育、運動及家居環(huán)境指導等；（2）每隔1月對試驗社區(qū)兒童進行隨訪，收集患兒病情變化資料，對照社區(qū)只進行入組前后隨訪；（3）對比試驗及對照社區(qū)患兒病情改善情況，對管理效果進行評價。計劃進度及考核指標：2010年1月-2012年12月：完成社區(qū)血液腫瘤兒童病例定期管理及隨訪工作2011年1月-2011年6月：對比試驗社區(qū)及對照社區(qū)患兒病情變化，通過對比分析對干預效果進行評價。2、醫(yī)院血液腫瘤兒童信息管理系統(tǒng)建立意義及目的：開發(fā)血液腫瘤兒童病例管理信息系統(tǒng)并在臨床診療工作中應用，為血液腫瘤兒童長期監(jiān)測管理提供工具。內(nèi)容與方法：在患兒基本情況、就診記錄及用藥隨訪情況基礎上形成較為完善的血液腫瘤兒童病例管理信息系統(tǒng)，并以病例管理信息系統(tǒng)為依托，對血液腫瘤兒童基本用藥情況進行長期監(jiān)測，完善兒童血液腫瘤管理水平。同時通過建立永久檔案為兒童血液腫瘤相關(guān)研究的開展提供技術(shù)平臺。計劃進度及考核指標：2011年底前完成系統(tǒng)建設；2013年底前正式運營。（三）進一步普及推廣血液腫瘤知識1、醫(yī)務人員普及推廣血液腫瘤知識意義及目的：兒科研究所血液腫瘤聯(lián)合中國小兒血液腫瘤雜志舉辦了多次全國兒童血液腫瘤學習班，但這些培訓主要集中在大中城市的三級醫(yī)院?；鶎俞t(yī)院和社區(qū)衛(wèi)生服務中心的血液腫瘤防治及管理知識的推廣教育工作嚴重滯后。通過對已形成的社區(qū)兒童血液腫瘤預防與控制適宜技術(shù)的推廣，提高社區(qū)醫(yī)務人員的診療水平，使患兒得到及時的診斷治療和有效的綜合干預。內(nèi)容與方法：（1）血液腫瘤學習班今后的重點是二級醫(yī)院及偏遠地區(qū)的醫(yī)生；(2)繼續(xù)開展血液腫瘤協(xié)作組巡講活動，組織更多的專家到醫(yī)院巡講，爭取覆蓋市的所有二級及郊縣醫(yī)院；（3）建立起市基層醫(yī)生血液腫瘤培訓基地，每年培訓社區(qū)醫(yī)生3人。2、血液腫瘤兒童家長和患兒教育意義及目的：多年來血液腫瘤門診一直堅持每年2次的義務血液腫瘤健康知識講座，并舉辦血液腫瘤兒童及家屬俱樂部，對于患兒家長和患兒的教育內(nèi)容主要是涉及血液腫瘤的疾病知識、治療、監(jiān)測與管理。獲得了患兒家長