聽神經(jīng)病的干預(yù)

嬰幼兒聽神經(jīng)病譜系障礙診斷和處理指南

GuidelinesforIdentificationaManagementofInfantsandYoungChildrenndwithAuditoryNeuropathySpectrumDisorder嬰幼兒聽神經(jīng)病診斷及處理指南研討會制定(2021年,意大利,科莫)1整理ppt聽神經(jīng)病譜系障礙(auditoryneuropathyspectrumdisorder，ANSD)識別診斷處理干預(yù)2整理pptANSD診斷標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn):耳蝸毛細(xì)胞(感音)功能正常或根本正常而聽神經(jīng)功能缺失或異常耳蝸毛細(xì)胞(感音)功能測試:OAE,CM聽神經(jīng)功能測試:ABR其他測試:聲反射,對側(cè)噪聲抑制下的OAE3整理ppt特別考慮:新生兒或低月齡嬰兒耳道/中耳的殘留物或分泌性中耳炎等因素影響OAE結(jié)果OAE原本可以引出,但隨著時(shí)間推移而消失這種情況既不說明患兒的聽功能發(fā)生改變,也不意味著ANSD轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫托許NHL有文獻(xiàn)報(bào)道,局部嬰兒可表現(xiàn)為“短暫性〞ANSD.重復(fù)測試,確保測試結(jié)果可靠4整理pptANSD患者ABR顯著異常的主要表現(xiàn)①“平坦〞ABR,無波形分化;②Ⅲ波以前波形存在,隨后波形消失③同步性差,只在刺激聲強(qiáng)度提高后,才出現(xiàn)潛伏期延長的Ⅴ波5整理ppt兒童聽力損失聽覺康復(fù)的根本原那么為兒童提供聽得見的始終如一的言語信號此種康復(fù)一般由聲放大裝置,如助聽器和/或FM裝置,或人工耳蝸完成6整理ppt一旦確診ANSD,應(yīng)對其進(jìn)行全面的醫(yī)學(xué)、生長發(fā)育和交流能力等方面的評估一、推薦的綜合性評估：①兒科的生長發(fā)育評估和病史；②含耳蝸和聽神經(jīng)CT、MRI影像的耳科學(xué)評估；③基因?qū)W診斷；④眼科學(xué)評估；⑤神經(jīng)科學(xué)評估周圍神經(jīng)和顱神經(jīng)功能，⑥交流能力評估二、推薦的聽力學(xué)測試組合：外耳中耳功能、純音行為測聽、言語接受和言語識別測試7整理ppt三、推薦的放大助聽策略ANSD嬰幼兒無法通過電生理學(xué)方法預(yù)估聽閾，需要根據(jù)行為反響來考慮助聽器驗(yàn)配。如果反復(fù)測試均提示患兒純音聽閾和言語覺察閾增高，那么可考慮驗(yàn)配并試戴助聽器。助聽器驗(yàn)配策略除需遵守已有的“嬰幼兒助聽器驗(yàn)配指南〞外，還要注意以下幾點(diǎn)：8整理ppt①一旦ANSD嬰幼兒行為測聽(VRA或COR)提示有純音聽閾或言語覺察閾提高,就要考慮驗(yàn)配助聽器,以該“閾值〞或最低反響水平計(jì)算助聽器驗(yàn)配的目標(biāo)增益;②據(jù)報(bào)道,某些診斷為ANSD的患兒,隨后聽功能有較大的改進(jìn),甚至“恢復(fù)〞.因此,注意隨時(shí)用ABR和條件反射性測聽來監(jiān)測患兒的聽功能,根據(jù)需要調(diào)整助聽方案.③嬰幼兒發(fā)育緩慢,條件反射性測聽失敗,在以下情況下要考慮采用聽覺行為觀察法和/或皮層誘發(fā)電位測試法,進(jìn)行助聽器驗(yàn)配:a)聽敏度明顯偏離發(fā)育標(biāo)準(zhǔn);b)通常大于6月齡9整理ppt理論上,任何能夠提高提高信-噪比的方法都可以提高ANSD患兒的言語識別和語言學(xué)習(xí)能力,所以在結(jié)構(gòu)性或自然語言學(xué)習(xí)活動中,還可以考慮試用調(diào)頻系統(tǒng)(FM)對助聽器使用的印象和評價(jià)不同,可能是由于驗(yàn)配策略和對助聽器的有效評估測試方案不精確所致10整理ppt四、人工耳蝸植入盡管助聽器驗(yàn)配適當(dāng),有些ANSD患兒的言語理解力和語言發(fā)育改善還是不盡如人意,這時(shí)不管其行為聽閾如何,都應(yīng)考慮進(jìn)行人工耳蝸植入.人工耳蝸植入通過刺激聽神經(jīng)同步放電,有可能改善聽覺時(shí)間處理能力11整理ppt除了常規(guī)的兒童人工耳蝸植入的標(biāo)準(zhǔn)外,

ANSD患兒人工耳蝸植入還應(yīng)考慮以下幾點(diǎn):

⑴植入年齡推遲到2歲是適宜的.患兒2歲前,聽功能還有自行恢復(fù)的可能,所以在聽力學(xué)測試結(jié)果(ABR和行為聽敏度估計(jì))明確提示為永久性ANSD(指ABR無變化或未恢復(fù))之前,不要考慮進(jìn)行人工耳蝸植入.但是所有ANSD患兒,包括那些可能自行恢復(fù)者,都必須進(jìn)行早期干預(yù)和語言刺激訓(xùn)練,以防語言發(fā)育緩慢.12整理ppt⑵術(shù)前影像學(xué)檢查,了解聽神經(jīng)發(fā)育是否完好.⑶言語識別能力和語言發(fā)育進(jìn)步緩慢的ANSD患兒,不管其純音聽閾和言語覺察閾如何,都是人工耳蝸植入的候選對象.植入前須按兒童助聽器驗(yàn)配指南的規(guī)定,試戴助聽器.ANSD患兒進(jìn)行人工耳蝸植入時(shí),強(qiáng)烈建議選擇有治療ANSD經(jīng)驗(yàn)的中心就診

13整理ppt五、推薦的開展交流能力的康復(fù)措施持續(xù)監(jiān)測患兒的聽覺、言語、語言、交流以及全身的發(fā)育情況是最根本的.對于大多數(shù)ANSD患兒,結(jié)合視覺支持的多系統(tǒng)組合的交流方式最適合,也就是聽覺合并唇讀、自然手勢、提示性言語、綜合溝通法、手語等.具體采用何種方式,需在專家們的參與下,最終由ANSD患兒家庭做出選擇.14整理ppt一經(jīng)診斷就需要接受早期干預(yù)方案,3周歲前每半年一次,評估其語言、認(rèn)知技能、聽覺技能、言語、詞匯量和社會-情感發(fā)育水平.評估工具聽力正常兒童標(biāo)準(zhǔn)化評估工具適合測試患兒言語和視覺語言開展的常模參照型評定工具.15整理ppt五、新生兒ANSD篩查建議在NICU住院5天以上的嬰兒必須接受AABR篩查建議初篩采用AABR有兒童期聽力減退或運(yùn)動感覺性神經(jīng)病家族史的新生兒,必須接受AABR篩查“通過〞篩查的新生兒,醫(yī)囑監(jiān)護(hù)人繼續(xù)觀察其聽覺、言語或語言發(fā)育,必要時(shí)轉(zhuǎn)診進(jìn)行聽力學(xué)評估,復(fù)查應(yīng)包括行為及言語測聽、言語識別閾測試(發(fā)育情況允許時(shí))以及鼓室導(dǎo)抗圖和中耳鐙骨肌反射測試等.16整理ppt六、嬰兒“短暫性〞ANSD監(jiān)測指某些初診為ANSD的患兒,聽功能自行改善,甚至ABR結(jié)果“恢復(fù)〞正常。關(guān)鍵是對他們的聽覺、語言和言語發(fā)育以及整體發(fā)育(運(yùn)動、認(rèn)知和社交)情況作進(jìn)一步觀察,發(fā)現(xiàn)語言和言語發(fā)育與其年齡不符時(shí),應(yīng)當(dāng)進(jìn)行言語-語言和聽力學(xué)評估.17整理ppt七、患兒家庭咨詢強(qiáng)大的支持體系,包括有同樣患兒的家庭、有經(jīng)驗(yàn)的臨床社會工作專家和家庭參謀做好患兒家庭咨詢工作18整理ppt干預(yù)的理念為ANSD患兒設(shè)計(jì)干預(yù)方案時(shí),首要責(zé)任是不造成傷害第Ⅷ對顱神經(jīng)缺失者就完全排除了成功進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的可能性單側(cè)缺失,選擇哪一側(cè)進(jìn)行人工耳蝸植入變得更清晰兩側(cè)都缺失,就必須考慮其他康復(fù)方法包括腦干植入和/或手語和/或提示性言語19整理ppt干預(yù)