先天性腎臟畸形

先天性腎臟畸形1整理ppt一、腎臟解剖腎臟為成對的扁豆狀器官，紅褐色，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-6厘米、厚3-4厘米、重約120-150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內(nèi)、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右。腎臟一側(cè)有一凹陷，叫做腎門，它是腎靜脈、腎動脈出入腎臟以及輸尿管與腎臟連接的部位。這些出入腎門的結(jié)構(gòu)，被結(jié)締組織包裹，合稱腎蒂。由腎門凹向腎內(nèi)，有一個較大的腔，稱腎竇。腎竇由腎實質(zhì)圍成，竇內(nèi)含有腎動脈、腎靜脈、淋巴管、腎小盞、腎大盞、腎盂和脂肪組織等。腎臟內(nèi)部的結(jié)構(gòu)，可分為腎實質(zhì)和腎盂兩局部。在腎縱切面可以看到，腎實質(zhì)分內(nèi)外兩層：外層為皮質(zhì)，內(nèi)層為髓質(zhì)。2整理ppt腎臟解剖圖3整理ppt二、腎臟先天畸形1、單腎又稱孤立腎，指一側(cè)腎臟未發(fā)育，那么存留一個腎臟。一般是由中腎管未出輸尿芽，從而不能誘導生后腎原原基使其分化為后腎。由于一個腎，為了補償功能，此腎的靜止腎小球均參與功能作用，那么可出現(xiàn)代償性肥大。故孤立腎者可無任何病癥，多數(shù)為做檢查時才被發(fā)現(xiàn)。鑒別：一側(cè)腎萎縮

一側(cè)游走腎4整理ppt5整理ppt6整理ppt7整理ppt2、馬蹄腎兩側(cè)腎臟的上極或下極相融合成馬蹄腎，發(fā)病率為1/500～1000，男女比例為4:1。馬蹄腎發(fā)生在胚胎早期，是兩側(cè)腎臟胚胎在臍動脈之間被緊擠而融合的結(jié)果。局部患者可全無病癥。多數(shù)患者因神經(jīng)叢、血循環(huán)或輸尿管受壓迫而發(fā)病癥。有上腹部、臍部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系統(tǒng)病癥，如慢性腎炎、腎盂炎、腎積水和結(jié)石等。80%的病例可發(fā)生腎積水。8整理ppt9整理ppt10整理ppt11整理ppt3、異位腎異位腎包括盆腔異位腎、胸腔異位腎和交叉異位腎。交叉異位腎是指一個腎越過中線至對側(cè)，其輸尿管仍由原側(cè)進入膀胱。交叉異位腎的份三型a、交叉異位伴融合；b、交叉異位不伴融合；c、孤立交叉性異位腎；d、雙側(cè)交叉異位腎。90%交叉異位腎是融合的。不融合時非異位腎位置正常，異位腎位于正常腎的下方。大多數(shù)交叉異位腎無病癥，如有病癥那么常見于中年。表現(xiàn)為定位不明確的下腹痛、膿尿、血尿和泌尿系感染。腎位置的異常和異常的腎血管可引起梗阻，出現(xiàn)腎積水和結(jié)石。IVP可以確診，如需手術(shù)那么應行腎動脈造影了解腎血管的畸形。絕大多數(shù)預后良好，有合并癥時對癥處理。12整理ppt交叉異位腎13整理ppt14整理ppt15整理ppt4、重復腎重復腎是較常見的腎、輸尿管先天畸形，發(fā)病率約1500:1，單側(cè)畸形比雙側(cè)畸形多6倍。重復腎多數(shù)融合為一體，多數(shù)不能分開，外表有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管分開，亦有各自的腎盂、輸尿管和血管。重復腎可為單側(cè)，亦可雙側(cè)。重復腎、重復輸尿管多同時存在，重復輸尿管可為完全型，亦可為不完全型，可開口于膀胱內(nèi)，亦可異位開口于尿道、前庭或陰道。16整理ppt17整理ppt18整理ppt5、多囊腎多囊腎又名先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型〔嬰兒型〕多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見；常染色體顯性遺傳型〔成年型〕多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。本病患者幼時腎大小形態(tài)正常或略大，隨年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大，多數(shù)病例到40～