泌尿系統(tǒng)疾病總論-

泌尿系統(tǒng)疾病UrinarySystemDisease了解小兒泌尿系統(tǒng)的解剖及生理特點。掌握急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷、治療；熟悉急性腎小球腎炎的病因、發(fā)病機制、病理改變；了解急性腎小球腎炎的鑒別診斷。掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、臨床分型、主要并發(fā)癥；熟悉腎病綜合征的發(fā)病機理、病理生理、主要的病理類型、治療方法；了解腎病綜合征激素療效的判斷和預后。

AnatomicalPhysiologyCharactersofUrinarySystemofChildrenSection1AnatomicalFeatures腎臟(kidney)相對重、位置低、分葉狀輸尿管(ureter)長、彎曲管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育不良膀胱(bladder)位置高尿道(urethra)女性：短，外口暴露且接近肛門男性：包莖KidneyKidney

正常腎小球光鏡示意圖

PhysiologicalCharacterofKidney排泄最終的代謝產(chǎn)物：尿素、有機酸調(diào)節(jié)機體水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定內(nèi)分泌功能：如促紅細胞生成素、腎素、前列腺素等PhysiologicalCharacterofKidney

胎兒腎功能腎小球濾過率(GFR)(glomerularfiltrationrate)腎小管重吸收和排泄功能濃縮和稀釋功能酸堿平衡腎臟內(nèi)分泌功能

Urine

排尿次數(shù)排尿控制

Urine

NewbornNormal:1～3ml/(Kg.h)Oliguria:＜1.0ml/(Kg.h)Anuria:＜0.5ml/(Kg.h)ChildrenOliguria:Schoolperiod:＜400ml/dPre-schoolage:＜300ml/dInfant:＜200ml/dAnuria:＜50ml/dUrineNormal（ml/d）少尿oliguria無尿anuria新生兒300＜1.0ml/(Kg.h)＜0.5ml/(Kg.h)嬰兒400＜200ml/d＜50ml/d幼兒

500＜200ml/d＜50ml/d學齡前600＜300ml/d＜50ml/d學齡期

700~1000

＜400ml/d＜50ml/d青春800~1400＜500ml/d＜50ml/d

尿色酸堿度尿滲透壓和尿比重尿蛋白（proteininurine）尿細胞及管型Urine腎功能檢查腎小球功能：血尿素氮(bloodureanitrogen,BUN)血肌酐(bloodcreatinine,Scr)內(nèi)生肌酐廓清率（Ccr）血β2-微球蛋白血胱抑素C腎小管功能尿β2-微球蛋白尿酶(NAG；γ-GT)

RenalbiopsyImmunofluorescencemicroscopy

Lightmicroscopy

ElectronmicroscopySection2ClinicalClassificationofGlomerularDiseases

Primaryglomerulardiseases

原發(fā)性腎小球疾病Secondaryglomerulardiseases

繼發(fā)性腎小球疾病Hereditaryglomerulardiseases

遺傳性腎小球疾病

PrimaryGlomerularDiseasesGlomerulonephritis

腎小球腎炎Nephroticsyndrome

腎病綜合征Isolatedhematuriaorproteinuria

孤立性血尿或蛋白尿Glomerulonephritis急性腎小球腎炎(Acuteglomerulonephritis,AGN)急性起病，病程多在1年內(nèi)多有前驅(qū)感染以血尿為主，伴不同程度的蛋白尿，水腫、高血壓或腎功能不全可分為：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

（Acutepoststreptococcalglomerulonephritis,APSGN）非鏈球菌感染后急性腎小球腎炎（Non-poststreptococcalacuteglomerulonephritis）Glomerulonephritis急進性腎小球腎炎（RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN）起病急有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫并常有持續(xù)性少尿或無尿進行性腎功能減退預后嚴重Glomerulonephritis遷延性腎小球腎炎(Persistentglomerulonephritis)病程有明確急性腎炎病史，血尿和/或蛋白尿遷延達1年以上或沒有明確急性腎炎病史，血尿和蛋白尿超過半年不伴腎功能不全及高血壓慢性腎小球腎炎（Chronicglomerulonephritis）病程超過1年，或隱匿起病有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓NephroticSyndrome

按臨床表現(xiàn)分：單純型腎病(simpletypeNS)腎炎型腎病(nephritictypeNS)

按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分：激素敏感型腎病(steriod-responsiveNS)激素耐藥型腎病(steriod-resistantNS)激素依賴型腎病(steriod-dependentNS)腎病復發(fā)與頻復發(fā)(relapseandfrequentlyrelapse)

SecondaryGlomerularDiseases紫癜性腎炎(purpuranephritis)狼瘡性腎炎(lupusnephritis)乙肝病毒相關(guān)性腎炎

(HBV-associatedglomerulonephritis)其他：病毒、毒物、藥物中毒、其他全身性疾病所致HereditaryGlomerularDiseases先天性腎病綜合征（congenitalnephroticsyndrome）遺傳性進行性腎炎（Alport綜合征）家族性再發(fā)性血尿（familialrecurrenthematuria）其他:如甲-臏綜合征

UrineProtein正常定性:陰性定量:≤100mg/(m2.24h)

一次尿蛋白(mg/dl)/肌酐(mg/dl)≤0.2異常定性：陽性定量：＞4mg/(m2.h)或＞150mg/d或＞100mg/L一次尿蛋白(mg/dl)/肌酐(mg/dl