血液系統(tǒng)疾病總論

血液系統(tǒng)疾病概述1編輯ppt血液病指原發(fā)或主要累及血液和造血組織及器官的疾病血液系統(tǒng)〔血液、血細胞、骨髓、脾、淋巴結、〕結構、生理功能血液：血細胞+血漿血細胞生成及發(fā)育——復習組胚、生化、生理學2編輯ppt血液學的開展:腫瘤是可以治愈的諾貝爾醫(yī)學獎(HSCT)兒童ALL分子靶向和腫瘤治療模式武鋼醫(yī)院血液科迅速開展，成為武漢市血液病常委單位3編輯ppt瑞金醫(yī)院血研所王振義院士與國際醫(yī)學獎2021年度國家最高科學技術獎凱特林獎——1994布魯巴赫腫瘤研究獎——1997海姆魏克斯曼獎——2003第七屆圣捷爾吉癌癥研究所創(chuàng)新成就獎——20214編輯ppt①造血干細胞〔hematopoieticstemcell,HSC〕HSC:CD34+、CD33-、CD38-、HLADR-、Lin-、KDR+不斷自我更新——多向分化增殖能力↓定向造血細胞committed-HSC↓祖細胞progenitorCFU-G(CD34、CD33+)CFU-ECFU-meg成熟血細胞粒細胞、紅細胞、血小板

Colony-formingunit(CFU)5編輯ppt②cytokine〔CK〕:G-CSF、EPO、TPO；ILs；IFN、TNF及臨床應用——轉化醫(yī)學③造血誘導微環(huán)境：hematopoieticinductivemicroenvironment(HIM)同濟1994年開始HIM：基質細胞、細胞外基質、造血因子MSC：mesenchymalstemcell(間充質干細胞)(骨髓、臍帶)6編輯ppt一、做好全科醫(yī)生，學好血液病

內容重要性〔舉例〕不要無視血常規(guī)報告單,應仔細讀血常規(guī)報告單血常規(guī)涉及感染、腫瘤、風濕免疫、血液、外科、婦產科等臨床各科，包含了廣泛醫(yī)學知識希望對臨床、FOU的診斷有幫助7編輯ppt病例女，30歲,農民發(fā)熱伴乏力4天，神志模糊9小時平日體健，8月忙農活時，發(fā)熱39℃，全身酸痛，伴乏力、當?shù)刂^“感冒〞，今晨神志模糊，9am至門診，神經(jīng)內科接診，查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、血糖、血氨、腦CT，予輸液對癥治療。診斷：意識障礙待查?8編輯ppt5pm主任查房：WBC9×109/L，N80%，Hb32g/L，PLT90×109/L立即入院Hb28g/LHct13%急查Coomb’s試驗：〔4+〕TBil68.5mmol/LDBil7mmol/LALT38u/LAST32u/L診斷：貧血待查：自身免疫性溶貧輸注同血型洗滌紅細胞+甲潑尼龍等治愈9編輯ppt臨床上應注意“溶血危象〞:短期內紅細胞大量溶解破壞Hb急劇下降，嚴重貧血，危及生命典型表現(xiàn)：急速貧血、醬油色尿、黃疸、急性腎衰、神志改變。LDH↑，血Coombs+誘因：①藥物〔利福平，CTX，復達拉濱，美羅華，頭孢曲松，哌拉西林，麻醉劑，疫苗接種〕②毒物③G-6PD缺乏〔蠶豆、藥物〕④細菌或病毒感染⑤手術操作〔原有溶血病者,先尋找出貧血病因〕注意預防并準備搶救預案〔手術者〕10編輯pptHowtomakecorrectdiagnosisandtreatmentforapatientwithanemia?病史詢問：仔細詢問病史，特別注意與貧血有關的病史常見病癥：貧血、出血、發(fā)熱、黃疸、骨痛全面體檢：皮膚、淋巴結、脾、肝、關節(jié)、胸骨壓痛、心臟必要的實驗室檢查[見下(1)、(2)]二、做好血液病的正確診斷11編輯ppt(1)Pleasetrytomakeaplanoflaboratorytestswithbriefreasonforeachitemforapatientsufferingfromanemia.①血常規(guī)、血小板計數(shù)②網(wǎng)織紅細胞計數(shù)〔Ret〕③骨髓象：能確診？僅協(xié)助診斷？骨髓活檢(再障、MDS必須查)④血細胞化學染色〔POX〕⑤有關紅細胞生化檢查：鐵代謝：血清鐵、鐵蛋白〔ferritin〕、轉鐵白受體(STfR)、葉酸、VitB12水平⑥是否溶血:紅細胞破壞增加，紅細胞代償增生⑦哪種溶血性疾?。篊oombs、G-6PD活性、CD55、CD5912編輯ppt血常規(guī)+血小板計數(shù)血片分類〔原始、幼稚細胞提示白血病〕骨髓象、骨髓活檢〔可確診〕骨髓免疫組化染色MPO白血病免疫分型〔粒系、B、T細胞？〕細胞遺傳學〔染色體、融合基因、FISH〕如CML〔慢?！砅h+,假設Ph陰性，bcr/abl可陽性如ANLL〔M3〕型中90%見t(15;17)(q22;q21),PML/RARa對全反式維A酸、AS2O3、AS2S2誘導有反響(2)Pleasetrytoestablishapreliminarydiagnosisandtreatmentplanforapatientwithleukemia(lymphoma).〔MICM分型〕13編輯pptPh染色體

bcr/abL

融合基因

14編輯pptCML:Ph染色體M3：t(15；17)(q22；q12)15編輯ppt如缺鐵性貧血〔irondeficiencyanemia,IDA〕診斷標準1.有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)2.小細胞低色素性貧血MCV<80FL,MCH<26pg,MCHC<0.31；RDW-CV>0.15；紅細胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)3.血清〔血漿〕鐵<10.7μmol/L(60ug/dl),總鐵結合力>64.44μmol/L(360μg/dl)，運鐵蛋白飽和度<0.154.骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞<15%三、牢記各疾病的診斷標準16編輯ppt5.紅細胞游離原卟啉〔FEP〕>0.9μmol/L(50μg/dl)(全血)，或血液鋅原卟啉〔ZPP〕>0.96μmol/L(60μG/dl)(全血),或FEP/Hb>4.5μg/gHb6.血清鐵蛋白〔SF〕<14μg/L7.sTfR升高，TFR-F指數(shù)>1.88.鐵劑治療有效符合1和2~8條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。強調缺鐵性貧血的病因診斷17編輯ppt四、Generalprinciplesoftreatmentforhematologicdiseases

1.去除病因或誘因〔舉例，13歲女孩IDA實是胃癌出血〕2.對癥、支持治療營養(yǎng)、熱量、水電解質平衡抗生素治療感染成份輸血18編輯ppt3.針對發(fā)病原理治療①IDA：補充鐵劑②免疫抑制劑治療：AIHA、aplasticanemia③白血病誘導緩解化療誘導分化〔PML/RARA：維甲酸、砷劑〕靶向治療：imatinib: