兒科學(xué)《泌尿系統(tǒng)感染和泌尿系統(tǒng)疾病和腎病綜合征》課件

泌尿系統(tǒng)感染前言兒童首次泌尿道感染的診斷

兒童泌尿道感染的治療

復(fù)發(fā)性泌尿道感染的診治

1前言泌尿道感染診治循證指南（2016）泌尿道感染（UTI）是兒科常見的感染性疾病之一，且嬰幼兒UTI常合并膀胱輸尿管反流（VUR）等先天性尿路畸形，（VUR在嬰幼兒發(fā)熱性UTI中可高達(dá)20%～40%）。VUR和反復(fù)UTI可導(dǎo)致持續(xù)性的腎臟損害和瘢痕化，從而可能引起高血壓和慢性腎臟疾病。早期發(fā)現(xiàn)和診斷嬰幼兒UTI，并給予合理處置尤為重要。指南修訂情況新研究、新進展2010年11月中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟學(xué)組在《中華兒科雜志》發(fā)表了UTI診斷治療指南近年來多個國家刊發(fā)關(guān)于兒童UTI的指南，國內(nèi)相關(guān)研究及國外多個大規(guī)模的研究（PRIVENT，RIVUR，SwedishTrial）陸續(xù)開展，促使我們及時更新觀點和診治措施通過全面查詢、分析和評價新的研究證據(jù)、征求意見，對舊版指南進行修訂，制定了供符合我國國情的、可操作性的中國兒童UTI診斷和治療的參考方案UTI診斷治療指南2010UTI診斷治療指南2016指南應(yīng)用本指南主要適用于具有一定兒童腎臟病專業(yè)基礎(chǔ)以及接受過兒童腎臟專業(yè)培訓(xùn)或研修的臨床兒科醫(yī)師，尤其是為兒腎?？漆t(yī)師提供臨床參考。在臨床實踐中，醫(yī)師應(yīng)參考本指南原則并結(jié)合患者具體病情進行個體化處理。證據(jù)水平及推薦等級本指南中的證據(jù)水平及推薦等級根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟學(xué)組的要求，參照歐洲心血管病學(xué)會提出的證據(jù)水平和推薦等級分級，其中證據(jù)水平分為A、B、C3個級別推薦等級分為Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ共4個等級

兒童首次泌尿道感染診斷02一、臨床癥狀急性UTI癥狀因患兒年齡的不同存在著較大的差異。＜3月齡嬰幼兒的臨床癥狀可包括：發(fā)熱、嘔吐、哭吵、嗜睡、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后、黃疸、血尿或膿尿等；≥3月齡以上兒童的臨床癥狀可包括：發(fā)熱、納差、腹痛、嘔吐、腰酸、尿頻、排尿困難、血尿、膿尿、尿液渾濁等[C/Ⅰ]。在檢查和診斷過程中還需注意是否存在女嬰外陰炎、男嬰包莖合并感染等情況?？蕹?34561嗜睡喂養(yǎng)困難黃疸臨床癥狀嘔吐＜3月齡嬰幼兒發(fā)熱3腹痛UTI臨床癥狀2納差6尿頻7排尿困難4嘔吐5腰酸1發(fā)熱8血尿、膿尿、尿液渾濁≥3月齡以上兒童分類根據(jù)致病微生物種類分為特異性和非特異性尿路感染。根據(jù)有無臨床癥狀，分為癥狀性UTI和無癥狀性菌尿。根據(jù)有無尿路異常（如梗阻、結(jié)石、畸形、膀胱輸尿管返流等）又分為復(fù)雜性UTI和非復(fù)雜性UTI。感染部位不同，分為上尿路感染（腎盂腎炎）和下尿路感染（膀胱炎、尿道炎）。由于小兒時期感染局限在尿路某一部位者較少，且臨床上又難以準(zhǔn)確定位，故常不加區(qū)別統(tǒng)稱為UTI。二、實驗室檢查1.尿液分析：（1）尿常規(guī)檢查：清潔中段尿離心沉渣中白細(xì)胞≥5個/高倍視野，即可懷疑為UTI[A/Ⅰ]。（2）試紙條亞硝酸鹽試驗和尿白細(xì)胞酯酶檢測：試紙條亞硝酸鹽試驗對診斷UTI的特異度高（75.6%～100.0%），而敏感度較低（16.2%～88.1%）。若采用晨尿進行檢測可提高其陽性率[A/Ⅰ]。二、實驗室檢查2.尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查：尿細(xì)菌培養(yǎng)及菌落計數(shù)是診斷UTI的主要依據(jù)，而尿細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果的診斷意義與恰當(dāng)?shù)哪蛞簶?biāo)本收集方法有關(guān)。常認(rèn)為清潔中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)>1×105/ml可確診，1×（104～105）/ml為可疑，<1×104/ml系污染。但結(jié)果分析應(yīng)結(jié)合患兒性別、尿液收集方法、細(xì)菌種類及繁殖力綜合評價其臨床意義[A/Ⅰ]。關(guān)于集尿袋所留尿標(biāo)本，僅在培養(yǎng)結(jié)果為陰性時認(rèn)為有臨床價值。對臨床高度懷疑UTI而尿普通細(xì)菌培養(yǎng)陰性者，應(yīng)做L型細(xì)菌和厭氧菌培養(yǎng)。17影像學(xué)檢查目的輔助UTI定位慢性腎損害或瘢痕進展檢查泌尿系先天性或獲得性畸形常用的影像學(xué)檢查泌尿系超聲

排泄性膀胱尿路造影（MCU）核素腎靜態(tài)掃描（DMSA）MRI

三、影像學(xué)檢查三、影像學(xué)檢查1.泌尿系超聲：建議首次發(fā)熱性UTI均行泌尿系超聲檢查，其目的主要是發(fā)現(xiàn)和診斷泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形。但如果患兒既往已行泌尿系超聲檢查而無異常者，可暫緩該檢查。

三、影像學(xué)檢查2.DMSA：（1）是診斷急性腎盂腎炎的金標(biāo)準(zhǔn)：典型表現(xiàn)呈單個或多個局灶放射性減低或缺損區(qū)，但無容量丟失，也可呈彌漫的放射性稀疏伴外形腫大。對發(fā)熱性泌尿道感染的嬰幼兒，急性期行DMSA檢查對于除外擴張型VUR（Ⅲ～Ⅴ級）具有重要作用，因此急性期DMSA檢查可應(yīng)用于評估是否需要進一步進行MCU檢查，意即本指南采納自上而下分析法，更著重關(guān)注于泌尿道感染時腎臟有無受累三、影像學(xué)檢查2.DMSA：2）腎瘢痕的發(fā)現(xiàn)：急性感染后6個月復(fù)查DMSA用以評估腎瘢痕[A/Ⅱa]。三、影像學(xué)檢查3.MCU：系確診VUR的基本方法及分級的金標(biāo)準(zhǔn)方法：通過導(dǎo)尿管將稀釋后的造影劑注入膀胱至患兒有排尿感，然后拔出導(dǎo)尿管并待患兒排尿，同時進行攝片。MCU不應(yīng)作為首次發(fā)熱性泌尿道感染的常規(guī)檢查項目[B/Ⅰ]，MCU應(yīng)在超聲提示腎積水或輸尿管擴張除外梗阻性疾病，或DMSA提示急性腎盂腎炎、腎瘢痕，或泌尿道感染復(fù)發(fā)，及其他非典型或復(fù)雜的臨床情況時完善三、影像學(xué)檢查3.MCU但是值得強調(diào)的是，需要追問患兒既往是否曾有不明原因發(fā)熱而未行尿液檢查的病史，因為臨床一些所謂的“首次”發(fā)熱性泌尿道感染患兒，往往可能已經(jīng)是感染的復(fù)發(fā)，此時還是建議盡早完善MCU檢查。三、影像學(xué)檢查4.不同年齡兒童影像學(xué)檢查推薦流程：≤2歲患兒：首次發(fā)熱性UTI，建議完善泌尿系超聲及DMSA檢查。如果泌尿系超聲或DMSA檢查結(jié)果異常，或是不典型泌尿道感染表現(xiàn)，建議在急性感染控制后進一步行MCU檢查。如果泌尿系超聲與DMSA結(jié)果均未見異常，則可密切隨訪觀察，如有感染再次發(fā)作需考慮完善MCU檢查。三、影像學(xué)檢查4.不同年齡兒童影像學(xué)檢查推薦流程：＞2歲患兒：首次發(fā)熱性UTI，可視病情而定。一般患兒完善泌尿系超聲即可；若超聲異常，或臨床表現(xiàn)不典型，或抗菌藥物治療48h無明顯好轉(zhuǎn)者，則建議按上述≤2歲者完善相關(guān)影像學(xué)檢查。磁共振（MRI）：評價腎瘢痕時敏感性為100%，然而特異性只78%，價格昂貴國際反流性腎病協(xié)會提出的五級分類法四、上、下泌尿道感染的鑒別1、腎小球腎炎

急性腎炎初期可有輕微尿路刺激癥狀，尿常規(guī)檢查紅細(xì)胞增多，有少數(shù)白細(xì)胞；但多有管型尿及蛋白尿，且多伴有水腫、高血壓；尿培養(yǎng)陰性。2、腎結(jié)核累及膀胱可以出現(xiàn)血尿、膿尿及尿路刺激癥狀；但本病多見于年長兒，有結(jié)核接觸史及結(jié)核感染中毒癥狀，結(jié)核菌素試驗陽性；尿液中可查到結(jié)核桿菌，靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞出現(xiàn)破壞性病變。3、出血性膀胱炎兒童多由腺病毒所致，急性起病，以嚴(yán)重肉眼血尿和尿痛、排尿困難等膀胱刺激癥狀為特征；但尿鏡檢有大量紅細(xì)胞、少量白細(xì)胞；尿細(xì)菌培養(yǎng)陰性；膀胱區(qū)常有壓痛。4、白天尿頻綜合征患兒白天常有頻繁尿意，類似泌尿系統(tǒng)感染癥狀；但夜間入睡后消失；尿檢多數(shù)陰性，細(xì)菌培養(yǎng)陰性；多在2-3個月內(nèi)自行消失。兒童泌尿道感染的治療03治療目的根除病原體、控制癥狀、去除誘發(fā)因素和預(yù)防再發(fā)一、一般處理急性期需臥床休息，鼓勵患兒多飲水以增加尿量，女童還應(yīng)注意外陰部的清潔衛(wèi)生。鼓勵患兒進食，供給足夠的熱卡、豐富的蛋白質(zhì)和維生素，并改善便秘[C/Ⅰ]。二、抗菌藥物治療原則（1）感染部位：對急性腎盂腎炎應(yīng)選擇血液濃度高的藥物，對膀胱炎應(yīng)選擇尿液濃度高的藥物；（2）對腎功能損害小的藥物；（3）根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗結(jié)果，同時結(jié)合臨床療效選用抗菌藥物；（4）藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；（5）選用的藥物抗菌能力強，抗菌譜廣，最好能用強效殺菌劑，且不易使細(xì)菌產(chǎn)生耐藥菌株；（6）若沒有藥敏試驗結(jié)果，對急性腎盂腎炎推薦使用二代以上頭孢菌素、氨芐青霉素-棒酸鹽復(fù)合物。1.急性腎盂腎炎的治療（1）≤3月齡：全程靜脈敏感抗菌藥物抗菌藥物治療10～14d[A/Ⅰ]。（2）>3月齡：若患兒有中毒、脫水等癥狀或不能耐受口服抗菌藥物治療，可先靜脈使用敏感抗菌藥物治療2～4d后改用口服敏感抗菌藥物治療，總療程10～14d（目前尚沒有研究比較急性腎盂腎炎的最適治療療程，英國推薦的方案為7～10d）[A/Ⅰ]。1.急性腎盂腎炎的治療（3）靜脈抗菌藥物治療后繼用口服抗菌藥物治療與全程應(yīng)用靜脈抗菌藥物治療相比同樣有效和安全，兩組在退熱時間、復(fù)發(fā)率等方面均沒有差別[A/Ⅰ]。（4）在抗菌藥物治療48h后需評估治療效果，包括臨床癥狀、尿檢指標(biāo)等。若抗菌藥物治療48h后未能達(dá)到預(yù)期的治療效果，需重新留取尿液進行尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查[C/Ⅰ]。（5）如影像學(xué)相關(guān)檢查尚未完成，在足量抗菌藥物治療療程結(jié)束后仍需繼續(xù)予以小劑量（1/3～1/4治療量）的抗菌藥物口服治療，直至影像學(xué)檢查顯示無VUR等尿路畸形[C/Ⅰ]。2.下泌尿道感染的治療（1）口服抗菌藥物治療7～14d（標(biāo)準(zhǔn)療程）[A/Ⅰ]。（2）口服抗菌藥物2～4d（短療程）：短療程（2～4d）口服抗菌藥物治療和標(biāo)準(zhǔn)療程（7～14d）口服抗菌藥物治療相比，兩組在臨床癥狀持續(xù)時間、菌尿持續(xù)時間、UTI復(fù)發(fā)、藥物依從性和耐藥發(fā)生率方面均無明顯差別[A/Ⅱa]。本指南推薦短療程。3.在抗菌藥物治療48h后需評估治療效果，包括臨床癥狀、尿檢指標(biāo)等。若抗菌藥物治療48h后未能達(dá)到預(yù)期的治療效果，需要重新留取尿液進行尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查[C/Ⅰ]。復(fù)發(fā)性泌尿道感染的診治

04一、復(fù)發(fā)性泌尿道感染定義定義1次急性腎盂腎炎且伴有1次及以上的下泌尿道感染3次及以上的下泌尿道感染UTI發(fā)作2次及以上且均為急性腎盂腎炎特發(fā)性高鈣尿癥DMSA顯示腎實質(zhì)缺損VUR特別是雙側(cè)或Ⅲ級及以上反流排尿障礙如夜尿癥.攝入減少.大便失禁.UTI復(fù)發(fā)相關(guān)的因素小年齡（小于2.5歲）

二、預(yù)防性抗菌藥物治療[A/Ⅰ]首次發(fā)生的UTI不推薦常規(guī)使用預(yù)防性抗菌藥物[A/Ⅰ]；但對于擴張型VUR以及原因不明的UTI復(fù)發(fā)者，建議在控制急性發(fā)作后考慮預(yù)防性抗菌藥物治療，可減少泌尿道感染的反復(fù)發(fā)作[A/Ⅰ]。二、預(yù)防性抗菌藥物治療[A/Ⅰ]如果患兒在接受預(yù)防性抗菌藥物治療期間出現(xiàn)了泌尿道感染，需換用其他抗菌藥物而非增加原抗菌藥物劑量。預(yù)防用藥期間，選擇敏感抗菌藥物治療劑量的1/3睡前頓服，首選呋喃妥因或磺胺甲基異唑。若小嬰兒服用呋喃妥因伴隨消化道不良反應(yīng)劇烈者，可選擇阿莫西林克拉維酸鉀或頭孢克洛類藥物口服?？偨Y(jié)本指南本次更新主要是在影像學(xué)檢查流程及預(yù)防性抗菌藥物使用方面,旨在為發(fā)熱性泌尿道感染患兒提供更好的治療和隨訪，同時避免進行過度的檢查和治療。但強調(diào)臨床仍需仔細(xì)追問患兒既往是否曾有不明原因發(fā)熱而未行尿液檢查的病史，避免對復(fù)發(fā)性泌尿道感染患兒的漏診。泌尿系統(tǒng)疾病概論急性腎小球腎炎

腎病綜合征

泌尿系感染

CONTENTS目錄

腎臟泌尿系統(tǒng)中最為重要的臟器主要功能：

①排泄體內(nèi)的代謝產(chǎn)物②調(diào)節(jié)機體水和電解質(zhì)含量③維持酸堿平衡④具有內(nèi)分泌作用，分泌促紅細(xì)胞生成素、腎素和前列腺素等基本單位：腎單位腎單位由腎小球和與之相連的腎小管構(gòu)成。

腎小球由血管球和腎球囊構(gòu)成。血管球始于腎小球入球小動脈，進入腎小球后形成初級分支。初級分支再分支，形成20-40個毛細(xì)血管袢。濾過膜:內(nèi)皮細(xì)胞；基底膜；臟層上皮細(xì)胞

腎小球濾過膜對水和小分子溶質(zhì)具有極高的通透性，蛋白不能通過。分子體積越大，通透性越??；分子攜帶陽離子越多，通透性越強臟層上皮細(xì)胞對于維持腎小球屏障功能具有關(guān)鍵性作用?；こ煞种饕膳K層上皮細(xì)胞合成。生理特點排泄體內(nèi)代謝終末產(chǎn)物，如尿素、有機酸等調(diào)節(jié)機體水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定腎內(nèi)分泌功能:腎素、血管緊張素、前列腺素、EPO等生理活動通過腎小球濾過和腎小管重吸收、分泌和排泄嬰幼兒腎臟的生理功能尚未完全成熟，直到1～2歲才能達(dá)到成人水平

生理特點（一）腎小球濾過率新生兒出生時GFR平均約20ml/(min.1.73m2），為成人的1/4，早產(chǎn)兒更低低GFR的原因：

1、腎皮質(zhì)腎小球發(fā)育不良，濾過膜表面積較成人小

2、心搏出量小，動脈血壓低，腎灌注不足

3、入球及出球小動脈阻力高

4、腎小球毛細(xì)血管通透性低影響腎小球濾過率的因素腎小球濾過系數(shù)（濾過面積與通透性）腎小球濾過壓：腎小球毛細(xì)血管壓、腎血流量、囊內(nèi)壓、腎小球膠體滲透壓等致密斑與球旁細(xì)胞生理特點（二）腎小管重吸收及排泄功能新生兒與小嬰兒小管吸收功能低排泄能力低儲鈉能力低,<10天排鉀能力低葡萄糖腎閾低，易發(fā)生糖尿生理特點（三）尿濃縮和稀釋功能尿濃縮功能低新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人生理特點（四）酸堿平衡新生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒1、腎保留HCO3ˉ的能力差，碳酸氫鹽的腎閾低。2、泌NH3和H+能力低3、磷酸鹽排泄少生理特點（五）內(nèi)分泌功能新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮

均高于成人前列腺素合成速率較低

促紅細(xì)胞生成素

（六）兒童排尿及尿液特點1、排尿次數(shù)93%新生兒在生后24小時內(nèi)排尿，99%在48小時內(nèi)排尿。一周后，20-25次/日1歲時，15-16次/日學(xué)齡前和學(xué)齡期，6-7次/日生理特點2、排尿控制：嬰兒期由脊髓反射完成1.5歲至3歲，通過控制尿道外括約肌和會陰肌控制排尿3歲以上，通過控制膀胱逼尿肌的收縮控制排尿不穩(wěn)定膀胱生理特點3、每日尿量：[(年齡-1）*100+400]ml少尿：新生兒<1.0ml/kg.h

嬰幼兒<200ml/d

學(xué)齡前兒童<300ml/d

學(xué)齡兒童<400ml/d,或<250ml/㎡無尿：新生兒<0.5ml/kg.h

其他年齡<50ml/㎡·d生理特點4、尿的性質(zhì)：（1）尿色：黃色、紅褐色、白色等（2）酸堿度：PH多為5-7（3）尿滲透壓和尿比重：（4）尿細(xì)胞和管型：（5）尿蛋白生理特點蛋白尿（Proteinuria）腎小球毛細(xì)血管的屏障功能可以分有兩種，即機械屏障——濾孔和電荷屏障——負(fù)電荷。1、機械屏障——濾孔腎小球濾過屏障從里向外由三層構(gòu)成：①內(nèi)層是毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞。②中層是非細(xì)胞性的基膜③外層是腎小球的上皮細(xì)胞。2、電荷屏障——負(fù)電荷濾過膜各層含有許多帶負(fù)電荷的物質(zhì)，所以濾過膜的通透性還決定于被濾過物質(zhì)所帶的電荷。病理狀態(tài)，腎小球基底膜（GBM）會發(fā)生一系列改變：其濾過孔增大或閉鎖、GBM斷裂，電荷屏障損傷，腎臟通透性增強，濾過膜上帶負(fù)電荷的糖蛋白減少或消失，都會導(dǎo)致帶負(fù)電荷的血漿蛋白濾過量比正常時明顯增加。故此期在臨床上形成蛋白尿。腎小球性蛋白尿根據(jù)濾過膜損傷程度及尿蛋白的組分，尿蛋白分為2類：（1）選擇性蛋白尿：以4～9萬相對分子質(zhì)量中等的清蛋白為主，尿蛋白定性3+～4+，定量超過3.5g/24h，常見于腎病綜合征。（2）非選擇性蛋白尿：反映腎小球毛細(xì)管壁有嚴(yán)重斷裂和損傷。尿蛋白定性1+～4+，定量0.5～3.0g/24h。非選擇性蛋白尿是一種持續(xù)性蛋白尿，有發(fā)展為腎衰的危險，常提示預(yù)后較差。腎小管性蛋白尿它指腎小管在受到感染、中毒損傷或繼發(fā)于腎小球疾病時，因重吸收能力降低或抑制，而出現(xiàn)的以相對分子質(zhì)量較小的蛋白為主的蛋白尿?；旌闲缘鞍啄蚰I臟病變同時或相繼累及腎小球和腎小管時而產(chǎn)生的蛋白尿。兼具兩種蛋白尿特點，但各組分所占比例因病變損害部位不同而不一致，也可因腎小球或腎小管受損害程度的不同而有所差異。溢出性蛋白尿常見于多發(fā)性骨髓瘤等。本-周氏蛋白組織性蛋白尿腎小管代謝產(chǎn)生的、組織破壞分解的、炎癥或藥物刺激泌尿系統(tǒng)分泌的蛋白質(zhì)，進入尿液而形成的蛋白尿。生理性約為20mg/d，尿蛋白定性±～1+，定量0.5～1.0g/24h。假性蛋白尿①尿中混入血液、膿液、炎癥或腫瘤分泌物以及月經(jīng)血、白帶等②尿液長時間放置或冷卻后，可析出鹽類結(jié)晶，使尿呈白色混濁，易誤認(rèn)為蛋白尿③尿中混入精液或前列腺液，或下尿道炎癥分泌物等，尿蛋白反應(yīng)可呈陽性④淋巴尿，含蛋白較少，不一定呈乳糜狀⑤有些藥物如利福平、山道年等從尿中排出時，可使尿色混濁類似蛋白尿，但蛋白定性反應(yīng)陰性。尿液顏色的改變急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephrits,AGN)：

目的和要求掌握急性腎小球腎炎的病因及發(fā)病機理掌握急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)（典型和嚴(yán)重表現(xiàn)）掌握重癥急性腎小球腎炎的處理熟悉急性腎小球腎炎與病毒腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進性腎炎等疾病的鑒別診斷AcuteGlomerulonephritis

Etiology

病因ManifestationsLaboratorytest解剖生理特點classifi-cationOverviewPathogenesis，

pathology

Anatomical，Physiological發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查Diagnosis

診斷TreatmentPreventionAcuteGlomerulonephritisAnatomical，PhysiologicalClassificationOverviewEtiologyPathogenesis，pathologyManifestationsLaboratorytestDiagnosisTreatmentPreventionTheclinicalclassificationofglomerulardiseasesPrimaryglomerulardiseasesSecondary

glomerulardiseasesHereditary

glomerulardiseasesTheclinicalclassificationofglomerulardiseases

PrimaryglomerulardiseasesGlomerulonephritisnephroticsyndromeisolatedhematuriaorproteinuria

TheclinicalclassificationofglomerulardiseasesSecondaryglomerulardiseases（SLE,hepatitisB,anaphylactoidpurpura）Hereditaryglomerulardiseases（Alportsyndrome,familialrecurrenthematuria）Acuteglomerulonephritis

overviewAcuteglomerulonephritisisaclassicexampleoftheacutenephriticsyndromeinchildren.Itischaracterizedbythesuddenonsetofhematuria,varyingdegreesofproteinuria,edema,hypertension,orrenalinsufficiency.

3.AcuteglomerulonephritisthatfollowsaninfectionwithanephritogenicstrainofgroupAbeta-hemolyticstreptococci

（A組?溶血性鏈球菌）isoneofthemostcommonformsofrenalparenchymaldiseaseinchildhood.4.Antigen-antibodycomplexesaredepositedintheglomeruli,andthecomplexesmayinciteglomerularinflammationandactivatethecomplementsystem.

EtiologyAcutepoststreptococcalglomerulonephritis(APSGN)followsinfectionofthethroatorskinbycertain“nephritogenic”strainsofgroupAbeta-hemolyticstreptococci.pharyngitis(咽炎）--winterandspringskininfectionorpyoderma（膿皰瘡）--summer.

Otherinfectionscancausesimilarglomerularinjury,suchasmycoplasmapneumonia（肺炎支原體）,cytomegalovirus（巨細(xì)胞病毒）,pneumococcus（肺炎球菌）andsoon.發(fā)病機制A組β溶血性鏈球菌循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補體導(dǎo)致免疫損害消耗補體C3下降彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)皮增生GFR下降水腫、少尿ARF水鈉潴留高血壓高血壓腦病、循環(huán)充血GBM損害血尿、蛋白尿ClinicalManifestationsAPSGNiscommoninchildrenof5-14yearsoldbutuncommonbeforeageof2Theseverityofrenalsymptomsvariesfromasymptomaticmicroscopichematuria（無癥狀鏡下血尿）withnormalrenalfunctiontoacuterenalfailure.臨床表現(xiàn)少尿高血壓臨床表現(xiàn)水腫血尿典型表現(xiàn)(typicalmanifestation)1、水腫70%有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，為非凹陷性2、血尿50~70%有肉眼血尿3、蛋白尿程度不等，病理上常呈嚴(yán)重系膜增生4、高血壓30-80%病例有血壓增高5、尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴排尿困難臨床表現(xiàn)Precedinginfection

upperrespiratory（呼吸）tractinfection：causedbystreptococcus（鏈球菌），suchastonsillitis(扁桃腺炎）,otitismedia（中耳炎）,orlymphnoditis（淋巴結(jié)炎）.followedbyalatentperiodlastforabout10days.infectionofskin(notablypyoderma-膿皰瘡),thelatentperiodcan3weeksinaverage.Acutepoststreptocccalglomerulonephritis(APSGN)commonlyfollowsbystreptococcalpharyngitis(咽喉炎）duringwinterandspringandstreptococcalskininfectionsorpyoderma（膿皰瘡）insummer.StreptococcusspeciesSerotype12StreptococcusspeciesSerotype49Acuteglomerulonephritis嚴(yán)重表現(xiàn)典型表現(xiàn)非典型表現(xiàn)臨床表現(xiàn)ManifestationsEdema---palpebraedema（眼瞼浮腫）

最早出現(xiàn)和最常見的癥狀（晨起眼瞼、顏面部水腫）

下行性

非凹陷性腎炎綜合征urinaryabnormalities(hematuria,varyingdegreeofproteinuria),

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)

血壓（mmHg）學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/90hypertension

oliguria

年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400-500<200幼兒500-600<200<30-50學(xué)齡前600-800<300學(xué)齡兒800-1400<400單位：ml/24hOthersymptomsnonspecificLow-gradefever

abdominalpainAnorexia（厭食）Vomiting（嘔吐）headacheAcutenephritiscomplications

Seriouscirculationcongestionhypertensiveencephalopathy（高血壓腦?。゛cuterenalfailure

嚴(yán)重循環(huán)充血(Seriouscirculationcongestion)

GFR↓Water-sodiumretentionHyper-volemiahigherheartloading左心負(fù)荷增加：呼吸困難、兩肺濕性羅音、心率增快、心臟擴大右心負(fù)荷增加：肝臟增大，頸靜脈怒張高血壓腦病

(hypertensiveencephalopathy)HemangiectasisvasospasmcerebralischemiaAnoxiaPapilledema

BP↑cerebralsymptom

高血壓腦病

(hypertensiveencephalopathy)

HeadacheVomitingirritabilityorapathy(煩躁或表情淡漠）Convulsions（抽搐）transitoryparalyses（一過性麻痹）Coma（昏迷）temporarycompleteblindness急性腎功能不全

(Acuterenalfailure)氮質(zhì)血癥少尿或無尿代謝性酸中毒GFR↓→急性腎功能不全電解質(zhì)

紊亂非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎腎病表現(xiàn)的急性腎炎鏡下血尿、蛋白尿，但無臨床癥狀水腫、高血壓，但尿改變輕微或正常急性腎炎經(jīng)過，蛋白尿達(dá)腎病水平急性腎炎的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑鑒別診斷

1）腎病綜合征

2）IgA腎病

3）急進性腎炎

4）慢性腎炎急性發(fā)作

5）繼發(fā)性腎炎：過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎等急性彌漫性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎

膜性腎小球腎炎起病急更急隱匿年齡兒童多見成人多見成人多見病理特征大紅腎，蚤咬腎腎臟增大，大量新月體形成大白腎電鏡腎小球上皮下有駝峰狀電子致密物沉積基膜不規(guī)則增厚上皮腫脹，足突消失，基膜釘狀突起臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合癥快速進行性腎炎綜合癥

腎病綜合癥非選擇性蛋白尿預(yù)后好較差40%腎衰Treatment治療原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復(fù)Treatment2、Diet水腫、高血壓、少尿期低鹽飲食，適當(dāng)限水氮質(zhì)血癥期優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食（食入蛋白量0.5g/kg/日）3、抗生素因溶血性鏈球菌感染選青霉素或紅霉素治療10—14天4、對癥利尿,降壓（1）利尿：雙氫克尿噻、速尿（2）降壓：硝苯地平，卡托普利Treatment

Treatment

5、嚴(yán)重病例治療嚴(yán)重循環(huán)充血

限制水鹽

速尿

硝普鈉：尤其有急性肺水腫

難治病例可采用腹膜透析或血液濾過(CRRT)Treatment

高血壓腦?。褐贵@、降壓、脫水

首選硝普鈉

安定

速尿Treatment

急性腎衰爭取時間以利腎功能恢復(fù)1、去除病因2、防止并發(fā)癥的發(fā)生3、少尿期嚴(yán)格控制液體入量：液體入量=前一天尿量+顯性失水+不顯性失水-內(nèi)生水量4、糾正水電解質(zhì)紊亂5、CRRT病例討論

患兒，男，７歲，因眼瞼水腫、尿少3天入院。1周前曾發(fā)生上呼吸道感染，體格檢查：眼瞼浮腫，咽紅腫，心肺（-），血壓126/91mmHg。實驗室檢查：尿常規(guī)示紅細(xì)胞（++），尿蛋白（++）；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L。B超檢查：雙腎對稱性增大。1、請做出診斷？2、描述患者腎臟的病理變化？3、根據(jù)病理變化解釋患者出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)。腎病綜合征

Nephroticsyndrome腎病綜合征

(

Nephroticsyndrome,NS)：

目的和要求了解腎病綜合征的病理類型熟悉腎病綜合征的病因及發(fā)病機理掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握腎病綜合征的處理原則含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄概念腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，導(dǎo)致一系列病理生理改變的一種臨床綜合征臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫（三高一低）概念分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄分型根據(jù)病因不同原發(fā)性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）單純型NS（SimpleTypeNS）腎炎型NS（NephriticTypeNS）繼發(fā)性先天性分型（治療效應(yīng)）激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-resistantNS）激素依賴型（Steroid-DependentNS）分型（臨床特點）單純型腎炎型血尿（2周3次隨機血尿，腎小球來源血尿RBC﹥10個/HP）高血壓(未使用激素，年齡差異)氮質(zhì)血癥(排除血容量不足引起的)低補體血癥（C3）分型（病理類型）微小病變（Minimalchangedisease,MCD）局灶節(jié)段性腎小球硬化（Focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）膜性腎?。∕embranousnephropathy，MGN）膜增生性（Membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）概念分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄發(fā)病機制分子篩屏障---基底膜和足突裂孔隔膜電荷屏障---硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白基底膜結(jié)構(gòu)分子屏障破壞構(gòu)成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜典型疾?。耗ば阅I病和膜增生性腎炎電荷屏障破壞構(gòu)成---GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白典型疾病--MCNSGBM通透性增加大量蛋白尿低蛋白血癥血漿膠體滲透壓下降循環(huán)血容量下降醛固酮、ADH增加水鈉潴留尿量減少水腫肝臟合成脂蛋白增加高膽固醇血癥體液轉(zhuǎn)移到組織間隙發(fā)病機制模式圖根本原因概念分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄病理微小病變型（MCNS）系膜增生性腎炎（MsPGN）局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）膜性腎?。∕N）膜增殖性腎炎（MPGN）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（EnPGN）病理病理概念分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(heavyproteinuria)：≥50mg/kg/24h，定性+++以上低蛋白血癥(Hypoalbuminemia)：血漿白蛋白＜25g/L高脂血癥(Hyperlipidemia)：血漿膽固醇≥5.72mmol/L水腫(Severeedema)選擇性還是非選擇性蛋白尿？并發(fā)癥感染：最常見病原：細(xì)菌為主：肺炎球菌多見部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜電解質(zhì)紊亂：原因常見低K、NaCa和維生素D代謝紊亂并發(fā)癥高凝狀態(tài)：原因：部位：腎靜脈血栓常見腎上腺危象低血容量急性腎功能衰竭概念分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄實驗室檢查肝、腎功和血脂血補體乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相關(guān)腎炎）抗核抗體、抗DNA抗體（狼瘡腎炎）腎B超檢查概念分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄診斷確診腎病綜合征區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性NS或腎炎性NS概念分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合征——目錄治療—休息不需臥床預(yù)防血管栓塞治療—預(yù)防感染注意皮膚護理避免到公共場所以防止交叉感染避免與水痘、麻疹患者接觸病程中一般不接受預(yù)防接種155治療—一般治療凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息為主，但應(yīng)保持適度床上及床旁活動，以防肢體血管血栓形成。待水腫消失，一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動。治療—飲食低鹽，但是不能長期禁鹽限制水量大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當(dāng)補充鹽和水分蛋白攝入提倡進大豆蛋白為主的素食不主張反復(fù)輸注白蛋白157

水腫時應(yīng)低鹽（3g/d）飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，多吃富含不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維（如燕麥及豆類）的飲食。158

應(yīng)予正常量1g／(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食，熱量要保證充分，每日每公斤體重不少于126～147KJ。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球濾過率，可加重蛋白尿并促進腎病進展，故目前不再主張應(yīng)用。1591、利尿消腫：①利尿劑的種類及其臨床使用②提高血漿膠體滲透壓③其他2、減少尿蛋白治療—對癥治療1601、利尿消腫161①臨床利尿劑的選擇1利尿劑種類作用機制代表藥物及用法較常見的副作用噻嗪類作用于髓袢升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄。氫氯噻嗪25mg,口服,tid低鉀、低鈉血癥保鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯、保鉀，適用于有低鉀血癥的患者，單獨使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。氨苯喋啶50mg,口服,tid螺內(nèi)酯20mg,口服,tid高鉀血癥162①臨床利尿劑的選擇2袢利尿劑作用于髓袢升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力抑制作用，在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥效果更好呋塞米（速尿）20～120mg/d分次口服或靜脈注射布美他尼（丁尿胺）1～5mg/d,口服,分次口服或靜脈注射低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒滲透性利尿劑通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血，同時造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）,250ml靜脈點滴,隔日1次誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭（形成管型，阻塞腎小管；高滲導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞損傷）。少尿者慎用利尿劑種類作用機制代表藥物及用法較常見的副作用163滲透性腎病

因靜脈滴注高滲溶液引起腎小管細(xì)胞腫脹、空泡樣變性稱為滲透性腎病（osmoticnephrosis，簡稱ON），臨床可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、腎功能損害，嚴(yán)重者發(fā)生急性腎衰竭（acuterenalfailure，ARF），甚至導(dǎo)致死亡。由于ON常因大劑量靜脈輸注高滲性溶液后發(fā)生，因此治療腦水腫的滲透性利尿劑甘露醇就成為ON最常見的誘因。164②提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白靜脈輸注可提高血漿膠體滲透壓，改善腎灌注，之后再靜脈輸注呋塞米60～120mg，常能獲得良好的利尿效果。但由于白蛋白常于24小時內(nèi)從尿中排出，長期使用不但不能提高血漿白蛋白水平，反而因引起腎小球高濾過和腎小管高代謝而造成腎損害，且白蛋白價格較高，故目前臨床不主張在本組病人中常規(guī)使用白蛋白，僅在嚴(yán)重的低蛋白血癥及營養(yǎng)不良時適量使用血漿，心力衰竭患者應(yīng)慎用。

165③其他對嚴(yán)重頑固性水腫患者，上述治療無效者可使用短期的血液透析超濾脫水，嚴(yán)重腹腔積液患者還可考慮在嚴(yán)格無菌操作條件下放腹腔積液，體外濃縮后自身靜脈回輸。對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。1662、減少尿蛋白持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過、加重腎小管間質(zhì)損傷、促進腎小球硬化，是影響腎小球預(yù)后的重要因素。已證實減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）（如貝那普利5～20mg，每日1次）通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性而減少尿蛋白。血管緊張素II受體拮抗劑（如氯沙