【一例肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱淖o(hù)理綜述報(bào)告5700字】

一例肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱淖o(hù)理綜述報(bào)告目錄TOC\o"1-2"\h\u28513一例肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱淖o(hù)理綜述報(bào)告 123638關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃?；護(hù)理；兒科 1252231病歷介紹 2131081.1一般情況 2307481.2既往史 288411.3治療過程及轉(zhuǎn)歸 276862護(hù)理措施 3186102.1病情監(jiān)測(cè) 322952.2飲食護(hù)理 3602.3健康教育 4182752.4用藥指導(dǎo) 5111332.5心理護(hù)理 5207843護(hù)理體會(huì) 6摘要：肝豆?fàn)詈俗冃詫儆谝活惓Ｈ旧w隱性遺傳病，主要因?yàn)殂~離子在臟器不斷蓄積，從而導(dǎo)致不同臨床表現(xiàn)。本文對(duì)1例肝豆?fàn)詈俗冃曰純涸谥委熎陂g采取相應(yīng)的病情監(jiān)測(cè)、飲食護(hù)理、健康教育、用藥指導(dǎo)、心理護(hù)理等，使得患兒血銅含量降低，臨床癥狀得到改善，并在入院一個(gè)月后成功出院，本研究對(duì)采取的相應(yīng)臨床措施進(jìn)行總結(jié)，并將其作如下報(bào)道。關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃裕蛔o(hù)理；兒科正常情況下銅離子會(huì)在胃和小腸表面被吸收，進(jìn)而再通過門靜脈轉(zhuǎn)運(yùn)至干細(xì)胞，但是肝豆?fàn)詈托圆∽兓純阂驗(yàn)锳TP7B基因突變而導(dǎo)致P型ATP酶功能障礙，從而使得正常生理作用不能發(fā)揮，銅離子在肝臟內(nèi)淤積并引起肝臟受損，干細(xì)胞受損，銅離子在多個(gè)臟器中被沉積，該病起病隱匿，臨床表現(xiàn)方式多樣，作為少數(shù)可被臨床控制的遺傳代謝性疾病，早期治療及護(hù)理對(duì)于患兒預(yù)后十分關(guān)鍵[1]?；純阂话憧杀憩F(xiàn)為肝酶升高、黃疸、肝脾大、腹水、出血等，嚴(yán)重可導(dǎo)致頭暈、肌無力、暈厥，故而臨床護(hù)理對(duì)其來說十分重要[2]。其治療主要以減少銅攝入，阻止銅吸收，并將多余銅排除為主，因而藥物治療是其主要治療手段，另外出現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可給予相應(yīng)對(duì)癥干預(yù)，從而減輕患者神經(jīng)癥狀[3]。當(dāng)前臨床針對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱淖o(hù)理并無規(guī)范性指南，臨床主要以常規(guī)病情觀察、一般護(hù)理為主，此外對(duì)于用藥指導(dǎo)也有涉及，本案例除了參照既往文獻(xiàn)對(duì)護(hù)理方案進(jìn)行總結(jié)，還根據(jù)本例患兒實(shí)際情況開展了相應(yīng)護(hù)理，從而可為當(dāng)前臨床此類患兒情況的護(hù)理提供參考，現(xiàn)對(duì)其進(jìn)行報(bào)道。1病歷介紹1.1一般情況患兒12歲，青春期男孩，以“間斷發(fā)熱1周”為代主訴入院，1周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,熱峰38.7℃,伴雙足內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)疼痛；后每天發(fā)熱1次，時(shí)間不定，波動(dòng)在38-38.5℃，出現(xiàn)寒顫、雙下肢乏力，雙手晨僵；無咳嗽、咳痰、畏寒、胸悶、心慌、腹瀉等不適；至當(dāng)?shù)卦\所子口服藥物治療體溫仍反復(fù)，效果差，完善血象提示三系降低，建議上級(jí)醫(yī)院就診。完善血常規(guī)顯示白細(xì)胞1.31×109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.63×109/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)0.51×109/L，中性粒細(xì)胞百分比48.3%，淋巴細(xì)胞百分比38.8%，血紅蛋白88.0g/L，血小板57×109/L，血常規(guī)提示三系減低，建議上級(jí)醫(yī)院就診。家長(zhǎng)為求進(jìn)一步診療來我院，門診以“三系減低原因待查、肝豆?fàn)詈俗冃詮?fù)查”為診斷收住我科，患病以來，神志清，精神可，飲食睡眠可，大小便正常，體重未見明顯變化。1.2既往史3年余前患兒因腹脹、腹痛，就診華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院附屬協(xié)和醫(yī)院，查ATP7B基因示：該患兒ATP7B基因檢測(cè)到11個(gè)變異，其中有些變異為單核甘酸多態(tài)性位點(diǎn)，無致病性。ExonB上的錯(cuò)義變異c.2333G>T(D.R778L)和ExonIB上的錯(cuò)義變異c.3836A>G(p.D1279G)據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,均為致病性突變。經(jīng)父母驗(yàn)證,這兩個(gè)突變一個(gè)源于父方，一個(gè)源于母方，存在于患者不同的等位基因，故而確診為“肝豆?fàn)詈诵圆∽儭?，目前?guī)律口服“青霉胺2片/次3次/天、葡萄糖酸鋅2片半/次3次/天、維生素B61粒/次3次/天、維生素AD滴劑1粒/次每晚1次”等藥物促進(jìn)銅排泄治療。既往體質(zhì)一般，易患“扁桃體炎”,自2歲起有間斷鼻出血病史，按壓后可止血。否認(rèn)高血壓、心臟病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史。1.3治療過程及轉(zhuǎn)歸入院后對(duì)各項(xiàng)檢查進(jìn)行完善，包括EB病毒核酸定量檢測(cè)、非嗜肝病毒譜、風(fēng)濕三項(xiàng)、免疫全套、血脂六項(xiàng)、肝腎功能凝血功能等，并給予磁共振平掃，對(duì)其采取熱毒寧注射（10ml）、頭孢唑污鈉（10g）、復(fù)方甘草酸苷注射（20ml）、地塞米松磷酸鈉注射液（1ml：55mg）靜脈注射以對(duì)其進(jìn)行保肝、利尿、抗感染等，4天后患兒肝腎功能逐漸好轉(zhuǎn)，遵照醫(yī)囑給予低銅飲食、并給予青霉胺、二硫丙醇藥物治療和護(hù)理，患者住院30d后癥狀出現(xiàn)好轉(zhuǎn)并成功出院。2護(hù)理措施2.1病情監(jiān)測(cè)患兒疾病發(fā)病較為急重，以持續(xù)發(fā)熱、冷顫、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀為主，涉及呼吸、循環(huán)、消化等多個(gè)系統(tǒng)問題，其病情變化較為復(fù)雜危重。此時(shí)應(yīng)積極對(duì)其體溫、呼吸型態(tài)、血氧飽和度進(jìn)行動(dòng)態(tài)變化、有無強(qiáng)迫體位、呼吸困難等情況進(jìn)行嚴(yán)密觀察，監(jiān)測(cè)白細(xì)胞計(jì)數(shù)，胸片結(jié)果的變化、以及有無食欲減退，進(jìn)食困難，進(jìn)食嗆咳等消化系統(tǒng)癥狀進(jìn)行觀察[4]。青少年在生理、病理等方面與成年人有很大的差異，而且該病的臨床表現(xiàn)非典型現(xiàn)象，因此護(hù)理人員，注意密切觀察病情變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。每隔4小時(shí)測(cè)量體溫，同時(shí)測(cè)量周圍環(huán)境的溫度和肛門溫度。觀察皮膚顏色和腹部情況。例如膚色青灰色，腹部膨脹，張力高，警惕肺部或食管發(fā)生感染。另外還需對(duì)患者出入量進(jìn)行觀察，爭(zhēng)取保持入量略高于出量，注意患者有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)或是否加重，如果發(fā)現(xiàn)存在明顯。同時(shí)注意并聚焦脈搏、血壓、心率、心率、攝入量、尿量、痰液量及其顏色、糞便特性、肝臟及腎功能、電解質(zhì)、血液常規(guī)、血?dú)饧跋到y(tǒng)觀察和記錄的其他指標(biāo)，進(jìn)行針對(duì)性的觀察和護(hù)理。每隔60min便對(duì)患者排出的尿量進(jìn)行記錄，必要情況下需插入無菌導(dǎo)管以幫助患者盡快將體內(nèi)尿液排出。仔細(xì)觀察呼吸、血壓、體溫、心率、心臟節(jié)律的變化[5]。發(fā)現(xiàn)時(shí)間心律不齊，隨時(shí)除顫。請(qǐng)注意尿的量、顏色和性質(zhì)。嚴(yán)格控制以少量及低速開始的液體交換的速度和量，避免短時(shí)間內(nèi)添加大量水分使血液濃度被稀釋。2.2飲食護(hù)理飲食護(hù)理是肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱闹匾o(hù)理手段，患者在入院后需要嚴(yán)格對(duì)其進(jìn)行銅攝入的控制，做好飲食宣教，表面使用銅制餐具或相應(yīng)的飲水系統(tǒng)。增加粗纖維食品食入，防止便秘，并恰當(dāng)調(diào)整藥物劑量，一般來說，可消化、熱量低、脂肪低、簡(jiǎn)便、膽固醇低的飲食應(yīng)當(dāng)作為主食被病人食用，水果蔬菜可多吃，特別是黃瓜、西蘭花、花生[6]。根據(jù)病人個(gè)體化差異和實(shí)際需求來確定最佳的護(hù)理干預(yù)頻率，可細(xì)分如下：血銅控制正常者每天觀察1次；血銅控制異常者根據(jù)病人需求增加觀察次數(shù)、電話隨訪頻率，及時(shí)幫助患兒解決存在的問題，促進(jìn)患兒康復(fù)，待到患兒病情穩(wěn)定后可3個(gè)月隨訪1次，并且督促患兒培養(yǎng)健康的生活習(xí)慣，正確遵從醫(yī)囑以及按時(shí)到醫(yī)院復(fù)查，此外患兒可隨時(shí)進(jìn)行咨詢。醫(yī)護(hù)人員提前對(duì)飲食計(jì)劃進(jìn)行制定，按照每日飲水量2200-2500ml，于清晨空腹飲用淡鹽水、蜂蜜水350-400ml，水果攝入量200-400g/d，其中50%為梨或火龍果，蔬菜500-600g/d，綠色蔬菜占50%以上，另保證200-250g谷類食物攝入，如蕎麥（50g左右）、糙米（50g左右），肉類食物100g，海產(chǎn)品、豆制品占50%左右，牛奶或羊奶250ml，另250ml酸奶于睡前飲用，雜糧100g，堅(jiān)果類30g，油、鹽攝入量分別控制在25g、6g左右，忌刺激、辛辣、油炸等食物。通過制作記錄核對(duì)表對(duì)患兒低銅飲食執(zhí)行情況進(jìn)行記錄，患兒每完成或是違背計(jì)劃表中項(xiàng)目，需要在相應(yīng)表中進(jìn)行打鉤，由家屬、護(hù)理人員進(jìn)行核對(duì)，從而保證低銅飲食計(jì)劃的順利執(zhí)行[7]。全面評(píng)估是一個(gè)動(dòng)態(tài)過程，系統(tǒng)收集、整理分析、整合資料，這是實(shí)施分期飲食護(hù)理措施的基礎(chǔ)?；純涸诮邮軝z查時(shí)，護(hù)理人員應(yīng)對(duì)其基本情況進(jìn)行全面評(píng)估，與患兒及其家屬仔細(xì)溝通以詳細(xì)了解患兒患病及治療經(jīng)過、目前病情與一般狀況、心理狀況、社會(huì)支持情況，綜合評(píng)估病情并建立個(gè)人檔案。根據(jù)患兒具體情況進(jìn)行飲食調(diào)整，對(duì)于血壓控制效果不好的患兒應(yīng)禁食濃茶、咖啡等；血壓控制良好的患兒應(yīng)減少堿性食物的攝入，增加微量元素及富含維生素食物的攝入，可多吃綠葉蔬菜，補(bǔ)充纖維素，另外可定期推送飲食餐單，維護(hù)好醫(yī)患雙方關(guān)系[8]。2.3健康教育健康教育的本質(zhì)是干預(yù)，主要目的是提高人們的健康意識(shí)，加強(qiáng)對(duì)自我健康的責(zé)任感，使得生活方式和實(shí)際操作更為健康，衛(wèi)生服務(wù)資源的使用更加平均。要改變患兒生活方式，最重要是使得患兒健康意識(shí)得到覺醒。健康教育護(hù)理可通過想患兒發(fā)放護(hù)理小冊(cè)，發(fā)放高危掛歷等方式對(duì)患兒進(jìn)行教育，強(qiáng)調(diào)低銅飲食的對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃灾委煹闹匾浴Ｕ故靖味範(fàn)詈俗冃砸鸬牟±韺W(xué)改變的相關(guān)標(biāo)本，說明其機(jī)制和結(jié)果。利用視頻錄像，將無聊的醫(yī)療知識(shí)轉(zhuǎn)換為聲音和圖像[9]?；純簩?duì)肝豆?fàn)詈俗冃詫W(xué)習(xí)的增加將進(jìn)一步加深對(duì)患兒健康教育內(nèi)容的理解。護(hù)理人員通過包括、電視廣播等手段幫助患兒得到視聽教育，此外，還將通過在健康教育展板、宣傳畫廊和社區(qū)報(bào)紙上設(shè)置肝豆?fàn)詈俗冃詫I(yè)版，在社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)站輸液室播放肝豆?fàn)詈俗冃灾委熤R(shí)專題光盤等形式，讓患兒和家屬更多的了解肝豆?fàn)钭冃约膊≈R(shí)，從而更愿意對(duì)低銅飲食護(hù)理進(jìn)行依從。2.4用藥指導(dǎo)加強(qiáng)規(guī)范用藥指導(dǎo)為主，因而在實(shí)際應(yīng)用時(shí)，向患兒和家屬傳授用藥相關(guān)知識(shí)和疾病控制技術(shù)，促進(jìn)對(duì)疾病的態(tài)度和行為，了解藥物治療、血銅控制的重要性，預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥，讓他們了解自身疾病的嚴(yán)重性，積極合作治療，實(shí)現(xiàn)良好的癥狀改善效果；臨床藥劑師將采取各不相同的形式來教育患兒有關(guān)用藥的知識(shí)，可以通過醫(yī)療隊(duì)查房、藥房查房等正常工作來實(shí)現(xiàn)，也可以采取集藥學(xué)教育的方式中總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。比如在患兒床邊具體講解，分發(fā)用藥教育資料，課程，電話咨詢等。最常用的是床邊描述，第一次解釋通常需要20-30分鐘[10]。這種手段更加個(gè)性化、效果明確，因?yàn)樗梢愿鶕?jù)患兒的具體情況更容易使得患兒的認(rèn)識(shí)加深；通過生活方式教育、自我監(jiān)測(cè)和藥物知識(shí)，可以促進(jìn)患兒對(duì)于管理自身行為的遵守?；純荷罘绞綄?duì)于用藥依從性有一定影響，如患兒睡眠不規(guī)律，使得用藥規(guī)律性無法保證，從而影響用藥依從性，因此對(duì)于患兒生活方式進(jìn)行規(guī)劃也是藥學(xué)指導(dǎo)的一項(xiàng)重要內(nèi)容。這要求護(hù)士盡早列出合理規(guī)劃清單，幫助患兒調(diào)整規(guī)律的飲食及睡眠時(shí)間，保證用藥的頻率、用量處于正常范圍。另外就是針對(duì)用藥性狀引起的患兒用藥不依從進(jìn)行調(diào)整。對(duì)患兒采取恰當(dāng)?shù)挠盟幈O(jiān)護(hù)，臨床藥師根據(jù)患兒初始用藥情況進(jìn)行制定，包括醫(yī)生的建議是否按時(shí)執(zhí)行、給藥順序以及給藥方案是否遵循醫(yī)生的建議，需在患兒復(fù)查時(shí)對(duì)相關(guān)監(jiān)護(hù)計(jì)劃進(jìn)行實(shí)施，通過用藥觀察、與患兒的交流、相關(guān)指標(biāo)的測(cè)量、藥物潛在的使用問題，并檢測(cè)患兒用藥方案是否準(zhǔn)確，發(fā)現(xiàn)其可能存在的潛在風(fēng)險(xiǎn)[11]。2.5心理護(hù)理臨床對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱男睦碜o(hù)理可以有多種方式，認(rèn)知行為干預(yù)、焦點(diǎn)解決模式、馬斯洛需求層次護(hù)理、正念訓(xùn)練等以心理學(xué)為基礎(chǔ)的護(hù)理模式對(duì)于患兒心理的改善作用可能更為明顯。認(rèn)知行為療法屬于積極心理干預(yù)方法，對(duì)于改善患兒認(rèn)知，糾正其疾病態(tài)度有重要意義，首先根據(jù)患兒發(fā)病癥狀對(duì)其情緒狀態(tài)進(jìn)行評(píng)估，對(duì)患兒詢問和交流建立良好的護(hù)患溝通關(guān)系，尋找患兒可能產(chǎn)生負(fù)性情緒的原因，并對(duì)患兒精神狀態(tài)進(jìn)行評(píng)估，從而制定個(gè)性化的認(rèn)知行為干預(yù)方案；再通過認(rèn)知領(lǐng)悟幫助患兒回憶疾病，增強(qiáng)對(duì)于病因的領(lǐng)悟，認(rèn)識(shí)到自己對(duì)疾病的錯(cuò)誤觀念，從而提高自身對(duì)情緒調(diào)節(jié)的能力，同時(shí)指導(dǎo)患兒對(duì)疾病進(jìn)行適應(yīng)；行為引導(dǎo)時(shí)通過傾聽、語(yǔ)言交流等方式獲取患兒信任，并引導(dǎo)患兒說出治療過程中的疑慮并為其解答，多用鼓勵(lì)性言語(yǔ)，增強(qiáng)患兒對(duì)于治療的信心，從而實(shí)現(xiàn)對(duì)負(fù)性情緒的改善[12]。焦點(diǎn)解決模式在既往多倍應(yīng)用于兒童及青少年各類心理問題的解決，建立在患兒對(duì)自身資源的利用上，幫助其建立可行的基于個(gè)體思維方式的具體目標(biāo)，幫助其利用積極的正面經(jīng)驗(yàn)快速找到解決問題的方法和力量。通過焦點(diǎn)解決模式，可幫助患兒實(shí)現(xiàn)問題描述、構(gòu)建目標(biāo)、探查例外、實(shí)時(shí)反饋、評(píng)價(jià)進(jìn)步等，從而對(duì)患兒存在的焦點(diǎn)問題予以合理解決。馬斯洛需求層次護(hù)理模式主要基于人的各類需求而采取相應(yīng)的護(hù)理，分別從生理、安全、愛和歸屬、尊重、自我實(shí)現(xiàn)等方面讓孕產(chǎn)婦得到滿足，從而積極的去應(yīng)對(duì)當(dāng)前狀況，改善自身對(duì)于疾病的態(tài)度，更好的去面對(duì)疾病，而患兒各類需求的滿足又能幫助其積極改善自身情緒，實(shí)現(xiàn)對(duì)于消極思想的改善[13]。正念作為一種對(duì)事物隨時(shí)隨地、有意的注意和不做評(píng)價(jià)的方式而產(chǎn)生的一種覺察能力，建立在佛教“四念處”的修行方法之上，是當(dāng)前主要的心理治療方式之一，正念訓(xùn)練的過程相對(duì)來說較為緩慢，主要讓患兒通過3分鐘呼吸空間、身體掃描、靜坐冥想、步行冥想、正念覺察想法等步驟來讓個(gè)體體會(huì)自己的感覺、知覺和思緒等內(nèi)心活動(dòng)，從而調(diào)整自身情緒，緩解自身的焦慮和抑郁。3護(hù)理體會(huì)肝豆?fàn)詈俗冃灾委煏r(shí)間較長(zhǎng)，且患者容易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)方面的病變，此時(shí)高質(zhì)量的護(hù)理是促進(jìn)患者康復(fù)的重要保證，護(hù)理過程中可給予科學(xué)有效的?？谱o(hù)理和合理的飲食指導(dǎo)，幫轉(zhuǎn)患者對(duì)疾病相關(guān)癥狀進(jìn)行改善，減少銅的攝入，增強(qiáng)對(duì)于患兒相應(yīng)癥狀的改善。針對(duì)患兒采取的相應(yīng)病情觀察對(duì)于患兒來說十分重要，一方面可減少患兒對(duì)于銅的攝入，防止患兒病情的進(jìn)一步惡化，另一方面可增加對(duì)患兒相應(yīng)病癥的觀察，在相應(yīng)并發(fā)癥出現(xiàn)之前對(duì)其進(jìn)行及時(shí)處理，防止進(jìn)一步損害的發(fā)生。另外，本研究還綜合性的應(yīng)用各類心理學(xué)手段幫助患兒心理進(jìn)行改善，使得患兒負(fù)性情緒好轉(zhuǎn)，并愿意積極配合醫(yī)護(hù)人員的治療操作，幫助自身疾病更好的恢復(fù)，而患兒在經(jīng)過上述護(hù)理后生理及心理明顯得到改善，肝腎功能好轉(zhuǎn)，血銅含量下降，患兒在接受1個(gè)月治療后可以順利出院。參考文獻(xiàn)：[1]盧露,盧芳燕,張婉瑩,等.1例肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)腎功能衰竭患兒行肝移植術(shù)的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志,2022,57(02):208-211.[2]莊艷紅,王勵(lì).治療性溝通對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭钟艏吧钯|(zhì)量的提升探討[J].中外醫(yī)療,2021,40(09):156-159.[3]宋婷婷,周水連,金艷,等.團(tuán)體心理護(hù)理對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃愿斡不颊咔榫w的影響[J].當(dāng)代護(hù)士(中旬刊),2021,28(03):127-129.[4]黃春燕.心理護(hù)理結(jié)合健康教育在肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧械膽?yīng)用效果[J].實(shí)用婦科內(nèi)分泌電子雜志