《人體發(fā)育學(xué)》第六章認知功能影響認知功能的因素及異常發(fā)育

第六章嬰幼兒認知功能發(fā)育目的與要求掌握認知功能的概念、嬰幼兒認知功能的發(fā)育特點、動作發(fā)育對嬰幼兒認知功能發(fā)育的意義、游戲的概念及作用。熟悉嬰幼兒認知功能的異常發(fā)育、皮亞杰認知發(fā)育的階段理論、游戲的類別。了解嬰幼兒認知功能的影響因素、常用的認知功能發(fā)育評定量表。目錄第一節(jié)認知功能發(fā)育規(guī)律一、認知功能概述二、認知功能的發(fā)育三、嬰幼兒上肢功能與認知發(fā)育的關(guān)系四、游戲與嬰幼兒認知功能發(fā)育五、影響因素及異常發(fā)育第二節(jié)影響認知功能的因素及異常發(fā)育第三節(jié)認知功能發(fā)育評定第二節(jié)影響認知功能發(fā)育的因素及異常發(fā)育遺傳因素和環(huán)境因素遺傳因素--如染色體畸變，如21-三體綜合征、18-三體綜合征以及多種單基因遺傳病都伴有認知功能障礙及智能障礙。環(huán)境因素--包括家庭因素和集體環(huán)境以及兒童自身生理環(huán)境等。

一、影響認知功能發(fā)育的因素家庭環(huán)境經(jīng)濟狀況、父母狀況、父母對子女的態(tài)度、父母榜樣、父母與子女矛盾沖突、家庭破裂。集體環(huán)境托兒所、幼兒園、學(xué)校。

兒童自身生理環(huán)境殘疾與慢性軀體性疾病、成熟度與智能、其他如兒童氣質(zhì)的類型、氣質(zhì)的穩(wěn)定性及可變性。環(huán)境因素21三體國內(nèi)又稱為先天愚型，產(chǎn)生原因是卵子在減數(shù)分裂時21號染色體不分離，形成異常卵子。是最常見的嚴重出生缺陷病之一?；颊呙嫒萏厥?，兩外眼角上翹，鼻梁扁平，舌頭常往外伸出，肌無力?；颊呓^大多數(shù)為嚴重智能障礙并伴有多種臟器的異常。絕大多數(shù)病人屬隨機發(fā)生，但隨母親年齡的增長其發(fā)生率隨之升高。特征：身體發(fā)育遲緩、動作遲鈍、精神萎靡、活動減少，多存在運動功能不良，重者可癱瘓。檢查：血清蛋白結(jié)合碘及丁醇提取碘大多減低，甲狀腺131I吸收率高，血清膽固醇正常或偏低。X線檢查見骨齡落后，蝶鞍增大，腦回壓跡增多。預(yù)防與治療：提倡病區(qū)育齡婦女注射或口服碘油。對于新生兒進行微量臍血T3、T4、TSH檢測，目的是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

（二）克汀病（cretinism）病因：患者體內(nèi)先天缺乏苯丙氨酸羥化酶，故苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸而引發(fā)代謝紊亂。表現(xiàn)：嚴重智力缺損，但患兒出生時往往正常，在出生數(shù)月后即見發(fā)育延遲、煩躁易怒、反應(yīng)遲鈍等表現(xiàn)，少數(shù)患兒合并癲癇。診斷：該病患兒若能在出生后短期內(nèi)及時發(fā)現(xiàn)，及早予以飲食控制或低苯丙氨酸蛋白，智力可能正常。早期診斷，可在患兒出生48h后取足跟血滴于濾紙上，采用細菌抑制法進行檢測，如血中苯丙氨酸含量大于4%，視為陽性結(jié)果，再進一步進行定量檢查。（二）苯丙酮尿癥（phenylketonuria，PKU）是由X染色體上的MECP2基因調(diào)控缺陷所致，好發(fā)于女孩兒童在6～18個月表現(xiàn)正常診斷標(biāo)準如下：①出生前及圍生期正常；②出生6個月（可以到18個月）精神運動發(fā)育正常；③出生時頭圍正常；④5個月到4歲頭圍增長減慢；⑤6～2.5歲喪失手的技能，社會交往能力下降；⑥語言的表達與理解能力嚴重受損；⑦手的刻板動作；⑧1～4歲出現(xiàn)共濟失調(diào)步態(tài)及軀體的失用；⑨直至2～5歲，才能作出嘗試性的診斷。無特異性治療，主要靠加強護理及對癥處理。（四）Rett綜合征（四）Rett綜合征I期：自６～１８個月發(fā)病時起，持續(xù)數(shù)月。表現(xiàn)為發(fā)育停滯，頭部生長遲緩，肌張力低下。

Ⅱ期：自１～３歲時起，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。表現(xiàn)為發(fā)育迅速倒退伴激惹，手的失用與刻板動作，驚厥，孤獨癥表現(xiàn)，語言喪失，失眠，自虐。

Ⅲ期：自２～１０歲時起，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，表現(xiàn)為嚴重的智力倒退或智力低下，驚厥，刻板，共濟失調(diào)，軀體失用，反射增強，肢體僵硬。IV期：１０歲以上，持