細胞質(zhì)基質(zhì)2課件

高爾基體各部分膜囊具有不同的細胞化學反應：①嗜鋨反應：cis面膜囊被鋨酸特異地染色；②焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)：可特異顯示高爾基體的trans面的1～2層膜囊；③胞嘧啶單核苷酸酶(CMP酶)：可顯示靠近trans面上的一些膜囊狀和管狀結構，CMP酶也是溶酶體的標志酶。 ④煙酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)：可顯示高爾基體中間幾層扁平囊；a)CiscisternaeofGolgicomplex:reducedosmiumtetroxide(OsO4);b)ReactionforenzymemannosidaseII,localizedinthemedial;c)Reactionforenzymenucleosidediphosphatase,localizedinthetranscisternae.RegionaldifferencesinmembranecompositionacrosstheGolgistack

高爾基體與細胞骨架關系密切，在非極性細胞中，高爾基體分布在微管的負端----微管組織中心（MTOC）。高爾基的膜囊上存在馬達蛋白（cytoplasmicdynein和kinesin）和微絲的馬達蛋白（myosin）。最近還發(fā)現(xiàn)特異的血影蛋白（spectrin）網(wǎng)架。它們在維持高爾基體動態(tài)的空間結構以及復雜的膜泡運輸中起重要的作用。三、高爾基體主要功能1、負責對細胞合成的蛋白質(zhì)進行加工，分類，并運出，其過程是SER上合成蛋白質(zhì)→進入ER腔→以出芽形成囊泡→進入CGN→在medialGdgi中加工→在TGN形成囊泡→囊泡與質(zhì)膜融合、排出。高爾基體對蛋白質(zhì)的分類，依據(jù)的是蛋白質(zhì)上的信號肽或信號斑。2、溶酶體酶的分選：M6P

反面膜囊M6P受體在肝細胞中溶酶體酶還存在不依賴于M6P的另一種分選途徑。

（一）參與細胞分泌活動參與細胞分泌活動（二）參與蛋白質(zhì)的糖基化

特征

N-連接

O-連接1.合成部位

粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體2.合成方式

來自同一個寡糖前體一個個單糖加上去3.與之結合的氨基酸殘基

天冬酰胺絲氨酸、蘇氨酸、羥賴氨酸、羥脯氨酸4最終長度

至少5個糖殘基一般1～4個糖殘基，但ABO血型抗原較長5.第一個糖殘基

N—乙酰葡萄糖胺N—乙酰半乳糖胺等N-連接與O-連接的寡糖比較1、蛋白質(zhì)糖基化類型（四）進行膜的轉化功能

高爾基體的膜無論是厚度還是在化學組成上都處于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間，因此高爾基體在進行著膜轉化的功能，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的新膜轉移至高爾基體后，經(jīng)過修飾和加工，形成運輸泡與質(zhì)膜融合，使新形成的膜整合到質(zhì)膜上。（五）參與形成溶酶體。（六）參與植物細胞壁的形成。（七）合成植物細胞壁中的纖維素和果膠質(zhì)。

高爾基體在細胞內(nèi)膜泡蛋白運輸中起重要的樞紐作用膜泡運輸?shù)闹饕緩?其中多數(shù)與高爾基體直接相關三、高爾基體與細胞內(nèi)的膜泡運輸?shù)谒墓?jié)溶酶體與過氧化物酶體一、溶酶體的結構溶酶體（lysosome）：是單層膜圍繞、內(nèi)含多種酸性水解酶類的囊泡狀細胞器，其主要功能是進行細胞內(nèi)消化。C.deDuve與B.Novikoff1955年首次發(fā)現(xiàn)。幾乎存在于所有的動物細胞中。具有異質(zhì)性（heterogenous），形態(tài)大小及內(nèi)含的水解酶種類都可能有很大的不同。執(zhí)行不同生理功能。共同特征：含有大量酸性水解酶，酸性磷酸酶是標志酶。膜有質(zhì)子泵，將H+泵入溶酶體，使其PH值降低。膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解內(nèi)有多種載體蛋白可將水解的產(chǎn)物向外轉運。二、溶酶體的類型根據(jù)完成其生理功能的不同階段可分為：1、初級溶酶體（primarylysosome）2、次級溶酶體（secondarylysosome）3、殘體（residualbody）。直徑約0.2~0.5um膜厚7.5nm，內(nèi)含物均一，無明顯顆粒，是高爾基體分泌形成的。含有多種水解酶，但沒有活性，只有當溶酶體破裂，或其它物質(zhì)進入，才有酶活性。水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶、硫酸酯酶、磷脂酶類，已知60余種，這些酶均屬于酸性水解酶，反應的最適PH值為5左右。溶酶體膜雖然與質(zhì)膜厚度相近，但成分不同，主要區(qū)別是：

①膜有質(zhì)子泵，將H+泵入溶酶體，使其PH值降低。②膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解。③具有多種載體蛋白用于水解的產(chǎn)物向外轉運；1、初級溶酶體（primarylysosome）Figure

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ThelowpHinlysosomesandendosomes.

ProteinslabeledwithapH-sensitivefluorescentprobe(fluorescein)andthenendocytosedbycellscanbeusedtomeasurethepHinendosomesandlysosomes.ThedifferentcolorsreflectthepHthatthefluorescentprobeencountersintheseorganelles.ThepHinlysosomes(red)isabout5,whilethepHinvarioustypesofendosomes(blueandgreen)rangesfrom5.5to6.5.(CourtesyofFredMaxfieldandKennethDunn.) 小鼠脾臟巨噬細胞中的溶酶體用電鏡細胞化學技術顯示其中含有的酸性磷酸酶，M：線粒體，L：溶酶體（樸英杰）2、次級溶酶體（secondarylysosome）是正在進行或完成消化作用的溶酶體，內(nèi)含水解酶和相應的底物，可分為異噬溶酶體(hetephagolysosome)和自噬溶酶體（autophagolysosome）。前者消化的物質(zhì)來自外源，后者消化的物質(zhì)來自細胞本身的各種組分。3、殘體（residualbody）

又稱后溶酶體（post-lysosome）已失去酶活性，僅留未消化的殘渣，故名。殘體可通過外排作用排出細胞，也可能留在細胞內(nèi)逐年增多，如表皮細胞的老年斑，肝細胞的脂褐質(zhì)。動物細胞溶酶體系統(tǒng)示意圖PrimaryLys.SecondLysFigure

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Theplantcellvacuole.

Thiselectronmicrographofcellsinayoungtobaccoleafshowsthatthecytosolisconfinedbytheenormousvacuoletoathinlayer,containingchloroplasts,pressedagainstthecellwall.Themembraneofthevacuoleiscalledthetonoplast.(CourtesyofJ.Burgess.)二、溶酶體的功能自體吞噬：清除無用的生物大分子，衰老細胞、細胞器、個體發(fā)育中多余的細胞。許多生物大分子的半衰期只有幾小時至幾天，肝細胞中線粒體的平均壽命約10天左右。細胞內(nèi)消化：如高等動物內(nèi)吞低密脂蛋白獲得膽固醇，單細胞真核生物利用溶酶體的消化食物。防御作用：如巨噬細胞可吞入病原體，在溶酶體中將病原體殺死和降解。病原體感染刺激單核細胞分化成巨噬細胞而吞噬、消化。巨噬細胞中含有大量溶酶體。

作為細胞內(nèi)的消化“器官”為細胞提供營養(yǎng)；

參與分泌過程的調(diào)節(jié)：如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。

細胞凋亡：個體發(fā)生過程中往往涉及組織或器官的改造或重建，如昆蟲和蛙類的變態(tài)發(fā)育等等。這一過程是在基因控制下實現(xiàn)的，稱為程序性細胞死亡，注定要消除的細胞以出芽的形式形成凋亡小體，被巨噬細胞吞噬并消化。。形成精子的頂體（acrosome）：受精過程中的精子的頂體相當于一個化學鉆，可溶穿卵子的皮層，使精子進入卵子。三、其它重要的生理功能Lysosomesareinvolvedinthreemajorcellfunctions:①phagocytosis;②autophagy;③endocytosis.Primarylysfusewitheitherphagocyticorautophagicvesicles,formingresidualbodiesthateitherundergoexocytosisorareretainedinthecellaslipofuscingranules.

貯積癥（storagedisease）:是由于遺傳缺陷引起的，由于溶酶體的酶發(fā)生變異，功能喪失，導致底物在溶酶體中大量貯積，進而影響細胞功能。如臺-薩氏綜合征（Tay-Sachsdiesease）：要叫黑蒙性家族癡呆癥，溶酶體缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），導致神經(jīng)節(jié)甘脂GM2積累