進(jìn)行性核上性麻痹護(hù)理查房課件

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◆查房?jī)?nèi)容:進(jìn)行性核上性麻痹護(hù)理查房

◆查房形式：三級(jí)護(hù)理查房（為護(hù)士長(zhǎng)或?qū)？谱o(hù)師/護(hù)理部主任或?qū)？谱o(hù)理小組成員查房）

◆查房地點(diǎn):四病室

◆參加人員：護(hù)理部主任護(hù)士長(zhǎng)本科室全體護(hù)士

查房目的◆幫助病人延緩病情，改善生活質(zhì)量

◆護(hù)士了解疾病的護(hù)理，防止并發(fā)癥發(fā)生◆定義◆病理特征◆病因◆臨床表現(xiàn)◆科室病例討論

定義進(jìn)行性核上性麻痹是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)性和輕度癡呆為主要臨床特征。它的臨床表現(xiàn)變異較大，且無特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，極易被誤診。

病理特征主要病變部位在中腦。肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球，黑質(zhì)和腦干萎縮，第三、四腦室及側(cè)腦室擴(kuò)大。鏡下特征是基底節(jié)和腦干分布大量的神經(jīng)纖維纏結(jié)和線型神經(jīng)纖維網(wǎng)結(jié)構(gòu)，提示該病是起源于細(xì)胞骨架的彌漫性疾病。其他非特異性病理改變包括神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦及小腦皮質(zhì)可不受累。中腦：介于間腦與腦橋之間

發(fā)生視、聽反射、瞳孔對(duì)光反射和運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)等反射的皮層下的中樞。

病因病因不明，多處資料考慮可能為變性疾病或病毒感染所致。但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。

臨床表現(xiàn)

多發(fā)生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后2～3年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀。1.精神癥狀逐漸出現(xiàn)性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴(yán)重癡呆。

臨床表現(xiàn)2.核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙75%患者出現(xiàn)此癥狀，主要表現(xiàn)為對(duì)稱性眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運(yùn)動(dòng)困難，最后不能水平運(yùn)動(dòng)，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對(duì)光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象。

臨床表現(xiàn)3.錐體外系癥狀頸部肌張力障礙為本病重要癥狀。出現(xiàn)頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢(shì)。頭頸部和軀干肌肉明顯強(qiáng)硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時(shí)容易向后方倒傾，但指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)多正常，一般不出現(xiàn)震顫。

臨床表現(xiàn)4.假性球麻痹表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜反射增強(qiáng)，腱反射增強(qiáng)，可出現(xiàn)病理反射。可有各種非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。

科室病例討論病例匯報(bào)：患者,女性，63歲，因確診進(jìn)行性核上性麻痹3年，于2015/8/29因發(fā)熱，少尿3天加重1天入院，查腋溫為38.2度，脈搏為124次/分，呼吸30次/分，血壓125/89mmHg,神志淡漠、意識(shí)模糊、失語、四肢肌力檢查不合作，嚴(yán)重變形，攜帶有尿管、胃管入院，胃管內(nèi)有咖啡色液體，經(jīng)抗炎、止血、護(hù)胃、補(bǔ)液等治療，于6/9經(jīng)家屬要求拔除胃管，停止輸液治療，患者現(xiàn)能進(jìn)食流質(zhì)食物。既往史：無過敏史：無護(hù)理體查：體溫、脈搏、呼吸、血壓，患者神志清楚、失語、左側(cè)肢體肌張力高、右側(cè)上肢肌張力高，已嚴(yán)重變形，右側(cè)下肢活動(dòng)自如，四肢未見明顯震顫，留置導(dǎo)尿管，引流管通暢，壓瘡評(píng)分16分。入院診斷：進(jìn)行性核上性麻痹應(yīng)激性潰瘍伴出血全身衰竭肺部感染

病程記錄患者于29/8入院后告病危并經(jīng)抗炎、止血、補(bǔ)液、護(hù)胃等治療后未見消化道出血現(xiàn)象，遵醫(yī)囑予2/9給予鼻飼流質(zhì)飲食，鼻飼后未見消化道出血現(xiàn)象，5/9改病重，神志清楚，并訓(xùn)練患者吞咽功能，6/9因家屬放棄積極治療，要求停輸液治療及拔除胃管，拔胃管后能進(jìn)食少許流質(zhì)食物，7/9停病重。現(xiàn)患者神志清楚，表情刻板，每餐能進(jìn)食流質(zhì)約200ml/日4次。

患者現(xiàn)狀圖片

患者現(xiàn)狀圖片

護(hù)理診斷/問題軀體移動(dòng)障礙：與軀干肌張力障礙有關(guān)。吞咽障礙：與延髓麻痹、咀嚼肌無力有關(guān)。有受傷的危險(xiǎn)：與平衡失調(diào)、軀體僵硬有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與吞咽困難，攝入不足有關(guān)。語言溝通障礙：于額葉受損所致構(gòu)音障礙有關(guān)。清理呼吸道無效：與肌麻痹之咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)。潛在并發(fā)癥：消化道出血、壓瘡、肺炎等。知識(shí)缺乏：缺乏相關(guān)的知識(shí)。護(hù)理措施一、軀體移動(dòng)障礙1、評(píng)估軀體移動(dòng)障礙的原因及程度；2、臥床期間做好各項(xiàng)生活護(hù)理、基礎(chǔ)護(hù)理，保持病人舒適體位，加強(qiáng)保護(hù)措施，保持肢體功能位，并進(jìn)行肢體按摩，每天3次，每日用溫開水擦洗雙下肢，以促進(jìn)血液循環(huán)，指導(dǎo)患者行肢體功能訓(xùn)練并評(píng)估；3、做好安全護(hù)理，各種警示標(biāo)示及宣教到位，加床欄防止跌倒墜床，穿棉質(zhì)衣服。護(hù)理措施二、吞咽障礙1、評(píng)估患者的吞咽反射能力，進(jìn)食時(shí)無誤咽、嗆咳癥狀；2、創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，根據(jù)醫(yī)囑給予高熱能、高維生素、高蛋白流質(zhì)飲食，必要時(shí)鼻飼做好相關(guān)鼻飼護(hù)理宣教。護(hù)理措施三、有受傷的危險(xiǎn)1、評(píng)估患者的皮膚及肢體活動(dòng)情況、全身營(yíng)養(yǎng)情況，及時(shí)更換衣服，避免刺激；2、皮膚瘙癢者避免手抓，適當(dāng)?shù)募s束雙手；3、向患者家屬講述壓瘡發(fā)生的危險(xiǎn)因素，如局部長(zhǎng)期受壓，汗液尿液等污漬刺激等；4、體型消瘦者予睡氣墊床、墊軟枕、氣圈等，以防受壓；5、保持管道通暢防折疊、受壓、脫落。護(hù)理措施四、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量1、向患者及家屬講述飲食治療的目的，指導(dǎo)合理選擇飲食；2、給予高蛋白高維生素易消化的食物，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)改善患者全身情況，少食多餐；3、根據(jù)患者吞咽情況遵醫(yī)囑予鼻飼流質(zhì)飲食，對(duì)于長(zhǎng)期留置胃管的患者，教會(huì)家屬鼻飼喂養(yǎng)方法及注意事項(xiàng)；4、觀察病人面色、皮膚彈性、營(yíng)養(yǎng)狀況，遵醫(yī)囑定期復(fù)查血紅蛋白、白蛋白。護(hù)理措施五、語言溝通障礙1、評(píng)估患者目前的語言能力；2、給予心理護(hù)理，向患者及家屬講解語言障礙的原因，關(guān)心病人，鼓勵(lì)病人，增加病人的自信心，鼓勵(lì)與家屬及朋友多交流；3、指導(dǎo)溝通方法，與患者溝通時(shí)盡量提簡(jiǎn)單的問題，可以讓患者用“是”、“否”或者是點(diǎn)頭搖頭及手勢(shì)來回答，語速要慢，避免使用醫(yī)學(xué)術(shù)語。護(hù)理措施

六、清理呼吸道無效；1、保持病室空氣新鮮，每天通風(fēng)2次/天；2、協(xié)助患者翻身拍背，并指導(dǎo)清醒患者有效咳嗽。3、保證患者充足的攝水量，一般2000ml/天，以降低分泌物的粘稠度；4、必要時(shí)，遵醫(yī)囑給予氧氣吸入并吸痰。5、密切觀察病人呼吸、面色、意識(shí)、瞳孔變化。護(hù)理措施七、潛在并發(fā)癥：消化道出血、壓瘡、肺炎等1、消化道出血的預(yù)防：積極治療原發(fā)病，合理飲食，保持情緒穩(wěn)定；如留置胃管密切觀察胃液情況。2、壓瘡的預(yù)防：協(xié)助患者Q2h翻身，睡氣墊床，保持床單干凈平整；3、肺炎的預(yù)防：勤翻身拍背，指導(dǎo)有效咳嗽預(yù)防墜擊性肺炎。護(hù)理措施八、知識(shí)缺乏：給予疾病相關(guān)知識(shí)的宣教。問題1：怎樣診斷進(jìn)行性核上性麻痹?

診斷要點(diǎn)至少有下列5項(xiàng)中的2點(diǎn)：1、姿勢(shì)不穩(wěn)，向后跌倒；2、假性球麻痹（構(gòu)音困難和吞咽困難）；3、少動(dòng)或強(qiáng)直；4、額葉綜合征（智力遲鈍，強(qiáng)握）；5、肌張力異常和強(qiáng)直。

問題2：

進(jìn)行性核上性麻痹患者多死于并發(fā)癥，那么該疾病有哪些主要并發(fā)癥?

并發(fā)癥患者多死于并發(fā)癥1、假性延髓性麻痹癥狀引起吸入性肺炎（最常見）2、心血管疾?。悍蝿?dòng)脈栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭3、腎臟感染4、認(rèn)知功能減退5、情感活動(dòng)活動(dòng)減少等問題3：進(jìn)行性核麻痹的輔助檢查有哪些？

輔助檢查1.腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者CSF蛋白含量增高。2.腦電圖約1/2的患者腦電圖出現(xiàn)非特異性彌漫性異常。3.頭顱CT檢查可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦萎縮，伴第三腦室后部擴(kuò)大，顳葉前部萎縮。

問題４：

進(jìn)行性核上性麻痹的治療要點(diǎn)？

治療要點(diǎn)主要原則為:減輕癥狀、防治并發(fā)癥目前無特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使癥狀減輕。復(fù)方多巴類宜從小劑量開始，逐漸增加，左旋多巴最大劑量可達(dá)800mg/d其次口服，防治并發(fā)癥，予活血化瘀、改善腦循環(huán)、護(hù)腦、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)液、管理血壓、胃腸外營(yíng)養(yǎng)、化痰等對(duì)癥治療。年輕護(hù)士提問：怎樣區(qū)分進(jìn)行性核上性麻痹與帕金森綜合征？

進(jìn)行性核上性麻痹與帕金森綜合征臨床鑒別進(jìn)行性核上性麻痹：是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、椎體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征。進(jìn)行性核上性麻痹臨床表現(xiàn)變異較大，且無特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，極易被誤診成帕金森病。帕金森?。菏且环N常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，老年人多見，平均發(fā)病年齡為60歲左右，40歲以下起病的青年帕金森病少見，主要癥狀為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩，但肌強(qiáng)直以四肢為主，行走時(shí)呈屈曲位，起病不對(duì)稱，較晚階段才出現(xiàn)跌倒。除了最體征性的表現(xiàn)雙眼球不能上視以外，與帕金森病的主要區(qū)別見下表：進(jìn)行性核上性麻痹與帕金森綜合征臨床鑒別PSPPD臨床表現(xiàn)對(duì)稱性對(duì)稱起病不對(duì)稱步態(tài)障礙起病早期即出現(xiàn)起病較晚期出現(xiàn)姿位反射早期出現(xiàn)損害正常軀干姿位呈伸展位行走時(shí)呈屈曲位靜止性震顫不常見常見肌