發(fā)熱疑難病例討論

發(fā)熱編輯課件疑難病例

編輯課件目錄病史簡(jiǎn)介相關(guān)檢查診治經(jīng)過(guò)疾病轉(zhuǎn)歸成人still病介紹編輯課件病史簡(jiǎn)介患者，女性，69歲，主訴：間斷發(fā)熱3月余，加重10天。該患者于2021.5.5受涼后出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱，體溫最高達(dá)41℃，伴有全身肌肉酸痛，靜息時(shí)感全身疼痛明顯，伴有乏力，不思飲食，偶有咳嗽、咳少量白痰，就診于第四陸軍醫(yī)院，住院治療40天好轉(zhuǎn)出院〔具體診斷、治療不詳〕。編輯課件病史簡(jiǎn)介院外仍間斷發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.5-38℃之間。2021.7.20又因上述病癥加重，就診于第四陸軍醫(yī)院，給予3聯(lián)診斷性抗結(jié)核治療〔異煙肼、利福噴丁、乙胺丁醇〕。2021.7.25仍因上述病癥加重，伴有關(guān)節(jié)疼痛，就診于我院門(mén)診，給予抗感染治療10天后，關(guān)節(jié)疼痛緩解，但仍有寒戰(zhàn)、高熱，于2021.8.5住我科治療?；颊呓肽牦w重下降5kg。編輯課件病史簡(jiǎn)介既往3年前曾患結(jié)核性胸膜炎，正規(guī)抗結(jié)核治療半年。入院查體：咽部充血，頸靜脈充盈，顏面及口唇輕度發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及濕性羅音，心臟、腹部無(wú)明顯異常。編輯課件相關(guān)檢查：1.血常規(guī)、血沉檢驗(yàn)編輯課件相關(guān)檢查：2.檢驗(yàn)編輯課件相關(guān)檢查：3.檢驗(yàn)編輯課件相關(guān)檢查：4.CT檢查：編輯課件相關(guān)檢查：5.檢查：心臟彩超：主動(dòng)脈瓣鈣化并少-中量返流，三尖瓣少-中量返流，二尖瓣及肺動(dòng)脈瓣少量返流；左室收縮、舒張功能正常；肺動(dòng)脈高壓〔輕度〕。泌尿系彩超：雙腎、雙側(cè)輸尿管、膀胱未見(jiàn)異常聲像。心電圖：竇性心律，電軸無(wú)偏移。編輯課件相關(guān)檢查：6.檢查：

腹部彩超：提示右側(cè)胸腔積液；肝、膽、脾、胰、雙腎未見(jiàn)明顯異常。甲狀腺及頸部淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)甲狀腺?gòu)浡圆∽儾⒛[大——甲亢？

骨髓穿刺報(bào)告：感染骨髓象。

編輯課件2021.8.5-2021.9.13住院期間體溫波動(dòng)曲線編輯課件治療用藥8月5、6日頭孢曲松泰能去甲萬(wàn)古霉素8月7、8日甲強(qiáng)龍40mgQd頭孢硫咪INHINH、RFP、EMB潑尼松30mgBid潑尼松10mgTid潑尼松10mgTid地塞米松6.75mgTid編輯課件院外繼續(xù)治療患者于9月14日出院，院外繼續(xù)口服：1.地塞米松片6.75mg3次/日，并逐漸減量至1.5mg2次/日持續(xù)口服；2.異煙肼片0.3g1次/日。編輯課件疾病轉(zhuǎn)歸之后……？編輯課件疾病轉(zhuǎn)歸患者2021年11月17日再次因發(fā)熱〔最高38.9℃〕伴有畏寒、頭暈、耳鳴、心慌、全身乏力、雙下肢麻木不適、口腔黏膜白斑等病癥收住我院血液科。入院查體：口腔黏膜及舌體外表可見(jiàn)大量白膜覆蓋，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性羅音，心、腹未見(jiàn)明顯異常，雙下肢輕度水腫。編輯課件入血液科相關(guān)檢查血?dú)夥治觯簆H7.53、PO234mmHg、PCO222mmHg、HCO3－18.4mmol/L、BE-2.6mmol/L、SO274℅。血常規(guī)：白細(xì)胞9.84×109/L,中性粒細(xì)胞7.79×109/L，中性粒細(xì)胞百分率79.2%，血沉61mm/h。咽拭子真菌圖片：查到：霉菌、假菌絲。編輯課件入血液科相關(guān)檢查凝血六項(xiàng)：纖維蛋白原5.095g/L，D-二聚體5.3ug/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物10.95ug/mL。尿常規(guī)：蛋白1+，白細(xì)胞+-。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，電軸左偏移，ST-T變化。編輯課件疾病轉(zhuǎn)歸2021.10.19早晨6:14護(hù)士巡視病房時(shí)發(fā)現(xiàn)患者意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，查體：大動(dòng)脈搏動(dòng)消失，雙側(cè)瞳孔固定散大，對(duì)光反射消失，測(cè)血壓為零，心電圖呈一直線，宣布病故。編輯課件成人still’s病編輯課件定義成人still’s病是一組病因和發(fā)病機(jī)制不明的臨床綜合征，臨床以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎〔痛〕和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可伴有系統(tǒng)損害。編輯課件病因及發(fā)病機(jī)制編輯課件病因-感染因素先后曾有多種，包括：病毒(包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、EB病毒和巨細(xì)胞病毒等)和細(xì)菌(包括耶爾森菌、肺炎支原體、衣原體、布氏桿菌等)被提出可能參與AOSD發(fā)病，但均未能證實(shí)。編輯課件病因-遺傳因素可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18、B35、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等受樣本數(shù)量、種族差異、HLA分型技術(shù)等因素影響，還有待進(jìn)一步證實(shí)。編輯課件病因-免疫異常近年來(lái)對(duì)于細(xì)胞因子在AOSD的作用有了進(jìn)一步認(rèn)識(shí)，發(fā)現(xiàn)AOSD患者IL-1、IL-6和TNFα顯著增高，血漿和組織Thl[IFN-γ]／Th2(IL-4)比值升高，并和疾病活動(dòng)度相關(guān)。其他如IL-18、巨噬細(xì)胞集落刺激因子、細(xì)胞間黏附分子-1、亞鐵血紅素加氧酶-1可能也參與了AOSD的發(fā)病機(jī)制。編輯課件發(fā)病機(jī)制（Th1/Th2比值與臨床活動(dòng)積分和血清IL-18水平顯著相關(guān)）編輯課件病癥和體征編輯課件(1)發(fā)熱是本病最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)的病癥其他表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉病癥、外周血白細(xì)胞增高等可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月后才陸續(xù)表現(xiàn)出來(lái)80%以上的患者呈典型的弛張熱，通常于黃昏體溫驟然升高，達(dá)39℃以上，伴或不伴寒戰(zhàn)，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常66％患者>40oC,持續(xù)2～4小時(shí)通常體溫頂峰每日一次，每日二次者少見(jiàn)長(zhǎng)期發(fā)熱，但全身情況良好編輯課件(2)皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見(jiàn)于85%以上患者。典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹,不伴瘙癢。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見(jiàn)于面部。編輯課件手臂處的典型皮疹橘紅色斑疹或斑丘疹編輯課件皮疹特征本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在黃昏開(kāi)始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦消失。另一皮膚異常是由于衣服、被褥皺折、搔抓等機(jī)械刺激或熱水浴，使得相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即Koebner現(xiàn)象，約見(jiàn)于1/3的患者。皮膚活檢：血管周圍單核細(xì)胞浸潤(rùn)，角朊細(xì)胞壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)編輯課件(3)關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎幾乎100%患者有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎在90%以上。膝、腕關(guān)節(jié)最常累及，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少患者受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直、畸形。編輯課件肌痛肌肉疼痛常見(jiàn)，約占80%以上。多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，局部患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度增高。編輯課件(4)咽痛多在發(fā)病初有咽痛，也可出現(xiàn)在整個(gè)病程中發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解〔與發(fā)熱伴發(fā)〕咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性抗生素治療無(wú)效編輯課件(5)其他臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大〔最常見(jiàn)于頸部，其次腋下、腹股溝、鎖骨上〕、肝脾大〔見(jiàn)于約50%患者〕、腹痛〔少數(shù)似急腹癥〕、胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。較少見(jiàn)的有腎、中樞神經(jīng)異常、周圍神經(jīng)損害。少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血〔DIC〕、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。編輯課件

實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血常規(guī)及血沉：疾病活動(dòng)期:≈80%WBC≥15×109/L,＞90%N↑≈50%PLT↑、正細(xì)胞正色素性貧血、100%ESR↑(2)局部肝酶↑(3)血液細(xì)菌培養(yǎng)(-)(4)RF、ANA(-)/低滴度(+)編輯課件

實(shí)驗(yàn)室檢查(5)血清鐵蛋白〔SF〕升高和糖化鐵蛋白比值下降對(duì)診斷成人斯蒂爾病有重要意義SF有助于本病診斷、判斷病情是否活動(dòng)及評(píng)價(jià)治療效果有一定意義(6)滑液和漿膜腔積液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主編輯課件診斷標(biāo)準(zhǔn)〔美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)〕必備條件體溫≥39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子<1:80抗核抗體<1:100另具備以下任何兩項(xiàng)白細(xì)胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或淋巴結(jié)腫大編輯課件鑒別診斷在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)注意排除以下疾病：〔1〕感染性疾?。翰《靖腥尽惨腋尾《尽L(fēng)疹病毒、微小病毒、柯薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等〕，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎雙球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆病〔Lyme病〕，梅毒和風(fēng)濕熱等。編輯課件鑒別診斷〔2〕惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤等。〔3〕結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)性枯燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等?！?〕血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格納肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動(dòng)脈炎等。〔5〕其他疾?。貉宀。Y(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克羅恩氏病〔Crohn氏病〕等。編輯課件治療編輯課件一線治療--NSAIDsNSAIDssometimes,prednisoneoftenNSAIDs，僅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。急性發(fā)熱炎癥期可單獨(dú)使用，一般用來(lái)較大，病情緩解后再減量定期復(fù)查，注意不良反響編輯課件糖皮質(zhì)激素Prednisone，0.5-1mg/kg/day，或等劑量的糖皮質(zhì)激素對(duì)單用NSAIDs無(wú)效，病癥控制不好者可迅速控制病癥，但臨床緩解后缺乏一致的停藥方案，療程沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)，因此需要緩慢減量超過(guò)6-12個(gè)月防止復(fù)發(fā)。有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用中到大劑量糖皮質(zhì)激素，也可用甲潑尼龍沖擊治療編輯課件DMARDs最早只用于NSAIDs聯(lián)合激素治療無(wú)效者和激素依賴者，現(xiàn)已主張?jiān)缙趹?yīng)用以減少關(guān)節(jié)破壞。激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者，或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者，應(yīng)盡早加用DMARDs。包括：MTX、來(lái)氟米特〔LEF〕、抗瘧藥、硫唑嘌呤〔AZA〕、柳氮磺吡啶〔SASP)、環(huán)孢素A〔CsA〕編輯課件二線治療甲氨蝶呤〔MTX〕優(yōu)于上述藥物，70％的患者可到達(dá)完全或局部緩解，對(duì)激素和其他DMARDs治療失敗的患者仍有效。在控制AOSD疾病活動(dòng)和減少激素劑量是有效的。然而是否可以如治療RA預(yù)防和控制關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)損害還不確定。編輯課件三線治療包括生物制劑和試驗(yàn)用藥：IL-1受體拮抗劑〔開(kāi)發(fā)用于RA〕TNF-α抑制劑等編輯課件轉(zhuǎn)歸自限型：患者多系統(tǒng)表現(xiàn)，在1年內(nèi)