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顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血〔SAH〕SAH是各種原因引起的顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管破裂,血液流至蛛網(wǎng)膜下隙的統(tǒng)稱。它并非一種疾病,而是某些疾病的臨床表現(xiàn),約70%~80%需要外科處理。分為自發(fā)性和外傷性,本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血,約占急性腦血管意外15%。病因常見的病因主要有顱內(nèi)動脈瘤和腦〔脊髓〕血管畸形,約占70%,其他原因有動脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥〔moyamoya病〕、顱內(nèi)腫瘤卒中、血液病、動脈炎、腦炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥等。臨床表現(xiàn)1、出血病癥;2、腦神經(jīng)損害;3、偏癱;4、視力視野障礙;5、可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。檢查方法1、CT2、MRI3、腦血管造影4、腰椎穿刺治療出血急性期病人應(yīng)絕對臥床休息,可應(yīng)用止血劑及其他對癥處理,盡早病因治療,如開顱動脈瘤夾閉,動靜脈畸形或腦腫瘤切除等第二節(jié)、顱內(nèi)動脈瘤顱內(nèi)動脈瘤〔intracranialaneurysm〕系指顱內(nèi)動脈壁的囊性膨出,是造成蛛網(wǎng)膜下隙出血的首位病因,在腦血管意外中,僅次于腦血栓和高血壓腦出血,位居第三,好發(fā)于40~60歲中老年人,青少年少見。病因病因不十分清楚。動脈壁先天缺陷學(xué)說認(rèn)為,顱內(nèi)Willis環(huán)的動脈分叉處的動脈壁先天性平滑肌層缺乏。動脈壁后天性退變學(xué)說那么認(rèn)為,顱內(nèi)動脈粥樣硬化和高血壓,使動脈彈力板發(fā)生破壞,逐漸膨出形成囊性動脈瘤。此外,身體的感染性病灶的栓子脫落侵蝕腦動脈壁而形成感染性動脈瘤;外傷也可以導(dǎo)致動脈瘤的形成。病理和分類組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜,缺乏中層平滑肌組織,彈性纖維斷裂或消失,瘤壁內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤,巨大動脈瘤內(nèi)常有血栓形成,甚至鈣化,血栓分層呈“洋蔥〞樣。動脈瘤為囊性,呈球形或漿果狀,外觀紫紅色,瘤壁極薄,瘤頂部更薄弱,98%的動脈瘤出血位于瘤頂。依動脈瘤位置將其分為:⑴、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)瘤,約占顱內(nèi)動脈瘤的90%,包括頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤,前動脈-前交通動脈瘤,中動脈動脈瘤;⑵、基底動脈系統(tǒng)動脈瘤,約占顱內(nèi)動脈瘤的10%,包括椎動脈瘤、基底動脈瘤和大腦后動脈瘤等。動脈瘤直徑小于0.5cm屬于小型,直徑在0.6~1.5cm為一般型,直徑在1.6~2.5cm屬大型,直徑大于2.5cm為巨大型。直徑小的動脈瘤出血幾率較多。顱內(nèi)多發(fā)性動脈瘤約占20%,以兩個(gè)者多見,亦有三個(gè)以上的動脈瘤。1234567891011腦動脈瘤常見部位1.前交通動脈動脈瘤2.大腦前動脈3.大腦前動脈動脈瘤4.大腦中動脈5.大腦中動脈動脈瘤6.大腦中動脈與后交通動脈動脈瘤7.后交通動脈8.基底動脈分叉部動脈瘤9.動眼神經(jīng)10.大腦后動脈動脈瘤11.基底動脈臨床表現(xiàn)動脈瘤破裂出血病癥中、小型動脈瘤未破裂出血,可無任何病癥,一旦破裂表現(xiàn)為嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下隙出血,發(fā)病急劇,劇烈頭痛,頻繁嘔吐,頸強(qiáng)直,克氏征陽性,可能出現(xiàn)意識障礙,甚至昏迷,約1/3的病人未及時(shí)診治而死亡。多數(shù)動脈瘤破裂口會被凝血封閉而停止出血,病情逐漸穩(wěn)定,第一次出血后2周,隨著血塊溶解,動脈瘤可能再次出血。蛛網(wǎng)膜下腔出血后,可出現(xiàn)血管痙攣,多發(fā)生在出血后的3~15天,局部血管痙攣只發(fā)生在動脈瘤附近,廣泛的腦血管痙攣,會導(dǎo)致腦梗死,出現(xiàn)意識障礙、偏癱,甚至死亡。局部病癥取決于動脈瘤的部位、毗鄰解剖結(jié)構(gòu)及動脈瘤大小。后交通動脈瘤可壓迫病側(cè)動眼神經(jīng),表現(xiàn)為眼瞼下垂、瞳孔散大、對光反響消失。假設(shè)動脈瘤瘤體向內(nèi)膨出時(shí)可壓迫病側(cè)視交叉或視束,引起視力障礙或視野缺損;前交通動脈瘤可壓迫視交叉、下丘腦甚至腦垂體,出現(xiàn)視野缺損、中樞性高熱、尿崩、肥胖和性功能障礙等;大腦中動脈動脈瘤可表現(xiàn)為進(jìn)行性偏癱或局灶性癲癇,瘤體位于大腦中動脈近端時(shí)可導(dǎo)致病側(cè)動眼神經(jīng)麻痹;頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤可壓迫海綿竇內(nèi)的三叉神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及外展神經(jīng)并導(dǎo)致相應(yīng)的顱神經(jīng)功能障礙?;讋用}分叉處動脈瘤那么主要表現(xiàn)為動眼神經(jīng)及面神經(jīng)麻痹,尚可有眩暈、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)及錐體束征。此外如阻塞導(dǎo)水管時(shí)可出現(xiàn)腦積水。病情分級根據(jù)病史、病癥和體征,目前較廣泛采用的是Hunt-Hess五級分類法,其病情分級標(biāo)準(zhǔn)如下:一級無病癥,或可有輕度頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直。二級有明顯頭痛和頸項(xiàng)強(qiáng)直,除動眼神經(jīng)等腦神經(jīng)麻痹外,無其他神經(jīng)病癥。三級輕度意識障礙,躁動不安,輕度的腦病癥。四級半昏迷,偏癱,早期去腦強(qiáng)直和自主神經(jīng)功能障礙。五級深昏迷,去大腦強(qiáng)直,瀕危狀態(tài)。診斷1、確定有無蛛網(wǎng)膜下腔出血,出血急性期,CT確診SAH陽性率極高,平安迅速可靠。一周后,CT不易診斷。腰穿可能誘發(fā)動脈瘤破裂出血,一般不作為確診SAH的首選。
2、因顱內(nèi)動脈瘤多位于顱底部Willis動脈環(huán),直徑小于1.0cm的動脈瘤,CT不易查出。直徑大于1.0cm,注射比照劑后,CT掃描可檢出。MRI優(yōu)于CT,動脈瘤內(nèi)可見流空。MRA可提示不同部位動脈瘤,常用于顱內(nèi)動脈瘤篩選。左側(cè)ICA海綿竇段巨大型動脈瘤左側(cè)ICA海綿竇段巨大型動脈瘤第三節(jié)、顱內(nèi)和椎管內(nèi)動靜脈畸形〔AVM〕顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形〔vascularmalformation〕是一種先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常,分五種類型:動靜脈畸形〔AVM〕海綿狀血管畸形毛細(xì)血管擴(kuò)張癥靜脈畸形靜脈曲張以動靜脈畸形最常見,占顱內(nèi)幕上血管畸形的62.7%,占幕下血管畸形的42.7%,其次是海綿狀血管畸形。
一、顱內(nèi)動靜脈畸形顱內(nèi)動靜脈畸形〔AVM〕是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管,其體積可隨人體發(fā)育而生長。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán),可位于大腦半球的任何部位,多呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。臨床表現(xiàn)多數(shù)腦AVM病人到一定年齡時(shí)才表現(xiàn)明顯的病癥,只有少數(shù)隱性及微小的AVM可能長期沒有病癥。1.出血畸形血管破裂可導(dǎo)致SAH、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或破入腦室等。出血意識障礙,頭痛、嘔吐等病癥,出血多發(fā)生在腦內(nèi),有1/3引起SAH,占SAH的9%,次于顱內(nèi)動脈瘤。2.抽搐成人21%~67%以抽搐為首發(fā)病癥,多見于額、顳部AVM,額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作,頂部以局限性發(fā)作為主。原因是腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生,以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層。
3.頭痛一半AVM病人曾有頭痛史??赡芘c供血動脈、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān),有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。4、神經(jīng)功能缺損未破裂出血的AVM有4%~12%有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損,表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、視野以及語言功能障礙。個(gè)別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。5、兒童大腦大靜脈畸形可以導(dǎo)致心衰和腦積水。
DSA(側(cè)位)顯示大腦中動脈遠(yuǎn)端中型AVM
DSA(正位)顯示大腦前動脈近端大型AVM第四節(jié)、腦底異常血管網(wǎng)癥腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病〔moyamoyadissease〕,因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞,腦底出現(xiàn)異常的小血管團(tuán),在腦血管造影上形似煙霧而得名。病因不明,可能與腦動脈先天發(fā)育不良,或由變態(tài)反響性炎癥所致。臨床表現(xiàn):可表現(xiàn)為缺血或出血性腦卒中1、腦缺血兒童和青少年多見,常有短暫性腦缺血發(fā)作先兆,可反復(fù)發(fā)作,逐漸肢體偏癱。2、腦出血發(fā)作年齡晚于缺血組??梢餝AH、腦出血以及腦室出血。發(fā)病急,病人表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識障礙或伴偏癱。診斷、1、腦血管造影可確診,表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈床上段狹窄或閉塞,在基底節(jié)部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng),呈煙霧狀;廣泛的血管吻合。第五節(jié)、頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺多因頭部外傷引起,常合并顱底骨折,少數(shù)繼發(fā)于硬腦膜動靜脈畸形或破裂的海綿竇動脈瘤。臨床表現(xiàn):1、顱內(nèi)雜音;2、突眼;3、眼球搏動;4、眼球運(yùn)動障礙;5、三叉神經(jīng)第一支被侵犯;6、眼底征像〔視乳頭水腫,視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張,視神經(jīng)萎縮〕治療:目的是保護(hù)視力,消除顱內(nèi)雜音,防止腦梗死或鼻出血。方法首先介入神經(jīng)放射治療
第六節(jié)、腦卒中的外科治療
一、缺血性腦卒中的外科治療腦的供血動脈狹窄或閉塞可引起缺血性腦卒中,嚴(yán)重者可引起死亡。頸內(nèi)動脈和椎動脈均可出現(xiàn)閉塞或狹窄,年齡多在40歲以上,男性多于女性。主要原因是動脈粥樣硬化,頸椎病骨質(zhì)增生或顱底陷入壓迫椎動脈,也可造成椎動脈缺血。臨床表現(xiàn):1、短暫性腦缺血發(fā)作〔TIA〕頸內(nèi)動脈缺血表現(xiàn)為:突發(fā)肢體運(yùn)動和感覺障礙、失語,單眼短暫失明等。椎動脈缺血表現(xiàn)為:眩暈、耳鳴、聽力障礙、復(fù)視、步態(tài)不穩(wěn)和吞咽困難等。腦內(nèi)無明顯梗死灶。2、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙〔RIND〕與TIA根本相同,但神經(jīng)功能障礙持續(xù)時(shí)間超過24小時(shí),可逐漸完全康復(fù)。腦部可有小的梗死灶。3、完全性
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