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文檔簡介
缺鐵性貧血
全科醫(yī)師:王寧波1編輯版ppt案例患兒,女,1歲3個月,發(fā)現(xiàn)面色蒼白2個月入院?;純合档?胎第1產(chǎn),胎齡34周早產(chǎn),無窒息缺氧史,母乳喂養(yǎng),8個月開始添加奶粉以及少量輔食(面食),但很難喂進。自兩個多月前發(fā)現(xiàn)面色蒼白,進行性加重,喜食蛋殼、煙絲等,大便稀,日4-5次,無膿血,無發(fā)熱、咳嗽以及嘔吐,無鼻衄、嘔血或便血。在外未診治。2編輯版ppt案例查體:T36.9℃,P116次/分,R32次/分,W9kg,神志請,精神可,發(fā)育正常,營養(yǎng)稍差,頭發(fā)干枯而黃。面色蒼黃,口唇以及甲床蒼白,全身無黃染,無出血點以及瘀斑。淺表淋巴結(jié)無腫大。頸部無抵抗,雙肺呼吸音清,無羅音,心律齊,心音有力,心前區(qū)聞及Ⅱ/6級收縮期雜音,不傳導。腹軟,肝肋下2.5cm,質(zhì)軟,脾未及,四肢活動好,甲床蒼白并有反甲。生理反射存在,病理反射未引出。3編輯版ppt思考題:1.本病最可能的診斷是什么?診斷依據(jù)有哪些?2.為確立診斷,須做哪些基本的化驗?3.本病如何治療?4編輯版ppt內(nèi)容概述鐵在體內(nèi)的代謝病因、發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療和預防5編輯版ppt
解放以來,各種營養(yǎng)缺乏癥都已經(jīng)明顯減少,但缺鐵性貧血仍是常見的威脅小兒健康的營養(yǎng)缺乏癥。流行病學調(diào)查顯示,6個月-6歲的小兒缺鐵性貧血患病率達30-40%,因此仍然是兒保工作中亟待解決的問題。我國衛(wèi)生部將缺鐵性貧血列為小兒重點防治的四大疾病之一。概述6編輯版ppt
缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少所致,以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。為小兒貧血中最常見者,尤以嬰幼兒(6個月-2歲)發(fā)病率最高。7編輯版ppt鐵在體內(nèi)的代謝8編輯版ppt鐵在體內(nèi)的代謝含量新生兒75mg/kg兒童35-70mg/kg成人
男性50mg/kg女性35mg/kg分布血紅蛋白(64%)肌紅蛋白(3.2%)儲存鐵(32%)鐵蛋白含鐵血黃素酶(0.2-0.4%)血清鐵
(一)人體總鐵含量及其分布9編輯版ppt(二)鐵的來源
①外源性:
自食物中攝取鐵。
動物性食物中--血紅素鐵:吸收率較高,約10-25%;
肉類/豬肝/蛋類/乳類
植物性食物中--非血紅素鐵,吸收率低(1.7-7.9%)
黑木耳/海帶/豆類/綠葉蔬菜
②內(nèi)源性:
衰老的紅細胞破壞釋放的鐵。10編輯版ppt
十二指腸和空腸上部氧化食物中的鐵(Fe2+)腸粘膜細胞
+細胞內(nèi)去鐵蛋白鐵蛋白(儲存)Fe3++血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)
紅細胞破壞釋放的鐵骨髓等需鐵和貯鐵組織腸粘膜細胞對鐵的吸收有調(diào)節(jié)作用,主要通過體內(nèi)儲存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)來調(diào)控。(三)鐵的吸收和運轉(zhuǎn)11編輯版ppt
影響鐵吸收的因素
--
維生素C、果糖、稀鹽酸、氨基酸還原物質(zhì)
--
磷酸、草酸、植物纖維、茶、咖啡、抗酸藥物等。12編輯版ppt
無論是從腸道吸收的鐵或是紅細胞破壞釋放的鐵均需由轉(zhuǎn)鐵蛋白(TF)進行運輸。
1/3與鐵結(jié)合血清鐵(SI)轉(zhuǎn)鐵蛋白=總鐵結(jié)合力其余2/3未飽和鐵結(jié)合力(血清鐵/總鐵結(jié)合力)×100%=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力(TIBC)
轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)13編輯版ppt(四)鐵的貯存與利用
鐵在體內(nèi)以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。當機體需要鐵時,即通過還原酶的作用使鐵蛋白中的Fe2+釋放,然后由氧化酶氧化成Fe3+,再與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,轉(zhuǎn)運至需鐵組織。
鐵到達骨髓造血組織后即進入幼紅細胞,在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素,后者再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。此外,鐵還在肌紅蛋白的合成中和某些酶中被利用。
14編輯版ppt(五)鐵的需要量和排泄量
體內(nèi)鐵代謝中最獨特的一點就是機體在正常情況下很少丟失鐵。
需要量 排泄量
成人 1mg/d 1mg/d
4個月-3歲 1mg/kg15ug/kg/d
早產(chǎn)兒 2mg/kg
各年齡小兒每天攝入總量不宜超過15mg。15編輯版ppt
(六)胎兒和兒童期鐵代謝的特點
1.胎兒期鐵代謝特點:
胎兒通過胎盤從母體獲得鐵,以孕期后3月最多--足月新生兒從母體所獲鐵量足夠其生后4-5月之用;
未成熟兒則容易發(fā)生缺鐵。
孕母嚴重缺鐵可影響對胎兒的鐵供應。16編輯版ppt
2.嬰幼兒鐵代謝的特點:
嬰兒早期不易出現(xiàn)缺鐵
早產(chǎn)兒可較早發(fā)生缺鐵
6個月-2歲小兒缺鐵的發(fā)生率高17編輯版ppt
⒊兒童期和青春期鐵代謝的特點
兒童一般不易缺鐵
兒童期缺鐵主要原因為:偏食使攝取的鐵不足,或食物搭配不合理使鐵吸收受抑制,鉤蟲、蟯蟲感染使得經(jīng)腸道隱性失血。
青春期生長發(fā)育加快對鐵的需要增加18編輯版ppt病因和發(fā)病機制
(一)病因1.先天儲備不足或丟失2.生長發(fā)育快3.鐵攝入不足4.鐵的吸收障礙5.鐵的丟失過多19編輯版ppt病因和發(fā)病機制
病因先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血孕母嚴重貧血生長發(fā)育快鐵攝入不足鐵的吸收障礙鐵丟失過多20編輯版ppt病因和發(fā)病機制
病因先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快生后3-5mo/1yr早產(chǎn)兒青春期鐵攝入不足鐵的吸收障礙鐵丟失過多21編輯版ppt病因和發(fā)病機制
病因先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入不足—主要原因乳類/谷類食物含鐵低母乳含鐵量與母親飲食有關(guān),一般含鐵1.5mg/L,牛乳0.5-1mg/L,羊乳更低鐵的吸收障礙鐵丟失過多22編輯版ppt病因和發(fā)病機制
病因先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入不足鐵的吸收障礙和丟失過多食物搭配不合理腸粘膜代謝速度快慢性腹瀉增加鐵的排泄長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長期反復感染23編輯版ppt病因和發(fā)病機制
(二)發(fā)病機制血液系統(tǒng)--小細胞低色素性貧血IDIDEIDA其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜24編輯版ppt1.血液
小細胞低色素性貧血。
缺鐵的病理生理過程包括3個階段:
①鐵減少期(ID):體內(nèi)貯存鐵減少,但是供RBC制造Hb的鐵尚未減少;
②紅細胞生成缺鐵期(IDE):此期貯存鐵進一步耗竭,RBC生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中Hb尚不減少;
③缺鐵性貧血期(IDA):此期出現(xiàn)低色素小細胞貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀。25編輯版ppt
2.其他
缺鐵可影響肌紅蛋白的合成
可使某些酶的活性降低,細胞功能發(fā)生紊亂,出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)癥狀,如影響小兒的神經(jīng)精神行為、消化吸收、免疫、肌肉運動等功能。
還可引起皮膚、粘膜上皮損害,出現(xiàn)口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。26編輯版ppt臨床表現(xiàn)
任何年齡均可發(fā)病,以6個月至2歲最多見。發(fā)病緩慢,其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。27編輯版ppt臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能28編輯版ppt
(一)一般表現(xiàn)皮膚粘膜逐漸蒼白,以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力,不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。
(二)髓外造血表現(xiàn)
由于骨髓外造血反應,肝、脾可輕度腫大;年齡愈小、病程愈久、貧血愈重,肝、脾腫大愈明顯。
29編輯版ppt
(三)非造血系統(tǒng)癥狀
1.消化系統(tǒng)癥狀食欲減退,少數(shù)有異食癖,如喜食泥土、墻皮、煤渣等。常有嘔吐、腹瀉??沙霈F(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。
30編輯版ppt
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常有煩躁不安或萎靡不振,年長兒常精神不集中、記憶力減退,智力多數(shù)低于同齡兒。
3.心血管系統(tǒng)癥狀明顯貧血時心率增快、心臟擴大,重者可發(fā)生心力衰竭。
4.其他因細胞免疫功能低下,常合并感染??梢蛏掀そM織異常而出現(xiàn)反甲。31編輯版ppt32編輯版ppt33編輯版ppt實驗室檢查
34編輯版ppt
1.血象
血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯,呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等,以小細胞為多,中央淡染區(qū)擴大。
網(wǎng)紅細胞數(shù)正?;蜉p度減少。
白細胞、血小板一般無特殊改變。35編輯版ppt2.有關(guān)鐵代謝的檢查
1)血清鐵蛋白(SF)
可較敏感的反映體內(nèi)貯存鐵情況。在缺鐵的ID期即已降低,IDE和IDA期更明顯。其放射免疫法測定的正常值為:〈3個月嬰兒為194-238μg/L;3個月以后為18-91μg/L。低于12μg/L提示缺鐵。
感染、腫瘤、肝臟及心臟疾病時SF明顯增高,故當缺鐵合并這些疾病時,SF值可不降低,此時,可測定紅細胞內(nèi)堿性鐵蛋白(不受以上因素影響)來幫助診斷。
36編輯版ppt
2)紅細胞游離原卟啉
(FEP)
FEP值增高〉0.9μmol/L即提示細胞內(nèi)缺鐵。
SF值降低、FEP值增高而尚未出現(xiàn)貧血,即為缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。
FEP增高也見于鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥等,應予鑒別。37編輯版ppt
3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)
反映血漿中鐵含量。IDA時,SI和TS降低,TIBC增高。
SI正常值為12.8-31.3μmol/L(75-175μg/dl),<9.0-10.7μmol/L(50-60μg/dl)有意義,但其生理變異大,并且在感染、惡性腫瘤、類風濕關(guān)節(jié)炎等疾病時也可以降低;
TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl)有意義,其生理變異較小,在病毒性肝炎時可增高。
TS<15%有診斷意義。38編輯版ppt
4)骨髓可染鐵
骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢,缺鐵時細胞外鐵粒減少,鐵粒幼細胞數(shù)亦可減少(<15%)。
是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標。39編輯版ppt
3.骨髓象
幼紅細胞增生活躍,以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小,胞漿量少,邊緣不規(guī)則,染色偏藍,顯示胞漿成熟程度落后于胞核。
粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。
40編輯版ppt實驗室檢查小結(jié)血象:小細胞低色素貧血Hb:紅細胞:MCV<80fl, MCH<26ug, MCHC<0.31骨髓象增生41編輯版ppt正常人與缺鐵性貧血患者血涂片1-11-2IDA42編輯版ppt實驗室檢查小結(jié)ID:SF↓<12ug/L/骨髓可染鐵↓
IDE:SF↓,FEP↑(>0.9umol/L)IDA:小細胞低色素貧血+SI↓+TS↓+TIBC↑
血生化SI:<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl)TIBC:>62.7umol/L(>350ug/dl)TS:<15%(30-50%)43編輯版ppt診斷和鑒別診斷診斷:初步:年齡、喂養(yǎng)史、血象確診:鐵代謝生化,必要時可做骨髓檢查。證實:治療44編輯版ppt
治療
一般治療去病因治療鐵劑治療輸血治療45編輯版ppt
主要原則為去除病因及給予鐵劑。
(一)一般治療
對重癥患者應加強護理,避免感染,注意休息,保護心臟功能。根據(jù)患兒消化能力,適當增加含鐵質(zhì)豐富的食物,注意飲食的合理搭配以增加鐵的吸收。
46編輯版ppt
(二)去因治療
對飲食不當者應合理安排飲食,糾正不合理的飲食習慣和食物組成,糾正偏食。此外,如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療腸道畸形、控制慢性失血等。47編輯版ppt
(三)鐵劑治療
鐵劑是治療本病的特效藥物,以口服鐵劑最常用,二價鐵鹽較易吸收。
常用制劑有硫酸亞鐵(含元素鐵20%)、富馬酸鐵(含鐵33%)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵12%)、琥珀酸亞鐵(含鐵35%)和力蜚能(含鐵46%)等。48編輯版ppt口服鐵劑注意事項:
1.二價鐵鹽較易吸收,應避光保存
2.劑量以元素鐵計算,一般4-6mg/kg.d,每日3次,一次量不超過1.5-2mg/kg,
3.最好于兩餐之間服藥;
4.同時口服維生素C能促進鐵的吸收。49編輯版ppt
對于極少數(shù)反應強烈的小兒,可用刺激性小的葡萄糖酸亞鐵,或?qū)⑸鲜鲨F劑減至半量,待惡心、嘔吐、腹瀉或胃部不適等癥狀消失后再加至常量。對于不能耐受口服鐵劑或有嚴重腹瀉等而又貧血較重的患兒,方考慮鐵劑注射。50編輯版ppt注射鐵劑較易出現(xiàn)不良反應,如肌肉注射可有局部疼痛、蕁麻疹及發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、局部淋巴結(jié)腫大等;靜脈注射可導致血栓性靜脈炎。
注射鐵劑療效并不比口服快,故較少應用。
能用肌肉注射者應盡量不用靜脈注射。
51編輯版ppt
適應癥:1.診斷明確,但口服無效者;2.口服鐵劑胃腸反應重,雖改變劑型、劑量及給藥時間后仍無效者;3.因患
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