過(guò)敏性紫癜可編輯

第一節(jié)過(guò)敏性紫癜2023最新整理收集do

something過(guò)敏性紫癜（allergicpurpura）又稱Sch?nlein-Henoch綜合癥，是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)發(fā)應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。

一、過(guò)敏性紫癜的定義

二、過(guò)敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制1.感染

細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)等。2.食物

動(dòng)物異體蛋白，如魚(yú)、蝦、蛋、肉、牛奶等。3.藥物

抗生素類、解熱鎮(zhèn)痛藥等。4.其他

如花粉、塵埃、疫苗接種、蟲(chóng)咬及寒冷刺激等。病因與免疫異常有關(guān)：1.B細(xì)胞多克隆活化，分泌大量IgA、IgE和TNF-α、IL-6等炎癥因子。2.形成IgA免疫復(fù)合物。3.系統(tǒng)性血管炎。4.組織和臟器損傷。發(fā)病機(jī)制二、過(guò)敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制病理改變?nèi)硇孕⊙苎灼つw小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫，血管壁纖維素樣壞死。腸道粘膜可因微血管血栓出血壞死。免疫熒光檢查可見(jiàn)IgA為主的免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成。三、臨床表現(xiàn)（一）單純型過(guò)敏性紫癜（紫癜型）皮膚紫癜部位：四肢、臀部，對(duì)稱分布。性質(zhì)：分批反復(fù)出現(xiàn)，大小不等，高出皮面，按之不褪色。伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹、壞死、水皰。（二）腹型過(guò)敏性紫癜（Henochpurpura）1.皮膚紫癜2.消化道癥狀腹痛、嘔吐、腹瀉及便血；并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。（四）腎型過(guò)敏性紫癜1.皮膚紫癜2.腎臟受累癥狀血尿、蛋白尿及管型尿多見(jiàn)；偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。（三）關(guān)節(jié)型過(guò)敏性紫癜（Sch?nleinpurpura）1.皮膚紫癜2.關(guān)節(jié)癥狀

腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等部位：膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)；性質(zhì)：游走性、反復(fù)性，不遺留關(guān)節(jié)畸形。三、臨床表現(xiàn)（五）混合型過(guò)敏性紫癜皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。（六）其他少數(shù)人可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。三、臨床表現(xiàn)血常規(guī)檢查：白細(xì)胞正?；蛟龆?，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高，血小板計(jì)數(shù)正常。尿常規(guī)檢查：腎型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。大便常規(guī)檢查：合并腹型者大便潛血可陽(yáng)性。血小板功能正常，凝血相關(guān)檢查除出血時(shí)間（BT）可能延長(zhǎng)外，其他均正常。血清學(xué)檢查：腎型及合并腎型表現(xiàn)者，可有腎功能受損表現(xiàn)，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。血清IgA、IgE多增高。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。2.典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿。3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。四、診斷及鑒別診斷需與下列疾病鑒別遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；單純性紫癜；原發(fā)免疫性血小板減少癥；風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；腎小球腎炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；外科急腹癥等。診斷要點(diǎn)鑒別診斷五、治療（一）消除致病因素1.防治感染，清除局部病灶（如扁桃體炎等）；2.驅(qū)除腸道寄生蟲(chóng)；3.避免可能致敏的食物及藥物等。（二）一般治療1.一般處理

急性期臥床休息，消化道出血時(shí)禁食。2.抗組胺藥

如鹽酸異丙嗪、氯苯那敏（撲爾敏）、阿司咪唑（息斯敏）、氯雷他定（開(kāi)瑞坦）、西米替丁及靜脈注射鈣劑等。3.改善血管通透性的藥物

如維生素C、曲克蘆丁等。（三）糖皮質(zhì)激素用藥指征關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重腹痛合并消化道血及有急進(jìn)性腎炎或腎病綜合癥等嚴(yán)重腎臟病者。常用藥物及劑量潑尼松1～2mg/（kg·d）頓服或分次口服；甲基潑尼松龍5～10mg/（kg·d）靜脈滴注；地塞米松10~15mg/d靜脈滴注。癥狀減輕后改口服并漸減量，療程一般不超過(guò)30天，腎型者可酌情延長(zhǎng)。（四）對(duì)癥治療腹痛者：阿托品或山莨菪堿（654-2）口服或皮下注射。關(guān)節(jié)痛：止疼藥。嘔吐嚴(yán)重者：止吐藥。嘔血、血便者：質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑等。（五）免疫抑制劑及其他治療用于以上治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等?？鼓煼ǎ哼m用于腎型病人，初以肝素鈉100~200U/（kg·d）