黃疸的鑒別診斷

黃疸的鑒別診斷

袁承泰31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科2概要膽紅素正常值：5～17umol/L（0.3-1.0mg/dl）定義：有高膽紅素血癥的臨床表現(xiàn)黃疸出現(xiàn)：粘膜（軟腭、舌系帶）-鞏膜-皮膚-

體液-組織黃疸消退：鞏膜-皮膚隱性（或亞臨床）：無肉眼黃疸<34umol/L假性黃疸：血中濃度不高而皮膚/鞏膜黃染31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科3膽紅素代謝的基本過程31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科4黃疸的分類解剖部位：肝前性、肝內(nèi)性、肝后性治療角度：內(nèi)科性、外科性膽紅素的結(jié)合部位：微粒體前性、微粒體性、微粒體后性按照病因?qū)W和膽紅素的性質(zhì)分類31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科5病因發(fā)病學分類溶血性肝細胞性膽汁淤積性先天性非溶血性－較少見最為常見31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科6438例黃疸的病因及發(fā)病率疾病種類例數(shù)百分率%疾病種類例數(shù)百分率%肝前性黃疸12428.8肝性黃疸18542.2A．非溶血性黃疸8419.6A．肝細胞性黃疸17940.9

體質(zhì)性黃疸2

肝炎71▲16.2

肺梗塞22

肝硬變90▲20.5

新生兒生理性黃疸57

脂肪肝14▲3.2

血腫3

肝膿腫4B．溶血性黃疸409.1B．肝內(nèi)膽小管性黃疸61.4細胞內(nèi)缺陷11

病毒或特發(fā)性5

先天性溶血性黃疸2

砷毒性1

鐮狀細胞性貧血7肝后性黃疸10423.8

海洋性貧血2

結(jié)石53▲12.1細胞外病變29

腫瘤45▲10.5

免疫反應

狹窄6▲1.4

輸血不合10混合性黃疸265.9

成紅細胞增多癥7

肝性伴肝前性13

感染與化學藥品3

肝性伴肝后性12物理因素3

肝后性伴肝前性1惡性腫瘤繼發(fā)溶血6共計438100.031一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科7膽紅素性質(zhì)分類非結(jié)合膽紅素升高為主①膽紅素生成過多先天性和獲得性溶血性黃疸、旁路性高膽紅素血癥等②膽紅素攝取障礙Gilbert綜合癥、某些藥物或試劑③膽紅素結(jié)合障礙葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar綜合癥新生兒生理性黃疸以結(jié)合膽紅素增高為主31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科8膽紅素性質(zhì)分類非結(jié)合膽紅素升高為主以結(jié)合膽紅素增高為主①肝外膽管阻塞②肝內(nèi)膽管阻塞③肝內(nèi)膽汁淤積肝炎、藥物性肝病妊娠期多發(fā)性黃疸Dubin-Johnson綜合癥31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科9黃疸的發(fā)生機制和特征31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科10溶血性黃疸——

病因和發(fā)病機制破壞場所①血管內(nèi)溶血：血型不合輸血、PNH②血管外溶血：遺傳性球形紅細胞增多癥等破壞機制1)紅細胞本身缺陷而致脆性增加①形態(tài)異常（球紅）②酶異常③血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常（鐮貧）2）血漿中存在溶血因素①生物因素②免疫因素③化學因素④物理因素31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科11溶血性黃疸31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科12溶血性黃疸——

臨床特征相關(guān)病史：輸血、藥物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象時有劇烈溶血反應，慢性時反應較小一般不重，鞏膜見輕度黃疸，呈淺檸檬色TB增高除溶血危象外，一般<85umol/L(5mg/dl）非結(jié)合型占80％合并貧血，常與肝細胞黃疸混合存在無瘙癢可有肝脾腫大，特別慢性溶血者有骨髓增生活躍表現(xiàn)尿膽原增加，無膽紅素31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科13肝細胞性黃疸——

病因和發(fā)病機制各種肝?。焊窝住⒏斡不?、肝癌其他原因：鉤體病、敗血癥等結(jié)合膽紅素增高的機制①肝細胞排泄障礙，結(jié)合膽紅素滯留肝內(nèi)反流入血②肝細胞壞死使毛細膽管破裂，膽汁成分反流入血③毛細膽管及膽小管通透性增加，膽汁成分經(jīng)肝細胞入血④膽小管炎癥腫脹，膽栓形成導致膽汁排泄障礙31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科14肝細胞性黃疸31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科15肝細胞性黃疸——

臨床特征肝病本身表現(xiàn)淺黃或金黃色，有時瘙癢血清TB升高，以結(jié)合型為主尿中膽紅素（+），尿膽原常增加肝功：①轉(zhuǎn)氨酶升高②PT異常③Alb下降④伴肝內(nèi)淤滯時ALP可增高免疫學：肝炎標志、AFP等肝活檢B超、CT31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科16膽汁淤積性黃疸——

病因和發(fā)病機制程度完全阻塞不完全阻塞部位肝外阻塞性炎癥、結(jié)石、腫瘤、狹窄、蛔蟲等肝內(nèi)阻塞性肝膽管結(jié)石、癌腫侵犯、華支睪吸蟲肝內(nèi)膽汁淤積病毒性肝炎、藥物性黃疸、PBC、妊娠多發(fā)性黃疸31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科17膽汁淤積性黃疸31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科18膽汁淤積性黃疸——

臨床特征肝外梗阻者炎癥、結(jié)石常有腹痛、發(fā)熱，來去較快腫瘤常有消瘦，進行性加重膚色暗黃、黃綠、綠褐色，甚至黑色，膽紅素逐漸升高，可超過510umol/L，以結(jié)合型為主瘙癢顯著，可在黃疸前，膽鹽刺激有關(guān)尿膽紅素陽性，尿膽原減少或消失糞色特點淺灰色或陶土色，如因腫瘤出血可導致黑便或OB（+）肝功：r-GT和ALP升高明顯B超、CT、ERCP、PTC等影象學CEA、CA19-9、CA50等31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科19成人常見的

先天性非溶血性黃疸非結(jié)合膽紅素增高型Gilbert綜合征：肝細胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，其他肝功能也正常。結(jié)合膽紅素增高型Rotor綜合癥:肝細胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現(xiàn)黃疸。Dubin-Johnson綜合征:肝細胞對CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。肝穿刺組織學檢查可發(fā)現(xiàn)肝細胞內(nèi)有深棕色色素顆粒（黑肝)31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科2031一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科21鑒別診斷程序識別黃疸：自然光，與假性黃疸相區(qū)別(l)瞼裂斑：淡黃色，橫行，高低不平，隆起于球結(jié)膜表面近內(nèi)毗處，見于中年以后正常人

(兒童:代謝病，高雪病，常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝病)(2)長期服用阿的平：輕者皮膚黃，重者鞏膜黃，以角膜周圍最深(3)胡蘿卜素血癥：膚黃，以手掌、足掌為著，鞏膜不黃。有食胡蘿卜、西紅柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸鹽：皮膚黃染(5)血色?。呵嚆~色，易與阻塞性黃疽混淆結(jié)合病史、癥狀、體征、實驗室檢查、輔助檢查31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科22鑒別診斷程序——

病史年齡嬰兒期：新生兒生理性黃疸，先天性膽管閉鎖、溶血性、先天性非溶血性、新生兒肝炎兒童期～30歲：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黃疸40歲左右：膽石癥常見40歲以后：惡性腫瘤、肝硬化、肝癌等31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科23鑒別診斷程序——

病史性別女性：膽系疾病及腫瘤、PBC男性：胰腺癌、原發(fā)性、繼發(fā)性肝癌家族史多人同時或相繼出現(xiàn)：肝炎、鉤體病慢性黃疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黃疸、肝臟遺傳缺陷飲酒史及冶游史酒精性肝病，病毒性肝炎31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科24鑒別診斷程序——

病史飲食史、職業(yè)史、接觸史(1)黃疸前有輸血、血制品或注射史：乙肝、丙肝(2)疫源接觸史：鉤體病，膽道蛔蟲病、血吸蟲病(3)吃生魚或半生魚考慮華枝睪吸蟲??；吃蠶豆，考慮溶血性黃疽；吃毒蘑菇，考慮肝細胞性黃疽(4)發(fā)熱伴黃疽，瘧疾流行區(qū)：瘧疾服藥史：中毒性肝炎四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、紅霉素、甲基睪酮、利福平、雷米封31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科25鑒別診斷程序——

病史過去史膽絞痛：結(jié)石或蛔蟲膽道手術(shù)史手術(shù)原因、方式、術(shù)后情況：結(jié)石再形成、格后狹窄、結(jié)扎與肝膽疾病無關(guān)的術(shù)后黃疸：感染、缺血、缺氧、麻醉劑肝移植術(shù)后排斥反應等再發(fā)黃疸膽系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病不同類型的病毒性肝炎再感染慢性肝病活動或重疊其他病毒及細菌感染31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科26鑒別診斷程序——

病史與妊娠有關(guān)的黃疸①妊娠期原發(fā)性黃疸（妊娠肝內(nèi)膽汁淤積）：梗阻性，妊娠晚期出現(xiàn)，分娩后消退，無自覺癥狀②妊娠急性脂肪肝：發(fā)生于晚期，多見于初次妊娠及妊高征者，可發(fā)生肝腎功不全及DIC③妊高征：病情危重者出現(xiàn)黃疸，妊娠終止后消退④孕吐、脫水、饑餓導致“代酸”，引起肝腎損害⑤藥物性肝損害⑥合并病毒性肝炎：暴發(fā)性肝炎為非孕婦的66倍⑦病理性產(chǎn)科：葡萄胎、宮內(nèi)感染等31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科27鑒別診斷程序——

病史病程：①發(fā)生急性出現(xiàn)：肝炎、膽石、溶血慢性或隱匿:多為癌性，溶血性、先天性非溶血性②發(fā)展急性發(fā)作、緩慢消退－病毒性肝炎間歇性發(fā)作－膽石癥，病情遷延－PBC進行性加重－惡性疾病、肝硬化失代償31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科28鑒別診斷程序——

病史與黃疸有關(guān)的其他疾病糖尿病甲亢或甲減結(jié)核、慢性腎炎結(jié)締組織病/自身免疫病其他慢性消耗性疾病31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科29鑒別診斷程序——

伴隨癥狀發(fā)熱肝炎、膽系感染、敗血癥、惡性組織細胞病、癌性黃疸、溶血性黃疸腹痛膽石癥膽道蛔蟲病毒性肝炎溶血危象胰頭癌肝癌、肝膿腫31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科30鑒別診斷程序——

伴隨癥狀消化道癥狀：常見的有食欲減退、惡心嘔吐、腹瀉等皮膚瘙癢：膽汁淤積性多見（肝性可有，溶血性無）體重改變：惡性多下降尿-糞顏色：膽汁淤積：尿濃茶色，糞淺灰或陶土色肝細胞性：尿色加深、糞淺黃色溶血性：急性時醬油色尿，糞便顏色加深其他：有無出血傾向、水腫、神智改變等31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科31鑒別診斷程序——

體征黃疸的色澤：由分類及持續(xù)時間決定溶血性：淡黃色或檸檬色肝細胞性：輕重不一，急性多呈金黃色梗阻性：與梗阻程度有關(guān)：金黃-深黃-綠-灰暗或黑褐色（膽紅素氧化為膽綠素或膽青素）皮膚其他慢性肝?。荷爻林ǜ尾∪荩?、肝掌、蜘蛛痣膽汁淤積：抓痕，黃色瘤或黃疣肝細胞黃疸：粘膜淤點、淤斑、齦血、男性乳房發(fā)育等31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科32鑒別診斷程序——

體征

肝腫大：程度、質(zhì)地、壓痛脾腫大：肝病失代償、慢性溶血、全身感染、癌腫侵犯門靜脈等膽囊腫大：均屬于肝外梗阻①膽總管癌、胰頭癌、壺腹周圍癌等②膽囊癌及巨大結(jié)石③其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性膽囊炎等31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科33鑒別診斷程序——

體征淋巴結(jié)腫大急性黃疸，淺表淋巴結(jié)大：傳單、淋巴瘤進行性黃疸、鎖骨上淋巴結(jié)腫大，多為癌性腹水滲出性腹水：腹膜炎、感染、膽囊穿孔、出血壞死性胰腺炎血性腹水：癌性腹膜轉(zhuǎn)移神經(jīng)系統(tǒng)體征肝性腦病、肝豆狀核變性、急性肝衰31一月2024長江大學附屬醫(yī)院血液科34鑒別診斷程序——

實驗室檢查肝功：膽紅素、血清蛋白與蛋