小兒外科新生兒外科疾病治療技術(shù)操作規(guī)范2023版

小兒外科新生兒外科疾病治療技術(shù)操作規(guī)范

第一節(jié)先天性食管閉鎖和氣管食管屢

第二節(jié)先天性胸腹裂孔疝和膈膨升

先天性胸腹裂孔疝修補術(shù)膈膨升折疊術(shù)

第三節(jié)新生兒胃穿孔胃穿孔修補術(shù)

第四節(jié)先天性肥厚性幽門狹窄

第五節(jié)環(huán)狀胰腺和腸旋轉(zhuǎn)不良

環(huán)狀胰腺十二指腸菱形吻合術(shù)腸旋轉(zhuǎn)不良Ladd手術(shù)

第六節(jié)十二指腸閉鎖和狹窄

第七節(jié)先天性腸閉鎖和腸狹窄

腸切除吻合術(shù)

第八節(jié)膽道閉鎖

肝門空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）

第九節(jié)臍膨出和腹裂臍膨出非手術(shù)治療臍膨出修補術(shù)

腹裂修補術(shù)

第十節(jié)腸重復(fù)畸形

第十一節(jié)先天性巨結(jié)腸非手術(shù)治療

第十二節(jié)先天性直腸肛門畸形

第十三節(jié)胎糞性腹膜炎

第一節(jié)先天性食管閉鎖和氣管食管屢

【適應(yīng)證】

1.原則上食管閉鎖都應(yīng)在確診后積極準(zhǔn)備，盡早手術(shù)，力爭一期吻合食管。

2.診斷明確（包括型別、并發(fā)癥及伴發(fā)畸形）后再具體結(jié)合出生體重、伴發(fā)

畸形的種類和肺炎的嚴(yán)重程度等統(tǒng)籌考慮手術(shù)治療方案和術(shù)式的選擇。

【禁忌證】

1.合并嚴(yán)重先大性心臟病或嚴(yán)重肺炎。

2.生命體征不平穩(wěn)。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

應(yīng)開始于疑診本病時。在轉(zhuǎn)送時注意保暖，頭高位，隨時吸引近端食管盲端

及口咽部的分泌物，必要時給氧和監(jiān)測血氣。本病并非嚴(yán)格的急癥手術(shù)，應(yīng)先做

好充分準(zhǔn)備。

1.呼吸管理圍手術(shù)期良好的呼吸管理（如翻身、拍背和吸痰等）對提高存活

率有非常重要的意義。木前慎用呼吸道持續(xù)正壓或人工呼吸，因氣體可經(jīng)氣管食

管疹進入胃內(nèi)，引起腹脹、橫膈上升，影響呼吸，甚至造成胃穿孔。重要的是嚴(yán)

格掌握適應(yīng)證和防止氣管插管過深或上下滑動。

2.營養(yǎng)支持圍手術(shù)期應(yīng)酌情營養(yǎng)支持。注意輸液量和速度，因本癥常合并肺

炎和先天性心臟病。

3.預(yù)防感染靜脈應(yīng)用廣譜抗生素。

【操作方法及程序】

對于111b型，應(yīng)經(jīng)胸膜外或經(jīng)胸腔入路行食管氣管瘦結(jié)扎和一期端端或端側(cè)

食管吻合術(shù)。如為111b型，必要時可先行食管肌層環(huán)形切開或食管盲端舌狀瓣成

形延伸術(shù)后再做一期食管吻合術(shù)。常須先結(jié)扎氣管食管瘦，再經(jīng)口長期擴張、延

長近端盲端后一期吻合食管或先做食管造口和胃造口，日后做結(jié)腸、胃等代食管

手術(shù)。

對于I型，宜先做食管造口術(shù)和胃造口術(shù)，6-12個月后再做結(jié)腸、胃或回腸

代食管手術(shù)。有時可在長期持續(xù)吸引及擴張、延長近端食管后行一期吻合術(shù)，對

于V型，經(jīng)左頸部做氣管食管屢分離修補縫合術(shù)。有的須經(jīng)胸路手術(shù)。

1.麻醉全身麻醉，氣管內(nèi)插管。

2.食管端端吻合術(shù)（以III型為例）

⑴右側(cè)第4肋間后外側(cè)切口，合并右位主動脈弓時應(yīng)經(jīng)左胸部切口。

⑵沿第5肋骨上緣，切開肋間肌和胸膜進入右側(cè)胸腔（經(jīng)胸腔入路）。經(jīng)胸膜

外入路時先小心橫向切開外層肋間肌，保留薄層肋間內(nèi)肌纖維，用小蚊式彎鉗緩

慢、輕柔地?fù)伍_第4、第5肋骨，并逐一撕斷保留的薄層肋間內(nèi)肌。再用右示指

裹生理鹽水紗布小心地沿切口胸壁內(nèi)面剝離胸膜直至暴露奇靜脈。不須切斷或切

除肋骨。

⑶置肋骨牽開器，分離并結(jié)扎奇靜脈后剪斷。

⑷再小心分離暴露遠端食管。其多在氣管分支水平處連接于氣管，此即氣

管食管瘦。

⑸座管的處理有3種方法：①結(jié)扎后切斷，間斷縫合斷端后外用附近肌肉

或胸膜覆蓋；②單純結(jié)扎兩道后不切斷，與近端食管做端側(cè)吻合；③縫扎及單純

結(jié)扎屢管各一道（或雙重結(jié)扎）后切斷瘦管。注意結(jié)扎應(yīng)切實有效和松緊適度，并

盡量靠近氣管側(cè)，以免形成憩室。食管遠端用線懸吊牽引備用，不能鉗夾。處理

瘞管時應(yīng)特別警惕罕見的畸形一一遠端食管與右側(cè)支氣管相交通，故須常規(guī)在痿

管結(jié)扎后、切斷前由麻醉師進行肺復(fù)張，明顯受阻或右肺不張時應(yīng)即攝胸片并食

管造影。

⑹近端食管的處理型時盡力游離近端食管盲端，必要時做食管肌層環(huán)切術(shù),

食管盲端頂部做橫向切口，以備吻合食管。

⑺食管端端吻合：遠近端食管均在絲線牽引下用4-0或5-0無損傷針線

先間斷全層縱向縫合食管后壁4或5針，壁外打結(jié)。由麻醉師經(jīng)口向食管內(nèi)插入

8F硅膠管，術(shù)者將管誘導(dǎo)人胃保護已吻合的食管后壁。繼續(xù)同法吻合前壁3或4

針，壁外打結(jié)。

⑻仔細檢查吻合口兩側(cè)無溢漏后拔除食管內(nèi)硅膠管。

（9）吻合食管前后須由麻醉師加壓肺復(fù)張數(shù)次。

（10）檢查無出血后間斷縫合第4、第5肋3或4針，結(jié)扎最后一根肋間縫

線時由麻醉師再次加壓肺復(fù)張，同時拔除預(yù)先放在手術(shù)區(qū)的導(dǎo)管，以最大限度地

減小死腔。胸膜外或經(jīng)胸腔手術(shù)一般無須置引流管。

（11）逐層嚴(yán)密縫合胸壁各層（皮下組織除外）。

3.食管肌層環(huán)切延長術(shù)（Livaditis術(shù)）適用于111b型、I型及各種食管長度不

足時?？森h(huán)狀、半環(huán)狀或螺旋彤切開食管肌層以減少吻合口張力?？捎谑彻軆?nèi)置

氣囊導(dǎo)管作為支架，防止損傷食管黏膜。

4.近端食管造口適用于因嚴(yán)重肺炎、嚴(yán)重先天性心臟病或I型食管閉鎖等不

宜或不能一期吻合食管者；經(jīng)胸膜外食管吻合術(shù)后合并吻合口痿，非手術(shù)治療無

效者（此時常須同期實施胃造口術(shù)。

（1）左側(cè)鎖骨上、頸部皮膚橫紋處橫切口，松約3cm。

（2）向肉側(cè)牽引胸鎖乳突肌胸骨頭，沿甲狀腺外側(cè)達頸動脈鞘，鈍性分離后

在氣管后方易找到肥大的近端食管。經(jīng)左頸部探查時，應(yīng)嚴(yán)防損傷迷走神經(jīng)。

⑶提出食管盲端后，先固定肌層和皮下組織，再切開盲端頂部約1cm,間斷

縫合食管全層和皮膚。

5.胃造口術(shù)適用于因局部或全身性原因（如極低出生體重、I型、重癥肺炎、

呼吸窘迫綜合征、嚴(yán)重先天性心臟病等）短期內(nèi)不能行一期食管吻合術(shù)者；結(jié)扎

氣管食管瘦后因無法一期吻合食管者；一期食管吻合術(shù)后吻合口瘦形成者（常與

食管造口同期進行）。

⑴臍左上方腹部橫切口，長約4cm。

⑵用可吸收縫線在近胃底部胃前壁做相距約0.4cm的荷包縫合2個。于其

中央切開胃壁，置10號硅膠管后結(jié)扎肉荷包縫線。

⑶外荷包縫線結(jié)扎后與預(yù)先選好的胃管出口處的壁層腹膜及肌層縫合固定。

自此將胃造口管由皮膚切口引出并固定，

⑷逐層縫合腹壁切口。

⑸也可選用各種新型專用胃造口導(dǎo)管。

6.結(jié)腸代食管術(shù)適用于先天或后天原因所致食管長度不足須用其他器官代

替者。代食管術(shù)有多種，如結(jié)腸代食管術(shù)、胃管代食管術(shù)和回盲腸、空腸代食管

術(shù)等。各有優(yōu)缺點，結(jié)腸代食管術(shù)最常用。

⑴術(shù)前抗生素準(zhǔn)備腸道2-3do

⑵全身麻醉加氣管插管。仰臥、頭右偏、頸過伸。

⑶上腹橫切口、選用橫結(jié)腸者鉗夾、游離、結(jié)扎結(jié)腸中動脈，檢查血運良

好后切斷備用。選用左側(cè)或右側(cè)結(jié)腸時應(yīng)處理相關(guān)動脈。

⑷左頸部斜切口，于頸總動脈鞘內(nèi)側(cè)、氣管后方游離食管。

⑸切除劍突后用長卵圓鉗在胸骨后分離隧道達頸部切口。

⑹將備用的橫結(jié)腸近端經(jīng)胃后、食管裂孔、胸骨后隧道上抵頸部，與食管

行端端吻合。置引流。

⑺據(jù)實際校度需要裁剪橫結(jié)腸遠端后行結(jié)腸胃端端吻合術(shù)。

(8)修補網(wǎng)膜和腸系膜，置引流后逐層關(guān)腹。

【注意事項】

正確和良好的術(shù)后管理至關(guān)重要，是食管閉鎖手術(shù)成敗的關(guān)鍵之一。它可以

減輕和預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥。

1.嚴(yán)密觀察生命體征，繼續(xù)木前各項管理。

2.密切注意肺部并發(fā)癥。必要時每日拍胸部X線片及行血氣分析監(jiān)測。隨時

警惕氣管插管過深或滑動，防止造成一側(cè)肺不張。

3.應(yīng)注意保護吻合口愈合，尤其要防止吸痰導(dǎo)管過深，損傷吻合口。

4.為觀察吻合口徑及除外吻合口瘦，可于術(shù)后3s6d用30%泛影葡胺食管造

影。如造影劑滲漏，須即刻行胸腔引流術(shù)及食管、胃造口術(shù)。經(jīng)胸膜外入路者可

酌情只行局部引流術(shù)、禁食及腸外營養(yǎng)，待瘞口自然愈合。

5.吻合口狹窄極常見，發(fā)生率為25%~49.1%。必要時術(shù)后2s3周須再次食

管造影。發(fā)生吻合口狹窄者每周擴張食管。

6.術(shù)后氣管食管痿復(fù)發(fā)、合并的氣管軟化和胃食管反流常須擇期手術(shù)矯治。

第二節(jié)先天性胸腹裂孔疝和膈膨升

先天性胸腹裂孔疝修補術(shù)

【適應(yīng)證】

1.先天性胸腹裂孔疝必須進行膈肌修補?？筛鶕?jù)臨床癥狀采用急診手術(shù)、延

期手術(shù)或擇期手術(shù)。

2.無嚴(yán)重低氧血癥、酸中毒、休克和硬腫癥等。

【禁忌證】

有嚴(yán)重低氧血癥、酸中毒、休克和硬腫癥等。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

患側(cè)臥位，禁食，胃腸減壓，適量補液。正確供氧，避免面罩加壓吸氧，強

調(diào)機械通氣（低壓高頻呼吸最為安全有效）或體外膜式氧合（ECM。）。解除肺動脈

高壓，糾正酸中毒，監(jiān)測血氣，應(yīng)用抗生素。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉，氣管內(nèi)插管。

2.左側(cè)上腹橫切口或左肋弓下斜切口，適用于新生兒和嬰幼兒，操作方便，

又可糾正可能存在的腸道等畸形。

3.患側(cè)第7或第8肋間腋后線斜切口，適用于右側(cè)胸腹裂孔疝和3歲以上較

大的兒童，便于分離粘連于胸腔的腹腔臟器。

4.進腹后先將導(dǎo)管經(jīng)疝孔插入胸腔，導(dǎo)人空氣以降低胸腔內(nèi)負(fù)壓，再逐漸還

納疝人胸腔的腹腔臟器。檢查可能存在的腸道畸形，必要時一并處理。

5.修補膈肌用絲線全層間斷或“U”形縫合。如缺損過大，可用人造織物（滌

綸片、硅膠膜等）修補。有疝囊者縫合前切除疝囊。

6.胴肌修補后逐層關(guān)腹或關(guān)胸。

【術(shù)后處理】

1.術(shù)后吸氧，必要時繼續(xù)機械通氣，輔助呼吸，并監(jiān)測血氣。一般3s5d后

逐步撤離。定期復(fù)查胸片。

2.用外源性或內(nèi)源性血管擴張藥物（妥拉哇林、前列地爾等）改善動脈高壓。

3.控制酸中毒，使用多巴胺，增加外周及腎血流量。必要時通過體外膜式氧

合使發(fā)育不良之肺“靜息”，逐步恢復(fù)氣體交換功能。

4.術(shù)后繼續(xù)胃腸減壓、補液及使用抗生素。術(shù)后補液量應(yīng)該偏少。

【注意事項】

L機械通氣時注意控制壓力以免發(fā)生氣胸。一旦發(fā)生氣胸應(yīng)行胸腔閉式引流。

2.復(fù)發(fā)。月南肌缺損較大者有時復(fù)發(fā)，必要時再手術(shù)。

3.胃食管反流，術(shù)后發(fā)生率為0.6%~1%,體位及飲食治療可緩解。

4.腎上腺損傷。膈缺損較大時，易發(fā)生損傷。

膈膨升折疊術(shù)

【適應(yīng)證】

1.嚴(yán)重呼吸窘迫者行急診手術(shù)。

2.合并胃扭轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良等畸形并有腸梗阻表現(xiàn)者。

3.與伴發(fā)呼吸窘迫的先天性膈疝難以鑒別，非手術(shù)治療無效者。

4.有反復(fù)慢性呼吸道感染癥狀者可行擇期手術(shù)。

【禁忌證】

嚴(yán)重的肺部感染及重癥營養(yǎng)不良。

【操作方法及程序】

1.術(shù)前糾正嚴(yán)重缺氧狀況，并使用抗生素控制肺部感染。

2.全身麻醉，氣管插管。

3.第6或第7肋間后外側(cè)切口。

4.將膈肌薄弱部分牽起，做前后向折疊，用不吸收縫線做間斷褥式縫合。將

折疊之膈游離緣，成“U”形覆蓋縫合于膈上，使之加強成為3層。

5.亦可切除多余松弛的膜狀橫膈，將兩邊橫膈間斷重疊縫合。

6.必要時胸腔閉式引流。

【注意事項】

1.縫合時，防止誤傷附近器官和血管，應(yīng)保護膈神經(jīng)。

2.左側(cè)者應(yīng)檢查食管裂孔，以免術(shù)后發(fā)生反流。

3.雙側(cè)膈膨升，可間隔2s3周先后行膈膨升折疊術(shù)。

第三節(jié)新生兒胃穿孔

胃穿孔修補術(shù)

【適應(yīng)證】

新生兒胃穿孔應(yīng)積極進行術(shù)前準(zhǔn)備，糾正酸中毒和中毒性休克，盡早手術(shù)。

【禁忌證】

嚴(yán)重休克和DIC者。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

禁食，胃腸減壓，輸液[可按20ml/(kg?h),術(shù)前總液量可達75ml/kg],糾

正脫水及酸中毒，應(yīng)用抗生素，給氧，有明顯發(fā)余甘和呼吸困難者給予氣管插管輔

助呼吸，必要時應(yīng)腹腔穿刺減輕腹脹。置暖箱保溫。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉，氣管內(nèi)插管。

2.上腹正中橫切口。

3.先清除腹腔內(nèi)積液，探查并尋找穿孔。

4.切除穿孔周圍壞死組織。因胃壁肌層缺損的范圍較廣泛，應(yīng)將壞死、薄弱

和不正常的胃壁全部切除，切除邊緣應(yīng)有新鮮血液流出。繼發(fā)性胃穿孔時一般不

需切除胃壁。

5.間斷全層縫合胃壁后，漿肌層間斷縫合，必要時將大網(wǎng)膜覆蓋于修補處,

以利穿孔的愈合。

6.生理鹽水加抗生素沖洗腹腔，置腹腔引流。

7.維發(fā)性胃穿孔同法間斷縫合胃壁，注意止血。

【術(shù)后處理】

繼續(xù)保溫、給氧、胃腸減壓、防治休克、輸液、應(yīng)用抗生素及營養(yǎng)支持等。

逐漸恢復(fù)飲食。

【注意事項】

1.胃穿孔病死率較高，特別是發(fā)病24h以上，PH<7.25,尿量<lml/(kg?h)

者，預(yù)后不良。

2.廣泛切除者應(yīng)注意防治遠期并發(fā)癥，如生長發(fā)育遲緩、缺鐵性貧血、脂肪

瀉、維生素D缺乏病和病理性骨折等。

第四節(jié)先天性肥厚性幽門狹窄

【適應(yīng)證】

本病確診后即應(yīng)積極準(zhǔn)備，適量補液糾正水和電解質(zhì)失衡，注意營養(yǎng)支持,

爭取早日手術(shù)。

【禁忌證】

慢性、重度脫水和營養(yǎng)不良者。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

一般需24s48h。每日除靜脈補充生理盅要量外，糾正水和電解質(zhì)紊亂應(yīng)根

據(jù)脫水的性質(zhì)和程度計算補液量和成分。低滲性脫水葉用等量10%葡萄糖液和

生理鹽水緩慢靜脈滴注補充。注意補充鉀鹽。嚴(yán)重營養(yǎng)不良者給予靜脈營養(yǎng)。術(shù)

前禁食4?6h,插胃管，排空胃內(nèi)容物。

【操作方法及程序】

1.幽門肌切開術(shù)

①靜脈麻醉。

⑵右上腹橫行或臍部弧形切口。

⑶用卵圓鉗輕輕將胃大彎和肥大的幽門提至腹腔外。術(shù)者左手示指和拇指

輕握井固定幽門。在幽門的前上部無血管區(qū)沿幽門管方向切開漿膜及淺層肌肉，

用蚊式鉗或特制的幽門肌分離鉗緩慢、鈍性分離深層肌肉直至黏膜及黏膜下層膨

出至近漿膜水平。注意局部壓迫止血。切忌損傷十二指腸黏膜，術(shù)畢輕輕擠壓胃

體，檢查排除黏膜穿孔。

⑷回置胃及幽門后逐層關(guān)腹。

(5)術(shù)后北可試喂糖水，由少到多，24h內(nèi)進奶，2s3d加至足量。術(shù)后應(yīng)

用抗生素3?5d。

2.腹腔鏡幽門肌切開術(shù)

⑴硬膜外麻醉加氣管內(nèi)插管。

⑵臍上部弧形切口。置Vercss針，注入C02,使腹腔壓力為1.33.1.86k

Pa(10^14mmHg)o左、右下腹各另做一操作口。

⑶臍上切口處置直徑3-5mm的3(T角腹腔鏡。右上腹切口置抓鉗，左上

腹切口置幽門切開刀、幽門肌分離鉗。

⑷在助手持鏡協(xié)助下，術(shù)者左手持抓鉗固定肥大的幽門，右手持刀沿其縱

軸無血管區(qū)自十二指腸惻向胃的力向小心切開漿膜及大部分肌層后，再更換幽門

肌分離鉗緩緩分離肌肉全層，并使局部黏膜及黏膜下層膨出。檢查無明顯出血，

麻醉師自胃管注空氣后未見十二指腸側(cè)黏膜損傷，排出CO2氣體后拔出器械，

縫合傷口。

【注意事項】

1.切忌術(shù)前突擊補液以糾正慢性脫水。

2.嚴(yán)防損傷十二指腸黏膜。

3.縫合腹膜時勿帶入大網(wǎng)膜，以免影響切口愈合。

4.腹腔鏡操作者需有豐富的開腹手術(shù)經(jīng)驗。

第五節(jié)環(huán)狀胰腺和腸旋轉(zhuǎn)不良

環(huán)狀胰腺十二指腸菱形吻合術(shù)

【適應(yīng)證】

生后早期出現(xiàn)十二指腸完全性或部分梗阻癥狀，經(jīng)影像學(xué)檢查證實后應(yīng)開腹

探查。

【禁忌證】

嚴(yán)重心、肺功能障礙者。

【木前準(zhǔn)備】

糾正水和電解質(zhì)失衡，應(yīng)用抗生素，注意營養(yǎng)支持。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉，阻滯麻醉，必要時氣管內(nèi)插管。

2.右上腹橫切口。

3.充分游離十二指腸梗阻部的遠端腸管，使吻合口無張力。

4.在十二指腸前壁、環(huán)狀胰腺上方做橫切口，在環(huán)狀胰腺下力做縱切口各1

1.5cm長。

5.用可吸收縫線行十二指腸-十二指腸全層間斷縫合。

6.逐層縫合腹壁。

【注意事項】

1.術(shù)中注意腹部其他伴發(fā)畸形，尤其要排除十二指腸閉鎖、狹窄和腸旋轉(zhuǎn)不

良。

2.術(shù)后繼續(xù)禁食、胃腸減壓、輸液，應(yīng)用抗生素及營養(yǎng)支持。

3.十二指腸-十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)吻合口呈線狀，不利于食物通過。結(jié)腸后胃

-空腸吻合術(shù)或十二指腸-空腸吻合術(shù)，雖然手術(shù)較簡便，但易產(chǎn)生盲拌綜合征,

均已很少應(yīng)用。

腸旋轉(zhuǎn)不良Ladd手術(shù)

【適應(yīng)證】

生后早期出現(xiàn)十二指腸完全性梗阻或部分梗阻。經(jīng)影像學(xué)檢查確診后應(yīng)盡早

手術(shù)治療。有腸扭轉(zhuǎn)征象者（出現(xiàn)嘔血、便血及腹膜刺激征）須急診手術(shù)。臨床

梗阻癥狀明顯雖然影像學(xué)檢查未能確診，亦應(yīng)開腹探查。

【禁忌證】

嚴(yán)重心肺功能不全者。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

先糾正水和電解質(zhì)失衡。應(yīng)用抗生素，注意營養(yǎng)支持。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉，必要時氣管內(nèi)插管、

2.上腹或右上腹橫切口。

3.探查腹腔，明確腸梗阻部位。見腸系膜根部扭轉(zhuǎn)，應(yīng)立即予以復(fù)位，復(fù)位

后注意腸管血運。

4.單純腸旋轉(zhuǎn)不良或腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后腸管無血運障礙者，可見盲、升結(jié)腸位于

右上腹或上腹部，應(yīng)松解壓迫在十二指腸及空腸上段的腹膜帶，并徹底松解屈氏

韌帶（Treitz韌帶）使十二指腸垂直向下。將盲、升結(jié)腸置于左側(cè)腹腔。

5.腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后，腸管有血運障礙和壞死者，應(yīng)做腸切除吻合術(shù)。

6.如中腸為逆時針方向旋轉(zhuǎn)，十二指腸及腸系膜上動脈在前面壓迫橫結(jié)腸引

起腸梗阻時，則應(yīng)將升結(jié)腸在十二指腸前與梗阻遠端的橫結(jié)腸行側(cè)側(cè)吻合術(shù)。

7.必要時用抗生素沖洗腹腔或置腹腔引流管。

【注意事項】

1.術(shù)中注意有無其他伴發(fā)畸形，如十二指腸閉鎖或狹窄環(huán)狀胰腺、腸重復(fù)畸

形和梅克爾憩室等，并酌情處理。

2.術(shù)后繼續(xù)禁食，胃腸減壓和補液。靜脈用抗生素、營養(yǎng)支持，逐漸恢復(fù)飲

食。

3.宜同期行闌尾切除術(shù)，以免口后發(fā)生闌尾炎時誤診。

第六節(jié)十二指腸閉鎖和狹窄

【適應(yīng)證】

診斷明確后積極準(zhǔn)備，盡早手術(shù)。

【禁忌證】

嚴(yán)重心肺功能障礙者。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

糾正水和電解質(zhì)紊亂、應(yīng)用抗生素、注意營養(yǎng)支持。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉，必要時氣管內(nèi)插管。

2.右上腹橫切口。

3.手術(shù)方式

⑴隔膜切除術(shù)

①明確隔膜位置后，在十二指腸前壁隔膜附著點做縱行切口，長1.5~2cm。

②小心壓迫膽囊并仔細觀察乏特壺腹開口處有無膽汁流出。

③避開膽總管開口，沿隔膜根部環(huán)行邊剪邊用可吸收縫線連續(xù)縫合黏膜?？p

線需間斷1或2次，以防引起狹窄。

④腸壁切口橫行縫合。

⑵腸管縱切橫縫木:適用于部分十二指腸狹窄者。于腸壁狹窄處做縱向全層

切開，再橫向全層間斷縫合。

(3)十二指腸菱形吻合術(shù)

①充分游離十二指腸梗阻部的遠端腸管(必要時包括屈氏韌帶)，使吻合口無

張力。

②在十二指腸前壁梗阻近端做橫切口，梗阻遠端做縱切口。

③繼用可吸收縫線行十二指腸-十二指腸全層間斷縫合木。

④逐層縫合腹壁、

【注意事項】

1.術(shù)中注意腹部其他伴發(fā)畸形，尤其要排除環(huán)狀胰腺和腸旋轉(zhuǎn)不良。

2.術(shù)中應(yīng)仔細辨認(rèn)膽總管開口，它有時位于十二指腸隔膜根部、隔膜上或呈

分支狀畸形。手術(shù)切勿損傷。

3.術(shù)后繼續(xù)禁食、胃腸減壓、輸液，應(yīng)用抗生素及營養(yǎng)支持。

4.也可在術(shù)中放置導(dǎo)管達吻合遠端，以便術(shù)后早期喂養(yǎng)。

5.十二指腸-十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)吻合口呈線狀，不利于食物通過。結(jié)腸后胃

-空腸吻合術(shù)或十二指腸-空腸吻合術(shù)，雖然手術(shù)較簡便，但易產(chǎn)生盲拌綜合征。

均已很少應(yīng)用。

第七節(jié)先天性腸閉鎖和腸狹窄

腸切除吻合術(shù)

【適應(yīng)證】

1.診斷明確后積極準(zhǔn)備，盡早手術(shù)。

2.生后有完全性或不完全性腸梗阻癥狀，禁食觀察無效，影像學(xué)檢查雖未能

確診亦應(yīng)開腹探查。

3.有腹膜刺激征者，應(yīng)急診手術(shù)。

【禁忌證】

嚴(yán)重心肺功能障礙者。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉，必要時氣管內(nèi)插管。

2.腹部橫切口。

3.開腹探查后根據(jù)病變部位和類型選擇術(shù)式。

⑴十二指腸隔膜型（含風(fēng)向袋型）閉鎖及狹窄：隔膜切除及腸管縱切橫縫

術(shù)。

⑵十二指腸閉鎖或狹窄：十二指腸-十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)。

⑶II、Illa型腸閉鎖：近端擴張的閉鎖腸管切除（10-15cm）或剪裁后行

腸管端端吻合術(shù)。若系距屈氏韌帶（Treitz韌帶）10cm以內(nèi)空腸閉鎖，則首選擴張

腸段剪裁后行腸端端吻合術(shù)。

（4）111b型腸閉鎖：將閉鎖遠端呈螺旋型改變的腸段全部切除后行腸端端吻合

術(shù)。

⑸IV型多發(fā)性腸閉鎖：一般將腸管中閉鎖段全部切除，以免殘留形成腸囊

腫。如多發(fā)閉鎖中有長段者，可爭取保留較長的一段腸管，做2個腸吻合，以防

止發(fā)生短腸綜合征。

4.逐層縫合腹壁。

【注意事項】

L全面仔細探查腹腔，注意其他伴發(fā)畸形。

2.近端腸管應(yīng)切除足夠長度，盡量用可吸收縫線縫合，針距不應(yīng)過密，盡量

使遠近端腸腔直徑對稱或相近，以預(yù)防吻合口狹窄和吻合口漏，腸切除吻合前必

須除外多發(fā)閉鎖，應(yīng)常規(guī)用生理鹽水注入遠端小腸直達回盲瓣。

3.圍手術(shù)期均應(yīng)注意保溫、呼吸管理、供氧、應(yīng)用抗生素及營養(yǎng)支持。

4.術(shù)后腸道功能完全恢復(fù)后逐漸經(jīng)口進奶。亦可于術(shù)后1周起每日用溫生理

鹽水10~15ml灌腸，每日2或3次，以促進腸道功能恢復(fù)。

5.警惕術(shù)后合并壞死性小腸結(jié)腸炎。

第八節(jié)膽道閉鎖

肝門空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）

【適應(yīng)證】

1.日齡＜90d、診斷為膽道閉鎖者，其最佳手術(shù)日齡是生后＜60d。

2.日齡＞60d,又無法鑒別膽道閉鎖或新生兒肝炎者。

3.術(shù)后曾有較好的膽汁引流，因井發(fā)膽管炎，非手術(shù)治療無效者可再次手術(shù)。

【禁忌證】

日齡＞90d,肝功能嚴(yán)重?fù)p害的III型膽道閉鎖，原則上不宜手術(shù)治療。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

術(shù)前準(zhǔn)備時間不宜過長，一般3.5d術(shù)前補充維生素B、維生素C、維生素K

及護肝治療，糾正貧血和低蛋白血癥。

【操作方法及程序】

1.全身麻醉加氣管插管。

2.右上腹橫切口（術(shù)前未確診者，可先用小切口探查），一般右側(cè)達腋前線，

左側(cè)達鎖骨中線的大切口。游離肝周諸韌帶（如肝圓、鐮狀、左三角及左冠狀韌

帶）后將大部肝臟拖出切口。

3.術(shù)式選擇屬II型膽道閉鎖者可行肝總管或肝管空腸吻合術(shù)。小型則行肝

門空腸吻合術(shù)（KasaiII式）。若僅肝門部閉鎖，膽囊、膽總管和十二指腸通錫，

可行膽囊肝門吻合術(shù)（KasaiII式）。若肝外膽管發(fā)育正常，膽囊內(nèi)有膽汁，說明由

于膽汁黏稠所致的黃疽，可行膽道沖洗。

⑴游離肝外膽道：先游離膽囊達閉塞狀或索狀的膽總管。切斷遠端，沿呈

索狀的肝總管向肝門方向分離，直達門靜脈左右分支的上方，該處多為一略呈三

角形的纖維組織塊。

（2）游離及切除肝門纖維塊：沿門靜脈左右分支向兩側(cè)小心分離，常有2或3

對門靜脈小分支進入纖維塊，切斷結(jié)扎。分離平面左右側(cè)達門靜脈第一個分支處，

下達門靜脈后方。提起纖維塊小心剪除，勿太深，以免損傷肝實質(zhì)。創(chuàng)面有時可

見膽汁滲出，如有滲血，可用60攝氏度溫生理鹽水沖洗和壓迫，切勿電灼或縫

扎。

⑶肝門部空腸吻合:距屈氏韌帶（Treitz韌帶）1075cm處切斷空腸3縫閉膽支

端，并經(jīng)橫結(jié)腸后提至肝門，對系膜緣開側(cè)孔，與肝門部創(chuàng)緣用可吸收縫線層吻

合。

⑷距肝門吻合口35?40cm處與近端空腸完成Y形吻合。肝門部吻合口下方

放置硅膠管引流。

⑸m型膽道閉鎖，膽囊、膽總管至十二指腸通暢的，游離膽囊（注意保留膽

囊動脈）與肝門處做吻合，手術(shù)較簡單。

【術(shù)后處理】

L禁食，補液，注意護肝治療。

2.術(shù)后4d為膽管炎高發(fā)期，要聯(lián)合應(yīng)用抗生素?？股貞?yīng)用時間不能

少于1個月，且應(yīng)在必要時更換調(diào)整。長期使用抗生素須注意真菌感染，可在2

?3周后預(yù)防性使用口服抗真菌藥。

3.利膽治療:術(shù)后1周開始靜脈滴注茵桅黃。并可口服消炎利膽片及去氧膽酸。

4.為防止肝門部瘢痕形成，1周后加用激素地塞米松2s5mg/d,持續(xù)2周

后減量停藥。

5.尿少、腹水多時加用利尿藥。

【并發(fā)癥】

1.肝功能衰竭（黃疸加深、腹水、消化道出血等）多見于＞3個月的患兒，故應(yīng)

嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。

2.消化道出血術(shù)后早期出血多來自肝門吻合口處滲血，多可自行停止。出

血量多時，應(yīng)及時輸血。術(shù)后1周出血，可能由門脈高壓所致，須做食管鏡檢等

相應(yīng)處理。

3.膽管炎是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率高達40%?60%。發(fā)生于術(shù)后1個月

內(nèi)的早期膽管炎危害最大，常導(dǎo)致肝門部開放的小膽管閉塞，影響療效，應(yīng)高度

重視并積極處理、治療方法是聯(lián)合應(yīng)用廣譜抗生素、激素和利膽藥。

4.肝門部膽管梗阻術(shù)后早期膽汁排出流暢，因膽管炎使膽流中斷者，可再

次手術(shù)修剪局部瘢痕肉芽組織行肝門腸吻合。約1/3患兒可再次排出膽汁。

5.晚期并發(fā)癥主要是肝硬化所致的門靜脈高壓癥，以上消化道出血為主要

表現(xiàn)，約70%在未后5年內(nèi)發(fā)生。晚期膽管炎在長期存活者中也可見到。

【注意事項】

膽道閉鎖治療方式的選擇，不能脫離當(dāng)時當(dāng)?shù)氐臈l件。日齡者應(yīng)爭取做Kasai

手術(shù)、日齡＞90d,肝功能嚴(yán)重受損者，及出現(xiàn)晚期并發(fā)癥且療效不佳者，可考

慮肝移植.

附：肝移植術(shù)

1980年后肝移植術(shù)的進展為膽道閔鎖提供了新的治療方法。有人建議用肝

移植來取代肝門空腸吻合術(shù)，但反對者認(rèn)為很多患兒通過肝門空腸吻合可得到長

期存活、有人提出Kasai術(shù)后的肝移植適應(yīng)證為歲以內(nèi)患兒，體重不增加，提示

早期肝功能不全，為手術(shù)適應(yīng)證。大齡兒頻發(fā)膽管炎、膽紅素升高、門脈高壓，

晚期肝硬化致肺內(nèi)分流的低氧血癥等也均為手術(shù)適應(yīng)證、

第九節(jié)臍膨出和腹裂

臍膨出非手術(shù)治療

【適應(yīng)證】

囊膜未破的巨型臍膨出，醫(yī)療單位不具備手術(shù)修補條件者。

【禁忌證】

囊膜破損者

【操作方法及程序】

L使用具有殺菌、凝固蛋白及收斂作用的藥液（如70%乙醇或0.5%硝

酸銀），每日涂覆囊膜1或2次。

2.1周后囊膜表層結(jié)有厚的干痂，痂下逐漸生長肉芽組織，周邊皮膚上皮細

胞緩慢地向中央生長、突出于體腔外的小腸、肝臟等也緩慢地進入腹腔.

3.一般在2?3個月時間，表皮可覆蓋整個囊膜。日后擇期進行腹壁縫合手

術(shù)。

臍膨出修補術(shù)

【適應(yīng)證】

1.診斷明確、尤明顯禁忌證者應(yīng)盡早手術(shù)治療。

2.囊膜破損者應(yīng)急泠手術(shù)。

【禁忌證】

生命體征不平穩(wěn)者。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

生后應(yīng)立即用生理鹽水紗布和凡士林紗布覆蓋囊膜或外露腸管，注意無菌操

作。應(yīng)用廣譜抗生素、禁食、胃腸減壓，爭取盡早手術(shù)治療。

【操作方法及程序】

1.麻醉全身麻醉，氣管內(nèi)插管。

2.一期修補術(shù)適用于小型及部分巨型臍膨出。沿臍膨出周緣環(huán)形切開皮膚及

腹壁各層。繼用手法擴張腹腔，還納內(nèi)臟。腹壁逐層或全層縫合。

3.分期修補術(shù)適用于巨型臍膨出。

⑴二期修補術(shù):盡量完整保留囊膜。第一期手術(shù)是縱行切開臍膨出兩側(cè)的皮

膚，并充分游離后向中線拉攏縫合，即形成人工腹壁疝。第二期手術(shù)1~2年后

進行。分離皮下組織和腸管間的粘連，回置腸管，再逐層縫合腹壁。

⑵延期修補術(shù):將合成纖維膜（或含硅塑料膜）縫合成桶狀，包裹囊膜或腸管,

底邊與腹壁缺損的皮膚及筋膜縫合，頂部結(jié)扎，垂直懸吊，外敷干紗布。每日消

毒合成纖維膜，更換紗布，并緊縮頂部空隙。一般7-10d后大部分內(nèi)臟回納入

腹腔，再延期縫合腹壁。

【注意事項】

巨型臍膨出術(shù)后應(yīng)加強呼吸管理，必要時做人工呼吸。應(yīng)禁食、胃腸減壓、

應(yīng)用廣譜抗生素及營養(yǎng)支持。

腹裂修補術(shù)

【適應(yīng)證】

診斷后無明顯禁忌證者應(yīng)盡早手術(shù)治療。

【禁忌證】

生命體征不平穩(wěn)者。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

生后應(yīng)立即用生理鹽水紗布和凡士林紗布覆蓋脫出內(nèi)臟。注意無菌操作。應(yīng)

用廣譜抗生素。禁食和胃腸減壓。爭取盡早手術(shù)治療。

【操作方法及程序】

1.麻醉全身麻醉，氣管內(nèi)插管。

2.一期修補術(shù)應(yīng)盡力爭取手法擴張腹腔后問置全部內(nèi)臟，井縫合裂口。

3.分期整復(fù)修補術(shù)參照本節(jié)中的“臍膨出修補木”。

【注意事項】

參照本節(jié)中的“臍膨出修補術(shù)”。

第十節(jié)腸重復(fù)畸形

【適應(yīng)證】

腸重復(fù)畸形是消化道重復(fù)畸形中最常見的一種。本前不易確診，臨床上80%

患兒因并發(fā)癥而須行急診手術(shù)。

1.腸管內(nèi)重復(fù)畸形誘發(fā)腸套疊，腸管外重復(fù)畸形引起腸扭轉(zhuǎn)或壓迫腸腔造成

完全性腸梗阻者。

2.重復(fù)畸形的腸黏膜內(nèi)因可含有異位胃黏膜或胰腺組織，致潰瘍形成引起出

血者應(yīng)依據(jù)病情的緩急施行限期或急診手術(shù)。

3.重復(fù)畸形潰瘍穿孔或囊腫破裂致急性彌漫性腹膜炎者。

4.B超檢查顯示腹部與腸管關(guān)系密切的厚壁囊性腫物提示本癥的可能性。

5.其他疾病腹部手術(shù)時發(fā)現(xiàn)并存腸重復(fù)畸形者應(yīng)酌情處理。

【禁忌證】

因嚴(yán)重并發(fā)癥生命體征不平穩(wěn)者。

【操作方法及程序】

1.麻醉全身麻醉或硬膜外麻醉。

2.囊腫切除術(shù)腸管外囊腫型的腸重復(fù)畸形與主腸管之間分界清楚，具有獨

立的系膜和血液供應(yīng)者，只需單純切除囊腫。腸管與囊腫共壁且不能分開者不能

行單純囊腫切除術(shù)。

⑴首先檢查、分清主腸管和囊腫的供應(yīng)血管。

⑵鈍性剝離并輕輕推開主腸管腸系膜血管，分離井結(jié)扎供應(yīng)血管。

⑶切除囊腫，修補腸管。

3.腸管切除吻合術(shù)

⑴管狀重復(fù)畸形的一端與主腸管交通者，應(yīng)完全游離重復(fù)腸管，直至與主

腸管交通處，將該段主腸管連同重復(fù)腸管一并切除后行腸端端吻合術(shù)。

⑵當(dāng)腸重復(fù)畸形并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死、感染或穿孔者，應(yīng)將病變腸管連同

主腸管一井切除后，爭取行一期腸端端吻合術(shù)。

4.重復(fù)腸管黏膜剝離術(shù)病變廣泛又不宜單純切除的重復(fù)畸形（如十二指腸

重復(fù)畸形），須考慮重復(fù)腸管黏膜的剝離及腸壁剪裁成形術(shù)。

5.重復(fù)腸管切除術(shù)為近年來新設(shè)計的術(shù)式，具有保留主腸管完整的優(yōu)點。

【注意事項】

L單純切除囊腫或管狀重復(fù)畸形時，應(yīng)仔細辨認(rèn)主腸管與重復(fù)畸形的供應(yīng)血

管，避免損傷。

2.重復(fù)畸形腸黏膜剝離前在黏膜下層注入適量生理鹽水，易于剝離，減少損

傷。

3.回腸末端回盲瓣附近的腸重復(fù)畸形手術(shù)時應(yīng)慎重處理。因回盲瓣有重要的

生理功能，術(shù)中應(yīng)盡量保留。

第十一節(jié)先天性巨結(jié)腸

非手術(shù)治療

此療法的目的是用各種方法達到每日或隔日排便1次，解除低位腸梗阻癥狀。

【適應(yīng)證】

新生兒期擬診短段型、超短段型時可采用擴肛、緩瀉藥、開塞露和灌腸等非

手術(shù)治療方法，維持每日排便。3s6個月診斷明確后再采用手術(shù)治療。

【禁忌證I

腸梗阻明顯或部分腸梗阻非手術(shù)治療無效及并發(fā)嚴(yán)重結(jié)腸炎者。

【操作方法及程序】

1.塞肛用開塞露或甘油栓，每日或隔日1次。

2.灌腸生理鹽水灌腸，1/do

3.服緩瀉藥或潤滑刑藥量可以根據(jù)糞便性狀及次數(shù)酌情加減。保持每曰或隔

日排便，此法不常用。

手術(shù)治療

可采用全身麻醉、阻滯麻醉，必要時加氣管內(nèi)插管。

（一）腸造口術(shù)

【適應(yīng)證】

1.全結(jié)腸型及其他型并發(fā)嚴(yán)重腸炎或其他嚴(yán)重先天性畸形（如先天性心臟

?。?/p>

2.非手術(shù)治療無效，又不能耐受根治術(shù)者。

【禁忌證】

生命體征不平穩(wěn)者。瘞攣腸段較長列為相對禁忌證。

【操作方法及程序】

1.將結(jié)腸拖出，雙孔造口。兩口間距2-3cm。

2.結(jié)腸造口首選乙狀結(jié)腸或橫結(jié)腸，全結(jié)腸型應(yīng)行遠端回腸雙孔造注意無

論在何處造口，其近端瘦口必須有正常的神經(jīng)節(jié)細胞。

（二）經(jīng)肛門內(nèi)括約肌切除術(shù)

【適應(yīng)證】

短段或超短段型，痙攣段距離肛門4cm以內(nèi)，近端腸管擴張不嚴(yán)重，每日

擴肛后能排便者。

【禁忌證】

生命體征不平穩(wěn)者，

【操作方法及程序】

1.截石位，擴張肛門

2.用針形電刀弧形切開8-12點黏膜，繼用剪刀及刀柄分離黏膜。

3.同上方法分離肌層，用電刀切斷肌肉。

4.切除內(nèi)括約肌1cm寬?5cm長、其頂端必須超越痙攣段。

5.傷口內(nèi)置橡皮片引流，縫合黏膜。肛門內(nèi)置碘仿凡士林紗條壓迫ih血，次

日拔除。

【注意事項】

術(shù)后2周后開始擴肛，1/d,持續(xù)半年。

（三）經(jīng)肛門根治術(shù)

【適應(yīng)證】

新生兒、小嬰兒短段型及部分常見型。

【禁忌證】

1.生命體征不平穩(wěn)者。

2.嚴(yán)重結(jié)腸炎及營養(yǎng)不良者。

3.長段型原則上不應(yīng)采取本術(shù)式。

【操作方法及程序】

1.截石位。

2.齒狀線上黏膜下環(huán)狀注射腎上腺生理鹽水（每100ml生理鹽水內(nèi)加8滴腎

上腺素），齒狀線上1cm處用針狀電極環(huán)形（或呈前高后低橢圓形）切開s向近

端分離直腸黏膜。

3.當(dāng)黏膜管分離至5-6cm時，可見直腸肌鞘呈折疊袖套狀環(huán)形脫出于黏膜管

周圍，此時表示已進入腹膜反折處。

4.小心切開前壁肌鞘及腹膜，證明巳進入腹腔后，緊貼腸管將肌鞘環(huán)形切開。

5.牽拉直腸，分離結(jié)扎右后側(cè)的直腸上動靜脈及腸系膜血管，直至攪保留

腸段可以無張力地拖出肛門。

6.腸壁冷凍病理切片，證實為正常腸段，確定為吻合部位、自齒線上1cm

處向上縱行劈開直腸肌鞘后壁，以解除痙攣。切除多余結(jié)腸，將拖出的正常結(jié)腸

與直腸肌鞘縫合固定數(shù)針，再將結(jié)腸全層與直腸黏膜、肌層縫合1周。

【注意事項】

L術(shù)中注意完全切除病變腸段。慎勿損傷輸尿管、精囊和膀胱。保證腸管血

運良好及吻合口無張力。

2.術(shù)后根據(jù)腸功能恢復(fù)情況盡早進食。靜脈應(yīng)用抗生素。

3.注意保持肛門清潔。

4.術(shù)后2周開始擴肛，持續(xù)半年。

（四）鹿腔鏡輔助下根治術(shù)

【適應(yīng)證】

短段型、常見型及部分長段型.

【禁忌證】

1.生命體征不平穩(wěn)者。

2.嚴(yán)重結(jié)腸炎及營養(yǎng)不良者。

【操作方法及程序】

1.用Veress針在臍環(huán)上部穿人腹腔，注入C02建立氣腹（壓力1,33.1.87

kPa）o

2.右上腹置4mm套管放入腹腔鏡，左上腹及右下腹各置5mm套管，分別放

入分離鉗、超聲刀及吸引器等。

3.腹腔鏡檢查確定瘞攣段長度、需切除結(jié)腸的擴張段部位，并做縫線標(biāo)記。

超聲刀游離結(jié)腸系膜，必要時用鈦夾鉗閉乙狀結(jié)腸動靜脈。緊靠直腸壁向盆腔游

離，至齒狀線上0.5?1cm水平。

4.擴肛后，在腹腔鏡輔助下將結(jié)腸經(jīng)直腸肛管引至肛門外。切開直腸肌鞘，

將近端腸管拖出，直至正常腸管標(biāo)記處，切除多余結(jié)腸。雙層或單層吻合。

【注意事項】

術(shù)中注意完全切除病變腸段。慎勿損傷周圍器官，保證腸管血運良好及吻合

口無張力。

（五）經(jīng)腹根治術(shù)

【適應(yīng)證】

本癥的各種類型。

【禁忌證】

生命體征不平穩(wěn)者。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

1.糾正水和電解質(zhì)紊亂，改善營養(yǎng)不良、肝腎功能不良等。

2.生理鹽水灌腸10~14d,緩解梗阻和腹脹。

3.術(shù)前2?3d口服抗生素準(zhǔn)備腸道。

【操作方法及程序】

本癥開腹手術(shù)方法及改良術(shù)式很多，以下介紹幾種常用術(shù)式。各術(shù)式的開腹

探查方法均同，故首先統(tǒng)一介紹。

1.開腹探查術(shù)

⑴左下腹橫切口或腹直肌切口。

⑵探查腹腔，了解痙攣腸管的部位、長度及擴張腸管的范圍。在預(yù)計保留

結(jié)腸壁做絲線標(biāo)記，必要時冷凍病理切片，以確定切除腸管長度。

⑶游離、結(jié)扎和切斷需切除結(jié)腸的系膜血管。

2.直腸后結(jié)麻拖出術(shù)（Duhamel手術(shù)）

⑴探查腹腔后，在適當(dāng)平面切斷結(jié)腸，遠端內(nèi)翻縫閉2層。繼在直腸后間

隙向下分離通道直至肛門部。

⑵在齒狀線上0.5?1cm平面，將肛管后半環(huán)切開。

⑶由肛管后壁切口置彎鉗人盆腔，拖出近端結(jié)腸。行結(jié)腸肛管后半環(huán)吻合。

⑷用2把帶牙血管鉗將拖出的結(jié)腸前壁和直腸后壁重疊呈“A”形鉗夾（目前

國內(nèi)大多用環(huán)鉗）。術(shù)后5?7d兩鉗間腸壁壞死，環(huán)鉗或血管鉗脫落，腸管貫通

形成一新腸腔。

（5）術(shù)后處理:①保持肛門清潔；②應(yīng)細心保持鉗的位置，切勿牽拉及扭轉(zhuǎn)，

以免影響愈合；③術(shù)后7d鉗仍未脫落者，應(yīng)壓緊鉗齒，必要時剪除兩鉗間的腸

壁組織；④術(shù)后2周開始擴肛；⑤定期復(fù)查有無盲袋及閘門形成。

3.直腸黏膜剝除，鞘內(nèi)結(jié)腸拖出術(shù)（Soowe手術(shù)）

①直腸壁肌層與黏膜間注入0.5%普魯卡因腎上腺索液。

⑵切開漿肌層，用小紗球剝離黏膜，至四周完全游離。

⑶繼續(xù)向深部肛門方向分離黏膜管，直至齒狀線處。

⑷助手自肛門伸入示指，以了解分離是否充分。做直腸肌鞘后正中縱切（包

括內(nèi)括約?。┮越獬d攣。

⑸在齒狀線環(huán)形切斷黏膜管，將其連同近端需切除的結(jié)腸拖出肛門并切除,

行結(jié)腸肛管吻合。亦可將腸管外置6~10cm,10~14d腸壁粘連后再切除多余

腸管。

⑹將直腸肌鞘固定于套入的結(jié)腸壁上，封閉盆腔后關(guān)腹。

（7）術(shù)后處理：①術(shù)后2周開始擴肛，1/d,持續(xù)半年；②腸外置后，由于括

約肌收縮，血液回流不暢，腸管腫脹，分泌拗增加和感染，常引起體溫升高，須

注意局部清潔消毒，必要時及早切除外置腸管。

4.結(jié)腸切除，結(jié)腸直腸吻合術(shù)（Rehbein手術(shù)）。

⑴距肛門365cm（嬰兒）或5?7cm（兒童）處橫斷直腸，切除巨大結(jié)腸。

⑵先縫合直腸結(jié)腸4針，向前后左右牽開，環(huán)行吻合。

⑶吻合后置入肛管，上端超過吻合口5s8cm,保證術(shù)后排氣通揚。

（4）術(shù)后處理：2周后開始擴肛，1/d,持續(xù)半年。定期復(fù)查，如便秘復(fù)發(fā)，

須及時行內(nèi)括約肌切除術(shù)。

5.拖出型直脈結(jié)腸切除術(shù)（Swenson手術(shù)）

⑴沿直腸向下分離直至肛門部、

⑵經(jīng)肛門用彎鉗將直、結(jié)腸套疊外翻拖出。必要時可先在腹腔內(nèi)切除巨大

結(jié)腸，再經(jīng)直腸肛門拖出。

⑶直腸結(jié)腸漿肌層間斷縫合1周。

（4）切除多余直腸和結(jié)腸，再全層縫合1周。

⑸將結(jié)腸送回盆腔。

以上各項手術(shù)均有一些改良術(shù)式，有大宗病例報道均取得較好效果，可根

據(jù)不同的病例及術(shù)者經(jīng)驗選用。

第十二節(jié)先天性直腸肛門畸形

【適應(yīng)證】

L低位型合并直腸舟狀窩疹、直腸皮膚瘦、瘦管較粗者及肛門狹窄可先行擴

張，后根據(jù)情況決定手術(shù)時間和術(shù)式。

2.低位型無瘦管或瘦管極細者，應(yīng)盡早行會陰肛門成形術(shù)。

3.中位型可先行橫結(jié)腸雙孔造口術(shù)，3?6個月后行后矢狀入路肛門直腸成形

術(shù)，亦可一期行舐會陰肛門成形術(shù)。

4.高位型者應(yīng)考慮先行橫結(jié)腸雙孔造口術(shù)。3s6個月后行后矢狀入路肛門直

腸成形術(shù)。少數(shù)可一期行舐會陰肛門成形術(shù)、腹舐會陰肛門成形術(shù)已少用。

【禁忌證】

生命體征不平穩(wěn)者。

【木前準(zhǔn)備】

1.測定直腸肓端位置

⑴