脾功能亢進課件

脾功能亢進Hyperspleenism

1可編輯課件PPT脾臟的解剖與生理解剖：脾臟為實質(zhì)性臟器，位于左上腹部，形似蠶豆，大小約12X7X4cm3。脾動脈是腹腔動脈的最大分支生理：人體內(nèi)最大的淋巴器官血液循環(huán)的過濾器產(chǎn)生免疫細胞及抗體參與調(diào)節(jié)骨髓活動2可編輯課件PPT3可編輯課件PPT一、概述1.定義各種不同的疾病或原因?qū)е缕⑴K腫大，引起周圍血象一種或多種血細胞減少的綜合征。臨床表現(xiàn)為脾大、外周血一系或多系血細胞減少而骨髓造血相應(yīng)增生。4可編輯課件PPT脾功能亢進的主要特征為(1)脾大；(2)單系或多系血細胞減少,可導(dǎo)致貧血,白細胞減少,血小板減少或聯(lián)合減少,同時在骨髓中這些減少的細胞的前體細胞增生；(3)脾臟切除可糾正血細胞減少.5可編輯課件PPT2.分類-原發(fā)性：病因不明-繼發(fā)性：感染性疾病、充血性脾腫大血液系統(tǒng)疾?。ㄈ茇?、MPD）、

類脂質(zhì)沉積病、結(jié)締組織病、脾臟疾病6可編輯課件PPT病因（一）感染性疾?。ǘ┟庖咝约膊。ㄈ┯傺约膊。ㄋ模┭合到y(tǒng)疾病（五）脾的疾?。┰l(fā)性脾大7可編輯課件PPT（一）感染性疾病傳染性單核細胞增多癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、布魯菌病、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等。8可編輯課件PPT（二）免疫性疾病自身免疫性溶血性貧血、類風濕關(guān)節(jié)炎的Felty綜合征（費爾蒂綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及結(jié)節(jié)病等。9可編輯課件PPT（三）淤血性疾病充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合征（布卡氏綜合征）、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等10可編輯課件PPT（四）血液系統(tǒng)疾病溶血性貧血：遺傳性球形細胞增多癥、地中海貧血及鐮形細胞貧血等。

浸潤性脾大：各類急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂質(zhì)貯積病、惡性組織細胞病及淀粉樣變性等。11可編輯課件PPT（五）脾的疾病脾淋巴瘤、脾囊腫及脾血管瘤等。（六）原發(fā)性脾大發(fā)病原因不明。12可編輯課件PPT3.發(fā)病機制-過分滯留吞噬學說：脾內(nèi)單核-巨噬細胞系統(tǒng)過度活躍，脾索內(nèi)異常紅細胞明顯增多，滯留在脾臟的血細胞數(shù)量增加-體液學說：脾臟產(chǎn)生的體液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血細胞的釋放-免疫學說：產(chǎn)生Ig，破壞吸附抗體的血細胞作用增強-稀釋學說：全身血漿總?cè)萘吭黾又卵毎麥p少13可編輯課件PPT4.臨床表現(xiàn)-大部分癥狀和體征都與基礎(chǔ)疾病有關(guān)-早期的食后飽脹感；-左上1/4腹部疼痛或脾臟摩擦音提示脾臟梗死；腹部或脾臟雜音(繼發(fā)于巨大脾臟的血液過度回流)可能是食道靜脈曲張出血的預(yù)兆；-血細胞減少可以引起感染、紫癜或粘膜出血(血小板數(shù)減少)和貧血癥狀.14可編輯課件PPT二、實驗室檢查1.血象紅細胞、白細胞或血小板可一系、兩系或三系減少血細胞減少與脾大程度不一定成比例正細胞正色素性貧血網(wǎng)織紅細胞增多15可編輯課件PPT2.骨髓象外周血全血細胞減少骨髓全系增生某一系細胞減少相應(yīng)系統(tǒng)增生部分病例有成熟障礙表現(xiàn)16可編輯課件PPT3.血細胞壽命測定51Cr（鉻）標記測定紅細胞平均壽命縮短氟磷酸二異丙酯（DF32P）示蹤法測白細胞、血小板生存時間縮短17可編輯課件PPT4.脾容積測定51Cr標記紅細胞，靜脈注射入血循環(huán)后定時測定紅細胞在血循環(huán)中清除率，并測定脾臟中紅細胞阻留指數(shù)。18可編輯課件PPT三、診斷和鑒別診斷1.診斷19可編輯課件PPT脾臟腫大幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進一步通過其它檢查，證實是否腫大。但脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例。血細胞減少紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例，只有白細胞或血小板減少，晚期病例發(fā)生全血細胞減少。骨髓呈造血細胞增生象部分病例還可同時出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細胞大量被破壞，成熟細胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。脾切除的變化脾切除后可以使血細胞數(shù)接近或恢復(fù)正常，除非骨髓造血功能已受損害。放射性核素掃描

51Cr標記血小板或紅細胞注入體內(nèi)后體表掃描，發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2～3倍，提示血小板或紅細胞在脾內(nèi)破壞過多。

在考慮脾亢診斷時，以前三條尤為重要。20可編輯課件PPT2.鑒別診斷排除其他引起脾腫大的原發(fā)病21可編輯課件PPT四、治療先治療原發(fā)疾病切脾后再積極治療原發(fā)疾病脾臟切除的指證有以下各點：

1.脾腫大顯著，引起明顯的壓迫癥狀。

2.貧血嚴重，尤其是有溶血性貧血時。

3.有相當程度的血小板減少及出血癥狀。若血小板數(shù)正常或輕度減少，切除脾臟后可能出現(xiàn)血小板增多癥，甚至發(fā)生血栓形成，所以血小板正常或輕度減少者不宜切脾。

4.粒細胞缺乏癥，有反復(fù)感染史。

對切脾病人應(yīng)進行