脊髓空洞癥課件

脊髓空洞癥

1編輯版ppt概述脊髓空洞癥(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病，脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。在1827年OlliveirAngers首先提出該病，1891年ArnoldChiari通過尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為ArnoldChiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。2編輯版ppt概述好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個(gè)節(jié)段內(nèi)發(fā)生，也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長(zhǎng)。

病理：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生。好發(fā)年齡20～30歲間青、中年期。病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和(或)頸髓血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時(shí)，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時(shí)，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。3編輯版ppt發(fā)病機(jī)理

.流體動(dòng)力學(xué)說:系1965年Gardner所倡導(dǎo)，Dyste等發(fā)展的腦脊液壓力波傳遞理論認(rèn)為因枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃體下疝壓迫，使腦脊液循環(huán)受阻，不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔通過，四腦室內(nèi)下注的腦脊液發(fā)生“水錘樣效應(yīng)”，在每次搏動(dòng)時(shí)沖擊四腦室下端在胚胎時(shí)已閉塞的“閂(obex)”部，使腦室液下注入脊髓中央管內(nèi)，日久即使腦室液在中央管積聚，形成空洞?？斩匆旱某煞址治鲆沧C實(shí)其與腦室液相近。4編輯版ppt發(fā)病機(jī)理顱-脊蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力分離學(xué)說William認(rèn)為當(dāng)枕大孔區(qū)畸形造成枕大池與頸椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液分離，CSF順向、逆向、縱軸向流動(dòng)受阻，特別是在坐起、屏氣等使上腔靜脈壓增高時(shí)，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔CSF積聚時(shí)可發(fā)生“抽吸作用”而進(jìn)入中央管積聚，成為脊髓積水。胸腹腔壓力變化導(dǎo)致顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡是引起CSF異常分流的動(dòng)力。5編輯版ppt發(fā)病機(jī)理其他:Ball等認(rèn)為偏心向空洞形成，可能還有一些不能確定的原因如脊髓成分間粘連等解剖因素。先天發(fā)育缺陷::Stovnes等觀察到脊髓中央管開始閉合在20～30歲間，脊空癥常在此期間內(nèi)發(fā)病，可能與脊髓中央管閉合不良引起有關(guān)。血循環(huán)異常:脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常使脊髓供血不足,逐漸出現(xiàn)缺血,壞死,最后液化形成空洞6編輯版ppt臨床表現(xiàn)延髓及上頸髓受壓表現(xiàn)：不全單癱、偏癱,不全雙上肢或下肢癱、四肢癱。肢體感覺障礙(節(jié)段性分離感覺障礙)、肌肉萎縮、錐體束征小腦癥狀：眼震、構(gòu)音不清、共濟(jì)失調(diào)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫7編輯版ppt臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)及頸神經(jīng)受累表現(xiàn)：.枕頸項(xiàng)疼痛..面部頸肩部麻木

.聲嘶,咽反射遲鈍或消失.舌肌震顫或萎縮.聳肩力弱植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：

.一側(cè)面部無汗.半身無汗.皮膚劃痕征陽性其它表現(xiàn):

-后發(fā)際低.脊柱側(cè)彎8編輯版ppt臨床分型Pillary等主張以MRI所示的客觀解剖異常對(duì)成人ACM進(jìn)行分型：ACM-A型:合并有脊髓空洞癥者.臨床上主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術(shù)治療效果差。ACM-B型:小腦扁桃體下疝無脊髓空洞癥者.主要是出現(xiàn)腦干和小腦癥狀，手術(shù)療效較明顯9編輯版ppt輔助檢查電生理檢查EMG：神經(jīng)元性損害SEP：潛伏期延長(zhǎng)X線片：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形腰穿：50%CSF蛋白增高10編輯版ppt影像學(xué)檢查MRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實(shí)Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍11編輯版ppt12編輯版ppt13編輯版ppt14編輯版ppt15編輯版ppt16編輯版ppt17編輯版ppt18編輯版ppt19編輯版ppt20編輯版ppt21編輯版ppt脊髓空洞癥的診斷20～30歲青、中年有枕大孔區(qū)畸形如顱后窩扁平顱底或顱底凹陷有觸覺與痛、溫覺感覺分離運(yùn)動(dòng)障礙和長(zhǎng)束體征及植物神經(jīng)功能障礙MRI脊髓掃描，腦脊液動(dòng)力學(xué)有改變，如小腦扁桃體下疝5mm以上即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓內(nèi)空洞形成。22編輯版ppt鑒別診斷頸椎病脊髓髓內(nèi)腫瘤肌萎縮側(cè)索硬化頸肋23編輯版ppt手術(shù)治療目前較一致的意見認(rèn)為：如有枕大孔畸形和小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)不全畸形、脊髓脊膜膨出、神經(jīng)管閉合不全、髓內(nèi)腫瘤等使脊髓蛛網(wǎng)膜下腔阻塞并發(fā)脊髓空洞而有臨床癥狀者，應(yīng)行外科手術(shù)治療。行廣泛的顱后窩和上頸椎椎管減壓術(shù)，以達(dá)到恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)，重建蛛網(wǎng)膜下腔和枕大池。24編輯版ppt手術(shù)治療顱后窩和頸椎減壓術(shù)：Sahuquillo等提出的顱后窩重建理論。(1)擴(kuò)大枕下開顱，盡可能打開枕大孔和切除頸椎1～3椎板，向下達(dá)扁桃體下端；(2)切開硬腦膜，但保持蛛網(wǎng)膜完整；(3)用人工硬腦膜縫合修補(bǔ)，重建枕大池；(4)硬膜上縫置3～4根絲線穿過肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘連。10例術(shù)后1年隨訪，8例癥狀明顯改善。25編輯版ppt手術(shù)治療空洞體腔引流術(shù)：Nicholas等在空洞最寬平面處切除半個(gè)椎板或全椎板切除，用手術(shù)顯微鏡，在脊神經(jīng)后根進(jìn)入脊髓的最薄處，切一小口，將T形硅膠管或帶有孔硅膠管向下置于空洞處，引流入蛛網(wǎng)膜下腔，并用細(xì)絲線固定于蛛網(wǎng)膜上。24例中70%～80%患者病情穩(wěn)定或有改善。其他：切斷空洞附近一側(cè)脊神經(jīng)感覺根，將遠(yuǎn)端游離置于空洞腔內(nèi)引流于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。

26編輯版ppt手術(shù)治療美國(guó)一項(xiàng)對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行的對(duì)ACM外科手術(shù)治療意見的調(diào)查：絕大部分