神經(jīng)病學(xué)課件

神經(jīng)病學(xué)

第一章緒論

(Introduction)神經(jīng)病學(xué)Neurology是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)門類。AClinicalbranchofNeuroscience神經(jīng)病學(xué)Neurology神經(jīng)系統(tǒng)（nervoussystem）：中樞神經(jīng)系統(tǒng)(centralnervoussystem,CNS)----腦(Ⅰ、Ⅱ顱神經(jīng))、脊髓 周圍神經(jīng)系統(tǒng)(peripheralnervoussystem,PNS)----腦神經(jīng)、脊神經(jīng)MAINCATEGORIES1.血管性疾病(vascularrelateddisease)2.感染性疾病(Infection)3.腫瘤(Tumour)4.外傷(Trauma)5.變性(Degenerativediseaseofthenervoussystem)MAINCATEGORIES6.脫髓鞘性疾病（Demyelinativedisease)7.遺傳性、先天發(fā)育異常(InheritedandDevelopmentaldisease)8.中毒(chemicalorbiologicaltoxinrelateddisease)9.營養(yǎng)缺陷和代謝障礙(DiseasesduetoNutritionalDeficiencySyndromsinnervoussystem

缺損癥狀

Defectedsyndroms

刺激癥狀

Excitedsyndroms

釋放癥狀Releasedsyndroms

休克癥狀

腦休克

Brainshock

脊髓休克SpineshockNeurologyInvestigations

LumbarpunctureandCerebralspinalfluidfindingsImagingofthenervoussystem：skullradiography、spinalradiography、CT、MRI、MRA、DSAElectrophysiologicstudies：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEPTCD：allowinganon-invasiveassesment

放射性同位素檢查：SPECT、PETImmunlogyandMicrobiology

investigation

：如MBP、AChR和囊蟲抗體、(HSV)PCRBiopsy第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

SymptomatologyoftheNeurologicaldiseases

第一節(jié)意識障礙DisordersofConsciousness病例摘要1一個76歲男子被發(fā)現(xiàn)在家里的床上意識喪失?；颊邔φZ言和疼痛刺激沒有反應(yīng)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查該患者伴有針尖樣瞳孔的昏迷。頭眼反射存在，雙下肢病理反射陽性。該患者有前列腺癌病史。醫(yī)師給予納洛酮后病人戲劇性蘇醒。頭CT結(jié)果正常?；颊咝押蟪姓J(rèn)不能忍受癌癥疼痛而過量服用一種阿片類藥物。問題：1、影響腦部那些結(jié)構(gòu)可致意識障礙？

2、意識障礙的分類？

conciousness

指大腦的覺醒程度，是機(jī)體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解功能，并通過語言、軀體運(yùn)動和行為表達(dá)出來；是CNS對內(nèi)、外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)的能力。

Consciousnessisawarenessoftheinternalorexternalworld,anddisordersofitcanaffecteitherthelevelorthecontentofconciousness意識障礙的解剖基礎(chǔ)

維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu)

腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)

廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的完整性

(centralprocessingsystem)

上述結(jié)構(gòu)的急性損害導(dǎo)致意識障礙意識障礙臨床分類-

意識水平下降的意識障礙嗜睡(somnolent)：患者處于病理性睡眠狀態(tài)，喚醒后定向力基本完整，但注意力不集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對答，又進(jìn)入睡眠。

earlystageinconciousedepression

oftentheresultofincreasedincranialpressure意識障礙臨床分類—

意識水平下降的意識障礙

昏睡狀態(tài)(stupor)：處于較深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，作簡單模糊的回答，旋即熟睡。

Stupor

scribesapatientwhocanberousedonlybyvigorousandrepeatedstumili,theresponseiseitherabsentorslowandinadequate.whenleftunstimulated,hequicklydriftbackintoasleep-likestate意識障礙臨床分類—

意識水平下降的意識障礙

昏迷(coma)：意識喪失，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng)，可分為淺、中、深昏迷。表2-1昏迷程度的鑒別

昏迷程度

疼痛刺激反應(yīng)

無意識自發(fā)動作

腱反射

瞳孔對光反射

生命體征如血壓、呼吸

淺昏迷

中昏迷

深昏迷

有反應(yīng)

重刺激可有

無反應(yīng)

可有

很少

無

存在

減弱或消失

消失

存在

遲鈍

消失

無變化

輕度變化

變化明顯

意識障礙臨床分類—

伴意識內(nèi)容改變的意識障礙意識模糊(confusion)：或稱朦朧狀態(tài)(twilightstate)意識輕度障礙，表現(xiàn)意識范圍縮小，常有定向力障礙，錯覺，幻覺較少見，情感反應(yīng)與錯覺相關(guān)。

Confusionresultmostfromaprocessthatinfluencesthebrainglobaly,suchasatoxicormetabolicdisturbanceoradementia意識障礙臨床分類—

伴意識內(nèi)容改變的意識障礙譫妄狀態(tài)(deliriumstate)

較嚴(yán)重的意識障礙。定向力、自知力障礙，注意力渙散，不能與外界正常接觸。常有錯覺、幻覺，以錯視為主，形象生動逼真，可有恐懼、外逃或傷人行為。

Deliriumisoftencharacterizedbyautonomicdisturbances,hallucinationsandmotorabnormalities

急性譫妄狀態(tài)：高熱、中毒(如阿托品類)。慢性譫妄狀態(tài)：慢性酒精中毒。意識障礙臨床分類—

特殊類型意識障礙--醒狀昏迷

(comavigil)

去皮層綜合征(decorticate)：無意識睜眼閉眼，光、角膜反射存在，對外界刺激無反應(yīng)，去皮層強(qiáng)直狀態(tài)，病理征(+)。上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損，保持覺醒-睡眠周期，無意識咀嚼和吞咽。見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害CVD及外傷等。意識障礙臨床分類—

特殊類型意識障礙--醒狀昏迷

(comavigil)

無動性緘默癥(akineticmutism)：對外界刺激無意識反應(yīng)，四肢不能動，不語。無目的睜眼或眼球運(yùn)動，睡眠-醒覺周期可保留。伴自主神經(jīng)功能紊亂，體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、皮脂腺分泌旺盛，尿便潴留或失禁，肌肉松弛，無錐體束征。

腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害。植物狀態(tài)（vegetativestate)臨床上需與昏迷鑒別的幾種情況閉鎖綜合征(locked-insyndrome)多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起。表現(xiàn)幾乎全部運(yùn)動功能喪失(四肢和腦橋及其以下腦神經(jīng)均癱瘓)。不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動示意。意志缺乏癥

（abulia)清醒狀態(tài)，但不講話，無自主活動。對刺激無反應(yīng)、無欲望，嚴(yán)重淡漠狀態(tài)。雙側(cè)額葉病變。木僵(stupor)多為精神疾病。鑒別昏迷內(nèi)科與神經(jīng)科：翻眼皮，摳腋窩，劃腳丫，搬脖子

第二節(jié)認(rèn)知障礙病例2一位48歲經(jīng)理因為突然發(fā)生全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作送到急診室，他清醒后并恢復(fù)意識。但他完全想不起來之前發(fā)生的事情，查體正常。頭CT正常。觀察6小時出院。不到24小時他再次來到急診室。興奮、交感神經(jīng)釋放癥狀、顫抖、坐臥不安、他覺得他全身爬滿昆蟲，顏色鮮艷并且個頭巨大，他出了許多汗，體溫39度多，心率每分鐘126次。他妻子想知道他是不是得了震顫性譫妄。她說他經(jīng)常喝酒，最近經(jīng)濟(jì)危機(jī)，失去工作，喝的更多了。近日下決心戒酒，不到16小時就出現(xiàn)癲癇。后經(jīng)救治康復(fù)。問題：記憶障礙分類？一、記憶障礙遺忘1.順行性遺忘2.逆行性遺忘記憶減退記憶錯誤1.記憶恍惚2.錯構(gòu)3.虛構(gòu)記憶增強(qiáng)二、失語癥失語癥(aphasia)：腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性對各種語言符號(口語、文字、手語等)的表達(dá)及認(rèn)識能力受損或喪失。

Aphasia:lossorimpairmentoflanguagesecondarytobraindamage.

失語癥-分類（國內(nèi)）外側(cè)裂周圍失語綜合征共同點：病灶都在外側(cè)裂周區(qū),共同特點是均有復(fù)述障礙。Broca失語(Brocaaphasia,BA)Wernicke失語(wernickeaphasia,WA)傳導(dǎo)性失語(conductionaphasia,CA）失語癥-分類

經(jīng)皮層性失語(transcorticalaphasia)

又稱分水嶺區(qū)失語綜合征病灶位于分水嶺區(qū),共同特點是復(fù)述相對保留。經(jīng)皮層運(yùn)動性失語(transcorticalmotoraphasia,TCMA)

經(jīng)皮層感覺性失語(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)

經(jīng)皮層混合性失語(mixedtranscorticalaphasia,MTA)失語癥-分類完全性失語(globalaphasia,GA)命名性失語(anomicaphasia,AA)皮層下失語綜合征(subcorticalaphasiasyndrome)

丘腦性失語(thalamicaphasia,TA)

底節(jié)性失語(basalganglionaphasia,BaA)外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點Broca失語

臨床特點：口語表達(dá)障礙最突出，呈典型非流利型口語，語量少，講話費(fèi)力找詞困難，電報式語言，語法差，復(fù)述、命名、閱讀、書寫障礙。

Characterizedbynonfluent,effortfulspeechwithdysarthria.Comprehensionusuallygood.Noparaphasicerros.

外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后部)，相應(yīng)皮層下白質(zhì)、腦室周圍白質(zhì)及頂葉、島葉損害。Typicallycausedbyfrontallobelesion,theBrocaarea外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點Wernickeaphsia

臨床特點：口語理解嚴(yán)重障礙，流利型口語，滔滔不絕地說，講話不費(fèi)力，發(fā)音清晰，語調(diào)正常，較多語義錯語、新語，答非所問，與理解一致的復(fù)述、聽寫障礙。Afluenteffortlessspeechwithfrequentuseofwrongornonexistentwordsandimproperwordusage.Poorcomprehensionandrepetition.

外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點病變部位：

優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)。Typicallyfromdominanttemporallobelesion,theWernickearea外側(cè)裂周區(qū)失語癥臨床特點傳導(dǎo)性失語Conductionaphasia

臨床特點：復(fù)述不呈比例的受損，自發(fā)語言、聽理解正常，語音錯語，找詞困難。

About10%ofallaphasia.Nopressureofspeech,unabletorepeat

病變部位：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。

Posteriortemporalorinferiorparietallobe.經(jīng)皮質(zhì)性失語臨床特點

Transcorticalaphsia臨床特點：復(fù)述較其它語言功能好，甚至是不成比例地好。

Normalrepetition.Decreasedfluencyandspecchoutput.Paramedianfrontal,anterior

命名性失語臨床特點

Anomicaphasia

臨床特點：是以命名不能為主要特征，呈選擇性命名障礙，找詞困難，贅語，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。

Inferiortemporalorposteriorangulargyruslesions完全性失語臨床特點

Globalaphsia臨床特點：所有語言功能均明顯障礙，口語、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫均嚴(yán)重障礙。可表現(xiàn)為啞，刻板性語言（嗎、吧、噠等）。

CombinationofBroca'sandWernickes.Mildformsarecalled"mixed"

Largeprerolandicorlargedeeplesions

皮質(zhì)下失語臨床特點

subcorticalaphsia臨床特點：皮層下病變產(chǎn)生失語較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型。

丘腦性失語：表現(xiàn)為音量小、語調(diào)低、表情淡漠、不主動講話，且有找詞困難，可伴錯語。

底節(jié)性失語：表現(xiàn)自發(fā)性言語受限、音量小、語調(diào)低。三、視空間障礙四、執(zhí)行功能障礙五、計算力障礙六失用癥

腦部疾病患者無運(yùn)動麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肌力障礙和感覺障礙，無意識及智能障礙。1觀念性失用癥——不能做復(fù)雜精巧動作，表現(xiàn)分解或單一動作。日常生活多受影響。－－－左側(cè)頂葉后部、緣上回及胼胝體病變，多為雙側(cè)。2觀念運(yùn)動性失用癥——日常生活多不受影響；不能完成指令動作－－－左側(cè)緣上回，運(yùn)動區(qū)或運(yùn)動前區(qū)。

3肢體運(yùn)動性失用癥——肢體精細(xì)動作完成困難－－－雙側(cè)或?qū)?cè)運(yùn)動區(qū)及其纖維或胼胝體。4結(jié)構(gòu)性失用癥——空間關(guān)系結(jié)構(gòu)運(yùn)用障礙。優(yōu)勢半球枕葉與角回間聯(lián)合纖維中斷。5面口失用癥——口面為主。－－－左側(cè)運(yùn)動皮層面部區(qū)域。6穿衣失用癥——不能正確穿衣褲－－－右側(cè)區(qū)域頂葉病變。

完成任一復(fù)雜的隨意運(yùn)動需上\下運(yùn)動神經(jīng)元與小腦

&錐體外系整合還需高級神經(jīng)活動如運(yùn)動意念參與(聯(lián)絡(luò)區(qū)皮質(zhì)功能)左側(cè)緣上回:運(yùn)用功能皮質(zhì)代表區(qū)發(fā)出纖維→同側(cè)中央前回再經(jīng)胼胝體→右側(cè)中央前回左頂葉緣上回病變→雙側(cè)失用癥左緣上回至同側(cè)中央前回間病變→右側(cè)肢體失用胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損→左側(cè)肢體失用失用癥(Apraxia)-概念七失認(rèn)癥1視覺失認(rèn)——視覺對象本身與概念將的聯(lián)系中斷。包括物品、顏色、面孔、純失讀、－－－枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。2聽覺失認(rèn)——不能辨別熟悉的聲音。－－－雙側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)、雙側(cè)顳上回中部皮質(zhì)、左側(cè)顳葉皮紙下白質(zhì)。3觸覺失認(rèn)——不能用手觸媒熟悉的物體。－－－雙側(cè)頂葉角回、緣上回。4體象障礙——不能對身體部位存在、空間位置、及組成部分認(rèn)識。－－－(1)偏側(cè)忽視；（2）病覺缺失；（3）手指失認(rèn)；（4）自體認(rèn)識不能；（5）幻肢現(xiàn)象。右側(cè)頂葉病變。5Gerstmann綜合征——四個不能即雙側(cè)手指、左右側(cè)、失寫、失算。－－－左頂葉角回病變。八輕度認(rèn)知功能障礙

九癡呆是一組臨床綜合征,為記憶,認(rèn)知(概括,計算,判斷等),語言,視空間功能和人格等至少三項受損,可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病,精神疾病和軀體疾病等引起.主要癥狀:記憶障礙;思維及判斷障礙;性格改變;情感障礙.第三節(jié)頭痛

頭痛(headache)是臨床常見的癥狀局限于頭顱上半部疼痛

(眉弓\耳輪上緣和枕外隆突連線以上)①顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)

三叉神經(jīng)(V)\舌咽(IX)\迷走神經(jīng)(X)

靜脈竇\腦膜前動脈&中動脈\顱底硬腦膜頸內(nèi)動脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支腦干中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)&丘腦感覺核等②顱外痛敏結(jié)構(gòu)

顱骨骨膜&帽狀腱膜\頭皮&皮下組織頭頸部肌肉\顱外動脈&C2,3

眼\耳\牙齒\鼻竇,口咽部&鼻腔粘膜等第四節(jié)暈厥與癇性發(fā)作暈厥(syncope)

因全腦血流量突然減少，而致短暫發(fā)作性意識喪失，并因姿勢性張力喪失而倒地，但可很快恢復(fù)。

原因：血壓突然下降，心輸出量減少，急性廣泛性腦供血不足。暈厥-分類1.反射性暈厥調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙，或自主神經(jīng)疾病所致。包括：血管減壓性暈厥(普通暈厥)最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)

頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經(jīng)痛性暈厥等2.心源性暈厥心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)、肺血流受阻

3.腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變，如腫瘤、炎癥、血管病、損傷、延髓血管運(yùn)動中樞病變等4.其他哭泣性暈厥、低血糖性暈厥、嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥-臨床特點發(fā)作前期出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無力、打哈欠。先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。發(fā)作期患者感覺眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)，出現(xiàn)短暫的意識喪失而倒地。意識喪失數(shù)秒至數(shù)十秒.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征?；謴?fù)期患者意識轉(zhuǎn)清，仍有面色蒼白、惡心、出汗、周身無力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥癎性發(fā)作-概念癎性發(fā)作腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常。癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)形式多種多樣。病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因，或目前尚不明確的原因均可導(dǎo)致癎性發(fā)作。癎性發(fā)作與暈厥的臨床特點比較表3-8全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作第五、七、八節(jié)聽覺障礙和眩暈、眼震

聽覺障礙-臨床分類及表現(xiàn)-----耳聾傳導(dǎo)性耳聾(傳音性耳聾)

外耳道和中耳病變，如外耳道異物或耵聹、骨膜穿孔和中耳炎等。神經(jīng)性耳聾(感音性耳聾)

內(nèi)耳、聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變所致混合性耳聾傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾同時存在耳鳴

概念無外界聲音刺激，患者卻主觀聽到持續(xù)性聲響。病變是由聽感受器及其傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。聽覺過敏概念聲音呈病理性增強(qiáng)，即患者感覺到的聲音較真正聽到的強(qiáng)。病變常見于面神經(jīng)麻痹時，因鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動即導(dǎo)致內(nèi)淋巴強(qiáng)烈震蕩而引起。

二眩暈-概念眩暈(vertigo)患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉(zhuǎn)感或升降、直線運(yùn)動、傾斜、頭重腳輕等感覺。是一種自身或外界物體運(yùn)動性幻覺，是對自身平衡覺和空間位象覺的自我體會錯誤。頭暈(dizziness)常缺乏自身或外界物體的旋轉(zhuǎn)感，可僅表現(xiàn)為頭重腳輕、行走不穩(wěn)等。眩暈

-臨床分類及表現(xiàn)1.系統(tǒng)性眩暈

病因：由前庭系統(tǒng)病變引起，是眩暈的主要原因?？砂橛衅胶庹系K、眼震及聽力障礙。

(1)

周圍性眩暈(真性眩暈)病變見于前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等。(2)中樞性眩暈病變在前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)多見于椎基底動脈供血不全，小腦、腦干及第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽神經(jīng)瘤和癲癎等。

2.非系統(tǒng)性眩暈

病因：是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等。特點：是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦無眼震。第六節(jié)視覺障礙

一、視覺障礙視力障礙（單眼，雙眼）Foster-Kennedy綜合征視野缺損雙眼顳側(cè)偏盲對側(cè)同向性偏盲對側(cè)視野同向象限盲眼球運(yùn)動障礙眼肌麻痹周圍性（III，IV，VI）核性（腦干）核間性內(nèi)直肌核--

內(nèi)側(cè)縱束--

外直肌核中樞性凝視麻痹、ParinaudSydrome動眼危象瞳孔調(diào)節(jié)障礙（對光、調(diào)節(jié)、阿羅瞳孔光反射（—）；調(diào)節(jié)反射（+）、艾迪瞳孔強(qiáng)光光反射和調(diào)節(jié)反射均慢、霍納瞳孔、瞳孔散大）眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)解剖生理基礎(chǔ):-3

眼肌麻痹周圍性眼肌麻痹動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視、復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失，調(diào)節(jié)反射消失滑車神經(jīng)麻痹：上斜肌麻痹，下樓時出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，眼球不能外展，復(fù)視

核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束等.產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)核性損害更可選擇性損害個別眼肌,也可累及雙側(cè)眼肌。常見于腦干血管病、炎癥、腫瘤

皮層側(cè)視中樞內(nèi)囊前肢后部交叉副外展神經(jīng)核內(nèi)側(cè)縱束對側(cè)動眼神經(jīng)核

同側(cè)外展神經(jīng)核核間性眼肌麻痹

前核間性眼肌麻痹病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損。表現(xiàn):雙眼向同側(cè)注視時，同側(cè)眼球可以外展(可伴有眼震)，對側(cè)眼球不能內(nèi)收，但雙眼集合運(yùn)動正常。后核間性眼肌麻痹一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時，同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球可以內(nèi)收。一個半綜合征

一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損，向病灶側(cè)的凝視麻痹，即同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球不能內(nèi)收。中樞性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹病變:皮層眼球水平同向運(yùn)動中樞(側(cè)視中樞)表現(xiàn):雙眼水平同向運(yùn)動障礙即凝視麻痹(gazepalsy)，即雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側(cè)的同向偏斜帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)雙眼向上垂直運(yùn)動不能上丘眼球垂直同向運(yùn)動皮質(zhì)下中樞損害

瞳孔調(diào)節(jié)障礙

解剖生理瞳孔的大?。浩胀ü饩€下瞳孔的正常直徑為2~4mm瞳孔大小的調(diào)節(jié)：支配瞳孔括約肌的動眼神經(jīng)副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維共同調(diào)節(jié)的瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)傳導(dǎo)徑路pathways

視網(wǎng)膜→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后f→瞳孔括約肌光反射傳入纖維，外側(cè)膝狀體之前視覺徑路病變，以及傳出纖維即動眼神經(jīng)損害均可使光反射減弱或消失調(diào)節(jié)反射

也稱集合反射是指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應(yīng)?？s瞳反應(yīng)和會聚動作不一定同時受損，調(diào)節(jié)反射路徑尚不確切。阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在。頂蓋前區(qū)光反射徑路受損所致，多見于神經(jīng)梅毒。艾迪瞳孔強(qiáng)直性瞳孔(tonicpupil)

一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強(qiáng)光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)，緩慢恢復(fù)?；艏{征(Hornersign)

一側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側(cè)面部少汗。見于頸上交感神經(jīng)徑路及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害?；艏{征眼球震顫(nystagmus

第九節(jié)癱瘓

患者男，35歲。近3天出現(xiàn)四肢無力。呈進(jìn)行性加重，檢查四肢腱反射消失，肌張力低下，病理反射陰性，無感覺障礙，無尿便障礙。問題：定位，并推出可能疾病。神經(jīng)運(yùn)動系統(tǒng)由四個部分組成：

①下運(yùn)動神經(jīng)元；

②上運(yùn)動神經(jīng)元；

③錐體外系統(tǒng)；

④小腦系統(tǒng)

（一）解剖生理

１、上運(yùn)動神經(jīng)元概念：

大腦額葉中央前回運(yùn)動區(qū)第五層的巨錐體細(xì)胞及其軸突形成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束。

２、下運(yùn)動神經(jīng)元概念：

指脊髓前角細(xì)胞、腦細(xì)胞運(yùn)動核及其發(fā)生的神經(jīng)軸突。

３、運(yùn)動系統(tǒng)的解剖生理：

巨錐體細(xì)胞→錐體束→經(jīng)輻射冠→內(nèi)囊（后肢和膝部）→大腦腳底中3/5→腦橋基底部→延髓的錐體→皮質(zhì)脊髓側(cè)束→脊髓前角→前根→周圍神經(jīng)→運(yùn)動終板。質(zhì)延髓束在腦干各個腦神經(jīng)運(yùn)動核的平面上交叉至對側(cè)，終止于各個腦神經(jīng)運(yùn)動核。面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核接受單側(cè)的大腦皮質(zhì)的支配。下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓1臨床表現(xiàn)2定位診斷（1）周圍神經(jīng)（2）神經(jīng)從（3）前根（4）脊髓前角細(xì)胞

1、周圍神經(jīng)：癱瘓及感覺障礙的分布同每個周圍神經(jīng)的支配關(guān)系一致，多發(fā)神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端肌肉癱瘓和萎縮。

2、神經(jīng)叢：引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺障礙以及植物神經(jīng)功能障礙

3、前根：癱瘓分布呈節(jié)段型，可有根性痛和節(jié)段型感覺障礙

4、脊髓前角細(xì)胞：節(jié)段性癱瘓，無感覺障礙。

上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓

解剖學(xué)基礎(chǔ)

定位診斷

１、皮質(zhì)：

單癱Jackson癲癇

２、皮質(zhì)下白質(zhì)

3、內(nèi)囊：

三偏：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲

4、腦干：

顱神經(jīng)交叉癱

中腦：Weber綜合征

腦橋：面和外展神經(jīng)交叉癱

Millard-Gubler,Foville綜合征

延髓：舌下神經(jīng)交叉癱Jackson綜合征5、脊髓（1）橫貫性損害：頸1—4：四肢上單位癱頸膨大：上肢下單位癱，下肢上單位癱胸髓：雙下肢上單位癱腰膨大：雙下肢下單位癱（2）、偏側(cè)損害：同側(cè)受損平面以下——上單位癱、深感覺減退對側(cè)------------------——痛溫覺減退病理征踝陣攣腱反射亢進(jìn)第十節(jié)肌萎縮神經(jīng)源性肌萎縮肌源性肌萎縮

第十一節(jié)軀體感覺障礙

感覺包括一般感覺和特殊感覺

一般感覺包括：

淺感覺：痛覺、溫度覺和觸覺

深感覺：運(yùn)動覺、位置覺和振動覺

復(fù)合感覺：實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺和重量覺

一、解剖生理

（一）各種感覺的傳導(dǎo)徑路：1.痛溫覺：第一級神經(jīng)元在脊髓后根節(jié)，周圍支至皮膚和粘膜，中樞支經(jīng)后根進(jìn)入脊髓后，先在背外側(cè)束上升２～３個節(jié)段，然后終止于后角細(xì)胞。由此發(fā)出的纖維經(jīng)前連合交叉至對側(cè)側(cè)索，成脊髓丘腦側(cè)束上行，終止于丘腦外側(cè)核。再發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢丘腦輻射上升，至大腦皮質(zhì)中央后回的感覺區(qū)。

２、深感覺：第一級神經(jīng)元在脊髓后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)，周圍支分配于肌內(nèi)、關(guān)節(jié)、肌腱，中樞支經(jīng)后根至脊髓后索，形成薄束和楔束，二者分別終止于延髓的薄束核和楔束核，此二核發(fā)出纖維交叉至對側(cè)形成內(nèi)側(cè)丘系上行，終止于丘腦外側(cè)核，此核發(fā)生纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢終止于中央后回。

３、觸覺：

識別性觸覺同深感覺徑路同。

一般經(jīng)觸覺：后根神經(jīng)節(jié)→后角→脊髓丘腦前束→丘腦外側(cè)核（同痛溫覺徑路）

（二）節(jié)段性感覺支配：

每一脊神經(jīng)后根的輸入纖維來自于一定的皮膚區(qū)域。如：乳頭平面為胸４、臍平面為胸１０。

每個感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚的感覺，稱為皮節(jié)，絕大多數(shù)皮節(jié)是由２-３個后根或節(jié)段重疊支配，故當(dāng)確定脊髓損害的真正上界，必須比從體檢后得知的感覺障礙平面高１-２個節(jié)段計算。

（三）髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的層次排列：

脊髓丘腦束從外向內(nèi)為S.L.T.C后索從外向內(nèi)為Ｃ．Ｔ．Ｌ．Ｓ。髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列

脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列

薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列

二、感覺障礙的臨床表現(xiàn)

根據(jù)病變的性質(zhì)，感覺障礙分為刺激性癥狀和破壞性癥狀兩大類。

（一）破壞性癥狀：

感覺徑路被破壞或功能受抑制時。包括感覺缺失和感覺減退。完全性感覺缺失和分離性感覺缺失。

（二）刺激性癥狀：

感覺徑路受到刺激或興奮性增高時出現(xiàn)的感覺障礙。

１、感覺過敏：輕微刺激引起強(qiáng)烈感覺

２、感覺倒錯：非疼痛性刺激而誘發(fā)出疼痛感覺。

３、感覺過度：多發(fā)生在感覺障礙的基礎(chǔ)上，感覺的刺激閾增高，反應(yīng)劇烈時間延長，即刺激達(dá)一定閾值時，

經(jīng)一定潛伏期，可產(chǎn)生一種強(qiáng)烈、定位不明確的不適感，有時感到刺激點向四周擴(kuò)散，持續(xù)一段時間方消失。

４、感覺異常：沒有外界刺激而發(fā)生的感覺。

５、疼痛：

(１）局部疼

(２）放射性疼痛

(3)擴(kuò)散性疼痛、牽涉性疼痛(４）灼性神經(jīng)痛

三、感覺障礙的定位診斷

（一）周圍神經(jīng)

單支神經(jīng)病變:其所支配皮膚區(qū)域感覺障礙

神經(jīng)干、神經(jīng)叢病變:一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)各種感覺障礙

多發(fā)神經(jīng)病:襪狀、手套狀分布的感覺障礙

（二）后根（三）脊髓：

后角病變:同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙

中央部病變:雙側(cè)對稱性、節(jié)段性、分離性感覺障礙

半離段損害:病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓

病變平面以下同側(cè)深感覺障礙

病變平面以下對側(cè)痛溫覺障礙

橫貫損害:病變平面以下全部感覺、運(yùn)動及二便功能喪失

（四）腦干：

延髓外側(cè)病變:一側(cè)橋腦和中腦病變

交叉性感覺障礙

中腦、腦橋病變:有對側(cè)偏身感覺障礙、同側(cè)腦神經(jīng)損害

（五）丘腦偏身感覺障礙

自發(fā)性痛

感覺過敏

感覺過度

（六）內(nèi)囊

對側(cè)偏身感覺減退或消失,

常伴偏癱、偏盲

（七）皮質(zhì)感覺性癲癇、

單肢性感覺障礙

復(fù)合性感覺障礙

1、小腦性共濟(jì)失調(diào)

2、大腦共濟(jì)失調(diào)

3、感覺性共濟(jì)失調(diào)

4、前庭性共濟(jì)失調(diào)第十二節(jié)共濟(jì)失調(diào)

小腦

小腦主要是維持平衡，對隨意運(yùn)動起重要的協(xié)調(diào)功能。

小腦病變最重要的癥狀是共濟(jì)失調(diào)。

小腦損害的臨床表現(xiàn)姿勢和不態(tài)改變（軀干性共濟(jì)失調(diào)；肢體運(yùn)動性共濟(jì)失調(diào)）協(xié)調(diào)運(yùn)動障礙（意向性、動作性震顫；協(xié)同不能；書寫障礙）3語言共濟(jì)失調(diào)4眼球震顫5肌張力減低閉目難立征小腦半球和小腦蚓部損害的癥狀不同。小腦蚓部損害：

1、軀干及兩下肢的共濟(jì)失調(diào)，病人站立不穩(wěn)，行走時兩腳分開較寬，搖晃不定，步態(tài)蹣跚，狀如醉漢。

2、言語障礙。小腦半球損害：

1、同側(cè)肢體的小腦功能障礙，同側(cè)上下肢指鼻試驗，跟膝脛試驗不準(zhǔn)等，有眼震。

2、向病側(cè)傾倒。肌張力減低第十三節(jié)步態(tài)異常

GaitDisorders步態(tài)異常-分類&臨床特征1.皮質(zhì)脊髓束病變可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài)

偏癱步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征雙側(cè)額葉病變\腦積水&進(jìn)行性癡呆無癱瘓或共濟(jì)失調(diào),但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐,腳如粘在地上,遲疑或凍結(jié)狀2.失用步態(tài)3.小步態(tài)(marcheàpetitpas)步態(tài)異常-分類&臨床特征額葉病變小步,拖曳,起步&轉(zhuǎn)彎緩慢,步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動動作4.錐體外系病變步態(tài)異常-分類&臨床特征慌張步態(tài),扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢異常)慌張步態(tài)

5.小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常-分類&臨床特征小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

6.醉酒步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底7.感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于Friedreich共濟(jì)失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性

MS\脊髓癆\感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時加重8.跨閾步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征

見于腓總神經(jīng)麻痹\腓骨肌萎縮癥\進(jìn)行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&

腓腸肌無力垂足,行走時患肢抬高,跨門檻樣跨閾步態(tài)9.肌病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無力,導(dǎo)致脊柱前凸,

行走時臀部左右搖擺,狀如鴨步10.癔病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳,但不能支撐體重向各個方向搖擺似欲跌倒,攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見于心因性疾病癔病步態(tài)第十四節(jié)不自主運(yùn)動不自主運(yùn)動(involuntarymovements)

患者在意識清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動，表現(xiàn)形式多樣。一般睡眠時停止，情緒激動時增強(qiáng)。主要與基底節(jié)病變有關(guān)。不自主運(yùn)動-臨床癥狀1.靜止性震顫(statictremor)

是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動常伴有肌強(qiáng)直(rigidity)，或稱強(qiáng)直性肌張力增高呈鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)或齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)靜止性震顫鉛管樣強(qiáng)直2.舞蹈癥(chorea)

是肢體及頭面部迅速、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作。表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手和伸臂等舞蹈樣動作，伴肢體張力低，可有扮鬼臉動作。見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)。3.手足徐動癥(athetosis)

肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動作，蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動。Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性腦病。4.偏身投擲運(yùn)動(hemiballismus)

肢體近端受累，粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動。對側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)。5.抽動穢語綜合征

又稱Gillesdelatourette綜合征。兒童，多部位、突發(fā)、重復(fù)性肌肉抽動，面肌、發(fā)音肌。手足徐動6.肌張力障礙(dystonia)

異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動或姿勢異常。扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsiondystonia)

臨床表現(xiàn)軀干和肢體近端扭曲為特點，表現(xiàn)手過伸或過屈、足內(nèi)翻、頭側(cè)屈或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及固定的怪異表情。常見疾病Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病，或繼發(fā)于產(chǎn)傷、核黃疸、腦炎等。痙攣性斜頸(torsiondystonia)被認(rèn)為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型。第十四節(jié)尿便障礙

一、排尿障礙感覺性膀胱、運(yùn)動性膀胱、自主性膀胱、反射性膀胱、無抑制性膀胱二、排便障礙便秘、大便失禁、自動性排便、排便急迫。

大腦半球

（一）額葉：

精神、運(yùn)動、言語障礙為主要表現(xiàn)額葉前部——精神障礙額中回后部——側(cè)視障礙額中回后部——書寫不能額下回后部——運(yùn)動性失語中央前回——運(yùn)動障礙旁中央小葉——尿潴留、感覺障礙額橋束——對側(cè)肢體性共濟(jì)失調(diào)額葉后部——原始反射額葉底部——Foster-Kenndey綜合征

（二）、頂葉：

感覺中樞局限感覺性癲癇——中央后回失讀——左側(cè)角回皮質(zhì)運(yùn)用不能——左側(cè)緣上回自體失認(rèn)——近角回處病覺缺失——近緣上回處Gerstman綜合征——主側(cè)角回觸覺忽略對側(cè)同向性下象限盲（三）顳葉：

相對靜區(qū)顳上回后部——感覺性失語顳下回后部——命名性失語內(nèi)側(cè)面海馬——鉤回發(fā)作雙顳葉——記憶缺損雙側(cè)顳上回后部——雙耳聽力減退視放射——對側(cè)上象限偏盲

（四）枕葉：偏盲

視覺中樞單側(cè)損害——對側(cè)同向性偏盲、黃斑回避雙側(cè)損害——皮質(zhì)盲視力消失、光反射存在、瞬目反射消失、視乳頭正常、可有偏癱刺激性癥狀——單純性幻視（不成形）復(fù)雜性幻視（成形）左頂枕區(qū)——視覺失認(rèn)、視覺忽略

概述癲癇的概念流行病學(xué)病因及臨床分類影響發(fā)作的因素發(fā)病機(jī)制病理癲癇的概念（重點）Epilepsy各種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征癲癇臨床表現(xiàn)特點發(fā)作性短暫性重復(fù)性刻板性了解兩個概念癲癇發(fā)作：臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程癲癇綜合征：由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象流行病學(xué)發(fā)病率：50-70/10萬患病率：5‰死亡率：一般人群的2-3倍我國有600萬以上患者每年新發(fā)65-70萬25%為難治性癲癇病因及臨床分類癥狀性癲癇特發(fā)性癲癇隱源性癲癇癥狀性癲癇Symptomaticepilepsy明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常特發(fā)性癲癇Idiopathicepilepsy病因不明與遺傳密切相關(guān)常在某一特定年齡段起病特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)隱源性癲癇Cryptogenicepilepsy臨床表現(xiàn)為癥狀性癲癇目前檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因約占癲癇的60-70%影響發(fā)作的因素年齡：特發(fā)性遺傳：影響易感性睡眠：睡眠-覺醒周期內(nèi)環(huán)境改變：神經(jīng)元放電閾值發(fā)病機(jī)制癇性放電的起始癇性放電的傳播癇性放電的終止癇性放電的起始神經(jīng)元異常放電：電生理基礎(chǔ)神經(jīng)元異常放電起源神經(jīng)元異常放電各種病因?qū)е码x子通道蛋白結(jié)構(gòu)和功能改變離子異?？缒み\(yùn)動陣發(fā)性去極化漂移高幅高頻的棘波放電神經(jīng)元異常放電起源癲癇病理灶致癇灶癲癇病理灶Lesion病理基礎(chǔ)腦組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常直接或間接導(dǎo)致癇性放電或癲癇發(fā)作CT或MRI通?？梢燥@示有時需顯微鏡致癇灶Seizurefocus腦電圖出現(xiàn)一個或數(shù)個最明顯癇性放電部位直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作單個癲癇病理灶位于病理灶邊緣廣泛病理灶致癇灶常包含其內(nèi)有時在遠(yuǎn)離病理灶的同側(cè)或?qū)?cè)癇性放電的傳播異常高頻放電通過突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后異化作用周邊及遠(yuǎn)處神經(jīng)元同步放電癇性放電的終止腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動抑制作用癲癇灶內(nèi)突觸后電位激活負(fù)反饋機(jī)制細(xì)胞膜長時間處于過度去極化狀態(tài)抑制異常放電擴(kuò)散病理癲癇發(fā)作的病理改變（病因）癲癇發(fā)作引起的病理改變（后果）海馬硬化（hippocampalsclerosis）：既是原因又是結(jié)果癲癇的分類癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類癲癇發(fā)作分類根據(jù)：癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征1、部分性發(fā)作2、全面性發(fā)作部分性發(fā)作大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電1、單純部分性發(fā)作2、復(fù)雜部分性發(fā)作3、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作單純部分性發(fā)作Simplepartialseizure發(fā)作時程短，不超過1分鐘起始與結(jié)束較突然無意識障礙單純部分性發(fā)作部分運(yùn)動性發(fā)作部分感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作單純部分性發(fā)作Jackson發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作Jackson發(fā)作異常運(yùn)動從局部開始沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)移動抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)作Todd麻痹嚴(yán)重部分性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時至36小時）肢體癱瘓復(fù)雜部分性發(fā)作Complexpartialseizure占成人癲癇50%以上也稱精神運(yùn)動性發(fā)作病灶多在顳葉復(fù)雜部分性發(fā)作分為僅表現(xiàn)為意識障礙表現(xiàn)為意識障礙和自動癥表現(xiàn)為意識障礙與運(yùn)動癥狀僅表現(xiàn)為意識障礙意識模糊意識喪失較少見類似失神表現(xiàn)為意識障礙和自動癥由先兆開始意識障礙、呆視、動作停止發(fā)作持續(xù)1-3分鐘自動癥自動癥Automatisms發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性無意識活動伴有遺忘全面性發(fā)作Generalizedseizures起源于雙側(cè)腦部多在發(fā)作初期就有意識障礙全面性發(fā)作分類全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作強(qiáng)制性發(fā)作陣攣性發(fā)作失神性發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作Generalizedtonic-clonicseizure,GTCS意識喪失，雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣早期出現(xiàn)意識喪失、跌倒隨后發(fā)作分為三期：強(qiáng)直期、陣攣期、發(fā)作后期三期內(nèi)均可出現(xiàn)舌咬傷強(qiáng)直期全身骨骼肌持續(xù)性收縮眼肌咀嚼肌喉肌和呼吸肌頸部和軀干肌肉持續(xù)10-20秒陣攣期肌肉交替性收縮與松弛頻率逐漸變慢松弛時間逐漸延長30-60秒發(fā)作后期可有短暫陣攣全身肌肉松弛、尿失禁呼吸首先恢復(fù)意識逐漸恢復(fù)發(fā)作到意識恢復(fù)約5-15分鐘發(fā)作開始對稱棘波、尖波爆發(fā)發(fā)作中棘、尖波中出現(xiàn)高幅δ波棘、尖波波幅逐漸增高發(fā)作接近終止，棘波明顯減少，δ波增多失神發(fā)作Absenceseizure典型失神發(fā)作不典型失神典型失神發(fā)作兒童期起病，青春期停止發(fā)作突然短暫的（5-10秒）意識喪失正在進(jìn)行的動作中斷可伴簡單自動性動作一般不會跌倒事后對發(fā)作全無記憶腦電圖：雙側(cè)對稱3Hz棘-慢綜合波典型失神發(fā)作期EEG顯示規(guī)則的3Hz棘-慢波

典型失神(absence)發(fā)作EEG典型失神(absence)發(fā)作EEG癲癇綜合征分類自學(xué)內(nèi)容癲癇的診斷（重點）遵循三步原則病史和體征輔助檢查鑒別診斷三步原則首先：明確發(fā)作癥狀是否為癲癇發(fā)作其次：是那種類型的癲癇或癲癇綜合征最后：明確發(fā)作的病因是什么病史和體檢完整、詳盡的病史應(yīng)詢問患者的家屬或目擊者詳盡的全身及神經(jīng)系統(tǒng)檢查輔助檢查腦電圖神經(jīng)影像學(xué)檢查腦電圖

腦電圖是通過腦電圖描記儀將腦自身微弱的生物電放大記錄成為一種曲線圖，以幫助診斷疾病的一種現(xiàn)代輔助檢查方法。腦電圖最重要的診斷癲癇的輔助檢查方法常規(guī)頭皮腦電圖24小時長時程腦電圖視頻腦電圖應(yīng)注意常規(guī)腦電圖：可測到49.5%患者的癇性放電部分癲癇患者腦電檢查始終正常部分正常人偶可記錄到癇性放電不能單純依據(jù)腦電活動的異?；蛘泶_定是否為癲癇強(qiáng)直性發(fā)作EEG神經(jīng)影像學(xué)檢查CTMRI可確定腦結(jié)構(gòu)異常或病變鑒別診斷暈厥假性癲癇發(fā)作：癔癥樣發(fā)作發(fā)作性睡病基底動脈型偏頭痛短暫性腦缺血發(fā)作低血糖癥癲癇的治療藥物治療手術(shù)治療癲癇的藥物治療藥物治療的目的藥物治療的一般原則常用抗癲癇藥藥物治療的三個目的1、控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)2、長期治療無明顯不良反應(yīng)3、使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)藥物治療的一般原則確定是否用藥正確選擇藥物藥物的用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療增減藥物、停藥及換藥原則確定是否用藥39%有自發(fā)緩解傾向半年內(nèi)發(fā)作兩次以上首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作一次者正確選擇藥物癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選藥不當(dāng)，治療無效，導(dǎo)致導(dǎo)致發(fā)作加重藥物的用法取決于藥物代謝特點作用原理不良反應(yīng)出現(xiàn)規(guī)律嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)服藥前：肝腎功能、血尿常規(guī)用藥后：監(jiān)測至少半年多數(shù)不良反應(yīng)為短暫性的苯妥英鈉所致齒齦增生盡可能單藥治療70-80%單藥可控制發(fā)作應(yīng)從小劑量開始緩慢增至最低有效劑量監(jiān)測血藥濃度用藥合理的聯(lián)合治療兩種單藥治療后仍不能控制發(fā)作在最小程度增加不良反應(yīng)的前提下獲得最大程度的發(fā)作控制增減藥物、停藥及換藥原則增減：增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢不宜隨意減量或停藥換藥停藥：緩慢和逐漸減量常用抗癲癇藥傳統(tǒng)抗癲癇藥新型抗癲癇藥傳統(tǒng)抗癲癇藥苯妥英鈉卡馬西平：部分性發(fā)作首選丙戊酸鈉：全面性發(fā)作首選苯巴比妥:小兒癲癇首選撲癲酮乙琥胺氯硝西泮新型抗癲癇藥托吡酯拉莫三嗪加巴噴丁奧卡西平左乙拉西坦手術(shù)治療難治性癲癇手術(shù)適應(yīng)癥病例2男患，33歲，因反復(fù)抽搐伴神智不清1天入院，家人代述病史?；颊咴邪d癇病史5年，一直服用卡馬西平，5片/日。4天前有感冒，自行停用抗癲癇藥物，病例21天前出現(xiàn)抽搐，雙上肢抽搐，雙下肢伸直，雙眼上竄，牙關(guān)緊閉，意識不清，呼之不應(yīng)，持續(xù)約1-2分鐘抽搐停止，約1-2小時發(fā)作一次，每次發(fā)作性質(zhì)相同，在發(fā)作間期意識始終未恢復(fù)正常，呼之無反應(yīng)。這例患者發(fā)病特點？考慮什么類型癲癇發(fā)作？應(yīng)該如何處置？癲癇持續(xù)狀態(tài)概念分類與臨床表現(xiàn)治療概念（重點）Statusepilepticus,SE癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁發(fā)作或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止分類與臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)臨床最常見、最危險治療（重點）治療目的一般措施藥物選擇難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療目的保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害尋找并盡可能根除病因及誘因處理并發(fā)癥一般措施對癥處理：保持呼吸道通暢建立靜脈通道積極防治并發(fā)癥藥物選擇能靜脈給藥可快速進(jìn)入腦內(nèi)，阻止癲癇發(fā)作無難以接受的不良反應(yīng)可在腦內(nèi)存在足夠長的時間以防止再次發(fā)作常用藥物地西泮治療地西泮加苯妥英鈉苯妥英鈉10%水合氯醛副醛地西泮治療地西泮10-20mg靜脈注射每分鐘不超過2mg如有效，60-100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理鹽水中，于12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注偶爾會抑制呼吸發(fā)作控制后治療苯巴比妥0.1-0.2g肌注，每日2次同時鼻飼抗癲癇藥積極尋找癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因?qū)ν娴牟l(fā)癥給予相應(yīng)治療252病例情況患兒，男，8月發(fā)熱三天，體溫在39℃左右，自行服退熱藥后亦很難降至正常；嘔吐頻繁，哭鬧二日，近一日出現(xiàn)頻繁抽搐，每日在3-5次，表現(xiàn)為雙眼上竄，口唇青紫，四肢強(qiáng)直抖動，雙拳緊握，小便失禁，每次抽搐約持續(xù)3-5分鐘后可自行緩解；近半日患兒少動，無法進(jìn)食、水，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜點“頭孢類抗生素”一天，未見明顯療效急來我院就診。253臨床病例入院時查體：

KT：39.6℃，R：40次/分，P：140次/分，kg：10kg。淺昏迷狀態(tài)，前囟約為3.0×3.0cm，膨隆緊張，有波動感，雙側(cè)球結(jié)膜水腫，雙瞳孔d＝4mm，對光反射遲鈍；周身皮膚粘膜無明顯出血點及淤斑，周身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；雙肺可聞及少許痰鳴音；心音可，律齊無雜音；腹脹，肝肋下1.0cm，脾未觸及；四肢少動；神經(jīng)系統(tǒng)：勁強(qiáng)（＋），克氏（＋），布氏（＋），腹壁反射、提睪反射未引出，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射均未引出，踝陣攣陰性,雙Babinski（＋），雙恰道克（＋）。254討論內(nèi)容問題一：此病例初步考慮何種疾病？問題二：需做哪些輔助檢查？問題三：需做哪些臨床處理及治療？255緊急處理1、20%甘露醇5-10ml/kgivgtt2、10%水合氯醛灌腸256急需做輔助檢查急檢血常規(guī)急檢生化腦脊液檢查257必須做輔助檢查腰椎穿刺258尚需做檢查

血培養(yǎng)頭部CT259討論內(nèi)容輔助檢查回報：急檢血常規(guī)：

WBC：21.6×109/L，G%:92%,L%:7%,Hb:9.7g,RBC:190×109/L,MCV:78fl,MCH:24pg,MCHC:28%

260討論內(nèi)容輔助檢查回報：急檢生化全項：ALT、AST正常；LDH：1210u/L（90-180u/L）CK：426U/L（50-286U/L）；K＋：4.0mmol/LNa＋：125mmol/L；Cl－：105mmol/L261討論內(nèi)容

輔助檢查回報：腦脊液常規(guī)回報：淡黃色微混，壓力：2.02kp；WBC：1260×106；多核細(xì)胞：84％；淋巴細(xì)胞：16%；蛋白質(zhì)：1.2g/L；糖：1.08mmol/L；氯化物:120mmol/L。腦脊液生化回報：乳酸鹽，LDH，AST，CK。腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)：流感嗜血桿菌262

該患兒的診斷是：化膿性腦膜炎診斷依據(jù)？

263初步診斷依據(jù)春季發(fā)病8月（6-12)高發(fā)年齡前驅(qū)癥狀：上呼吸道或胃腸道癥狀感染中毒癥狀：嗜睡、激惹、煩躁哭鬧驚厥、意識障礙體征：腦膜刺激征、顱高壓264化膿性腦膜炎

Purulentmeningitis

定義：

是由化膿性細(xì)菌引起的以腦膜炎癥為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。嬰幼兒多見，2歲以內(nèi)發(fā)病者占該病的75%，高峰年齡6-12月，冬春季是化腦的高發(fā)季節(jié)。臨床以發(fā)熱、頭痛、嘔吐、驚厥、意識障礙、精神改變、腦膜刺激征陽性和腦脊液膿性改變?yōu)樘卣鳌?65病因（Etiology）病原學(xué)腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌

——最常見，占2/3，2-3月至5歲以下小兒；腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌

——5歲以上兒童；腸道革蘭氏陰性桿菌和金黃色葡萄球菌（大腸桿菌，變形、綠膿、產(chǎn)氣桿菌）

——<2月幼嬰和免疫缺陷者多見機(jī)體免疫與解剖缺陷小兒機(jī)體免疫力弱，血腦屏障功能差266侵入途徑血源性：菌血癥、敗血癥→血腦屏障→腦膜侵入門戶：多為上呼吸道，新生兒皮膚、胃腸黏膜、臍部鄰近組織感染：中耳炎、乳突炎→腦膜與顱腔存在直接通道：顱骨骨折、皮膚竇道或腦脊髓膜膨出267發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis

）機(jī)體抵抗力細(xì)菌侵襲力及毒力：莢膜；細(xì)胞壁(肽聚糖/胞壁酸)；脂多糖刺激機(jī)體引起炎癥反應(yīng)，促使細(xì)胞因子TNF-α,IL-1α,β/PAF,PGE2釋放，中性粒細(xì)胞浸潤，血管通透性增加，血腦屏障改變，血栓形成。268病理（pathology）部位：蛛網(wǎng)膜、軟腦膜和表層腦組織腦室管膜、腦脈絡(luò)膜性質(zhì)：充血，中性粒浸潤，纖維素滲出血管源性和細(xì)胞毒性腦水腫腦脊液循環(huán)障礙可使顱壓增高脊神經(jīng)及神經(jīng)根受累可引起腦膜刺激征閉塞性小血管炎致灶性腦梗塞炎癥使視N、動眼N、面N、聽N受損269細(xì)菌成分內(nèi)皮細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞IL-1內(nèi)皮細(xì)胞－白細(xì)胞相互作用TNFα,IL-1PGE2PAF內(nèi)皮損傷凝血鏈活化血栓形成血管源性水腫顱內(nèi)壓↑腦血流↓CSF蛋白↑CSF細(xì)胞↑腦缺氧CSF糖↓CSF乳酸↑270臨床表現(xiàn)（一）

ClinicalManifestations年齡：90%<5歲，1歲以下患病高峰流感桿菌化腦：3月-3歲季節(jié)：肺炎鏈球菌——冬春季腦膜炎球菌/流感桿菌——春秋季起病：大多急性起病/驟起病前數(shù)日有呼吸道/腸道感染史271臨床表現(xiàn)（二）

ClinicalManifestations感染中毒和急性腦功能障礙癥狀：發(fā)熱、煩躁、意識障礙全身或局限性驚厥（>30%）瘀點、瘀斑、休克（腦膜炎球菌）顱內(nèi)高壓征：頭痛、嘔吐；前囟飽滿和張力增高，前囟和頭圍增大；腦疝(cerebralhernia)腦膜刺激征(meningealirritation)

頸強(qiáng)直(nuchalrigidity)，

Kernig和Brudzinski征陽性272流行性腦脊髓膜炎的瘀斑

273274臨床表現(xiàn)（三）

ClinicalManifestations

新生兒和<3個月幼嬰不典型表現(xiàn)：發(fā)熱不明顯/體溫不升，敗血癥樣表現(xiàn)驚厥不典型：凝視、小抽動顱高壓不明顯：吐奶、尖叫、顱縫增寬腦膜刺激征不明顯275并發(fā)癥和后遺癥（一）硬腦膜下積液(subduraleffusion)：多見于1歲以下，流感嗜血桿菌多見。#發(fā)生率：30-60%，15-45%有癥狀#起病7-10天后出現(xiàn)下列情況：發(fā)熱不退，或退而復(fù)升，意識障礙/驚厥/顱內(nèi)壓增高--無緩解或加重#診斷：頭顱CT，前囟B超，顱骨透照試驗，硬膜下穿刺#原因：血漿滲出/橋靜脈炎性栓塞/炎癥276顱骨透照試驗

正常透照硬膜下積液透照277并發(fā)癥和后遺癥（二）腦室管膜炎(ventriculitis)：治療延誤，病死率/致殘率高熱不退，腦癥狀不改善，頸強(qiáng)直→角弓反張腦脊液始終異常，CT見腦室擴(kuò)大確診：側(cè)腦室穿刺——CSF異常抗利尿激素異常分泌綜合征炎癥刺激ADH過量分泌→低鈉血癥→腦水腫低鈉性驚厥278并發(fā)癥和后遺癥（三）腦積水（hydrocephalus)非交通性：粘連堵塞交通性：蛛網(wǎng)膜顆粒炎癥/靜脈竇栓塞表現(xiàn)：顱高壓/頭圍前囟增大、顱縫分離各種腦功能障礙視神經(jīng)——失明面神經(jīng)——面癱聽神經(jīng)——耳聾智力低下，癲癇，行為異常279快樂的大頭兒子與小頭爸爸280可憐的大頭兒子281實驗室檢查腦脊液檢查——確診的重要依據(jù)壓力：↑↑；外觀：混濁常規(guī)：WBC↑(≥1000/20%＜250)，N↑生化：Pro↑↑，Glu↓↓(<血糖50%)特殊檢查：對流免疫電泳、乳膠凝集實驗、免疫熒光試驗282實驗室檢查血培養(yǎng)，腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)皮膚瘀點瘀斑找腦膜炎球菌外周血象：WBC↑↑(↓)，N↑↑283影像學(xué)檢查（CT，MRI）增強(qiáng)CT增強(qiáng)MRI284腦積水頭部CT285診斷急性發(fā)熱反復(fù)驚厥、顱高壓表現(xiàn)、腦膜刺激征腦脊液檢查確診腦脊液/血培養(yǎng)、特異性免疫學(xué)確定病原腰穿禁忌癥

①顱高壓明顯

②嚴(yán)重心肺功能受累、休克

③腰穿部位皮膚感染影像學(xué)：明確病變范圍和并發(fā)癥286鑒別診斷（一）病毒性腦炎1．感染中毒癥狀不重2．腦脊液外觀清亮細(xì)胞數(shù)0～數(shù)百，淋巴為主糖多正常蛋白多正常檢菌陰性（二）結(jié)核性腦膜炎1．多起病緩2．有結(jié)核接觸史、結(jié)核灶3．腦脊液①毛玻璃狀②細(xì)胞數(shù)＜500，淋巴為主③糖、氯↓↓④蛋白↑⑤查到結(jié)核菌287抗酸染色：粉紅色抗酸桿菌288鑒別診斷（三）流腦1.具流行性2.多冬春發(fā)生3.出血點、瘀斑4.腦脊液檢出腦膜炎雙球菌

（四）新型隱球菌性腦膜炎

1.起病較慢.2.進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高致劇烈頭痛為主要表現(xiàn)

3.腦脊液改變與結(jié)核性腦膜炎相似

4.確診靠腦脊液墨汁染色見到厚莢膜的發(fā)亮圓形菌體，或在Sabouraud瓊脂培養(yǎng)基上有新型隱球菌生長289星形隱球菌腦膜炎：墨汁染色

290鑒別診斷（五）Mollaret腦膜炎（良性再發(fā)性腦膜炎）1.多次發(fā)生無菌性或類化腦2.腦脊液中有Mollaret細(xì)胞（內(nèi)皮細(xì)胞＞66%可診斷）3.檢菌陰性4.腎上腺皮質(zhì)激素治療有效291Mollaret細(xì)胞

292鑒別診斷

化膿性病毒性結(jié)核性隱球菌———————————————————起病急性急性亞急性緩起中毒征重較輕重較輕CNS征重較輕顱N損傷頭痛顯著病情進(jìn)展快快較快/緩緩慢病史

R/E感染前驅(qū)癥TB接觸飼養(yǎng)鴿子293腦脊液改變特點

壓力白細(xì)胞蛋白糖涂片等

____________________________________________化膿性

不同數(shù)百～數(shù)千,↑或明顯↑明顯↓G染色見程度↑多核為主致病菌結(jié)核性不同數(shù)十～數(shù)百,↑或明顯↑明顯↓抗酸染色程度↑淋巴為主結(jié)核菌

病毒性不同正?！珨?shù)百,正?；蜉p度↑正常特異Ab+

程度↑淋巴為主

隱球菌高或數(shù)十～數(shù)百,↑或明顯↑明顯↓墨汁染色很高淋巴為主隱球菌294治療——抗生素治療原則：殺菌/透過BBB，用早、量足、療程夠病菌未明：三代頭孢霉素/氯霉素頭孢曲松：100mg/kg病菌明確：參照藥敏結(jié)果①腦膜炎球菌：PG→三代頭孢霉素②肺炎鏈球菌：PG(50%耐藥)/按病菌明確方案③流感桿菌：三代頭孢霉素或氯霉素295其它特殊病原菌選藥金黃色葡萄球菌●選藥：新型人工半合成青霉素：如苯唑青霉素鈉（新青II）；鄰氯青霉素鈉（新青Ⅳ）；乙氧奈青霉素鈉（新青III）

100mg/（kg