先天性心臟病概述

第十一章先天性心臟病兒童的護(hù)理第二節(jié)先天性心臟病病例導(dǎo)入樂樂，女，七個(gè)月，出生后四個(gè)月出現(xiàn)口唇、指甲青紫，并逐漸明顯，經(jīng)醫(yī)院診斷為法洛四聯(lián)癥。今晨樂樂哭鬧后氣急，青紫加重，突然出現(xiàn)暈厥，被其父母緊急送入醫(yī)院。請(qǐng)思考：1、樂樂為什么會(huì)出現(xiàn)這些表現(xiàn)呢？2、如何給其父母講解暈厥的預(yù)防？學(xué)習(xí)重點(diǎn)：先天性心臟病的分類、身體狀況、輔助檢查、常見并發(fā)癥及其照護(hù)措施學(xué)習(xí)難點(diǎn)：先天性心臟病患兒的身體狀況、照護(hù)措施

第二節(jié)先天性心臟病概述先心病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在胚胎的第2～8周，

先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期發(fā)病率為7～8/1000，每年新出生患兒12～15萬近半個(gè)世紀(jì)來，由于醫(yī)學(xué)的發(fā)展，許多常見的先心病，甚至復(fù)雜的先心病得到準(zhǔn)確診斷，大多數(shù)可以得到徹底根治

第二節(jié)先天性心臟病病因內(nèi)在因素：主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變。

第二節(jié)先天性心臟病外來因素較重要的為宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等其他如孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、受藥物影響(抗癌藥等)、患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥等)或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性病等總之，先天性心血管畸形可能是胎兒周圍環(huán)境因素與遺傳因素相互作用所致分類左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流型法洛四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位無分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄潛伏青紫型青紫型無青紫型根據(jù)左右兩側(cè)及大血管間有無分流

第二節(jié)先天性心臟病左向右分流型(潛在青紫型)正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)哭鬧、屏氣或劇烈活動(dòng)等情況致使肺動(dòng)脈或右心壓力增高并超過左心壓力時(shí)，可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等分類

第二節(jié)先天性心臟病

右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心壓力增高并超過左心，使血流持續(xù)從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。此型常見有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等

第二節(jié)先天性心臟病分類無分流型(無青紫型)即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等

第二節(jié)先天性心臟病分類左向右分流型先心病

房間隔缺損概述

由于胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致導(dǎo)致心房間隔上存在中斷。發(fā)病率：占小兒先心病的5-10%女性多見，男女比例為1:2分型：原發(fā)孔未閉繼發(fā)孔未閉（多見）左向右分流型先心病

房間隔缺損臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要取決于缺損及其分流量的大小癥狀缺損小，分流量少者可無任何癥狀缺損大，分流量多時(shí)，患兒可有乏力，面色蒼白，喂養(yǎng)困難，活動(dòng)耐量減低，活動(dòng)后氣促，易患呼吸道感染等當(dāng)哭鬧，患肺炎或心力衰竭時(shí)，右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫左向右分流型先心病

房間隔缺損臨床表現(xiàn)查體生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦望診：心前區(qū)隆起觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心濁音界擴(kuò)大聽診：胸骨左緣2~3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)并呈固定性分裂。左向右分流型先心病

房間隔缺損左向右分流型先心病室間隔缺損分型心室之間殘留的異常通道，大多單獨(dú)存在，也可合并其他畸形。主要由胚胎期間室間隔發(fā)育不全所致，是兒童最常見的先天性心臟病發(fā)病率：占兒童先心病的30-50%左向右分流型先心病室間隔缺損概述根據(jù)缺損位置分型膜周部缺損、漏斗部缺損、基部缺損根據(jù)缺損大小分型小型缺損（缺損＜0.5cm）中型缺損（缺損0.5~1.0cm）大型缺損（缺損＞1.0cm）左向右分流型先心病室間隔缺損臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)主要取決于缺損大小、肺循環(huán)的阻力癥狀小型缺損：可無任何癥狀、生長(zhǎng)發(fā)育不受影響中大型缺損：可影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒可有乏力、氣短，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，易患肺部感染，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭，喂養(yǎng)困難肺動(dòng)脈高壓：發(fā)生右向左分流，患兒出現(xiàn)活動(dòng)能力下降和持續(xù)性青紫左向右分流型先心病室間隔缺損臨床表現(xiàn)查體望診：心前區(qū)隆起聽診：胸骨左緣3~4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，并向心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈瓣第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。左向右分流型先心病室間隔缺損左向右分流型先心病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后10-15小時(shí)內(nèi)在功能上關(guān)閉；生后3個(gè)月左右在解剖上關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱為PDA發(fā)病率：占小兒先心病的9-12%分型：漏斗型、管型和窗型女多于男，比例為2~3:1左向右分流型先心病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要取決于導(dǎo)管的粗細(xì)和分流量的大小癥狀大多數(shù)患兒導(dǎo)管較細(xì)，癥狀較輕，在健康檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。導(dǎo)管粗大者，分流量大，可表現(xiàn)為氣急、乏力、咳嗽，生長(zhǎng)發(fā)育落后，容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染和心衰。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生差異性青紫，下半身青紫明顯左向右分流型先心病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床表現(xiàn)查體望診：心前區(qū)隆起觸診：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)聽診：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音。占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，伴震顫，傳導(dǎo)廣泛。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)及股動(dòng)脈槍擊音左向右分流型先心病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染，如支氣管肺炎充血性心力衰竭亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎右向左分流型先心病右向左分流型先心病

法洛四聯(lián)癥1888年由法國(guó)醫(yī)生EtienneFallot發(fā)現(xiàn)嬰兒期最常見的青紫型先心發(fā)病率：占小兒先心病的10-15%男女比例接近

法洛四聯(lián)癥

肺動(dòng)脈狹窄-最主要

室間隔缺損

主動(dòng)脈騎跨

右心室肥厚右向左分流型先心病臨床表現(xiàn)

1.青紫：最突出癥狀，部位：毛細(xì)血管豐富部位，如口唇、指甲等。加重：啼哭、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)右向左分流型先心病臨床表現(xiàn)2.缺氧發(fā)作：吃奶、哭鬧或用力排便時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重者可突然昏厥或抽搐右向左分流型先心病臨床表現(xiàn)3.蹲踞現(xiàn)象：患兒在行走或活動(dòng)后，常主動(dòng)蹲踞片刻，蹲踞時(shí)因下肢屈曲受壓，使靜脈回心血量減少，缺氧的癥狀得以暫時(shí)緩解右向左分流型先心病臨床表現(xiàn)4.杵狀指(趾)由于長(zhǎng)期缺氧，使指趾末端的毛細(xì)血管擴(kuò)張，增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指趾末端膨大如鼓槌狀右向左分流型先心病