先天性心臟病2課件

先天性心臟病安慶市立醫(yī)院許余麗先天性心臟病2心臟解剖右心房:上方有上腔靜脈口,下方有下腔靜脈口,兩者之間有冠狀竇口.右心室:入口即右房室口,出口即肺動脈口.左心房:有四個入口即左上,下靜脈口和右上,下肺靜脈口,出口是左房室口.左心室:入口即左房室口,出口為主動脈口.先天性心臟病2心臟解剖先天性心臟病2心臟解剖先天性心臟病2

血液循環(huán)的徑路體循環(huán)(大循環(huán)):主動脈右心房左心室毛細(xì)血管小靜脈上下腔靜脈小動脈肺循環(huán)先天性心臟病2血液循環(huán)的徑路肺循環(huán)(小循環(huán))右心室左心房右心房肺動脈肺泡毛細(xì)血管肺靜脈體循環(huán)先天性心臟病2血液循環(huán)示意圖先天性心臟病2先天性心臟病的病因胚胎發(fā)育的第2-8周是心臟發(fā)育成形的階段內(nèi)因:主要與遺傳有關(guān)外因:宮內(nèi)感染,孕早期3個月內(nèi)的病毒感染,其他如放射線接觸,藥物影響,營養(yǎng)缺乏、高原地帶等先天性心臟病2先天性心臟病的分類左向右分流型(潛伏紫坩型):包括室間隔缺損（VSD）房間膈缺損（ASD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）左心發(fā)育不良綜合征主動脈縮窄

先天性心臟病2先天性心臟病的分類右向左分流型（紫坩型）：包括法洛氏四聯(lián)癥完全性大動脈錯位

先天性心臟病2先天性心臟病的分類無分流型（無紫坩型）：肺動脈狹窄等先天性心臟病2常見的幾種先心室間隔缺損（VSD)根據(jù)缺損部位不同分為三種類型干下型缺損室間隔膜部缺損室間隔肌部缺損先天性心臟病2常見的幾種先心室間隔缺損病理生理左、右心室之間有一異常交通→血液從左向右→肺循環(huán)壓力升高→動力性肺動脈高壓→梗阻性肺動脈高壓→左向右分流顯著減少→雙向分流或右向左分流→紫坩先天性心臟病2常見的幾種先心室間隔缺損的臨床表現(xiàn)取決于缺損的大小小型缺損：無癥狀，生長發(fā)育正常于，大多于體檢時發(fā)現(xiàn)，95%在胸骨左緣第三，四肋間聽到粗糙的全收縮期雜音，伴收縮期震顫中型缺損：消瘦，乏力，氣短，多汗，易患肺部感染導(dǎo)致心衰，體檢心界增大，胸骨左緣第三，四肋間可聽到Ⅲ--Ⅳ級粗糙響亮的全收縮期雜音大型缺損伴明顯肺動脈高壓：出現(xiàn)紫坩并逐漸加重，心臟雜音較輕而肺動脈第二音顯著亢進(jìn)易并發(fā)支氣管肺炎，心衰，肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎先天性心臟病2常見的幾種先心室間隔缺損的治療原則內(nèi)科治療主要是控制心衰和預(yù)防呼吸道感染外科治療是施行心內(nèi)直視修補(bǔ)術(shù),由于VSD在四歲前有自然閉和的可能,因此無嚴(yán)重并發(fā)癥者手術(shù)年齡為4-5歲,干下型VSD易早期并發(fā)主動脈瓣脫垂,手術(shù)宜在2歲以下進(jìn)行先天性心臟病2常見的幾種先心房間膈缺損（ASD)根據(jù)缺損部位分為卵圓孔未閉→不引起分流第一孔未閉→較大，伴有二尖瓣關(guān)閉不全第二孔未閉→臨床最常見先天性心臟病2常見的幾種先心房間膈缺損的病理生理出生的頭幾個月，由于兩側(cè)心室厚度相同，心室充盈壓相近→通過缺損的量少年齡增大→肺血管阻力及右心室壓力降低→從左心房到右心房和右心室血量增加→右心室負(fù)荷加重→右心室肥大→肺循環(huán)量增加→肺動脈高壓先天性心臟病2常見的幾種先心房間隔缺損的臨床表現(xiàn)分流量大者有氣促、多汗及易患肺部感染,嚴(yán)重者有心衰先天性心臟病2常見的幾種先心房間隔缺損的治療原則部分ASD在1歲以內(nèi)可以自然關(guān)閉,尤其是<0.5CM以下的缺損,缺損大者須手術(shù),手術(shù)年齡以2歲以后為宜先天性心臟病2常見的幾種先心動脈導(dǎo)管未閉病理和生理呼吸開始→動脈氧分壓↑→動脈導(dǎo)管管壁肌肉發(fā)生收縮﹢激肽酶原-緩激肽系統(tǒng)激活→動脈導(dǎo)管收縮和關(guān)閉→先天性心臟病2常見的幾種先心動脈導(dǎo)管未閉病理和生理①早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率高Ⅰ動脈導(dǎo)管管壁平滑肌發(fā)育不成熟Ⅱ肺發(fā)育不成熟，出生后肺的膨脹和充氣不完全易有低氧和酸中毒影響動脈導(dǎo)管的正常收縮Ⅲ早產(chǎn)兒激肽酶原—緩激肽系統(tǒng)不成熟，胎齡越小，動脈導(dǎo)管對前列腺素的舒張放應(yīng)越強(qiáng)，影響動脈導(dǎo)管的正常收縮②早產(chǎn)兒特別是患有呼吸窘迫綜合癥者常因動脈導(dǎo)管開放而發(fā)生充血性心衰和肺水腫③出現(xiàn)肺動脈壓﹥主動脈壓時→右向左分流→腳趾青紫（差異性青紫）先天性心臟病2常見的幾種先心動脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)分流量小者無癥狀，分流量大者有氣促、多汗、喂養(yǎng)困難、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染導(dǎo)致左心衰注意：患有呼吸窘迫綜合癥的早產(chǎn)兒在肺部疾患改善后仍有洋地黃治療難以奏效的左心衰時必須警惕動脈導(dǎo)管的持續(xù)開放先天性心臟病2常見的幾種先心動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉的治療原則①口服消炎痛②藥物治療失敗，心衰不能控制，盡早外科手術(shù)③吸入ＮＯ先天性心臟病2常見的幾種先心注意：動脈導(dǎo)管對某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如：肺動脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、主動脈瓣閉鎖、主動脈弓離斷、大動脈轉(zhuǎn)位等，臨床上使用前列腺素Ｅ１或Ｅ２保持動脈導(dǎo)管的開放,同時禁吸氧,以維持患兒的生命直到手術(shù)先天性心臟病2常見的幾種先心法洛氏四聯(lián)癥包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨右心室肥厚病理和生理：肺動脈狹窄→血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻→右心室肥厚→壓力增高→與左心室壓力近似→右室血進(jìn)入主動脈(若肺動脈瓣閉鎖,則右室血全進(jìn)入主動脈,肺血供來源于動脈導(dǎo)管)

主動脈騎跨于兩心室上→同時接受左、右心室血至全身→青紫（由于肺動脈瓣狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行交換的血減少，加重青紫）先天性心臟病2常見的幾種先心法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)青紫程度與出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，在哭鬧或吃奶后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，年長兒常出現(xiàn)鼓槌狀指（趾）、活動后氣急，多有蹲距現(xiàn)象。體檢在胸骨左緣第2-3肋間聽到Ⅱ--Ⅲ級噴射性收縮期雜音

先天性心臟病2常見的幾種先心肺動脈發(fā)育良好→一期矯治肺動脈發(fā)育差，嚴(yán)重缺氧，尤其是1歲以下→施行體、肺動脈分流術(shù)先天性心臟病2先心患兒的護(hù)理制訂適合患兒活動量的生活制度⑴輕型無癥狀者可與正常兒童一樣生活⑵有癥狀患兒應(yīng)限制活動，避免情緒激動和劇哭⑶重型患兒應(yīng)臥床休息，給予妥善的生活照顧，集中護(hù)理，避免情緒激動和大哭大鬧先天性心臟病2先心患兒的護(hù)理預(yù)防感染⑴向患兒及家長介紹自我保護(hù)、預(yù)防感染的知識⑵避免與感染性疾病的患者接觸⑶病室要空氣新鮮，維持適宜的溫濕度，穿著衣服要冷熱適中，防止受良⑷在接受小手術(shù)（如拔牙、扁桃體切除術(shù)）時，術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)按醫(yī)矚給予足量的抗生素，嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)，一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療先天性心臟病2先心患兒的護(hù)理保證營養(yǎng)的供給⑴給予高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)，給予適量的蔬菜類粗纖維食物，以保證大便通暢⑵重型患兒喂養(yǎng)困難，應(yīng)特別細(xì)心、耐心、少量多餐，以免導(dǎo)致嗆咳、氣促、呼吸困難等，必要時從靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)⑶心功能不全時有水鈉潴留，應(yīng)限制食鹽的攝入⑷合并貧血者，可加重缺氧，導(dǎo)致心衰，飲食中宜補(bǔ)充含鐵豐富的食物先天性心臟病2先心患兒的護(hù)理觀察病情變化⑴注意心率、心律、脈搏、呼吸、血壓及心臟雜音變化，必要時使用監(jiān)護(hù)儀監(jiān)護(hù)，如患兒出現(xiàn)心率增快、節(jié)律改變，突然面色蒼白、煩躁不安、呼吸困難等心衰表現(xiàn)，立即置患兒于半臥位，給予吸氧，通知醫(yī)生，并按心衰進(jìn)行護(hù)理⑵法洛四聯(lián)癥患兒在游戲或走路時，常出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，是一種被動體位和自我保護(hù)性動作。當(dāng)患兒蹲踞時不要強(qiáng)行拉起，應(yīng)讓患兒自然蹲踞和起立，可勸其休息。防止法洛四聯(lián)癥患兒因哭鬧、進(jìn)食、活動、排便等引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生可立即置于膝胸臥位，吸氧，通知醫(yī)師，并做好普奈洛爾（心得安）、嗎啡應(yīng)用和糾正酸中毒等準(zhǔn)備⑶法洛四聯(lián)癥的患兒血液粘稠度高，暑天、發(fā)熱或吐瀉時體液量減少，加重血液濃縮，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危險，因此應(yīng)注意補(bǔ)充足夠的液體，必要時靜脈輸液先天性心臟病2先心患兒的護(hù)理心理護(hù)理對患兒關(guān)心愛護(hù)，態(tài)度和藹，建立良好的護(hù)患關(guān)系，消除患兒的緊張。充分理解家長及患兒對檢查、治療、預(yù)后的期望心情，介紹疾病的有關(guān)知識、診療計劃，檢查過程、病室環(huán)境。說服家長和患兒主動配合各項檢查和治療，使診療工作順利進(jìn)行先天性心臟病2先心患兒的護(hù)理健康教育知道家長掌握先天性心臟病的日常護(hù)理，建立合理的生活制度，合理用藥，預(yù)防感染和其他并發(fā)癥，定期復(fù)查，調(diào)整心功能到最好狀態(tài)，按時預(yù)防接種，使患兒能安全達(dá)到適合手術(shù)的年齡先天性心臟病2護(hù)理查房病例介紹

39床李名祖男27天8月1日，因“哭聲低弱四天”入院神志清楚,反應(yīng)欠佳,口周微坩,呼吸促,體檢心前區(qū)可聞及Ⅱ級SM,心界增大,肝肋下３.5CM,診斷為“新生兒肺炎、先天性心臟病、慢性心力衰竭”給予抗炎（邦達(dá)）、改善肺循環(huán)（立其丁，多巴安）強(qiáng)心（地高辛ye劑，）利尿（速尿）等處理，入院后即予給單側(cè)鼻導(dǎo)管給氧，心臟彩超示“先天性心臟病、室間隔缺損、室水平雙向分流，主動脈縮窄，三尖瓣返流，肺動脈高壓”，病程中患兒有煩躁、發(fā)熱，吃奶差８月６日予腰穿，排除“中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染”，并加用“舒普深、美羅普南、丙球”抗感染處理,病情無明顯改善,8月7日患兒家屬要求轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療先天性心臟病2護(hù)理查房護(hù)理問題發(fā)熱與肺部感染有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)與患兒吃奶差,喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血流量減少、組織氧和營養(yǎng)缺乏有關(guān)氣體交換受損與左心衰致肺循環(huán)淤血及肺部感染有關(guān)心衰與心臟結(jié)構(gòu)缺損,肺血流量增加有關(guān)

先天性心臟病2護(hù)理查房護(hù)理措施發(fā)熱:⑴物理降溫⑵藥物降溫⑶遵醫(yī)囑合理使用抗生素,有效控制肺部感染先天性心臟病2護(hù)理查房護(hù)理措施營養(yǎng)失調(diào):⑴合理、耐心、細(xì)致的喂養(yǎng),少量多餐避免嗆咳、氣促、呼吸困難⑵遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)，輸注過程中注意觀察，避免外滲⑶遵醫(yī)囑給予強(qiáng)心藥物，增加體循環(huán)血流量注意觀察藥物毒副作用

先天性心臟病2護(hù)理查房護(hù)理措施氣體交換受損：⑴給予吸氧，并觀察氧療效果⑵保持病房空氣新鮮，溫濕度適宜⑶維持患兒中性體溫，減少機(jī)體耗氧量先天性心臟病2護(hù)理查房護(hù)理措施心衰⑴使用心電監(jiān)護(hù)儀持續(xù)檢測患兒心率、心律、脈搏呼吸、血壓及心臟雜音變化，及早發(fā)現(xiàn)面色蒼白、紫紺、呼吸快速、表淺，心率增快，煩躁多汗，哭聲低弱等心衰表現(xiàn)⑵發(fā)生心衰，置患兒于斜坡臥位（上半身抬高15-30度），保持安靜，避免煩躁、哭鬧必要時使用鎮(zhèn)靜劑保持大便通暢，必要時使用開塞露通便⑶遵醫(yī)囑控制液體滴速和每天液體總量，每小時﹤5ml/kg，總量控制在75ml/kg以下⑷供氧，改善氣體交換⑸遵醫(yī)囑使用洋地黃類藥和利尿劑先天性心臟病2護(hù)理查房心衰的診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴安靜時心率增快，嬰兒超過180次/分，幼兒超過160次/分，不能用發(fā)熱或缺氧解釋⑵呼吸困難，紫坩突然加重，安靜時呼吸達(dá)60次/分⑶肝肋下3CM以上，或在密切觀察下短時間內(nèi)較前增大，而不能以橫膈下移原因解釋⑷心音明顯低鈍或出現(xiàn)奔馬律⑸突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰而不能用原來疾病解釋⑹尿少，下肢浮腫已除外營養(yǎng)不良、腎炎、維生素B1缺乏等原因造成先天性心臟病2護(hù)理查房洋地黃制劑的應(yīng)用洋地黃類能增強(qiáng)心肌收縮力,降低心率,因而能增加心排血量,改善體、肺循環(huán)。常用的為地高辛，西地蘭，首次給洋地黃化總量的1/2，余量分兩次給，每隔4-6小時給予，多數(shù)患兒可于8~12小時內(nèi)達(dá)到洋地黃化。洋地黃化后12小時開始給予維持量。

先天性心臟病2護(hù)理查房小兒常用的洋地黃劑量及用法洋地黃制劑給藥法洋地黃化總量（mg/kg)每日平均維持量地高辛口服靜脈<2歲0.05~0.06>2歲0.03~0.05(總量不超過1.5mg)口服量的1/2~2/31/5洋地黃化量,分兩次西地蘭靜脈<2歲0.03~0.04>2歲0.02~0.03先天性心臟病2護(hù)理查房洋地黃制劑的毒性反應(yīng)⑴洋地黃制劑的治療劑量與中毒劑量很接近,容易發(fā)生中毒⑵胃腸道反應(yīng),表現(xiàn)為食欲不振,惡心及嘔吐等⑶神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng),有頭痛、頭暈、視覺改變(黃視、綠視、視覺模糊等）⑷心臟方面反應(yīng)，可引起各種心率失常，多見有室性早博（常形成二聯(lián)律）、室上性心動過速