路易體癡呆臨床診斷與鑒別培訓課件

路易體癡呆臨床診斷與鑒別文獻復習路易體癡呆以女性多見，50－85歲之間，平均病程約為6年。FrederichHLewy1912年發(fā)現(xiàn)細胞內(nèi)包涵體Tretiakoff1919年將路易體與PD的臨床癥狀及黑質(zhì)神經(jīng)元變性聯(lián)系在一起。Okazaki1961首次報道兩個癡呆病人的腦干及新皮層彌漫性路易體存在。目前認為路易體癡呆是癡呆常見原因之一。2路易體癡呆臨床診斷與鑒別發(fā)病機制基底節(jié)多巴胺、殼核的酪氨酸羥化酶水平等大大減低，多巴胺受體異常，殼核5-HT、去甲腎上腺素濃度也明顯減低.由于DLB病人存在紋狀體內(nèi)單胺能神經(jīng)遞質(zhì)減少及多巴胺受體異常等特點，所以對有多巴胺阻滯作用的藥物如抗精神病藥可使病情加重。3路易體癡呆臨床診斷與鑒別4路易體癡呆臨床診斷與鑒別路易體癡呆

神經(jīng)病理：“單純”的路易體癡呆，在皮層及皮層下結(jié)構(gòu)均可以看見路易體；“普通”的路易體癡呆，除了路易體之外還存在有神經(jīng)纖維纏結(jié)及老年斑。臨床表現(xiàn)：普通型，癡呆是主要的特點單純型，最初帕金森樣癥狀更為突出一些。神經(jīng)心理學異常。精神異常。5路易體癡呆臨床診斷與鑒別臨床表現(xiàn)

波動性認知功能損害DLB的認知功能障礙呈波動性，輕時注意力、記憶力、警覺程度輕度減退，重時對外界環(huán)境的警覺性下降，甚至會出現(xiàn)短暫意識模糊。認知功能障礙的特點是以注意力、視空間、結(jié)構(gòu)能力、詞語流暢性等方面差較為突出。6路易體癡呆臨床診斷與鑒別臨床表現(xiàn)

帕金森病樣表現(xiàn)有錐體外系癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為僵硬、運動遲緩等，震顫則較少。其錐體外系癥狀與智能障礙出現(xiàn)的先后可不同，年齡較大者幾乎同時出現(xiàn)。以錐體外系癥狀起病的病人，在錐體外系癥狀出現(xiàn)的12個月內(nèi)發(fā)生癡呆則應首先考慮可能是DLB，如出現(xiàn)其它DLB的核心癥狀則更支持。7路易體癡呆臨床診斷與鑒別臨床表現(xiàn)

以視幻覺為突出表現(xiàn)的精神癥狀精神癥狀，如幻覺、妄想、異常行為等，其中視幻覺是最常見的。DLB病人能詳細、生動、系統(tǒng)地描述視覺幻象，而AD、VD病人常因遺忘、虛構(gòu)使幻覺描述不能詳細。也可出現(xiàn)嗅幻覺、聽幻覺、觸幻覺、妄想、抑郁等。8路易體癡呆臨床診斷與鑒別臨床表現(xiàn)

對抗精神病藥的反應臨床上常應用抗精神病藥的DLB病人表現(xiàn)為更普遍、更嚴重的反應，包括嗜睡、錐體外系癥狀加重、認知功能迅速下降、譫妄等，副作用的發(fā)生與使用的抗精神病藥劑量、種類無關(guān)，與病人的性別、年齡、疾病嚴重也無關(guān)。副作用的發(fā)生多在用藥后2周內(nèi)，而AD病人的副作用多在用藥6—12個月后出現(xiàn)，且程度較輕。9路易體癡呆臨床診斷與鑒別DLB的臨床診斷標準(1)進行性認知功能下降影響正常的社會和職業(yè)活動是診斷DLB的核心特征。雖然記憶力障礙在發(fā)病早期不是必需的，但如果呈進行性加重則是DLB的證據(jù)。注意力、額葉皮層下技能、視空間能力減退尤其明顯。(2)同時具備以下核心特征的兩個則為很可能DLB，只具備——個為可能DLB： a)認知功能如注意力、警覺程度等下降呈波動性. b)反復出現(xiàn)典型視幻覺。 c)具有帕金森病樣運動障礙特征。(3)有以下特征則支持本診斷： a)反復跌倒。b)暈厥。 c)短暫意識障礙。d)對抗精神病藥過度敏感。 e)妄想。f)其它形式的幻覺。(4)存在以下情況不支持本診斷： a)卒中，有局灶性神經(jīng)癥狀或影像學證據(jù)。 b)有能夠解釋這些臨床特點的其它疾病。10路易體癡呆臨床診斷與鑒別DementiawithLewyBodies

CriteriaProgressivecognitivedecline(affectfunction)

frontalsubcortialorvisualdysfunctionmaybeprominent

Corefeatures(probable(2of3);possible(1of3))

fluctuationsincognition:attentionandalertness

visualhallucations:recurrent,well-formed,detailed

Parkinsonism:spontaneousmotoricfeaturesSupportivefeatures

falling,syncope,LOC,neurolepticsensitivity,delusions,

hallucinatoryexperiences.Exclusionaryfeatures

strokes(clinicalorimaged)otherbraindisorders11路易體癡呆臨床診斷與鑒別腦電圖基本節(jié)律慢化較AD更重，可有短暫的顳葉、額葉爆發(fā)活動。睡眠腦電圖快速眼動期異常PET表現(xiàn)為顳—頂—枕聯(lián)合皮質(zhì)的低代謝，枕部代謝減低程度遠遠重于AD。(DLB的視空間障礙、視幻覺可能與顳、頂、枕葉功能障礙有關(guān)。）CT、核磁共振(MRl)可見有廣泛性腦萎縮輔助檢查12路易體癡呆臨床診斷與鑒別進行性核上性麻痹

患病率1.38/100，000。男性多于女性。多起病于50-60歲之間。核上性眼肌麻痹是特征性臨床表現(xiàn)之一；頸肌過伸、向后跌倒是重要體征；多數(shù)病人有精神障礙、癡呆；可有錐體束征、假性球麻痹或人格改變，言語重復。預后多種神經(jīng)遞質(zhì)包括膽堿能、腎上腺素能及多巴胺系統(tǒng)均受累。主要病理變化：黑質(zhì)、下丘腦、蒼白球、頂蓋前區(qū),上丘等神經(jīng)元脫失、膠質(zhì)增生、神經(jīng)纖維纏結(jié)形成。14路易體癡呆臨床診斷與鑒別多系統(tǒng)萎縮1900年Dejerine與Thomas首先報道進行性小腦功能異常，同時有帕金森樣癥狀，OPCA。1960年Eecken,Adams,Bogaert報道黑質(zhì)尾狀核及殼核變性的病人為紋狀體變性SND。1960年Shy及Drager報道SDS，表現(xiàn)為體位性低血壓、帕金森樣癥狀的表現(xiàn)。1969年,Graham及Oppenheimer提出了多系統(tǒng)萎縮的概念MSA。15路易體癡呆臨床診斷與鑒別多系統(tǒng)萎縮臨床表現(xiàn)：MSA－P，MSA－C隱襲起病，緩慢進展，男性多見。小腦功能異常自主神經(jīng)異常帕金森樣癥狀錐體束損害對左旋多巴及多巴胺激動劑反應不佳，認知功能的損害比起其它帕金森疊加綜合征少見。神經(jīng)影像：表現(xiàn)為小腦、腦干、殼核、尾狀核的萎縮。病理變化：不同的亞型表現(xiàn)為不同程度的錐體外系、脊髓小腦系統(tǒng)、錐體系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)。預后：病程0.5－24年。16路易體癡呆臨床診斷與鑒別

紋狀體黑質(zhì)變性

StriatonigralDegeneration，SND中年以上、40-50歲好發(fā)，緩慢發(fā)病，逐漸進展，病程較帕金森病短；黑質(zhì)、藍斑，紋狀體特別是雙側(cè)殼核神經(jīng)細胞變性、脫失。肌強直明顯，震顫輕或無；可有小腦及植物神經(jīng)受損癥狀和錐體束征；影像學檢查示雙側(cè)殼核、蒼白球、紅核、黑質(zhì)、小腦、腦干輕度萎縮和異常信號左旋多巴治療無效；排除其他類似疾病。17路易體癡呆臨床診斷與鑒別皮層底節(jié)變性

CorticobasalDegeneration，CBD

臨床表現(xiàn)：多60歲以后發(fā)病，局灶性或不對稱性強直、運動遲緩、姿勢性及運動性震顫、明顯的肌張力障礙，皮層性的感覺障礙（alienlimbphenomenon）、失用、失語，。除錐體外系損害之外還有額頂葉的皮層萎縮為特征。病理：額葉頂葉的皮質(zhì)萎縮。黑質(zhì)的色素脫失。沒有路易體存在。也是一種額葉癡呆治療：左旋多巴可能有效。肉毒素可以控制肌張力障礙。預后：整個過程大約10年。18路易體癡呆臨床診斷與鑒別帕金森-癡呆-肌萎縮側(cè)索硬化綜合征PDALS蘇鐵素和BMAA；錳和鋁中毒病理變化：黑質(zhì)的色素脫失，嗜堿性包含體、細胞脫失、神經(jīng)纖維纏結(jié)形成，沒有老年斑。

臨床表現(xiàn)：年輕患者表現(xiàn)為運動神經(jīng)元病，老年患者趨向于表現(xiàn)為帕金森及癡呆。兩組人群，查莫羅人易表現(xiàn)為肌萎縮側(cè)索硬化，菲律賓人易表現(xiàn)為帕金森癡呆。治療：對左旋多巴反應不良。預后：一般多在10內(nèi)死亡。19路易體癡呆臨床診斷與鑒別提示帕金森疊加綜合征的表現(xiàn)疾病早期對抗帕金森氏病藥物治療缺乏反應早期出現(xiàn)的姿勢不穩(wěn)早期出現(xiàn)的幻覺或其它精神癥狀。早期出現(xiàn)的癡呆錐體束征但缺乏中風或脊髓損害的病史眼球運動異常，自主神經(jīng)功能異常，明顯的失用。缺乏結(jié)構(gòu)上改變的病因?qū)W基礎(chǔ)20路易體癡呆臨床診斷與鑒別治療

增強膽堿能藥（加蘭他敏，哈伯因，安理申）對DLB有效。多巴胺類藥物可用于DLB治療，效果不如PD。護理21路易體癡呆臨床診斷與鑒別FrontotemporalDementia:Criteriaprominent/earlylanguageimpairment，primaryprogressiveaphasiaecholalia模仿言語,stereotypy重復刻板,progressivereductionofspeech.prominent/earlybehavioral(frontal)deficitslossofdriveandintrests,mentalrigidity,socialwithdrawal.socialimproperity,disinhibition,impulsivity,distractibility.hyperorality,性欲亢進,stereotypedbehaviors刻板行為(verbal,ritual,motoric).earlyaffectivesymptoms精神癥狀depression,anxiety,somatization,indifference.relativepreservationofpraxisandvisuospatialskills運用和視空間技能保留relativepreservationofmemory22路易體癡呆臨床診斷與鑒別Itisnotuncommonforpeoplewithfrontotemporaldementia,whoultimatelydevelopaveryevidentdementingcourse,tofirstbediagnosedwith"pure"psychiatricdiseaserelativepreservationofmemory.Thatisnottosaythatmemoryisnotaffectedinthesedisorders.However,memoryisusuallynotasaffectedasexecutivefunctionordisordersoflanguage.23路易體癡呆臨床診斷與鑒別relativepreservationofvisuospatialskillsandofpraxis,theirabilitytocarryoutmotorperformanceactivities.Ifapatientisaplumber,h