2024年世界血友病日1

認(rèn)識出血性疾?。e極預(yù)防和治療疾病的預(yù)防和治療主講：

時間：202X“世界血友病日”的起源血友病自測血友病如何治療血友病如何居家護(hù)理血友病的定義contents世界血友病日的起源PART

ONE01認(rèn)識出血性疾?。e極預(yù)防和治療1963年，世界血友病同盟由一位血友病患者富蘭克·謝那貝爾(FrankSchnabel)建立。他在童年飽受反復(fù)出血和沒有有效的治療之苦，在母親的鼓勵和自己的不懈努力下最終獲得大學(xué)學(xué)位。為紀(jì)念他對血友病患者的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對血友病的正確認(rèn)知，世界血友病同盟特別將富蘭克·謝那貝爾的生日——4月17日設(shè)立為“世界血友病日”。每年到了這一天，世界血友病聯(lián)盟都會舉辦活動，相互鼓勵，共度節(jié)日。血友病的定義PART

TWO02認(rèn)識出血性疾?。e極預(yù)防和治療血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其發(fā)病率約為五千至萬分之一。包括血友病A和血友病B，以血友病A較為常見，大約占血友病的80%?；颊叩难罕日Ｈ巳鄙僖环N凝血因子，或者是這種因子的濃度過低。如果某人出生時就有血友病，此病將伴隨他終身。目前，血友病是一種現(xiàn)代社會比較常見的血液疾病，而且其發(fā)病率比較高。血友病的自測PART

THREE03認(rèn)識出血性疾?。e極預(yù)防和治療如果孩子有以下癥狀，則可能是血友病的初期表現(xiàn)，請一定及時到醫(yī)院進(jìn)行檢查。新生兒臍帶末端持續(xù)滲血；出血部位廣泛而且嚴(yán)重，不易止血，出血常持續(xù)數(shù)小時甚至數(shù)周；兒童換牙期，長時間出血；常有自發(fā)性關(guān)節(jié)積血，并反復(fù)發(fā)生；兒童學(xué)習(xí)站立時，摔倒后出現(xiàn)臀部皮膚青腫不退；在手術(shù)后或輕微損傷后，長時間出血或滲血。如果發(fā)現(xiàn)可疑，建議盡早做凝血檢查！血友病如何治療PART

FOUR04認(rèn)識出血性疾?。e極預(yù)防和治療血友病患者發(fā)生急性出血時，應(yīng)及早就近接受專業(yè)救治，并堅持RICE（冷、靜、高、壓）原則先行自我救助。目前尚無根治方法，凝血因子替代治療是最有效的止血和預(yù)防出血的措施即缺什么補(bǔ)什么，由于血友病是由于凝血因子異常導(dǎo)致的出血，因此目前最主要的治療措施為補(bǔ)充異常的凝血因子，如直接輸注經(jīng)人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉淀等02.替代治療01.自我救助預(yù)防治療是兒童血友病的首選治療方法，早期持續(xù)性、個體化的規(guī)范性治療至關(guān)重要。為了預(yù)防出血的發(fā)生，規(guī)律地注射控制血友病出血的藥物，以達(dá)到改善血友病患者生活質(zhì)量的目的的一種治療方式。血友病患者應(yīng)盡量避免肌肉注射和外傷、手術(shù)，禁服阿司匹林或其他非甾體類抗炎藥。03.預(yù)防性治療目前基因治療的原理就是通過載體將編碼FVIII或FIX基因的功能性拷貝轉(zhuǎn)移到患者體內(nèi)，以達(dá)到正常表達(dá)凝血因子的目的。目前在國內(nèi)外，都有針對血友病甲、血友病乙患者基因治療的臨床試驗，血友病基因治療的數(shù)據(jù)和療效也比較可觀，能夠明顯提高凝血因子的活性?？赡茉诓痪玫膶恚巡】赏ㄟ^基因治療達(dá)到治愈的效果，讓患者能像正常人一樣生活。04.基因治療血友病如何居家護(hù)理PART

FIVE05認(rèn)識出血性疾病｜積極預(yù)防和治療避免創(chuàng)傷，避免從事易受傷的工作和勞動，注意防護(hù)，為血友病患者提供安全的生活環(huán)境，牙刷用軟毛刷，避免牙齦出血，學(xué)會出血的急救處理方法。血友病患者因長期受病痛折磨，易產(chǎn)生消極、悲觀的情緒，家屬因高額的治療費(fèi)用承擔(dān)了巨大的壓力，因此我們應(yīng)對血友病家庭給予我們力所能及的關(guān)愛，千萬不要歧視、怠慢他們。家屬在生活中耐心地傾聽，讓血友病患者充分表達(dá)自己的感情，并表示理解，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。01.生活護(hù)理02.心理護(hù)理避免劇烈運(yùn)動。無出血的情況下可適當(dāng)運(yùn)動，有利于增強(qiáng)免疫力，減少疾病復(fù)發(fā)；有活動性出血時要限制活動，以免加重出血；對關(guān)節(jié)出血者應(yīng)臥床，肢體處于功能位置，限制運(yùn)動，可局部冷敷等，關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后再做適當(dāng)運(yùn)動,以免造成畸形和僵硬。03.運(yùn)動鍛煉血友病患者應(yīng)在血友病診療中心接受多學(xué)科診療與隨訪管理，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行有計劃的家庭治療。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外，血友病患者應(yīng)在多學(xué)科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行有計劃的家庭治療，患者及其家屬應(yīng)接受相關(guān)教育和培訓(xùn)，熟知RICE原則等急性出血處理方法。04.有計劃的家庭治療與隨訪