風(fēng)濕科晉升高級(jí)職稱（系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例分析專題報(bào)告）

風(fēng)濕科晉升高級(jí)職稱（系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例分析專題報(bào)告）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，常累及全身如皮膚黏膜、血液、骨骼肌、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及肺、心臟等多個(gè)器官，但累及胃腸道較少見(jiàn)，以急性腹痛為主要表現(xiàn)的臨床特異性不高[1]。本例患者既往有結(jié)石">膽囊結(jié)石5年，所以SLE誤診率較高?，F(xiàn)將本例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，分析其誤診原因，以減少誤診率。1.臨床資料患者，女，40歲，誤診時(shí)間1年。2013年11月開(kāi)始出現(xiàn)不明原因劍突下疼痛，伴哽咽感，陣發(fā)性加劇，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物和膽汁，面色蒼白，出冷汗，持續(xù)2~3d，腹痛減輕繼而開(kāi)始腹瀉（大便帶黏液），由5~6次到10余次，持續(xù)2~3d，且癥狀逐漸減輕，約1周左右緩解。約10d左右再次發(fā)病，2014年3月在黃岡市中心醫(yī)院檢查，腹部X線片顯示，無(wú)氣液平面；B超：膽囊結(jié)石（泥沙樣）。診斷：疑似急性膽囊炎（膽囊結(jié)石），給予消炎利膽片、抗生素靜脈滴注3d，有所緩解。疼痛發(fā)作時(shí)肌內(nèi)注射阿托品0.5mg、甲氧氯普胺10mg。查體：上腹劍突下、臍周壓痛，無(wú)反跳痛，腹軟、Murphy征陰性；結(jié)腸充氣試驗(yàn)、腰大肌試驗(yàn)、閉孔內(nèi)肌試驗(yàn)均為陰性。直腸指檢未觸及腫物，腸鳴音存在，輕微腹脹。反復(fù)發(fā)作數(shù)次后，2014年4月行胃鏡檢查：疑似胃黏膜異位（食管下段），同年5月全腸系鋇劑造影：胃無(wú)力型，排空延遲超過(guò)4h，胃黏膜皺襞增粗；上腹部CT提示：（1）膽囊結(jié)石并膽囊炎；（2）腹腔內(nèi)部分腸管壁增厚，多考慮炎性病變。同年6月腸鏡檢查：大腸黏膜未見(jiàn)明顯異常；同年7月到湖北省人民醫(yī)院行磁共振膽胰管成像（MRCP）檢查：疑似膽囊炎（化膿性），大便反復(fù)檢查5次，呈陰性，未見(jiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞；繼續(xù)按膽囊炎治療，醫(yī)生建議手術(shù)探查腹腔，切除膽囊，患者拒絕，繼續(xù)按膽囊結(jié)石保守治療。相繼發(fā)病數(shù)十次，患者迅速消瘦，同年10月轉(zhuǎn)往武漢同濟(jì)醫(yī)院，查體：體溫36.2℃，呼吸頻率（R）18次/分，脈搏（P）76次/分，血壓（BP）110/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清楚，消瘦，皮膚黏膜無(wú)皮疹，未觸及淺表淋巴結(jié)腫大，雙肺呼吸音清晰，心率（HR）78次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹部稍膨隆，全腹無(wú)壓痛和反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，雙下肢無(wú)水腫，未引出病理征。無(wú)關(guān)節(jié)痛、光過(guò)敏、雷諾征等表現(xiàn)。輔助檢查：白細(xì)胞2.5×109L-1，紅細(xì)胞3.19×1012L-1，血紅蛋白107g/L，紅細(xì)胞比容32.67%，平均血紅蛋白量33.12pg，單核細(xì)胞比率12.2%，中性粒細(xì)胞數(shù)1.67×109L-1，紅細(xì)胞分布寬度8.74%?？崭寡牵?.37mmol/L；腎功能：尿素氮3.48mmol/L，肌酐46mmol/L，尿酸258.7μmol/L；總膽固醇3.47mmol/L，三酰甘油0.77mmol/L，血清清蛋白19.7g/L，球蛋白52.2g/L；大便潛血（-），尿常規(guī)：蛋白（+），24h尿蛋白定量：524mg/24h；促甲狀腺激素（TSH）：3.56μU/mL，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）：1.47pg/mL，淀粉酶107U/L；心電圖：竇性心律。紅細(xì)胞沉降率（血沉）119mm/h，抗核酸抗原抗體（ANA）（+），抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）、抗干燥綜合征A抗體（抗SSA）、抗干燥綜合征B抗體（抗SSB）、抗Ro-52蛋白抗體（抗Ro-52）均呈陽(yáng)性，抗核小體、抗組蛋白均呈弱陽(yáng)性；CT胸部及心臟平掃示：右肺中葉及雙肺下葉多發(fā)纖維條索影，雙側(cè)腋窩及縱隔淋巴結(jié)增多，心包積液，小腸CT（結(jié)腸雙期增強(qiáng)）示：橫結(jié)腸管壁明顯增厚，黏膜下水腫，腹膜后小淋巴結(jié)增多，盆腔積液，符合SLE腸病表現(xiàn)。最后診斷：SLE胃腸道受累狼瘡性腎炎。采用甲基潑尼松龍沖擊治療加口服潑尼松誘導(dǎo)及環(huán)磷酰胺沖擊治療，總量4.8g，來(lái)氟米特維持，治療一段時(shí)間后，癥狀完全緩解，目前病情穩(wěn)定。2.討論SLE是一種多系統(tǒng)、多臟器損害的疾病，并可累及胃腸道，臨床表現(xiàn)呈多樣性。SLE胃腸受累發(fā)生率，國(guó)外報(bào)道為50.0%，國(guó)內(nèi)報(bào)道為56.7%[2]；而以胃腸病變?yōu)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的SLE誤診率高達(dá)88.6%（39/44）[3]。本例患者以劇烈腹痛反復(fù)發(fā)作，伴惡心、嘔吐、腹瀉就診，被診斷為急性膽囊炎予以消炎利膽治療，使患者未得到及時(shí)正確診治，延誤治療1年，給患者帶來(lái)巨大的痛苦，嚴(yán)重威脅生命健康。2.1誤診原因

（1）思維局限。外科醫(yī)生對(duì)內(nèi)科腹痛缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，當(dāng)遇到急性腹痛患者時(shí)，大多數(shù)首先考慮外科急腹癥，而缺乏對(duì)內(nèi)科急腹癥的了解，導(dǎo)致不恰當(dāng)或錯(cuò)誤的診治。其次是未認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷，忽視患者無(wú)發(fā)熱、反跳痛體征，腹軟、Murphy征陰性，腸鳴音存在、輕微腹脹，膽囊結(jié)石（膽囊炎）診斷依據(jù)不充分，多位接診醫(yī)生甚至上級(jí)醫(yī)生雖然高度關(guān)注這一點(diǎn)，但未進(jìn)一步分析當(dāng)前診斷與病情演變的不符之處，未對(duì)病情進(jìn)行認(rèn)真分析，尤其是當(dāng)按膽囊結(jié)石合并膽囊炎治療后患者仍在反復(fù)發(fā)病，已經(jīng)提示當(dāng)前的診斷有誤?；颊叻磸?fù)發(fā)病的過(guò)程中出現(xiàn)了蛋白尿、白細(xì)胞降低等，這時(shí)應(yīng)進(jìn)行免疫檢查，查找ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等[4]。（2）病情分析不全面。本例患者雖以消化系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，但回顧分析患者的臨床資料可發(fā)現(xiàn)，同一癥狀反復(fù)發(fā)生，腹痛為游走性，從上至下，腹痛緩解后開(kāi)始腹瀉[5]；腹部CT示腹腔內(nèi)部分腸管壁增厚，有水腫、擴(kuò)張，考慮炎性病變。SLE致病原因目前尚不明確，發(fā)病機(jī)制為免疫復(fù)合物沉積在腸管上，導(dǎo)致炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或誘發(fā)血栓形成腸管血管炎；多為非感染性炎癥，從而引起局部腸段水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸壁潰瘍、壞死、穿孔等?；颊吲R床多表現(xiàn)為腹痛，部位取決于免疫復(fù)合物沉積所在的部位，空腸與回腸多見(jiàn)，結(jié)腸次之，伴惡心、嘔吐、腹瀉等急腹癥[6]。本例患者病變部位在結(jié)腸，所以患者自覺(jué)疼痛好像在游走，同時(shí)伴腹瀉?；仡櫺苑治瞿c道影像發(fā)現(xiàn)，是SLE累及腸道典型的“靶形”樣改變，臨床醫(yī)生及影像科醫(yī)生均未意識(shí)到，也是造成誤診的原因之一。2.2防范措施

（1）預(yù)防誤診最根本的原因是拓寬臨床知識(shí)的深度和廣度，需要醫(yī)生具備扎實(shí)的?？浦R(shí)和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)?；颊叱Ｒ阅骋幌到y(tǒng)癥狀就診，而針對(duì)某一系統(tǒng)的癥狀，產(chǎn)生的原因有普遍性和特殊性，大多數(shù)醫(yī)生只關(guān)注普遍性，而忽略了特殊性，從而產(chǎn)生了誤診或漏診。（2）擴(kuò)大對(duì)急腹癥的認(rèn)識(shí)，尤其是對(duì)以急性腹痛為首發(fā)表現(xiàn)的不典型SLE的認(rèn)識(shí)和警惕性。在臨床工作中，應(yīng)認(rèn)識(shí)到SLE是一個(gè)多系統(tǒng)、多臟器損害的疾病，并可累及胃腸道[7]。（3）臨床醫(yī)生和影像科醫(yī)生要提高對(duì)狼瘡性腸系膜血管炎腹部影像的認(rèn)識(shí)，包括節(jié)段性腸管擴(kuò)張（直徑超過(guò)3cm），腸壁增厚水腫（>3mm），為腸管“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型表現(xiàn)為“梳齒狀”排列?！鞍行握鳌奔啊笆猃X征