眼科晉升高級(jí)職稱（癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病變病例分析專題報(bào)告）

眼科晉升高級(jí)職稱（癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病變病例分析專題報(bào)告）患者，男，64歲。因雙眼視力下降3個(gè)月余，伴雙眼閃光感、眼脹、視物模糊、周邊視物不清及暗光、強(qiáng)光下視力下降來我院眼科就診。發(fā)病前1個(gè)月曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行右耳前黑痣切除手術(shù)，手術(shù)后病理檢查結(jié)果提示為基底細(xì)胞癌、切緣千凈。手術(shù)后未行放射、化學(xué)藥物治療。我院眼科檢查：雙眼最佳矯正視力均為0.8。玻璃體未見細(xì)胞。雙眼視盤顏色略淡，邊界清楚。動(dòng)脈血管略細(xì)。視網(wǎng)膜可見輕微斑駁樣色素紊亂，未見骨細(xì)胞樣色素沉著（圖1）。藍(lán)光眼底自身熒光成像(FAF)檢查發(fā)現(xiàn)，黃斑外自身熒光彌漫增強(qiáng)（圖2）。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查發(fā)現(xiàn)，雙眼視網(wǎng)膜彌漫斑駁狀透見熒光，視網(wǎng)膜靜脈節(jié)段性血管壁著染、輕微熒光滲漏（圖3）。吲哚青綠血管造影檢查未見異常。雙眼視野呈管狀（圖4）。光相干斷層掃描(OCT)檢查發(fā)現(xiàn)，外叢狀層、外核層、外界膜、光感受器內(nèi)外節(jié)連接(IS/OS)層、Voehoeff's膜等視網(wǎng)膜外層變薄或丟失，黃斑區(qū)外明顯（圖5）。閃光視網(wǎng)膜電圖(F-ERG)檢查發(fā)現(xiàn)，在暗適應(yīng)1.0、3.0、30.0cd·s/m2背景光下，各反應(yīng)波形均低平或消失（圖6）。頸部B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)。顱腦、眼眶核磁共振成像檢查平掃加增強(qiáng)均未見異常。1個(gè)月后復(fù)查，患者自覺顏面部瘙癢。雙眼視力均下降至0.6。眼底病變無明顯改變。副腫瘤綜合征抗體檢測(cè)結(jié)果顯示，抗神經(jīng)元核抗體I型、抗蒲肯野細(xì)胞抗體、抗神經(jīng)元骨架蛋白抗體等抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體自身抗體均為陰性；抗Ma2蛋白抗體、抗CRMP5蛋白抗體、抗神經(jīng)元突觸囊泡抗體均為陰性。診斷：雙眼癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病變(CAR)。討論CAR是指非原發(fā)腫瘤的占位壓迫或腫瘤轉(zhuǎn)移所致的一種視網(wǎng)膜變性疾病，為機(jī)體癌癥的遠(yuǎn)部效應(yīng)，是眼部副腫瘤綜合征(PNS)較為常見的一種類型。CAR臨床較為少見，無明顯性別差異，引起CAR的惡性腫瘤最常見的為小細(xì)胞肺癌，其次為生殖系統(tǒng)腫瘤和乳腺癌，其他各種腫瘤也可引起。但像本例患者這樣由皮膚基底細(xì)胞癌導(dǎo)致的較為罕見。CAR的發(fā)病機(jī)制可能是由于腫瘤抗原誘導(dǎo)產(chǎn)生的抗體與正常的視網(wǎng)膜組織抗原發(fā)生交叉免疫反應(yīng)，從而造成視網(wǎng)膜正常組織的損傷，其中最重要的自身抗體是抗恢復(fù)蛋白(recoverin)抗體，而該蛋白特異性的存在于光感受器細(xì)胞和雙極細(xì)胞中。因此，CAR以進(jìn)行性視力下降、閃光感、視野環(huán)形暗點(diǎn)等為主要表現(xiàn)。且CAR多為亞急性雙眼無痛性視力喪失，約50%的患者視網(wǎng)膜病變?cè)谄湓l(fā)惡性腫瘤確診前3～12個(gè)月發(fā)病或被發(fā)現(xiàn)。CAR早期眼底表現(xiàn)多正常，隨病程延長(zhǎng)可逐漸出現(xiàn)視網(wǎng)膜小動(dòng)脈變細(xì)，視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)層變薄，眼底呈斑駁狀改變，數(shù)個(gè)月后可以出現(xiàn)視盤變白，偶可見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎等。FFA檢查可見RPE層變薄區(qū)域呈斑駁狀透見熒光，伴有視網(wǎng)膜血管炎者可有血管壁和視網(wǎng)膜組織的著染。FAF檢查可見RPE功能受損的狀態(tài)。OCT檢查可見視網(wǎng)膜外層的變薄或丟失。視網(wǎng)膜電圖表現(xiàn)為波幅低平或熄滅，或者視桿細(xì)胞反應(yīng)的損害大于視錐細(xì)胞反應(yīng)。視野的改變可見于所有患者，但視野缺損的形態(tài)不一，以環(huán)形暗點(diǎn)和弓形暗點(diǎn)最典型，也可見旁中心暗點(diǎn)或管狀視野。本例患者急性起病，發(fā)病4個(gè)月前曾確診皮膚基底細(xì)胞癌，其臨床表現(xiàn)及輔助檢查均符合CAR診斷。我們檢測(cè)了本例患者血清中的多種神經(jīng)系統(tǒng)PNS抗體均為陰性，但遺憾的是我們未在國(guó)內(nèi)找到相關(guān)公司檢測(cè)其抗恢復(fù)蛋白抗體。即使無血清學(xué)檢測(cè)結(jié)果的支持，依據(jù)患者全身病史、視力、眼底表現(xiàn)和電生理檢查結(jié)果，仍可診斷為CAR。CAR需與腫瘤放射及化學(xué)治療的副作用、腫瘤的眼部轉(zhuǎn)移性病變以及患者本身可能存在的急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變、糖尿病視網(wǎng)膜病變、無色素性視網(wǎng)膜色素變性等視網(wǎng)膜病變相鑒別。本例患者未進(jìn)行放射及化學(xué)治療，可排除其治療副作用。腫瘤的眼部轉(zhuǎn)移性病變多位于葡萄膜尤其是脈絡(luò)膜，多表現(xiàn)為眼球突出、運(yùn)動(dòng)受限、脹痛等。急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變多見于中青年女性，眼底輕微病變，病灶位于視網(wǎng)膜外層及RPE-玻璃體-脈絡(luò)膜毛細(xì)血管復(fù)合體層，不伴有光感受器的丟失。本例患者急性起病，視力迅速下降，雙眼明顯閃光感，既往無糖尿病病史，結(jié)合眼底表現(xiàn)，可排除上述病變。本例患者未進(jìn)行相關(guān)治療。針對(duì)CAR的治療目前已進(jìn)行過多種嘗試，包括口服糖皮質(zhì)激素、