放射科晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱(chēng)（雙源CT診斷先天性左冠狀動(dòng)脈缺如病例分析專(zhuān)題報(bào)告）

放射科晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱(chēng)（雙源CT診斷先天性左冠狀動(dòng)脈缺如病例分析專(zhuān)題報(bào)告）先天性冠狀動(dòng)脈畸形（CCA）是一類(lèi)少見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈先天性解剖變異。盡管大部分CCA被認(rèn)為是良性的，但在少數(shù)人群中卻可以導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死"〉急性心肌梗死甚至猝死，故早期發(fā)現(xiàn)對(duì)治療有重要的臨床意義。雙源CT作為一種新的心臟檢查方法，具有無(wú)創(chuàng)、快速、直觀的優(yōu)點(diǎn)，臨床得到廣泛的應(yīng)用。本報(bào)道回顧性分析一例經(jīng)CTCA及冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)的左冠狀動(dòng)脈先天性缺如患者的臨床及影像學(xué)資料，探討其診斷方法、臨床癥狀及預(yù)后。1.臨床資料患者，女，61歲。反復(fù)發(fā)作性勞力后胸痛9個(gè)月?；颊?個(gè)月前于勞累后出現(xiàn)胸骨中下段疼痛，呈牽拉痛，持續(xù)數(shù)分鐘，休息后癥狀自行緩解?；颊?014年3月在本院行24h心電圖檢查，提示ST段壓低。之后曾自服“麝香保心丸”治療，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。近3周疼痛加劇，呈牽拉痛，持續(xù)時(shí)間較前延長(zhǎng)，伴乏力，休息后癥狀自行緩解。為進(jìn)一步診斷及治療于2015年11月24日入院。體格檢查：血壓108/72mmHg，心率86次/min，律齊，其他無(wú)明顯異常。心電圖：大致正常心電圖。臨床初步診斷：冠心病、心絞痛。雙源CT冠狀動(dòng)脈成像及選擇性右冠狀動(dòng)脈造影圖示：整支左冠狀動(dòng)脈（包括左主干、左前降支及回旋支）缺如及單支右冠狀動(dòng)脈（見(jiàn)圖1~3），右冠狀動(dòng)脈粗大、走形遙遠(yuǎn)且不伴有明顯狹窄及大的分支。圖1計(jì)算機(jī)斷層掃描冠狀動(dòng)脈三維表面重建圖展示了包括前降支及回旋支在內(nèi)的整支左冠狀動(dòng)脈缺如（細(xì)箭頭），左心室后外側(cè)壁由明顯優(yōu)勢(shì)的單支右冠狀動(dòng)脈（粗箭頭）供血圖2最大密度投影（MIP）圖像展示明顯優(yōu)勢(shì)型右冠狀動(dòng)脈的整體走行（箭頭）圖3右前斜位右冠狀動(dòng)脈造影圖顯示粗大的右冠狀動(dòng)脈不伴有較大分支（箭頭）2.討論先天性冠狀動(dòng)脈畸形在冠狀動(dòng)脈病變中比較罕見(jiàn)。Yamanaka等通過(guò)對(duì)1960年至1988年期間126595例接受心導(dǎo)管插入術(shù)的患者研究分析，發(fā)現(xiàn)其中僅有1686例伴有先天性冠狀動(dòng)脈畸形，發(fā)生率約1.3%。在這些冠狀動(dòng)脈畸形患者中，87%為冠狀動(dòng)脈起源或分布畸形，13%為冠狀動(dòng)脈瘺。其中左前降支和左回旋支分別起源于左冠竇發(fā)生率約0.41%，在所有研究的患者中最為常見(jiàn)。所有畸形均為先天性且無(wú)明顯性別差異，但這些患者較少在幼年時(shí)期出現(xiàn)癥狀。81%的冠狀動(dòng)脈畸形是在冠狀動(dòng)脈造影或尸檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，被認(rèn)為是良性；而剩余19%因表現(xiàn)出一定的癥狀或具有潛在的嚴(yán)重后遺癥需要手術(shù)治療，被稱(chēng)為潛在危險(xiǎn)型的冠狀動(dòng)脈畸形。選擇性冠狀動(dòng)脈造影術(shù)具有良好的空間分辨率及時(shí)間分辨率，應(yīng)用于臨床50多年，一直作為診斷、治療冠狀動(dòng)脈疾病及評(píng)價(jià)血管重建術(shù)后心臟功能、冠狀動(dòng)脈循環(huán)血流的恢復(fù)情況以及側(cè)支循環(huán)建立情況的“金標(biāo)準(zhǔn)”。以往發(fā)現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈畸形，常在冠狀動(dòng)脈造影過(guò)程中被偶然發(fā)現(xiàn)。但冠狀動(dòng)脈造影是一項(xiàng)有創(chuàng)且價(jià)格昂貴的檢查，在冠狀動(dòng)脈造影過(guò)程中，因手術(shù)所引起的病死率約為0.2%。近年來(lái)，一些更先進(jìn)的技術(shù)，例如CTCA，因其無(wú)創(chuàng)性、普遍性及快速診斷等優(yōu)點(diǎn)而被更好地應(yīng)用于冠狀動(dòng)脈畸形的診斷，已成為排除冠狀動(dòng)脈疾病的首選檢查方法。然而，CTCA的時(shí)間分辨率低于有創(chuàng)性的冠狀動(dòng)脈造影，因此，在CTCA檢查中，有效的心率控制非常必要。左冠狀動(dòng)脈的分支包括左前降支和回旋支，先天性左冠狀動(dòng)脈主干及分支完全缺如是罕見(jiàn)的病例。此例患者為右冠優(yōu)勢(shì)型，且無(wú)大的分支通過(guò)左房室間溝為左心室供血，這類(lèi)病例少有報(bào)道。在本病例中，無(wú)任何冠心病危險(xiǎn)因素的女性患者出現(xiàn)了心絞痛癥狀。雙源CT冠狀動(dòng)脈成像及選擇性右冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果均證實(shí)該例為單支右冠狀動(dòng)脈病例。單支冠狀動(dòng)脈是潛在危險(xiǎn)型冠狀動(dòng)脈畸形的一種，可以引發(fā)心絞痛癥狀，尤其是勞力性心絞痛。但這些癥狀的病因目前仍不明確，作者推測(cè)這種胸痛可能是身體需氧量增加時(shí)處于劣勢(shì)位置的左心室的短暫缺血造成的。一般情況下這些區(qū)域由左前降支及回旋支供血，而左冠狀動(dòng)脈闕如者只能由單支右冠狀動(dòng)脈提供，因此在體力勞動(dòng)需氧量增加時(shí)，供氧量不足將會(huì)導(dǎo)致一系列癥狀的發(fā)生。作為一種罕見(jiàn)的潛在危險(xiǎn)型冠