億元萬(wàn)戶宣威養(yǎng)豬

糖原的分解和生物化學(xué)糖原的分解和生物化學(xué)1糖原的酶促降解糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式-1，6糖苷鍵-1，4-糖苷鍵非還原性末端糖原的酶促降解糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式-1，6糖苷鍵-1，2磷酸化酶(催化1、4-糖苷鍵斷裂三種)轉(zhuǎn)移酶(催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移)脫枝酶(催化1、6-糖苷鍵斷裂)糖原的磷酸解三種酶協(xié)同作用磷酸化酶(催化1、4-糖苷鍵斷裂三種)糖原的磷酸解三種酶協(xié)同3糖原磷酸解的步驟非還原端糖原核心磷酸化酶a轉(zhuǎn)移酶脫枝酶(釋放1個(gè)葡萄糖)

G-1-PG

G-6-PG極限糊精

雙重功能酶糖原磷酸解的步驟非還原端糖原核心磷酸化酶a轉(zhuǎn)移酶脫枝酶(釋放4糖原磷酸化酶的作用位點(diǎn)及產(chǎn)物G-1-P磷酸化酶a(PLP)非還原性末端磷酸+斷鍵部位糖原磷酸化酶的作用位點(diǎn)及產(chǎn)物G-1-P磷酸化酶a非還原性末5糖原磷酸化酶的特點(diǎn):1、作用于非還原性末端的

-1,4-糖苷鍵。2、磷酸解而不是水解,由磷酯鍵取代糖苷鍵,產(chǎn)物是G-1-P。3、ΔG特別小,反應(yīng)可逆。但在體內(nèi)[Pi]與[G-1-P]的比值大于100,反應(yīng)向分解進(jìn)行。4、該酶是共價(jià)修飾酶,磷酸化(a)有活性。糖原磷酸化酶的特點(diǎn):1、作用于非還原性末端的-1,4-糖6磷酸化酶的分子結(jié)構(gòu)

磷酸化酶bSer14-OH

磷酸化酶aSer14-P磷酸酶磷酸化酶激酶磷酸化酶的分子結(jié)構(gòu)磷酸化酶b磷酸化酶a磷酸酶磷酸化酶7磷酸葡萄糖變位酶

葡萄糖-1-磷酸

葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1,6-二磷酸葡萄糖-1-磷酸

轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟橇姿崞咸烟亲兾幻钙咸烟?1-磷酸葡萄糖-6-磷酸葡萄糖8葡萄糖-6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶存在于肝、腎等細(xì)胞,腦細(xì)胞和肌肉細(xì)胞無(wú)。葡萄糖-6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶存在于肝、腎等細(xì)胞,9二、糖原的生物合成1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶

——催化單糖基的活化形成糖核苷二磷酸,為各種聚糖形成時(shí),提供糖基和能量。動(dòng)物細(xì)胞中糖元合成時(shí)需UDPG;植物細(xì)胞中蔗糖合成時(shí)需UDPG,淀粉合成時(shí)需ADPG,纖維素合成時(shí)需GDPG和UDPG。2、糖原合酶

——

催化

-1,4-糖苷鍵合成3、糖原分支酶

——

催化

-1,6-糖苷鍵合成二、糖原的生物合成1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶10糖原的生物合成

糖原生物合成過(guò)程與植物支鏈淀粉合成過(guò)程相似,但參與合成的引物、酶、糖基供體等是不相同的。引物:結(jié)合有一個(gè)寡糖鏈的多肽酶:糖原合酶,分支酶糖基供體:UDPG糖原的生物合成糖原生物合成過(guò)程與植物支鏈淀粉合11UDPG的結(jié)構(gòu)GUDPUDPG的結(jié)構(gòu)GUDP121、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用形成糖核苷酸++PPi1-磷酸葡萄糖UTPUDPGPPi2PiΔG=-30kj/molΔG=0UDP-葡萄糖焦磷酸化酶1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用形成糖核苷酸++PPi1-13生糖原蛋白:可自動(dòng)催化大約8個(gè)葡萄糖以

-1,4糖苷鍵連接生糖原蛋白:可自動(dòng)催化大約8個(gè)葡萄糖以-1,4糖苷鍵連142、糖原合酶反應(yīng)

(需要引物)斷開磷酯鍵形成糖苷鍵UDPGUDP糖原(n個(gè)G分子至少4個(gè))糖原(n+1)2、糖原合酶反應(yīng)

(需要引物)斷開磷酯鍵形成糖苷鍵UDPGU153、糖原分支酶使糖原形成分支糖原核心糖原核心糖原核心糖原核心非還原性末端-1,4糖苷鍵-1,6糖苷鍵糖原分支酶12345673、糖原分支酶使糖原形成分支糖原核心糖原核心糖原核心糖原核心16三、糖原分解和合成的調(diào)控

糖原的分解和合成都是依照機(jī)體的需要由一系列的調(diào)控機(jī)制進(jìn)行調(diào)控,其限速酶分別為磷酸化酶和糖原合酶。它們的活性是受磷酸化或去磷酸化的共價(jià)修飾的調(diào)節(jié)及變構(gòu)效應(yīng)的調(diào)節(jié)。二種酶磷酸化及去磷酸化的方式相似,但其效果相反。三、糖原分解和合成的調(diào)控糖原的分解和合成都是依照機(jī)17糖原合酶a(有活性)糖原磷酸化酶b(無(wú)活性)OHOHATPADPH2OPi糖原合酶b(無(wú)活性)糖原磷酸化酶a(有活性)PP糖原合酶a(有活性)糖原磷酸化酶b18激素通過(guò)cAMP-蛋白激酶調(diào)節(jié)代謝示意圖

ATP

cAMP+PPi內(nèi)在蛋白質(zhì)的磷酸化作用改變細(xì)胞的生理過(guò)程細(xì)胞膜細(xì)胞膜cR蛋白激酶A(無(wú)活性)c+RcAMP蛋白激酶A(有活性)受體環(huán)化酶激素G蛋白非磷酸化蛋白激酶ATPADP磷酸化蛋白激酶激素通過(guò)cAMP-蛋白激酶調(diào)節(jié)代謝示意圖ATPcAMP+19cAMP激活蛋白激酶A的作用機(jī)理

cAMP激活蛋白激酶A的作用機(jī)理

20

激素對(duì)肝糖原合成與分解的調(diào)控(見書192頁(yè))腎上腺素或胰高血糖素1、腺苷酸環(huán)化酶(無(wú)活性)腺苷酸環(huán)化酶(活性)2、ATPcAMPR、cAMP3、蛋白激酶(無(wú)活性)蛋白激酶(活性)4、磷酸化酶激酶(無(wú)活性)磷酸化酶激酶(活性)5、磷酸化酶b(無(wú)活性)磷酸化酶a(活性)6、糖原6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖葡萄糖血液腎上腺素或胰高血糖素132102104106108葡萄糖ATPADPATPADP456激素對(duì)肝糖原合成與分解的調(diào)控(見書192頁(yè))腎上腺素或胰21億元萬(wàn)戶宣威養(yǎng)豬22意義:由于酶的共價(jià)修飾反應(yīng)是酶促反應(yīng),只要有少量信號(hào)分子(如激素)存在,即可通過(guò)加速這種酶促反應(yīng),而使大量的另一種酶發(fā)生化學(xué)修飾,從而獲得放大效應(yīng)。這種調(diào)節(jié)方式快速、效率極高。意義:由于酶的共價(jià)修飾反應(yīng)是酶促反應(yīng),只要有少量信號(hào)分子(如23胰島素對(duì)糖原代謝的調(diào)節(jié)與腎上腺素或胰高血糖素作用相反。抑制磷酸化酶和激活糖原合酶。胰島素對(duì)糖原代謝的調(diào)節(jié)與腎上腺素或胰高血糖素作用相反。24糖尿病是一種有遺傳傾向的慢性代謝紊亂疾病或內(nèi)分泌疾病。其內(nèi)分泌改變主要是由于胰島素分泌