肺部囊性疾病

關(guān)于肺部囊性疾病什么是肺部囊性病變？囊腫的定義式圓形、壁厚小于2mm的圓形實(shí)質(zhì)透光區(qū)（密度衰減區(qū)），囊腫壁可以為各種上皮細(xì)胞或纖維細(xì)胞。胸部高分辨CT有助于這一類病變的鑒別診斷。第2頁,共25頁，2024年2月25日，星期天肺部囊性疾病的診斷流程

BHD伯特-霍格-杜伯綜合征LIP淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎LAM淋巴管肌瘤病LCDD輕鏈沉積病AMOYLOID淀粉樣物資沉積癥PLCH肺朗格漢細(xì)胞增多癥PCP卡氏肺孢子蟲肺炎DIP脫屑性間質(zhì)性肺炎第3頁,共25頁，2024年2月25日，星期天罕見的囊性肺疾病的HRCT特征的描述第4頁,共25頁，2024年2月25日，星期天1.CAVITY空洞：為以氣體充填的空腔，表現(xiàn)為肺實(shí)變、腫塊或結(jié)節(jié)中的透光區(qū)，壁厚常>4mm。第5頁,共25頁，2024年2月25日，星期天2.小葉中心型肺氣腫：小葉中心透亮區(qū)，缺乏明顯的壁，直徑可達(dá)1cm，上葉多發(fā)，很多透亮區(qū)中心可見一小點(diǎn)，為次級肺小葉內(nèi)的肺動脈分支。第6頁,共25頁，2024年2月25日，星期天3.全小葉型肺氣腫：或多或少的累及腺泡和次級肺小葉的所有組成部分，主要為下肺區(qū)域分布，a-1抗蛋白酶失衡是導(dǎo)致形成的原因。

CT表現(xiàn)：肺實(shí)質(zhì)普遍減少，肺血管管徑減小。第7頁,共25頁，2024年2月25日，星期天4.囊狀支氣管擴(kuò)張：擴(kuò)張的支氣管伴隨肺動脈（印戒征），缺乏細(xì)支氣管的逐漸變細(xì)，在胸膜表面1cm內(nèi)可見到細(xì)支氣管，可伴有支氣管壁增厚、樹芽征和馬賽克表現(xiàn)。第8頁,共25頁，2024年2月25日，星期天1.間隔旁型肺氣腫：累及遠(yuǎn)端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊，這種囊腫離散、薄壁、多發(fā)，直徑幾毫米到一厘米，與蜂窩肺不同，肺結(jié)構(gòu)得到很好的保留；常融合導(dǎo)致肺大泡的形成。第9頁,共25頁，2024年2月25日，星期天2.肺大泡:是指由于各種原因?qū)е路闻萸粌?nèi)壓力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺組織形成的含氣囊腔。表現(xiàn)為肺野內(nèi)大小不等、數(shù)目不一的薄壁空腔，直徑1cm（以上），通常伴有鄰近肺組織的肺氣腫，可有間隔旁型肺氣腫合并而成；隨著時間增大，擠壓正常肺組織導(dǎo)致“消失肺”綜合征。

原發(fā)性肺大泡可見于Ehlers-Danlos綜合癥或馬凡綜合癥患者。

第10頁,共25頁，2024年2月25日，星期天3.蜂窩肺：破壞和纖維化的肺組織中，含有大量的具有纖維厚壁的囊性空腔，腺泡結(jié)構(gòu)完全消失，是各種肺部疾病的晚期階段。HRCT：成簇囊狀氣腔，直徑3mm到1cm，偶爾也可達(dá)2.5cm，肺的外周及胸膜下顯著，囊壁清晰，厚1-3mm。第11頁,共25頁，2024年2月25日，星期天肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的囊腫不伴有其他影像，考慮下述病變。單發(fā)性囊腫：隨機(jī)分布，常因其他原因做影像檢查而發(fā)現(xiàn)；局灶性囊腫：一個肺葉有大于一個的囊；多灶性囊腫：累及一個以上肺葉，但不是所有肺葉都累及；彌漫性囊腫：累及所有五個肺葉；第12頁,共25頁，2024年2月25日，星期天偶發(fā)囊腫：在無癥狀個體胸部CT檢查中，75歲以上的病人，25%會發(fā)現(xiàn)有囊腫存在。單一的囊腫可能是既往感染或創(chuàng)傷的遺留物。肺氣囊：是肺部暫時性的薄壁充氣空間，常由于急性肺炎、外傷或吸入烴類液體所導(dǎo)致，通常是一過性的。發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是實(shí)質(zhì)壞死和氣道活瓣新阻塞的綜合作用。第13頁,共25頁，2024年2月25日，星期天支氣管囊腫：肺發(fā)育過程中支氣管樹的異常萌芽通常表現(xiàn)為縱隔的腫塊，通常由液體充填，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的氣體充填的支氣管囊腫罕見。CT表現(xiàn)為邊界清楚的囊樣病變，水樣或軟組織密度。第14頁,共25頁，2024年2月25日，星期天BHD是一種常染色體顯性遺傳病，特征表現(xiàn)為皮膚纖維毛囊瘤，肺內(nèi)多發(fā)囊樣病變，自發(fā)性氣胸和腎Ca。CT表現(xiàn)：80%以上的患者可見肺部多發(fā)薄壁囊腫，肺基底部外周區(qū)域和沿著縱隔分布，囊腫不是與下肺靜脈相鄰，或近端包住部分下肺靜脈。囊腫沒有LAM那么多發(fā)，累及肺實(shí)質(zhì)很正常。24%的患者會有自發(fā)性氣胸，這些損害通常發(fā)生在20歲以后。大約25%的病人會發(fā)生腎癌。第15頁,共25頁，2024年2月25日，星期天淋巴間質(zhì)性肺炎（LIP）：可隨機(jī)分布，一些直徑可達(dá)3cm，通常累及和影響不到10%的肺組織。值得注意的是，該病也可表現(xiàn)為彌漫磨玻璃影，邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)（100%），淋巴管周圍結(jié)節(jié)酷似癌性淋巴管炎。第16頁,共25頁，2024年2月25日，星期天淋巴管肌瘤病LAM屬于彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾?。―PLD）的一種。主要見于育齡女性，以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔的平滑肌異常增生為特征，?？蓪?dǎo)致反復(fù)自發(fā)性氣胸、乳糜胸、咯血及肺內(nèi)囊性改變，最終出現(xiàn)呼吸衰竭。本病的病變?yōu)殡p肺彌漫性分布，上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細(xì)，且均一，直徑一般在5~15mm，也可見較大的囊腔，常為多個小囊融合而成，即使肺內(nèi)的囊性病變非常彌漫，肺血管卻基本保持正常而沒有明顯的變形扭曲。疾病進(jìn)入終末期，則較大的囊腔趨于融合，周圍的邊界清楚的囊壁被破壞。LAM的囊性病變壁薄，應(yīng)進(jìn)行HRCT檢查。LAM與終末期IPF的不同之處在于，后者的蜂窩肺之囊腔更小而壁較厚，且病變更多位于周邊，下葉為主。第17頁,共25頁，2024年2月25日，星期天淋巴管肌瘤病第18頁,共25頁，2024年2月25日，星期天氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病是呼吸系統(tǒng)少見的良性腫瘤，有一定惡變傾向。目前認(rèn)為，其發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道，在全世界其發(fā)病約占所有肺部腫瘤的0.38%，占肺部良性腫瘤的7%-8%。HRCT表現(xiàn)為實(shí)性或囊性結(jié)節(jié)，薄壁或厚壁，實(shí)性小結(jié)節(jié)逐漸演變成囊性病變，隨機(jī)分布于肺部中心和外周，偶爾位于胸膜下。青少年乳頭狀瘤常發(fā)生于喉部，可以直接從喉部擴(kuò)張至肺部。診斷喉部病變后10-12年發(fā)生肺部累及。第19頁,共25頁，2024年2月25日，星期天氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病第20頁,共25頁，2024年2月25日，星期天肺轉(zhuǎn)移瘤：肺轉(zhuǎn)移瘤是指原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤經(jīng)血液或淋巴液轉(zhuǎn)移到肺臟組織。肺轉(zhuǎn)移發(fā)生的時間長短不一，少數(shù)肺轉(zhuǎn)移瘤比原發(fā)腫瘤更早發(fā)現(xiàn)。結(jié)節(jié)多見于下葉的外1/3，距胸膜表面3厘米以內(nèi)?？斩础⑩}化更易發(fā)現(xiàn)。高分辨力CT薄層掃描顯示肺間質(zhì)呈網(wǎng)狀改變，伴細(xì)小結(jié)節(jié)，小葉間隔不規(guī)則增厚。第21頁,共25頁，2024年2月25日，星期天朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥患者中90%以上有吸煙史，兒童患者可以有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統(tǒng)受累。其HRCT的特點(diǎn)是，在疾病早期，病變主要位于上葉，膈頂較少受累，與LAM不同，可見多發(fā)的形態(tài)不規(guī)則的結(jié)節(jié)及空心結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)和空腔的大小常不均一，肺容積不縮小。一系列的HRCT可以看到疾病的進(jìn)展過程，即空心結(jié)節(jié)逐漸演變成空腔并最終融合。這些形態(tài)奇特的空心結(jié)節(jié)有時類似擴(kuò)張的支氣管，但卻缺乏擴(kuò)張的支氣管連續(xù)性和節(jié)段性。第22頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

第23頁,共25頁，2024年2月25日，星期天肺孢子蟲肺炎（PCP）是由肺孢子菌引起的間質(zhì)性漿細(xì)胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。近10年來隨著免疫抑制劑的應(yīng)用、腫瘤化療的普及、HIV感染的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升，已成為HIV感染患者最常見的機(jī)會感染與致死的主要病因。典型的X線表現(xiàn)為彌漫性