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法洛氏四聯(lián)癥
TetralogyofFallot心臟彩超在術(shù)前及術(shù)后評(píng)估中的重要價(jià)值法洛氏四聯(lián)癥
TetralogyofFallot心臟彩超概述1888年由法國(guó)醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn),因此而得名。1歲以后小兒最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率:所有先心的10%四個(gè)畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚概述1888年由法國(guó)醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述精品資料精品資料你怎么稱呼老師?如果老師最后沒(méi)有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn),你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)?你所經(jīng)歷的課堂,是講座式還是討論式?教師的教鞭“不怕太陽(yáng)曬,也不怕那風(fēng)雨狂,只怕先生罵我笨,沒(méi)有學(xué)問(wèn)無(wú)顏見(jiàn)爹娘……”“太陽(yáng)當(dāng)空照,花兒對(duì)我笑,小鳥(niǎo)說(shuō)早早早……”心臟彩超在法四術(shù)前及術(shù)后評(píng)價(jià)中的重要價(jià)值--ppt課件精品資料精品資料你怎么稱呼老師?如果老師最后沒(méi)有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn),你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)?你所經(jīng)歷的課堂,是講座式還是討論式?教師的教鞭“不怕太陽(yáng)曬,也不怕那風(fēng)雨狂,只怕先生罵我笨,沒(méi)有學(xué)問(wèn)無(wú)顏見(jiàn)爹娘……”“太陽(yáng)當(dāng)空照,花兒對(duì)我笑,小鳥(niǎo)說(shuō)早早早……”心臟彩超在法四術(shù)前及術(shù)后評(píng)價(jià)中的重要價(jià)值--ppt課件病因(先心)1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:
(1)早期宮內(nèi)感染,妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史(抗癌藥、抗癲癇藥等)(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它:母親年齡過(guò)大等2.遺傳因素:具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì),可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。病因(先心)1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:先天性心臟病是由病理解剖1、室間隔缺損:基本畸形,室間隔漏斗部前移所致2、主動(dòng)脈騎跨:繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻:是影響血液動(dòng)力學(xué)變化的最主要因素,具有決定性意義。以右心室漏斗部+肺動(dòng)脈狹窄最多見(jiàn)4、右心室肥厚:病理解剖1、室間隔缺損:常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓(25%)左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓(25%)病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細(xì)胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期右室代償性肥厚右向左分流左臨床表現(xiàn)1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動(dòng)耐力差→稍一活動(dòng)如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重臨床表現(xiàn)1、青紫臨床表現(xiàn)2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加臨床表現(xiàn)2、蹲踞癥狀→缺氧緩解臨床表現(xiàn)3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大臨床表現(xiàn)3、杵狀指臨床表現(xiàn)4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻→缺氧加重誘因:吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等表現(xiàn):陣發(fā)性呼吸困難,紫紺加重,嚴(yán)重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏臨床表現(xiàn)4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作臨床表現(xiàn)5、體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上可見(jiàn)杵狀指臨床表現(xiàn)5、體格檢查并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞(紅細(xì)胞增多)腦膿腫(2歲以上者可發(fā))細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(多發(fā)于右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣)?并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染?實(shí)驗(yàn)室檢查
*血紅蛋白增加
*紅細(xì)胞增加
*血黏度增加實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查1、X線肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍上翹“靴狀心”側(cè)支循環(huán)豐富者可見(jiàn)網(wǎng)狀肺紋理
輔助檢查1、X線輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚,右室收縮期負(fù)荷加重。輔助檢查2、ECG輔助檢查3、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄或肺動(dòng)脈狹窄右室壁增厚、內(nèi)徑增大可見(jiàn)湍流信號(hào)從右室到主動(dòng)脈輔助檢查3、超聲心動(dòng)圖心臟彩超在法四術(shù)前及術(shù)后評(píng)價(jià)中的重要價(jià)值--ppt課件UCG術(shù)前評(píng)估PA/AO、騎跨率肺動(dòng)脈橫截面積LVEDV/LVEDVI(LVEDVI>30mL/m2是矯治術(shù)后維持正常心輸出量的最低標(biāo)準(zhǔn))左、右室大小右室流出道梗阻部位、程度合并畸形UCG術(shù)前評(píng)估PA/AO、騎跨率輔助檢查4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)結(jié)構(gòu)、肺動(dòng)脈及其主要分支內(nèi)徑情況分析冠狀動(dòng)脈情況評(píng)估右向左分流輔助檢查4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影治療1、一般護(hù)理經(jīng)常飲水預(yù)防感染即使補(bǔ)液防止脫水和并發(fā)癥治療1、一般護(hù)理治療2、缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜:?jiǎn)岱娶冉獬┒凡刊d攣:普奈洛爾(心得安)⑸糾正酸中毒5%碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力,減少右向左分流:腎上腺素(新福林)治療2、缺氧發(fā)作處理治療2、缺氧發(fā)作的預(yù)防:以往有缺氧發(fā)作者,可口服心得安去除誘因:貧血、感染等3、外科治療年齡過(guò)小——姑息分流術(shù)幼兒期——根治術(shù)治療2、缺氧發(fā)作的預(yù)防:治療根治手術(shù)
室間隔修補(bǔ)右室流出道加寬治療根治手術(shù)治療實(shí)施根治術(shù)的兩個(gè)必要條件:⑴肺動(dòng)脈發(fā)育較好,McGoon比值≧1.2(正常值≧2.0),肺動(dòng)脈指數(shù)≧150mm2/m2(正常值≧330mm2/m2)⑵左心室發(fā)育夠大,左心室舒張末期容量指數(shù)≧30ml/m2(正常值=55ml/m2)治療實(shí)施根治術(shù)的兩個(gè)必要條件:治療姑息手術(shù)——改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù))II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Glenn術(shù))治療姑息手術(shù)TOF根治術(shù)后正常UCG主動(dòng)脈“騎跨征”與室間隔連續(xù)性中斷征象消失,代之以補(bǔ)片的強(qiáng)回聲主動(dòng)脈根部術(shù)前明顯大于正常人,術(shù)后逐漸縮?。蛔笫沂鎻埬﹥?nèi)徑增大;主肺動(dòng)脈及右室流出道增寬,右室流出道至肺動(dòng)脈的壓力階差降低TOF根治術(shù)后正常UCG主動(dòng)脈“騎跨征”與室間隔連續(xù)性術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥
殘余分流、狹窄肺動(dòng)脈瓣反流低心排綜合征術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥UCG重要價(jià)值室水平分流(殘余分流Qp:Qs>1.5)右室流出道梗阻/肺動(dòng)脈重度狹窄(右室收縮壓>80mmHg)肺動(dòng)脈瓣反流心功能右室有無(wú)擴(kuò)張(RVSDVI80mL/m2RVEDV150mL/m2)右室流出道有無(wú)瘤樣擴(kuò)張三尖瓣反流(中度以上,反流流速>4.3m/s)UCG重要價(jià)值室水平分流(殘余分流Qp:Qs>1.5)TOF手術(shù)治療后長(zhǎng)期效果滿意Kirklin報(bào)告四聯(lián)癥矯正手術(shù)后1年、5年、10年和20年的長(zhǎng)期生存率分別為92%、91%、90%和87%
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