過敏性紫癜七年制

關(guān)于過敏性紫癜七年制12概述過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。第2頁,共33頁，2024年2月25日，星期天3病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：

第3頁,共33頁，2024年2月25日，星期天4（一）感染

細(xì)菌病毒寄生蟲第4頁,共33頁，2024年2月25日，星期天5（二）食物牛奶雞蛋魚蝦其他第5頁,共33頁，2024年2月25日，星期天6（三）藥物

抗生素磺胺類解熱鎮(zhèn)痛劑第6頁,共33頁，2024年2月25日，星期天7（四）其他

花粉蟲咬預(yù)防接種第7頁,共33頁，2024年2月25日，星期天8發(fā)病機(jī)制各種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎第8頁,共33頁，2024年2月25日，星期天9遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病第9頁,共33頁，2024年2月25日，星期天10病理改變

1.全身性小血管炎（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。

皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。

腸道因微血管血栓形成出血壞死。第10頁,共33頁，2024年2月25日，星期天11病理改變

2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。第11頁,共33頁，2024年2月25日，星期天12臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)

各種癥狀可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。第12頁,共33頁，2024年2月25日，星期天13臨床表現(xiàn)

1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位皮疹特點(diǎn)第13頁,共33頁，2024年2月25日，星期天14第14頁,共33頁，2024年2月25日，星期天15臨床表現(xiàn)

2.消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。第15頁,共33頁，2024年2月25日，星期天16臨床表現(xiàn)

3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限.成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。第16頁,共33頁，2024年2月25日，星期天17臨床表現(xiàn)

4.腎臟表現(xiàn)：國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。第17頁,共33頁，2024年2月25日，星期天18臨床表現(xiàn)

5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。第18頁,共33頁，2024年2月25日，星期天19實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。第19頁,共33頁，2024年2月25日，星期天20診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。第20頁,共33頁，2024年2月25日，星期天21鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別第21頁,共33頁，2024年2月25日，星期天22治療本病無特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。第22頁,共33頁，2024年2月25日，星期天23治療

1.一般治療：急性期臥床休息；有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食；有感染時(shí)加用抗生素；注意尋找和避免接觸過敏原。第23頁,共33頁，2024年2月25日，星期天24治療

2.對(duì)癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑；西米替丁10-20mg/kg腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。第24頁,共33頁，2024年2月25日，星期天25治療

3.抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等。第25頁,共33頁，2024年2月25日，星期天26治療

4.抗凝治療：

協(xié)和醫(yī)院兒科報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。第26頁,共33頁，2024年2月25日，星期天27治療

5.腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無效，急性期對(duì)腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。第27頁,共33頁，2024年2月25日，星期天28治療使用激素的指征：嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛第28頁,共33頁，2024年2月25日，星期天29治療

6.腎功能衰竭：可采用血漿置換及血液透析治療。第29頁,共33頁，2024年2月25日，星期天30治療

7.對(duì)于嚴(yán)重的病例：可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。第30頁,共33頁，2024年2月25日，星期天31病程及預(yù)后