蠶豆病患兒疾病查房

關(guān)于蠶豆病患兒疾病查房

蠶豆病是由于遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆后，隨后發(fā)生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占90%，常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。由于G6PD酶缺乏屬遺傳性，所以40%以上的病例有家族史。除有G6PD酶缺乏和蠶豆中的致病因素外，還與其他未知因素，如遺傳、環(huán)境或蠶豆代謝異常有關(guān)。醫(yī)生提醒，嬰幼兒的有些疾病如蠶豆病就是通過母乳傳染的，隱匿性非常大。第2頁,共29頁，2024年2月25日，星期天蠶豆第3頁,共29頁，2024年2月25日，星期天患者通常于進食蠶豆后24～48小時內(nèi)發(fā)病，其發(fā)病與否，病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無關(guān)，有時吃1～2粒也難幸免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發(fā)病，甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁

而致病。

臨床表現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血全身不適，發(fā)熱、惡心、嘔吐血紅蛋白尿溶血嚴重者出現(xiàn)休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀迅速貧血、黃疸第4頁,共29頁，2024年2月25日，星期天本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復(fù)。在低發(fā)地區(qū)，本病易被忽視而漏診。本人或家族中有蠶豆病史者，應(yīng)禁食蠶豆，并避免接觸蠶豆花粉。凡患過本病或家族成員患過本病者，無論是成人，還是小孩，均應(yīng)禁止食生、熟蠶豆；哺乳期的婦女，不管是否發(fā)生過本病，在哺乳期間最好不要食生、熟蠶豆，以免乳兒通過吮奶而發(fā)病。對患者，除終生禁食蠶豆外，在每年3～5月蠶豆成熟季節(jié)，最好遠離蠶豆花粉，以免誘發(fā)本病，盡量不穿用萬樟腦丸儲存的衣物，絕對避免使用磺胺及解熱鎮(zhèn)痛藥物。第5頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

雖然有蠶豆病的存在，也有相關(guān)人員忌食的醫(yī)學(xué)提示，但蠶豆畢竟是人們喜愛的食品之一，不僅因其味美，營養(yǎng)價值高，而且還因其是一味良藥。蠶豆中含有調(diào)節(jié)大腦和神經(jīng)組織的重要成分鈣、鋅、錳等，并含有豐富的膽堿，有增強記憶力、健腦的作用；蠶豆中含有大量鈣、鉀、鎂、維生素C等，并且氨基酸種類較為齊全；蠶豆皮中的粗纖維有降低膽固醇、促進腸蠕動的作用；蠶豆種子富含蛋白質(zhì)，是豆類中僅次于大豆的高蛋白作物，維生素含量超過大米和小麥。蠶豆性味甘平，有健脾利濕的功效，特別適合脾虛腹瀉者食用。但蠶豆不可生吃，也不可多吃，以防腹脹。第6頁,共29頁，2024年2月25日，星期天中國蠶豆病的發(fā)現(xiàn)杜順德，兒科學(xué)專家，華西醫(yī)科大學(xué)兒科創(chuàng)始人。在降低新生兒破傷風(fēng)病死率方面取得突出成就，是中國蠶豆病的最先發(fā)現(xiàn)者和命名人。最早發(fā)現(xiàn)四川省存在黑熱病。在寄生蟲病、傳染病及其他兒科疾病方面亦有不少研究成果。1951年4月～5月間，四川醫(yī)學(xué)院兒科收治了8例病兒，其共同臨床特點是突然尿呈醬油色，貧血及脾大。杜順德聯(lián)想到1944年他見過的2例和1947年見過的1例。他診斷為急性溶血性貧血，但病因是什么不得而知。于是他查閱了大量文獻資料，終于在《不列顛百科全書》中，查到地中海地區(qū)有一種類似的急性溶血性貧血是由于食用馬豆（favabean）引起的。馬豆就是中國的蠶豆。第7頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

接著杜順德對8名病兒的家屬補問了病史，得知8名病兒病前2～3天都吃過未煮熟的蠶豆，其中一例吃母乳的嬰兒曾吃過保姆嚼爛的蠶豆。這樣杜順德在中國最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆?。ㄋ追Q胡豆?。Ｋ麑⑦@8例病案加上過去收治的3例，共11例，詳細寫成論文發(fā)表在1954年的ChineseMedicalJournal（《中華醫(yī)學(xué)雜志英文版）上。這一研究成果很快引起了國內(nèi)醫(yī)學(xué)界的重視，隨后四川各地、貴州、廣東、廣西、福建、湖南及浙江等省，陸續(xù)有蠶豆病的報告。截至1980年，華西兒科共報告蠶豆病500例以上。杜順德總結(jié)了蠶豆病的特點：發(fā)病多在3月～5月蠶豆成熟之季節(jié)，男孩多，嬰幼兒多見，大多在吃蠶豆后2天發(fā)生急性溶血性貧血。杜順德當(dāng)時認為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個別人發(fā)生過敏而生病。但發(fā)病的內(nèi)因是什么，他一直在探索中。1955年粵東地區(qū)發(fā)生蠶豆病大流行，患者達1000人以上。廣東省很重視這一問題，特邀杜順德及其在中山醫(yī)學(xué)院的長子杜傳書，進行現(xiàn)場調(diào)查。杜傳書對蠶豆成分進行了研究，并證實患者紅細胞內(nèi)缺乏6－磷酸葡萄糖脫氫酶，因而發(fā)生急性溶血。杜傳書將研究成果寫成《蠶豆病》一書，該書1987年由人民衛(wèi)生出版社出版。杜順德對該書進行了評審，并寫了前言。他們父子的研究成果在全國推廣以后，蠶豆病的防治取得了顯著效果，病死率普遍下降到1％以下。

第8頁,共29頁，2024年2月25日，星期天蠶豆病的易發(fā)人群：這種病多見于兒童，男性患者約占90%以上。大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。第9頁,共29頁，2024年2月25日，星期天蠶豆病的預(yù)防：

那么怎么預(yù)防呢，專家說只要不連續(xù)或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病。但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者，患有痔瘡出血、消化不良、慢性結(jié)腸炎、尿毒癥等病人要注意，不宜進食蠶豆。第10頁,共29頁，2024年2月25日，星期天臨床觀察與護理1生命體征的觀察溶血是一個逐漸加重的過程，入院后應(yīng)嚴密進行生命體征觀察和T、P、R測定，防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷?；純撼霈F(xiàn)嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規(guī)則、脈搏細弱或尿少、尿閉，均提示合并有腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭，應(yīng)及時報告醫(yī)生，給予鎮(zhèn)靜、強心、利尿等處理，維護重要臟器的生理功能。

2貧血的觀察應(yīng)協(xié)助醫(yī)生，密切觀察貧血的進展和速度，做好血紅蛋白的測定與記錄，及時補充損失的紅細胞，糾正貧血。

3尿的觀察主要觀察血紅蛋白尿的排除狀況。大量溶血時，尿呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿逐漸由濃變淡而恢復(fù)正常。觀察尿的顏色，可預(yù)示溶血的程度和轉(zhuǎn)歸。同時應(yīng)做好尿量的記錄。若出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示有可能出現(xiàn)溶血尿毒癥。故入院后給予堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管，引起急性腎功能衰竭。第11頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

4輸血觀察與護理危象的主要處理是緊急輸血。入院后應(yīng)積極做好輸血準(zhǔn)備，及時交叉配血和血型鑒定。輸血前查對受血與供血是否一致，防止錯輸或血液污染。在輸血過程中根據(jù)年齡、貧血程度，嚴格控制滴速和血量，防止輸血過快而誘發(fā)急性心力衰竭。在輸血過程中，除防止血液污染，還應(yīng)積極地做好輸血反應(yīng)的應(yīng)急搶救準(zhǔn)備。如出現(xiàn)高熱、寒顫、皮疹、心累、氣急或哮喘發(fā)作，臨床癥狀進一步加重，過敏性休克表現(xiàn)，應(yīng)立即停止輸血并報告醫(yī)生，進行進一步處理。第12頁,共29頁，2024年2月25日，星期天5飲食及一般護理本組病例提示，溶血危象發(fā)生主要與進食蠶豆，蠶豆制品有關(guān)。入院后立即終止進食蠶豆或蠶豆制品，給予與溶血無關(guān)的飲食。嚴格臥床休息、避免活動，病房要保持安靜，對于極度煩躁的患兒給予鎮(zhèn)靜治療。對于發(fā)熱的患兒，應(yīng)進行物理降溫，避免藥物降溫，尤其是解熱鎮(zhèn)痛藥物的應(yīng)用，防止解熱藥物引起再次溶血發(fā)生，而使病情加重。6心理護理由于起病突然，可在無任何

前驅(qū)癥狀下大量溶血、貧血，年長兒及其家屬易引起恐慌。應(yīng)向患兒及其家屬講明發(fā)病原因。避免誘發(fā)因素，通過輸血一般愈后較好。第13頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護理要點嚴密觀察記錄神志、生命體征、藥物效應(yīng)特別對嚴重貧血、高熱、休克患兒，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生給予處理第14頁,共29頁，2024年2月25日，星期天（1）觀察患兒貧血進展和速度，定時測量血紅蛋白并且記錄，及時補充損失的紅細胞，糾正貧血。（2）嚴密觀察尿的顏色，大量溶血時尿呈濃茶或醬油色，隨著溶血停止，尿液逐漸由濃變淡至正常，同時要做好尿量記錄，出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。第15頁,共29頁，2024年2月25日，星期天（3）輸血是處理溶血危象的主要手段，可以輸G-6-PD正常的新鮮血或者輸成分血（濃集紅細胞），因蠶豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物質(zhì)進入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補充紅細胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補充血容量，糾正貧血。操作時嚴格執(zhí)行無菌技術(shù)，認真執(zhí)行三查七對。第16頁,共29頁，2024年2月25日，星期天（4）給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意保暖。（5）飲食因給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓勵患兒多飲水。（6）做好心理護理，耐心細致地做好病情解答，向家長介紹蠶豆病危害雖然嚴重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對此病可防也可治，并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐懼，得到最佳配合。第17頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護師分析:此次查房的患兒是17床汪雨鑫，責(zé)任護士匯報病史較完整，該患兒家長在治療期間較配合，對我們的護理工作比較滿意，因該患兒年齡較小，未進行體格檢查，但我需要補充的是做好詳細的出院指導(dǎo)。第18頁,共29頁，2024年2月25日，星期天蠶豆病的發(fā)病機理:蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。初步研究發(fā)現(xiàn)，蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育后，能使紅細胞內(nèi)還原型谷胱甘肽（GSH）含量顯著降低，高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結(jié)果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質(zhì)。第19頁,共29頁，2024年2月25日，星期天研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質(zhì)如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析，發(fā)現(xiàn)均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內(nèi)幾種毒性物質(zhì)協(xié)同作用。蠶豆中引起溶血的物質(zhì)究為何物，至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病，研究發(fā)現(xiàn)新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質(zhì)。曬干后，蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而減低。蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)??；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。第20頁,共29頁，2024年2月25日，星期天由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)?？梢?，蠶豆病發(fā)生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進一步探討。癥狀：起病急，常在吃蠶豆后幾小時至幾天內(nèi)突然發(fā)病，表現(xiàn)為頭昏、心慌、乏力、食欲不振、腹瀉、發(fā)熱、黃疸及貧血等癥狀。嚴重者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。癥狀輕重與食蠶豆的多少無關(guān)，有時吃1、2粒也發(fā)??；有的吸入或接觸蠶豆花粉即可發(fā)病。第21頁,共29頁，2024年2月25日，星期天蠶豆病的治療主要有以下幾個方面：(1)輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復(fù)輸血。但對血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。(2)腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥。(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。第22頁,共29頁，2024年2月25日，星期天(4)補液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。(5)對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。第23頁,共29頁，2024年2月25日，星期天蠶豆病重在預(yù)防。本人或家族中有蠶豆病史者，應(yīng)禁食蠶豆，并避免接觸蠶豆花粉。出院指導(dǎo)出院后，尤其在發(fā)病季節(jié)，應(yīng)盡量避免接觸蠶豆或其花粉、蠶豆制品及某些藥物，如磺胺炎、呋喃類，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化學(xué)物品。1.禁止食用的食品：珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,珍珠末,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花,結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地.第24頁,共29頁，2024年2月25日，星期天2.禁止使用的日用品：樟腦,臭丸,冬青油,顏料,曼秀雷敦薄荷膏,無比膏,平安膏,跌打酒有牛黃,藍汞水,紫藥水(龍膽紫),莊生之Coolingbath沖涼液(有金銀花成份),白花油,萬金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解!第25頁,共29頁，2024年2月25日，星期天3.禁用藥物乙酰苯胺,美藍,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,撲瘧母星,戊胺喹,磺胺,乙?；前?磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺藍,SMZ,TNT等.4.慎用鏈霉素,氯霉素,磺胺異惡唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙堿,氯奎,奎寧,異煙肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（撲熱息痛,對乙酰氨基酚,百服寧,泰諾,泰諾林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,雙氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英鈉,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普魯卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（維C銀翹片,水溶性維生素）,VitK3,VitK4,百樂君,對氨苯甲酸,吡芐明,各種退熱止痛藥（何濟公,小兒退熱散）,薄荷（感冒靈顆粒,感冒清熱顆粒,保濟丸）,樟腦,川蓮,牛黃（牛黃解毒丸,?；撬犷w