癲癇持續(xù)發(fā)作的癥狀表現(xiàn)

關于癲癇持續(xù)發(fā)作的癥狀表現(xiàn)基本概念

第2頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇的定義

多種原因引起的慢性腦功能障礙綜合征，是腦神經(jīng)元群反復超同步異常放電所引起的發(fā)作性，突然性，短暫性腦功能紊亂第3頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇（epilepsy）根據(jù)異常放電的神經(jīng)元群的部位和傳導范圍的不同，腦功能障礙的性質與癥候也不同。常見癥候：意識障礙或喪失、限局或全身性肌肉抽搐可有：感覺異常、行為異常、情感和知覺異常、記憶改變，或植物神經(jīng)功能紊亂等第4頁,共58頁，2024年2月25日，星期天

癲癇：異常放電→反復發(fā)作(發(fā)作性,反復性)

癲癇發(fā)作(epilepticseizure):癲癇的臨床表現(xiàn) 驚厥(convulsion)：抽風，以肌肉抽搐為主的臨床癥候 很多類型的癲癇發(fā)作并無驚厥表現(xiàn) 如失神發(fā)作、精神癥狀發(fā)作 驚厥也并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風的角弓反張、低鈣驚厥）第5頁,共58頁，2024年2月25日，星期天主要特點臨床表現(xiàn)意識障礙抽搐可有感覺/精神/行為異常或伴植物神經(jīng)功能紊亂腦電圖表現(xiàn)癇性放電第6頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇發(fā)作的主要類型1．部分性發(fā)作partialseizures

簡單部分性發(fā)作運動感覺植物神經(jīng)精神意識清楚

復雜部分性發(fā)作意識障礙2．全面性發(fā)作generalizedseizures意識喪失

強直－陣攣發(fā)作

肌陣攣發(fā)作

陣攣發(fā)作

強直發(fā)作

失張力發(fā)作

失神發(fā)作1m開始3m20s泛化第7頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇持續(xù)狀態(tài)

statusepilepicus，SE癲癇患者失去自行終止其發(fā)作狀態(tài)的內在能力一次癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上頻繁發(fā)作,間歇期意識不恢復,超過30min第8頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇持續(xù)狀態(tài)的相關概念驚厥性SE convulsivestatusepileptius

以全身或局部肌肉抽搐為主要表現(xiàn)非驚厥性SE

nonconvulsivestatusepilepticus

以意識障礙/精神行為異常為主要表現(xiàn)癲癇性電持續(xù)狀態(tài)

electricalstatusepilepticus

腦電圖持續(xù)性棘慢波發(fā)放30分鐘以上 無臨床發(fā)作第9頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇持續(xù)狀態(tài)的相關概念連續(xù)性癲癇發(fā)作serialseizures

發(fā)作頻繁 發(fā)作間期意識恢復 生命體征正常第10頁,共58頁，2024年2月25日，星期天有關SE定義的爭議

成人GTCS癲癇患者幾乎所有發(fā)作均不超過2ｍin，據(jù)此有專家提出SE（成人或5歲以上兒童）的實用性定義： 全身驚厥性癲癇發(fā)作,持續(xù)≥5min,或兩次或更多次發(fā)作,發(fā)作間期無意識的完全恢復,總時間≥5min者

5min的SE定義,符合絕大多數(shù)成人或年長兒GTCS的實際,也有利于強調對GTCS發(fā)作的盡早搶救 但迄今尚未獲公認LowensteinDH,etal.It’stimetorevisethedefinitionofstatusepilepticus.Epilepsia1999,40(1):120-122.第11頁,共58頁，2024年2月25日，星期天SE不少見的兒科急癥癲癇病人的3~6％急慢性腦病均可并發(fā)SE60％發(fā)生在5歲以內新生兒和嬰兒SE發(fā)生率高 易誤漏(esp.非驚厥性)第12頁,共58頁，2024年2月25日，星期天病 因高熱驚厥

20％癲癇

30％慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病

20％ 多數(shù)有腦癱、智力低下或其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常急性癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)，30％第13頁,共58頁，2024年2月25日，星期天高危因素癲癇早發(fā)（<5y）癥狀性或隱源性伴智力發(fā)育落后突然減停AEDs其他疾病CNSI中毒代謝異常創(chuàng)傷第14頁,共58頁，2024年2月25日，星期天Time-relatedSystemicComplicationsofSEPhaseI(<30min)PhaseII(>30min)ComplicationsBP

hypertensionPaO2

hypoxiaPaCO2

ICHSerumpH

acidosis體溫

1℃

1~2℃fever植物神經(jīng)

arrhyyhmias肺液

atelectasis血鉀

/N

arrhythmiasCKN

renalfailureCBF

900%

200%hemorrhageCMRO2

300%

300%HIE第15頁,共58頁，2024年2月25日，星期天SE與缺氧缺血性腦損傷代謝活躍的腦組織易發(fā)生HIBD

海馬神經(jīng)元,大腦皮質,蒲金野細胞,丘腦,紋狀體存活者可有嚴重的后遺癥 智力運動落后、行為異常 腦萎縮第16頁,共58頁，2024年2月25日，星期天SE的分類簡單分類ILAE分類綜合征分類第17頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇發(fā)作的國際分類

ILAE，1981部分性(限局性、局灶性)發(fā)作簡單部分性發(fā)作：運動感覺植物神經(jīng)精神復雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全身泛化全面性(全面性，廣泛性，彌漫性)發(fā)作強直陣攣發(fā)作強直發(fā)作陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作不能確定的發(fā)作（undeterminedseizures）1m開始3m20s泛化意識障礙意識喪失意識清楚第18頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇持續(xù)狀態(tài)的簡單分類驚厥性SE以全身或局部肌肉抽搐為主要表現(xiàn)全身性（大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)）部分性（癲癇部分持續(xù)發(fā)作）非驚厥性SE以意識障礙/精神行為異常為主要表現(xiàn)全身性（失神持續(xù)狀態(tài)）部分性（復雜部分持續(xù)狀態(tài)）癲癇性電持續(xù)狀態(tài)腦電圖持續(xù)性棘慢波發(fā)放30分鐘以上，無臨床發(fā)作第19頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇持續(xù)狀態(tài)的ILAE分類第20頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激

ILAE，2001自限性發(fā)作全身性發(fā)作局灶性發(fā)作持續(xù)性發(fā)作全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)反射性癲癇的誘發(fā)因素第21頁,共58頁，2024年2月25日，星期天自限性發(fā)作類型全身性發(fā)作強直－陣攣性發(fā)作（包括以陣攣或肌陣攣開始的變異型）陣攣性發(fā)作沒有強直成分伴有強直成分典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作肌陣攣失神發(fā)作強直發(fā)作痙攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作眼瞼肌陣攣不伴失神伴失神肌陣攣失張力發(fā)作負性肌陣攣失張力發(fā)作反射性發(fā)作第22頁,共58頁，2024年2月25日，星期天局灶性發(fā)作局灶感覺性發(fā)作伴簡單（基本）感覺癥狀伴復雜（體驗性）感覺癥狀局灶運動性發(fā)作伴基本陣攣性運動伴不對稱強直性運動伴典型（顳葉）自動癥伴過度運動性自動癥伴局部負性肌陣攣伴抑制性運動發(fā)作癡笑性發(fā)作半側陣攣發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作反射性發(fā)作第23頁,共58頁，2024年2月25日，星期天持續(xù)性發(fā)作類型全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)全身強直－陣攣持續(xù)狀態(tài)陣攣持續(xù)狀態(tài)失神持續(xù)狀態(tài)肌陣攣持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojewnikow癲癇部分持續(xù)狀態(tài)先兆持續(xù)狀態(tài)邊緣系統(tǒng)持續(xù)狀態(tài)（精神運動持續(xù)狀態(tài)）半側驚厥持續(xù)狀態(tài)伴半側癱第24頁,共58頁，2024年2月25日，星期天反射性癲癇的誘發(fā)性刺激視覺刺激閃爍光圖形刺激（顏色特異）其他視覺刺激思維音樂進食操作軀體感覺本體感覺閱讀熱水驚跳第25頁,共58頁，2024年2月25日，星期天癲癇持續(xù)狀態(tài)的綜合征分類－舉例Lennox綜合征持續(xù)狀態(tài)(小發(fā)作狀態(tài))Rasmussen或Kojevnikov綜合征(EPC)早期肌陣攣性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)少年肌陣攣性癲癇的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)HHE伴一側性驚厥持續(xù)狀態(tài)熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES)……第26頁,共58頁，2024年2月25日，星期天SE的臨床特點:舉例

第27頁,共58頁，2024年2月25日，星期天全身強直－陣攣持續(xù)狀態(tài)

generalizedtonic-clonicstatusepileptius發(fā)作以GTCS開始，驚厥持續(xù)不止反復GTCS，發(fā)作間歇期意識不恢復長時間陣攣、間有肌陣攣或其他類型發(fā)作后期僅表現(xiàn)為軀干、肢體或面部細小抽動易引起驚厥性腦損傷第28頁,共58頁，2024年2月25日，星期天GTCSE-續(xù)易引起全身多系統(tǒng)并發(fā)癥

發(fā)熱,心動過速或心律紊亂,呼吸不整,

血壓↑→↓,腺體分泌↑，氣道分泌物↑,

瞳孔散大,其他系統(tǒng)功能紊亂可死于呼吸循環(huán)衰竭、腦水腫或高熱 （病程平均12h）腦電圖：節(jié)律性棘慢波發(fā)放 發(fā)作時難以檢查EEG第29頁,共58頁，2024年2月25日，星期天強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)

（tonicstatusepilepticus）罕見見于Lennox-Gastaut綜合征，或各種急性癥狀性癲癇。長時間內（數(shù)小時至數(shù)日）頻繁的全身強直發(fā)作，流涎和青紫較明顯多有腦損傷和智能缺陷腦電圖為10～20HZ的棘波節(jié)律發(fā)放或彌漫性棘慢波、慢波活動。第30頁,共58頁，2024年2月25日，星期天肌陣攣持續(xù)狀態(tài)多見于肌陣攣性腦病可見于原發(fā)性肌陣攣癲癇突然撤藥也可見于腎性腦病、嚴重腦缺氧。表現(xiàn)為頻繁/持續(xù)的肌陣攣發(fā)作意識可清晰或遲鈍EEG：頻繁廣泛棘慢波、多棘慢波爆發(fā)第31頁,共58頁，2024年2月25日，星期天部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

（partialconvulsivestatusepilepticus）持續(xù)性部分性癲癇epilepsiapartialiscontinua一組肌群的持續(xù)陣攣或肌陣攣性抽動，常見于一側口角、眼瞼、面部、拇指趾、手、腳或前臂、下肢等，持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)月發(fā)作可始終局限在某一部位，意識清楚；也可沿運動皮層的投射分布擴散，乃至泛化為繼發(fā)性全身性發(fā)作，即Jackson癲癇持續(xù)狀態(tài)病因：Kojewnikow綜合征 累及運動皮層的局部炎癥、腫瘤、血管畸形等

Rasmussen綜合征 由局部免疫反應異常所致，多有偏癱和進行性認知障礙第32頁,共58頁，2024年2月25日，星期天新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)

（neonatalconvulsionstatus）臨床和腦電圖變化均有其特殊性，預后較差，死亡率較高、存活者后遺癥較多病因：腦組織功能或結構異常 急性代謝紊亂：低血鈣、低血鎂、低血糖等； 先天性代謝異常臨床表現(xiàn)：不典型，常呈“輕微”抽動、呼吸暫停，肢體強直等奇異動作，發(fā)作形式多變，常呈游走性，由一個肢體移到另一個肢體或由一組肌群移到另一組肌群，癥狀一般缺乏定位意義腦電圖：單棘波灶、多棘波灶、周期性異常或爆發(fā)－抑制圖形者多預后不良，提示有嚴重或彌漫性腦病變第33頁,共58頁，2024年2月25日，星期天非驚厥性SE臨床表現(xiàn)：意識與精神改變。長時間精神萎靡、反應遲鈍、朦朧、語言及運動減少、智力倒退、意識障礙、精神癥狀等表現(xiàn)EEG：持續(xù)的廣泛或限局性棘慢波、慢波發(fā)放有效抗癇治療后EEG和臨床癥狀明顯改善常見類型：復雜部分(精神運動)，失神第34頁,共58頁，2024年2月25日，星期天非驚厥性SE的意識障礙程度輕度模糊，約占20％。表現(xiàn)為單純的思維緩慢，淡漠，通常需經(jīng)認知測試才能確知顯著模糊，約占65％?；卮饐栴}慢，反應極其簡單，時間和空間定向力明顯障礙，有錯覺，智能障礙，可伴自動癥嗜睡，約占7％。病人不動、閉目，罕見精神及運動反應。強烈性刺激可喚醒，僅能用手勢或單音節(jié)回答問題。自己不能進食，常有尿失禁，強令走路時搖晃不穩(wěn)昏睡，約占8％。類似木僵狀態(tài)，呆滯，所有活動停止，對強烈疼痛刺激有反應，不能進食及控制大小便第35頁,共58頁，2024年2月25日，星期天非驚厥性SE臨床表現(xiàn)：意識與精神改變。長時間精神萎靡、反應遲鈍、朦朧、語言及運動減少、智力倒退、意識障礙、精神癥狀等表現(xiàn)EEG：持續(xù)的廣泛或限局性棘慢波、慢波發(fā)放有效抗癇治療后EEG和臨床癥狀明顯改善常見類型：復雜部分(精神運動)，失神第36頁,共58頁，2024年2月25日，星期天失神持續(xù)狀態(tài)起?。憾鄶?shù)于兒童期，15％為首次癲癇發(fā)作誘因：睡眠剝奪、HV、閃光刺激、撤藥等臨床表現(xiàn)：持續(xù)的意識和/或行為異常，程度不等（“正常”,效率降低,幾乎無反應)，可伴有眼瞼肌陣攣、自動癥EEG(診斷所必需)：持續(xù)全導3HZ棘慢波，或其他類型的持續(xù)性廣泛性癲癇性電活動治療：BZDs,VPA,iv第37頁,共58頁，2024年2月25日，星期天典型失神（typicalabsence）見于兒童及少年失神性癲癇有幾種亞型：簡單失神（少見）失神伴輕微陣攣成分（眼瞼、唇或下頜陣攣）失神伴強直成分（眼球、頸肌或軀干的伸展性強直）失神伴失張力成分（頸肌張力降低伴點頭）失神伴自動癥（簡單性或復雜性，和發(fā)作持續(xù)時間有關）失神伴植物神經(jīng)癥狀EEG雙側對稱同步3HZ棘慢波，HV容易誘發(fā)第38頁,共58頁，2024年2月25日，星期天非驚厥性SE

BZDs治療反應與意義迅速改善非驚厥性SE的電－臨床異常癲癇性精神運動倒退癥狀vs基礎智力低下慢波型放電vs背景慢波第39頁,共58頁，2024年2月25日，星期天不典型失神狀態(tài)常見于Lennox-Gastaut綜合征患兒在原有發(fā)育落后的基礎上，出現(xiàn)智力運動進一步倒退，語言及運動減少，反應遲鈍，步態(tài)不穩(wěn)，流涎，嗜睡等癥狀常伴有肌陣攣、失張力等發(fā)作的增加EEG：持續(xù)彌漫性高幅慢波、棘慢波發(fā)放或其他類型的持續(xù)放電常因不適當撤藥或AED選擇不當誘發(fā)第40頁,共58頁，2024年2月25日，星期天BZDs治療與失神狀態(tài)的鑒別診斷迅速改善典型失神狀態(tài)的電－臨床異常改善不典型失神狀態(tài)的電－臨床異常

EEG背景活動大多仍有異常癲癇性精神運動倒退癥狀vs基礎智力低下慢波型放電vs背景慢波方法：靜脈注射BZDs

Diazepam,Midazolam,Clonazepam,Lorazepam第41頁,共58頁，2024年2月25日，星期天精神運動性癲癇持續(xù)狀態(tài)多數(shù)為顳葉起源臨床表現(xiàn) 反復精神運動性發(fā)作，發(fā)作間意識恢復不完全 長時間持續(xù)的意識朦朧伴精神行為異常 常有周期性（潮汐樣）波動EEG：顳區(qū)為主的各種癲癇性電活動持續(xù)發(fā)放治療：靜脈注射Diazepam，長期口服AED，顳葉部分切除預后：可引起長期或短期記憶缺陷第42頁,共58頁，2024年2月25日，星期天非驚厥性SE的鑒別診斷長時間的發(fā)作后狀態(tài) 多在GTCS后

EEG彌漫性慢波大量抗驚厥藥物引起的嗜睡狀態(tài) 用藥史，EEG精神性疾?。厚Y，反應性精神病等 發(fā)作時EEG正常失神狀態(tài)與精神運動性持續(xù)狀態(tài)的鑒別 失神狀態(tài)無復雜的精神運動異常

EEG特征不同第43頁,共58頁，2024年2月25日，星期天SE的治療原則控制驚厥一般治療對癥治療病因治療長期抗癲癇治療第44頁,共58頁，2024年2月25日，星期天治療原則立即控制驚厥：驚厥持續(xù)5分鐘以上，給予強力止驚劑。靜脈注射。困難時直腸地西泮、肌注副醛維持生命功能：保持氣道通暢，糾正代謝紊亂。監(jiān)測血糖、電解質、腎功能、AEDs濃度其他對癥治療：腦水腫、酸中毒、高熱、低血糖、呼吸循環(huán)衰竭等積極尋找、控制病因及誘因：針對病因治療長期抗癲癇治療：控制后繼續(xù)隨訪（臨床,腦電圖)，考慮長期抗癲癇藥物治療第45頁,共58頁，2024年2月25日，星期天First-LineAnticonvulsantsDrugLoadingDoseRouteBloodlevelDiazepamNeonatesInfant/child

Adult0.2~0.4mg/kg0.2~0.4mg/kg0.5mg/kg10mgivivprivLorazepamInfant/childAdult0.1~0.2mg/kg4~8mgivivClonazepam0.02~0.1mg/kg(≯4mg)ivPhenytoin15~20mg/kgiv10~20mg/LPhenobarbital20mg/kgiv15~40mg/LValproate15~20mg/kg→1mg/kg.hiv50～100mg/L第46頁,共58頁，2024年2月25日，星期天DrugInitialDose（/kg）RateofInfusionNotesParaldehyde0.15ml(4%)>1hEEGLidocaine1~2mg2~4mg/kg/hECGThiopental4~8~10mg2mg/min呼吸AlternativeAnticonvulsantsforRefractorySE第47頁,共58頁，2024年2月25日，星期天Thiopental

硫賁妥鈉Amobarbital

阿米妥鈉0.5g+NS10ml0.05g/minIsoflurane

異氟烷end-tidallevel0.8~2%tokeepburstsuppressionEtomidate

依托咪酯0.3mg/kg20

g/kg/mininfusionPropofol

異丙酚2mg/kgbolus5~10

1~3mg/kg/hrAnesthesiaforSE第48頁,共58頁，2024年2月25日，星期天難治性SE的特殊止驚療法苯妥英鈉Phenytoin地西泮Diazepam咪達唑侖Midazolam硫賁妥鈉Thiopental第49頁,共58頁，2024年2月25日，星期天苯妥英鈉Sodium

Phenytoin適應證頻繁發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)方法負荷劑量：15~20mg／kg，iv，30min維持劑量：5~10mg／kg.24hr,分1～2次負荷后12～24h開始維持5～7d第50頁,共58頁，2024年2月25日，星期天地西泮Diazepam適應證頻繁發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)常規(guī)措施控制不滿意方法：持續(xù)靜脈點滴起始0.003mg/kg.min調整每30min酌增0.001~0.003mg/kg.min最大劑量0.04~0.05mg/kg.min第51頁,共58頁，