常見先天性心臟病的治療

關(guān)于常見先天性心臟病的治療先天性心臟病分類

左向右分流型（非紫紺型心臟?。悍块g隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管末閉

右向左分流型（紫紺型心臟?。?/p>

法洛氏四聯(lián)癥

無分流型（沒有血流分流）

主、肺動脈狹窄

第2頁,共39頁，2024年2月25日，星期天先天性心臟病診斷方法

心電圖

X線檢查超聲心動圖檢查超聲心動圖能定時、定位、定量精確地了解心臟的改變?；灸軐π呐K的畸形做出診斷。第3頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

房間隔缺損

類型原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損第4頁,共39頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損病理生理第5頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

房間隔缺損

臨床表現(xiàn)繼發(fā)孔型房間隔缺損：輕卵圓孔型下腔型上腔型混合型原發(fā)孔型房間隔缺損：重第6頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

檢查

X線心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管

房間隔缺損第7頁,共39頁，2024年2月25日，星期天治療適應(yīng)證有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負荷過度禁忌證肺動脈高壓有右向左分流肺循環(huán)阻力＞8Wood

有體循環(huán)血氧飽和度下降臨床出現(xiàn)明顯發(fā)紺

房間隔缺損第8頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

室間隔缺損室間隔缺損單獨存在，某些復(fù)雜心臟畸形最常見，約20％第9頁,共39頁，2024年2月25日，星期天類型

室上嵴上缺損:

室上嵴下缺損：最多見

隔瓣后缺損：

肌部缺損：

共同心室：

室間隔缺損第10頁,共39頁，2024年2月25日，星期天病理生理

室間隔缺損第11頁,共39頁，2024年2月25日，星期天檢查

X線

心電圖

超聲心動圖

心導(dǎo)管

室間隔缺損第12頁,共39頁，2024年2月25日，星期天治療

缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2—3歲。無肺高壓的室缺，可于1~4歲治療。大室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。出現(xiàn)嚴重阻力型肺動脈高壓，臨床有紫紺的患兒應(yīng)為手術(shù)禁忌證。

室間隔缺損第13頁,共39頁，2024年2月25日，星期天定義胎兒期動脈導(dǎo)管開放出生后，發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個月解剖性關(guān)閉一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉。

動脈導(dǎo)管未閉第14頁,共39頁，2024年2月25日，星期天病理生理

動脈導(dǎo)管未閉第15頁,共39頁，2024年2月25日，星期天檢查

X線

心電圖

超聲心動圖

心導(dǎo)管

動脈導(dǎo)管未閉第16頁,共39頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷高位室間隔缺損

主動脈竇瘤破裂冠狀動脈瘺主動脈-肺動脈間隔缺損冠狀動脈開口異位

動脈導(dǎo)管未閉第17頁,共39頁，2024年2月25日，星期天先天性心臟病介入治療第18頁,共39頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損封堵術(shù)歷史

1976年：King和Mills首次經(jīng)導(dǎo)管用雙傘形裝置80年代Rashkind先后研制出單盤帶鉤閉合器1989年Lock等人將Rashkind閉合器進一步改良成為蚌狀夾式閉合器1990年Sideris發(fā)明紐扣式補片關(guān)閉ASD法1991年又研制出CardioSEAL新一代閉合器目前臨床應(yīng)用廣泛、療效最滿意的是美國AGA公司生產(chǎn)的Amplatzer房間隔閉合器第19頁,共39頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損封堵術(shù)Amplatzer封堵器房間隔缺損封堵術(shù)第20頁,共39頁，2024年2月25日，星期天適應(yīng)癥中央型最適合介入治療

直徑小于30mm，房間隔的邊緣大于5mm。直徑＜10mm，無心臟擴大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但可能會有兩個罕見的并發(fā)癥，即血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療房間隔缺損封堵術(shù)第21頁,共39頁，2024年2月25日，星期天卵圓孔未閉，尤其是曾經(jīng)合并腦栓塞者，適合介入治療外科手術(shù)后殘余分流房間隔缺損，主要指左向右分流者球囊二尖瓣成形術(shù)及射頻消融術(shù)后遺留明顯心房水平左向右分流者年齡在2歲以上的房間隔缺損者，因為房間隔缺損自然閉合年齡為1歲半以內(nèi)。

房間隔缺損封堵術(shù)第22頁,共39頁，2024年2月25日，星期天1988年Lock等首次用Rashkind雙面?zhèn)鉉lamshell階段發(fā)展至Cardioseal雙面?zhèn)?994年Sideris報道應(yīng)用紐扣式補片1998年Amplatzer報道其裝置關(guān)閉肌部VSD目前國內(nèi)外應(yīng)用最為廣泛和成功率最高的封堵器仍為Amplatzer封堵器。室間隔缺損封堵術(shù)第23頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Amplatzer封堵器室間隔缺損封堵術(shù)第24頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

適應(yīng)癥膜周部室間隔缺損：

年齡：通常≥3歲；VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流；肌部室間隔缺損，通?！?mm

外科手術(shù)后殘余分流其他：心肌梗死或外傷后室間隔非先天性，但其缺損仍可采用先心病VSD的封堵技術(shù)進行封堵室間隔缺損封堵術(shù)第25頁,共39頁，2024年2月25日，星期天動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)

介入性治療動脈導(dǎo)管未閉是最早應(yīng)用于臨床已成為治療動脈導(dǎo)管未閉的首選治療方法。介入方法治療正在取代手術(shù)治療方法第26頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Amplatzer封堵器動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)第27頁,共39頁，2024年2月25日，星期天適應(yīng)癥

單純PDA或PDA伴其他輕微心血管畸形不需外科手術(shù)糾治者

年齡6個月以上，體重6Kg以上者；

PDA最窄處≥2mm。動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)第28頁,共39頁，2024年2月25日，星期天法樂氏四聯(lián)癥定義肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右室肥厚占先天性心臟病的10％左右第29頁,共39頁，2024年2月25日，星期天法樂氏四聯(lián)癥胚胎學(xué)基礎(chǔ)圓錐動脈干發(fā)育異常圓錐動脈干正常旋轉(zhuǎn)運動不充分圓錐動脈干分隔不均勻圓錐間隔未能與室間隔會合一聯(lián)癥第30頁,共39頁，2024年2月25日，星期天法樂氏四聯(lián)癥病理生理血流動力學(xué)第31頁,共39頁，2024年2月25日，星期天①常見型心尖圓鈍、上翹，心腰凹陷右心室增大右心房輕到中度增大左室縮小，左房無改變，主動脈增寬肺血減少，肺門縮小心臟中度以上增大右室增大顯著肺門顯著縮小肺野側(cè)支循環(huán)形成似肺動脈狹窄；或似室間隔缺損③輕型②重型X線表現(xiàn)第32頁,共39頁，2024年2月25日，星期天Fallot四聯(lián)征心尖上翹，心腰凹陷，右室、右房增大，主動脈增寬，肺血減少，肺門縮小第33頁,共39頁，2024年2月25日，星期天法洛四聯(lián)癥并發(fā)癥腦血管意外腦膿腫感染性心內(nèi)膜炎出血傾向法樂氏四聯(lián)癥第34頁,共39頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)科治療.缺氧發(fā)作的治療發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素每次0.05mg/kg，必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg，糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg/d)，去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血，感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補，法樂氏四聯(lián)癥第35頁,共39頁，2024年2月25日，星期天法樂氏四聯(lián)癥根治手術(shù)指征左室發(fā)育：左室舒張末期容積指數(shù)>30ml/m2肺動脈發(fā)育：McGoon指數(shù)>1.2

或Nakata指數(shù)>150mm2/m2姑息手術(shù)第36頁,共39頁，2024年2月25日，星期天心臟中心心臟外科開展疾病種類技術(shù)特色和手術(shù)種類費用（萬元）先天性心臟病各種先心病、低體重、小切口2心臟瓣膜手術(shù)瓣膜替換和成形術(shù)、感染性心內(nèi)膜炎單4-5、雙6-8冠心病手術(shù)體外循環(huán)、非體外循環(huán)冠脈搭橋室壁瘤切除6-8胸部大血管手術(shù)胸主動脈夾層、動脈瘤手術(shù)及介入、雜交手術(shù)治療8-10心臟腫瘤粘液瘤、肉瘤3心包疾患縮窄性心包炎、心包腫瘤3心律失常微創(chuàng)治療心房纖顫預(yù)激綜合征待開展機械循環(huán)心室輔助裝置待開展心臟移植同種異體原位心臟移植待開展第37頁,共39頁，2024年2月2