皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病單雙側病例分析專題報告

皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病單雙側病例分析專題報告1病歷資料例1.男，3歲。例2.女，1歲。因出生時斑疹，分別于2014年6月13日及2014年7月2日來我院皮膚科就診?；純鹤猿錾蠹窗l(fā)現軀干、四肢有線狀和帶狀色素沉著斑，緩慢進展至頸部、面部。病程中無瘙癢。既往身體健康，父母健康，家族中無類似疾病患者。體格檢查：發(fā)育正常，智力正常，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：軀干、四肢、頸部、面部均可見呈線狀、條帶狀、漩渦狀分布的色素沉著斑，沿Blaschko線非對稱分布，背部皮損呈漩渦狀分布；其中例1皮損位于身體右側（圖1A、B），正中線左側未見類似皮損；例2皮損雙側不對稱分布（圖1C）。局部皮膚無紅斑、丘疹、水皰、隆起及鱗屑等表現，掌跖、黏膜及眼睛無受累。診斷：線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病。未給予治療，隨訪近1年，2例患兒皮損均有緩慢進展并向頸、面部擴張趨勢。A：（例1）胸部右側、右側上下肢呈線狀、條帶狀及漩渦狀分布的色素沉著斑，沿Blaschko線非對稱分布；B：（例1）背部皮損呈漩渦狀分布；C：（例2）背部及四肢線狀、條帶狀及漩渦狀分布的色素沉著斑，沿Blaschko線非對稱分布圖1線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著?。ɡ?）患兒軀干及四肢皮損2討論線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病于1988年由Kalter等[1]首次報告并命名?？偨Y本病臨床特征包括：出生時或生后數周出現皮損，逐漸進展，3歲以后趨于穩(wěn)定；無性別差異；無家族遺傳傾向；色素沉著前無紅斑及水皰等炎癥表現，無自覺癥狀；皮損表現為線狀、帶狀及漩渦狀色素沉著，沿Blaschko線非對稱性分布；本病組織病理特征是色素沉著處基底層黑素增加，無真皮色素失禁及噬色素細胞增多等表現；損害不累及黏膜、眼睛及掌跖；部分患者可以出現其他異常。目前報道與本病并發(fā)出現的異常包括：中樞神經系統(tǒng)異常、智力體格發(fā)育異常及先天性心臟病等[2-4]。本病發(fā)病機制尚不明確，國外有報道，胚胎發(fā)育時體細胞的鑲嵌可能是潛在的病因[5]。本病需與色素失禁癥等相鑒別。色素失禁癥為X性連鎖顯性遺傳，發(fā)病者幾乎均為女性，色素沉著前均有紅斑和水皰等炎癥表現。極少數新生兒色素失禁癥出生時即有表現，但均為炎癥期。結合組織病理表現可以鑒別。因本病累及面部[6]，治療方法和療效需進一步探討。目前報道的患者絕大多數為雙側分布，常建民等[7]2009年報告1例為右側單側分布的線狀和漩渦狀痣樣過度黑素沉著病1例；國內報告年齡最小病例為10個月；3歲后趨于穩(wěn)定。我們的報告包括1例雙側分