平山病的影像診斷專家講座

平山病

（Hirayamadisease）青少年上肢遠端不對稱性肌萎縮癥平山病的影像診斷專家講座第1頁概述臨床表現(xiàn)發(fā)病機制輔助檢驗影像表現(xiàn)診療標準判別診療平山病的影像診斷專家講座第2頁臨床表現(xiàn)起病隱匿，散發(fā)，日本等亞洲國家多見青少年起病，15~30歲常見，男多于女單側上肢手及前臂遠端肌無力、肌萎縮手部小肌肉骨間肌、大小魚際肌為主嚴寒麻痹；平舉震顫進展多年（<5年）后停頓發(fā)展；自限性無疼痛、感覺障礙，無錐體束功效障礙平山病的影像診斷專家講座第3頁發(fā)病機制脊髓動力學說生長發(fā)育失衡學說運動神經(jīng)元學說遺傳學機制學說血管原因學說免疫機制學說平山病的影像診斷專家講座第4頁輔助檢驗神經(jīng)電生理檢驗X線平片脊髓造影MRI檢驗平山病的影像診斷專家講座第5頁影像學表現(xiàn)自然位MRI脊髓曲線異常髓內信號異常后硬脊膜與鄰近椎弓存在失連接現(xiàn)象低位頸髓萎縮、變細平山病的影像診斷專家講座第6頁過屈位MRI低位頸髓萎縮、變扁平，梨形等背側硬脊膜及對應脊髓向前移位脊髓后方硬膜外腔增寬，月牙形異常擴張血管流空信號，顯著強化平山病的影像診斷專家講座第7頁病例一患者：男年紀：18歲病史：右手肌肉乏力、萎縮一年平山病的影像診斷專家講座第8頁平山病的影像診斷專家講座第9頁平山病的影像診斷專家講座第10頁平山病的影像診斷專家講座第11頁病例二患者：男年紀：22歲病史：左側手掌魚際肌萎縮兩年余平山病的影像診斷專家講座第12頁平山病的影像診斷專家講座第13頁平山病的影像診斷專家講座第14頁病例三患者：男年紀：31歲病史：手肌萎縮平山病的影像診斷專家講座第15頁平山病的影像診斷專家講座第16頁平山病的影像診斷專家講座第17頁診療標準上肢遠端慢性肌無力與肌萎縮；青少年隱匿性起病，發(fā)病后多年呈進展性；無感覺障礙、反射異常、顱神經(jīng)損害、椎體束征及下肢、括約肌、腦干損害；排出脊髓灰質炎、中毒、周期性麻痹、運動軸索型周圍神經(jīng)??；經(jīng)典MRI表現(xiàn)平山病的影像診斷專家講座第18頁判別診療運動神經(jīng)元病（MND）胸廓出口綜合征（TOS）脊髓型頸椎?。–SM）平山病的影像診斷專家講座第19頁側索硬化平山病的影像診斷專家講座第20頁平山病的影像診斷專家講座第21頁平山病的影像診斷專家講座第22頁研究前沿支持治療頸托+理療+物理康復訓練手術治療頸椎后路減壓+硬膜外擴張血管切除+硬脊膜成形術平山病的影像診斷專家講座第23頁參考文件HirayamaK.JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperExtremity,HirayamaDisease.ImternMed,,39(4)HirayamaK.TokumaruY.Cervicalduralsacandspinalcordinjuvenilemuscularatrophyofdistalupperextr