椎管內(nèi)腫瘤專題知識

椎管內(nèi)腫瘤

——髓內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤專題知識第1頁椎管解剖脊髓由三層結(jié)締組織被膜包裹：最外層為硬脊膜；中層為蛛網(wǎng)膜；最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔(藍箭頭所表示)；脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔(紫箭頭所表示)。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第2頁

椎管內(nèi)腫瘤(intraspinaltumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤總稱，有時又稱為脊髓腫瘤(spinaltumors)。椎管內(nèi)腫瘤概念椎管內(nèi)腫瘤專題知識第3頁概述椎管內(nèi)腫瘤約占中樞系統(tǒng)腫瘤15％腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占1／4，其余分布于腰骶段及馬尾。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在任何年紀(jì)，以20－40歲組最多見，兒童約占19％。在性別發(fā)生百分比上，總體講男性多于女性約為1.6:1；但脊膜瘤好發(fā)于女性，男女比為1:2.4。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第4頁

分類按腫瘤與脊髓及硬膜關(guān)系：（椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見）髓內(nèi)腫瘤（5％～10％）

髓外硬脊膜下腫瘤（65％～70%）

硬脊膜外腫瘤（25%）

椎管內(nèi)腫瘤專題知識第5頁硬膜外腫瘤髓外硬膜下腫瘤髓內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤專題知識第6頁臨床表現(xiàn)

脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳入和傳出通路集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內(nèi)，當(dāng)椎管內(nèi)發(fā)生腫瘤時，因為椎管本身無擴張性，很輕易造成對神經(jīng)根刺激與脊髓損害，而出現(xiàn)對應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通常可分為三個時期。

神經(jīng)根刺激期

脊髓部分受區(qū)期脊髓完全受壓期椎管內(nèi)腫瘤專題知識第7頁

臨床表現(xiàn)——神經(jīng)根刺激期

發(fā)生于疾病早期，神經(jīng)根性疼痛或感覺異常特點是如蟻行感、刺痛、灼痛等。表現(xiàn)在鄰近腫瘤受壓神經(jīng)后根所支配區(qū)域內(nèi)。這種根性疼痛開始時間為間歇性，常在咳嗽、噴嚏、勞累時加劇。此時檢驗?zāi)軌驔]有任何感覺障礙，或者在對應(yīng)神經(jīng)根支配區(qū)域內(nèi)有感覺過敏。以后隨神經(jīng)根壓迫或牽拉加重，出現(xiàn)感覺減退或感覺消失。

根性疼痛常見于髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤為顯著；而在髓內(nèi)腫瘤則極為罕見。假如腫瘤位于脊髓腹側(cè)，可無根性疼痛，而出現(xiàn)運動神經(jīng)根刺激癥狀，表現(xiàn)為受壓節(jié)段或所支配肌肉抽動（肌跳），伴肌束顫動、運動不靈或無力等。這種腫瘤早期對神經(jīng)根刺激所致感覺、運動異常，因為部位明確，固定，對定位診療很有意義。

椎管內(nèi)腫瘤專題知識第8頁

臨床表現(xiàn)——脊髓部分受區(qū)期

在神經(jīng)根刺激癥狀同時或之后出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀。髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤對脊髓壓迫逐步加重，發(fā)展為脊髓半側(cè)受壓綜合癥（Brown-SequrdsSyndrome），表現(xiàn)為同側(cè)運動障礙及深感覺障礙，對側(cè)痛、溫覺障礙，雙側(cè)觸覺正?；驕p退。此綜合癥在髓內(nèi)腫瘤極為罕見。從脊髓前面或后面正中生長髓外腫瘤也無此癥狀，而只有兩側(cè)基本對稱感覺減退和肌力減弱，并逐步加重。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第9頁

臨床表現(xiàn)——脊髓完全受壓期

腫瘤后期常由脊髓部分受壓或不全性截癱發(fā)展以至最終出現(xiàn)完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，并出現(xiàn)大小便障礙。此期尚可發(fā)生四肢肌痙攣，重者可有抽搐，肢體關(guān)節(jié)傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌降低，皮膚干燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓肢體可出現(xiàn)靜脈瘀血或水腫，此期輕易發(fā)生骶尾部褥瘡。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第10頁臨床表現(xiàn)——髓內(nèi)外腫瘤判別

臨床表現(xiàn)

髓內(nèi)病變

髓外病變

根性痛

少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義

感覺障礙

自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象

自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見

脊髓半切征

少見，且不經(jīng)典多見且經(jīng)典，多從一側(cè)開始下運動神經(jīng)元性癱瘓

廣泛而顯著，有肌萎縮只限于病變所在節(jié)段，不顯著錐體束征

出現(xiàn)較晚，且不顯著

早而顯著

括約肌障礙

早期出現(xiàn)

出現(xiàn)較晚

椎管內(nèi)梗阻

不顯著顯著，造影呈杯口狀腦脊液蛋白含量

不顯著增多顯著增高腰穿放腦脊液后反應(yīng)影響較少，癥狀改變不顯著常使癥狀加重營養(yǎng)性改變

大多顯著

不顯著脊柱骨質(zhì)改變

普通無改變較多見

椎管內(nèi)腫瘤專題知識第11頁檢驗方法腰椎穿刺取腦脊液標(biāo)本作生化檢驗及動力學(xué)檢驗。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象：脊髓腫瘤因為產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量在500mg/dl以上時，可在體外自凝稱為Froin征。奎根斯德(Queckenstedt)試驗：阻塞平面以下腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗不能使腦脊液壓力上升，稱陽性即椎管梗阻。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第12頁檢驗方法——脊髓造影髓內(nèi)腫瘤引發(fā)局部脊髓梭形腫脹膨大，梗阻面呈大杯口狀充盈缺損椎管內(nèi)腫瘤專題知識第13頁檢驗方法——脊髓造影髓外硬膜下腫瘤脊髓受壓向一側(cè)移位，腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，呈小杯口狀充盈缺損椎管內(nèi)腫瘤專題知識第14頁檢驗方法——脊髓造影硬膜外腫瘤：脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔均受壓狹窄，壓迫硬膜囊連同脊髓一起向一側(cè)移位梗阻端呈毛刷狀椎管內(nèi)腫瘤專題知識第15頁髓內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤5％～10％常見：室管膜瘤星形細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞椎管內(nèi)腫瘤專題知識第16頁（一）概述起源于中央管室管膜細(xì)胞或終絲室管膜殘留占髓內(nèi)腫瘤60%可發(fā)生于脊髓各段，以脊髓兩端為多，好發(fā)部位是腰骶段、脊髓圓錐和終絲發(fā)病年紀(jì)為30-70歲，男性多于女性，且腫瘤較大絕大多數(shù)為良性，僅少部分為惡性，呈膨脹性生長造成對鄰近脊髓組織壓迫

骶尾部腫瘤可沿終絲進入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長，而此處已無脊髓組織，故有時判斷腫瘤位于髓內(nèi)或髓外十分困難。髓內(nèi)腫瘤——室管膜瘤椎管內(nèi)腫瘤專題知識第17頁組織學(xué)上可分為乳頭型、粘液乳頭型、上皮型、多細(xì)胞型和混合型等其中終絲室管膜瘤以粘液乳頭型多見，而頸髓室管膜瘤多為多細(xì)胞型鏡下可見瘤內(nèi)間質(zhì)少，血管為其主要支架，有時可見血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，增生細(xì)胞可將血管堵塞，引發(fā)部分瘤組織變性。室管膜瘤血供極為豐富，輕易出血，出血灶多位于腫瘤邊緣，易引發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，鈣化非常少見。室管膜瘤特征性改變：發(fā)生種植轉(zhuǎn)移及脊髓空洞形成。約45%患者伴有繼發(fā)脊髓空洞。髓內(nèi)腫瘤——室管膜瘤椎管內(nèi)腫瘤專題知識第18頁髓內(nèi)腫瘤——室管膜瘤

室管膜瘤可發(fā)生于脊髓任何部位,且累及幾個節(jié)段，常由實性和囊性部分組成CT表現(xiàn)：脊髓膨大，密度減低，囊變區(qū)密度更低；椎管擴大；富血供腫瘤,大部分腫瘤實質(zhì)可呈顯著均勻或略不均勻強化MRI診療：脊髓不足增粗,呈臘腸狀狀或圓柱狀；實性部分在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈較高信號。腫瘤周圍常有水腫，平掃所見異常信號大于腫瘤實際大小椎管內(nèi)腫瘤專題知識第19頁髓內(nèi)腫瘤——室管膜瘤增強掃描腫瘤實性部分有顯著強化囊性部分由腫瘤壞死液化和脊髓繼發(fā)性空洞兩部分組成出血、囊變較多,亞急性出血可在T1WI上顯示點、片狀高信號,陳舊性出血在T2WI上表現(xiàn)為腫瘤兩端低信號環(huán),即“帽征”（含鐵血黃素在腫瘤兩端沉積）,以頸髓最為多見。學(xué)者認(rèn)為“帽征”與腫瘤在脊髓發(fā)生部位、邊界和生長方式相關(guān)。頸髓活動度大,室管膜瘤與周圍正常脊髓組織分界清楚,腫瘤上下兩端牽張力大,活動牽拉時腫瘤供血動脈和表面靜脈重復(fù)少許出血,致含鐵血黃素沉積。但“帽征”也可見于其它富血供腫瘤,如血管母細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤等。因室管膜瘤發(fā)病率高,出現(xiàn)“帽征”時應(yīng)首先考慮室管膜瘤椎管內(nèi)腫瘤專題知識第20頁髓內(nèi)腫瘤——室管膜瘤黏液乳頭型室管膜瘤占室管膜瘤27%～30%；大部分起源于終絲,亦可發(fā)生在骶尾部脊柱區(qū)域皮下組織內(nèi)；腫瘤通常與中央管無連接,并可沿椎管縱軸向下生長,酷似神經(jīng)源性腫瘤；腫瘤內(nèi)常可見自發(fā)性出血；在腫瘤細(xì)胞內(nèi)和血管周圍聚積大量黏液素,其主要成份為蛋白質(zhì)，平掃T1WI和T2WI上可表現(xiàn)為高信號；腫瘤血供豐富,強化顯著；黏液乳頭狀室管膜瘤另一主要特征是腫瘤可沿終絲進入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長,常造成椎間孔擴大。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第21頁椎管內(nèi)腫瘤專題知識第22頁椎管內(nèi)腫瘤專題知識第23頁男，40歲，髓內(nèi)室管膜瘤，T2矢狀位(A)、T1矢狀位(B)、T1增強掃描(C)，顯示腰1～3椎體水平病灶，T2WI呈以稍高信號為主混雜信號，T1WI呈等信號為主混雜信號，信號混雜與壞死、出血、囊變相關(guān)，增強掃描病灶實質(zhì)及囊壁強化椎管內(nèi)腫瘤專題知識第24頁胸腰段室管膜瘤平掃示病變節(jié)段脊髓增粗,腫瘤呈縱行生長A.T1WI呈等或稍低信號,以稍低信號為主,并可見脊髓內(nèi)高信號出血灶(箭);B.T2WI呈稍高信號,腫瘤實質(zhì)兩端見低信號環(huán),即“帽征”(箭);C.增強后腫瘤實體部分呈中等程度均勻強化;D.軸位顯示腫塊呈中心性生長椎管內(nèi)腫瘤專題知識第25頁髓內(nèi)腫瘤——星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤占髓內(nèi)腫瘤25%常發(fā)生在兒童、青少年多見，男女百分比無差異發(fā)病部位以胸頸段最多（占75%），腫瘤往往累及多個脊

段，甚至可累及脊髓全長病理：腫瘤起于脊髓星形細(xì)胞，呈膨脹性或浸潤性生長

，與正常脊髓無顯著分解，腫瘤可發(fā)生囊變形成空洞（

占38%），空洞可向上延伸至延髓。脊髓星形細(xì)胞瘤惡性程度低于腦內(nèi)，76%為Ⅰ~Ⅱ級，但

其惡性程度與腫瘤范圍不成百分比。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第26頁髓內(nèi)腫瘤——星形細(xì)胞瘤CT表現(xiàn):脊髓增粗,呈等、低或稍高密度影，囊變呈更低密度，增強呈斑片狀不均勻強化細(xì)胞瘤強化主要是血腦屏障破壞結(jié)果,且強化程度與血腦屏障完整性相關(guān)MRI診療：脊髓呈梭形增粗，腫瘤由實性和囊性部分組成，兩端脊髓內(nèi)常并發(fā)脊髓空洞T1WI上病變區(qū)呈等或低信號，在T2WI上呈高信號，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)較小、多發(fā)、偏中心分布囊變區(qū)信號不均勻，呈T1WI更低信號和T2WI更高信號。增強掃描腫瘤呈結(jié)節(jié)狀不均勻強化，并有延遲增強現(xiàn)象椎管內(nèi)腫瘤專題知識第27頁下胸段星形細(xì)胞瘤MR平掃示病變節(jié)段脊髓增粗,T1WI呈等信號(A),T2WI呈稍高信號(B),上緣欠清楚,無顯著囊變,增強后腫瘤內(nèi)部可見斑片狀中等程度強化,腫瘤強化不均勻(C,箭),軸位顯示腫塊呈偏心性生長(D)椎管內(nèi)腫瘤專題知識第28頁椎管內(nèi)腫瘤專題知識第29頁合并脊髓空洞是髓內(nèi)腫瘤特征之一,至于空洞形成機理說法很多，包含:①腫瘤本身囊性變②腫瘤占位效應(yīng)引發(fā)脊髓腦脊液和血液循環(huán)障礙③室管膜瘤本身擴張血管漏出及瘤細(xì)胞漏出蛋白等很多原因椎管內(nèi)腫瘤專題知識第30頁室管膜瘤與星形細(xì)胞瘤判別室管膜瘤星形細(xì)胞瘤部位圓錐部及馬尾神經(jīng)頸胸段生長方式膨脹性、中心性生長多見,邊界較清楚偏心性生長為主,尤其易發(fā)生在脊髓背側(cè),大多邊界不清強化特點均勻強化或略不均勻強化散在斑片狀不均勻輕度強化，強化程度不及室管膜瘤囊變兩端常會有囊狀改變瘤體內(nèi)輕易發(fā)生囊性變，少有兩端囊性變出血多見，見帽征未見帽征椎管內(nèi)腫瘤專題知識第31頁髓內(nèi)腫瘤——血管母細(xì)胞瘤髓內(nèi)腫瘤1%～5%40歲以前好發(fā)。75%血管母細(xì)胞瘤位于脊髓內(nèi)，多在脊髓背側(cè)，其中10%～15%者同時累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外腫瘤，多累有背側(cè)軟脊膜常見于胸段和頸段脊髓，80%為實性病灶，30%合并小腦及延髓血管母細(xì)胞瘤，胰腺、腎臟及卵巢良性囊腫，表現(xiàn)為VonHipple-Lindau綜合征。43%腫瘤見髓內(nèi)囊腫，含有特征性，囊腫可發(fā)生于腫瘤所在部位，也可與腫瘤完全分開。椎管內(nèi)腫瘤專題知識第32頁髓內(nèi)腫瘤——血管母細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)：腫瘤富含血管，MRI可顯示流空效應(yīng)所致髓內(nèi)低信號。T1WI上呈低信號，T2WI呈高信號。當(dāng)囊腫形成時，腫瘤周圍可見清楚囊壁。壁結(jié)節(jié)常位于脊髓背側(cè)，在